Université Bordeaux Segalen U.F.R. de Médecine

1 1 Université Bordeaux Segalen U.F.R. de Médecine Notions cliniques sur les maladies et Abrégé de séméiolog...

Author:  Philippe Ledoux

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Université Bordeaux Segalen U.F.R. de Médecine

Notions cliniques sur les maladies et Abrégé de séméiologie Coordination : André QUINTON1 Illustrations : Emmanuelle LEMOINE

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J’assume aussi les textes des bulles « pensées » et « paroles » qui accompagnent les illustrations.

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Je n'y connais encore rien… Prendre le pouls, ça fait doc… C'est déjà ça !!!!

C'est une femme… Et elle est bien jeune… Mais elle "fait sérieuse" !

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Table générale des matières "La" séméiologie ................................................................................ 5 La formation de Séméiologie pratique .............................................. 7 L'entretien (ou interrogatoire) dans l'analyse des symptômes .......... 11 Maladies cardiaques et maladies vasculaires - Pierre Coste Gérard Sassoust - Joël Constans...................................................... 13 Maladies pulmonaires - Chantal Raherison ..................................... 49 Notions de séméiologie O.R.L. ........................................................ 71 Maladies infectieuses - Didier Neau ................................................ 75 Maladies de l'appareil digestif - André Quinton............................... 87 Maladies de la nutrition : Diabète - Patrick Roger ........................ 145 Maladies de la nutrition : Obésité - Patrick Roger......................... 149 Maladies des voies urinaires et du rein - Philippe Ballanger Thomas Bachelet ............................................................................ 151 Maladies gynécologiques - Dominique Dallay .............................. 183 Maladies de l'appareil locomoteur - Olivier Gille A. Quinton à partir de Textes du Collège des enseignants de rhumatologie et d'un ouvrage de Créteil- ..................................... 193 Maladies du système nerveux - François Tison - Bruno Brochet Emmanuel Cuny ............................................................................. 235 Psychiatrie - Olivier Doumy ........................................................... 317 Dermatologie .................................................................................. 323 Pédiatrie - Yves Pérel ..................................................................... 329 Pharmacologie - Karin Latry.......................................................... 347

Sites à consulter .............................................................................. 363

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Qu'est-ce que c'est la Séméio ?

La séméiologie est l'étude des signes qu'il faut savoir reconnaître pour faire un diagnostic

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"La" séméiologie André Quinton "Qu'est-ce que c'est la Séméiologie ? C'est l'étude des signes qu'il faut savoir reconnaître pour faire un diagnostic" 1 - Le raisonnement diagnostique Le raisonnement pour poser un diagnostic a retenu l'attention des chercheurs dans les années 80 lorsque l'informatique a fait rêver d'intelligence artificielle. Au même titre qu'ils s'intéressaient au raisonnement des champions d'échecs, des ingénieurs, des psychologues se sont penchés sur le raisonnement clinique, entendant par là le raisonnement diagnostique2. Il a alors été montré qu'il y avait dans tout raisonnement diagnostique deux étapes, le surgissement d'hypothèses, puis le raisonnement sur ces hypothèses. Le surgissement d'hypothèses Face aux situations cliniques le clinicien recueille des données qu'il organise et confronte automatiquement, involontairement, à des souvenirs de situations similaires ou proches, tirés de son expérience ou de ses lectures ; ces souvenirs surgissant, de la mémoire à long terme, s'imposent dans la mémoire de travail. Le raisonnement sur ces hypothèses Ensuite le clinicien raisonne sur ces "souvenirs-hypothèses". Dans certains cas une seule hypothèse lui "vient à l'esprit" et elle est d'emblée mise au niveau de certitude. Dans d'autres cas le clinicien confronte plusieurs hypothèses, et après recueil d'autres indices, déduit soit un diagnostic de certitude, soit une courte série d'hypothèses de probabilités relatives. Le clinicien rend compte du résultat de ces étapes en formulant des hypothèses, le plus souvent sans avoir pris conscience de l'importance majeure de l'étape du surgissement d'hypothèses. Que s'est-il passé dans cette étape de surgissement d'hypothèses ? Au même titre qu'un champion d'échecs, un stratège, reconnaît des configurations semblables ou proches à celles où il a déjà pu arriver à ses fins, le médecin rapproche la situation d'un patient à d'autres qu'il a mémorisées : il mobilise les réseaux organisés de ses connaissances. Lorsque le médecin est confronté à un problème diagnostique ou thérapeutique qui lui est familier, il ne mobilise que quelques réseaux (2 à 5 en général) et tous pertinents. A l'opposé, si la situation lui est moins familière, il va bien mobiliser des réseaux (parfois plus que le spécialiste) mais certains ne sont pas pertinents. Enfin s’il se trouve devant une situation inconnue, il lui sera beaucoup plus difficile (voire impossible) de faire un diagnostic. 2 - Malades, maladies, séméiologie Le patient, le malade, ressentant un ou plusieurs symptômes, pense "je crains d'être malade" ou "je suis malade" ou "ce n'est rien". Mais l'aphorisme de Jules ROMAINS dans Knock, "un bien portant est un malade qui s'ignore", est devenu réalité avec le développement de connaissances et de techniques d'investigations rendant possible la découverte des signes potentiels ou précurseurs de maladie chez des sujets ne ressentant aucun trouble.

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Au 21ème siècle on ne peut plus cantonner le Raisonnement Clinique au diagnostic ; je propose d’en distinguer quatre étapes : 1 : stratégie d'interrogatoire et d'examen clinique, 2 : stratégie d'investigation, 3 : stratégie thérapeutique, 4 : réflexion sur le pronostic. En P2 on commence à se former à la 1ère étape.

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Depuis des millénaires les médecins regroupent les phénomènes qu'ils observent chez leurs patients en entités appelées maladies ; l'histoire de la médecine s'intéresse à l'évolution des conceptions bâties sur des faits et des hypothèses. La méthode anatomo-clinique et la médecine expérimentale ont permis une considérable clarification qui reste globalement d'actualité, même si des apports de disciplines modernes introduisent ici et là de notables bouleversements. Toute maladie a son histoire naturelle, et tout médecin sait, une fois qu'il l'a reconnue, comment elle a commencé, comment elle va se dérouler et peut se terminer, et conçoit les limites de ses interventions diagnostiques et thérapeutiques. La séméiologie est la connaissance des signes, au sens de savoir les identifier, les distinguer les uns des autres, puis de les reconnaître comme indices d'une situation précise. Il y a les signes de "bonne santé" et les signes de maladie (tels toux, fièvre, gonflement des jambes par de l'œdème, etc...) qui permettent, au minimum de reconnaître qu'il y a une anomalie dans l'état de santé d'une personne, au mieux de porter un diagnostic. En pathologie, le signe isolé, des signes regroupés en "ensemble ayant un sens" (le syndrome), pointent vers une ou plusieurs maladies… et c'est le fait de connaître les maladies qui en retour donne leur valeur aux indices. On doit apprendre simultanément les maladies et la séméiologie, allant des notions de base aux plus complexes. C'est la raison pour laquelle il a été décidé que les bases cliniques théoriques vous seraient données dès la 2ème année de médecine avec cet ouvrage et la formation pratique en ateliers et en enseignements dirigés dans l'Unité de formation pratique à la Séméiologie. La séméiologie est donc l'étude des signes. On distingue les signes cliniques, les signes apportés par des examens complémentaires (biologiques, radiologiques, endoscopiques, d'imagerie de façon générale, anatomo-pathologiques) et ceux constatés au cours d'interventions chirurgicales. 3 - Conclusions - Donner un sens aux signes et à leur agencement constitue l'indispensable point de départ du raisonnement clinique3 - Porter un diagnostic passe obligatoirement par la reconnaissance de quelque chose qui s'impose involontairement à l'esprit. - Pour reconnaître, encore faut-il déjà connaître ! - Dépêchez-vous d'apprendre ce poly…

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Ceux qui souhaiteraient en savoir plus sur le Raisonnement clinique pourront aller sur le site du CRAME par le lien http://www.crame.u-bordeaux2.fr/pdf/raisonnement_clinique.pdf

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La formation de Séméiologie pratique

1 - Des principes simples sur la formation des médecins Les études médicales sont très longues, les 1er et 2ème cycles étant les étapes les plus arides par l'étendue des connaissances et compétences à acquérir… sans compter les affres du concours de première année et des Epreuves Classantes Nationales. Il devrait être considéré qu'apprendre la médecine consiste : - dans un 1er temps, à apprendre en comprenant, de la 1ère à la 3ème année, en rattachant les connaissances venant des disciplines fondamentales à des repères cliniques ; - ensuite, de la 4ème à la 6ème année, continuer à apprendre tout en s'exerçant à raisonner, c'est-à-dire utiliser ses connaissances, pour diagnostiquer et traiter ; - enfin dans le 3ème cycle, acquérir les compétences spécifiques à un mode d'exercice pour devenir un professionnel. La meilleure façon de faire face à la complexité de la médecine est de devenir le plus rapidement possible un familier, non pas d'un petit archipel de maladies, mais de la plupart d'entre elles. Cet ouvrage est un des outils du temps apprendre en comprenant. 2 - La formation de séméiologie pratique à la faculté L'apprentissage de la séméiologie, c'est-à-dire apprendre à reconnaître des signes pour faire un diagnostic, se déroule sur deux ans, l'enseignement théorique et pratique à la faculté en 2ème année, la poursuite de l'enseignement théorique et l'application à l'hôpital dans les années suivantes.  La finalité de la formation de séméiologie pratique à la faculté est que vous arriviez au terme de cette année de PCEM2 : - en ayant des connaissances théoriques sur un ensemble de maladies, - en sachant mener un entretien et un examen clinique.  L'apprentissage pratique de la séméiologie se déroule dans les locaux de l'université : - en ateliers, chacun consacré à une discipline Par groupes de 8 ou 9 vous apprendrez l'examen clinique entre vous, sur vousmêmes, ce qui vous fera travailler décontractés… mais vous permettra aussi de percevoir ce que c'est qu'être examiné. Vous aurez à votre disposition des mannequins pour l'apprentissage de certains actes, l'auscultation respiratoire, l'examen gynécologique. - en enseignements dirigés Les enseignements dirigés se déroulent avec des groupes de 16 étudiants pour des activités diverses (Exploration fonctionnelle respiratoire, E.C.G., radiographies) et les jeux de rôles ; les Jeux de rôles vous mettront en situation de patient ou de médecin ; leur qualité dépendra des connaissances des acteurs… Mieux vous saurez "vos textes" (les symptômes décrits dans ce poly), mieux vous saurez examiner (le poly et les ateliers), plus réalistes seront les jeux de rôles.

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 L'apprentissage pratique s'appuie sur le contenu de cet ouvrage Notions cliniques sur les maladies - Abrégé de Séméiologie clinique. Notions Cliniques sur les Maladies : Ces notions vont constituer la charpente de votre formation clinique ; pour que la charpente soit solide, il faut apprendre le plus tôt possible ces textes par cœur. Ces notions sont justes, précises, robustes, mais ne sont que des notions : - justes : les textes ont tous été mûrement réfléchis, remodelés et validés par un professeur "grand familier" des patients qui présentent les maladies décrites ; - précises : il faut prendre ici le mot notion au sens de connaissance élémentaire, et non de connaissance approximative. Là où il a été écrit toux grasse il ne faut pas retenir que toux et oublier l'adjectif qui la caractérise. - robustes : pour l'essentiel les maladies se présentent actuellement telles qu'elles sont décrites ici ; vous les rencontrerez ainsi sur le terrain, dans vos différents stages. Ces notions n'appartiennent ni au passé ni à la fiction. En bref "les choses sont comme ça !". Ce que vous allez apprendre en PCEM2 et DCEM1, des disciplines fondamentales et des enseignements théoriques et pratiques de séméiologie, va expliquer et compléter ces notions. Elles ne sont que des notions : De la 4ème à la 6ème année, stages, cours, bouquins, recherches sur le web, complèteront ces connaissances sans les remettre en cause. Connaissance élémentaire ne signifie pas connaissance fausse. Si un jour vous avez un doute, interrogez vos professeurs, ils seront les plus à même de vous répondre à partir de leur expérience. Lorsqu'un professeur de discipline fondamentale fera allusion dans son cours à une des maladies de cet ouvrage (pour entendre l'allusion, encore faut-il que vous ayez en tête la liste de maladies décrites ici) reportez-vous à la maladie en question… et encore mieux à l'ensemble du chapitre. Ainsi, progressivement, cette façon de travailler va vous rendre les maladies familières. Arrivés en 4ème année de médecine vous entamerez simplement un nième tour de la pathologie, enrichissant d'apports nouveaux un réseau déjà étendu de connaissances, réseau que vous mobiliserez en permanence pour raisonner face à un patient. Ce polycopié est consacrée à la seule séméiologie clinique, c'est-à-dire aux symptômes, ou "signes fonctionnels", que le patient décrit (tels une douleur, l'essoufflement, la toux), et aux signes d'examen, ou "signe physiques" (tels un souffle cardiaque, un épanchement pleural, l'augmentation du volume de la rate). Vous ne trouverez donc pas dans cet ouvrage : - de rappels de disciplines fondamentales, anatomie (en dehors du strict nécessaire pour certains chapitres), histologie, physiologie, biochimie, etc… - de notions de physio-pathologie, - de données de séméiologie biologique, biochimique, d'imagerie. Vous trouverez tout cela dans vos cours et vos livres, cette année ou l'an prochain.

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3 - Quelques mots sur la genèse et les auteurs de l'ouvrage Les Notions cliniques sur les maladies Hépato-gastro-entérologiques furent les premières à avoir été rédigées et diffusées au début du module Appareil digestif de PCEM2 ; ensuite ce furent les Notions cliniques sur les pathologies neurochirurgicales. L'idée de généraliser ces expériences et de faire un ouvrage assimilable à ce qui était autrefois le "dossier d'externat" 4 a été concrétisé au cours de l'année 2007-2008. Un premier polycopié, Notions cliniques sur les maladies…a été remis pour la première fois aux étudiants de 2ème année de médecine à la rentrée 2008 ; le second, Abrégé de séméiologie clinique, est venu compléter le premier lors de la mise en place de la formation de séméiologie pratique à la faculté en janvier 2010. Les fers de lance du projet furent des tuteurs pour lesquels la rédaction de textes de pathologie destinés à des étudiants entrant en 2ème année a été le sujet de plusieurs mémoires. Des professeurs ont apporté toute leur expérience en remodelant ces textes pour apporter des précisions cliniques et simplifier la présentation des concepts. Ensuite chaque année des améliorations, quelques compléments ont été apportées à l'ouvrage ; l'insertion de nombreux dessins à l'édition 2011 a contribué à la mémorisation.

4 - Clins d'œil aux Epreuves Classantes Nationales (ECN) Ces épreuves que vous passerez dans cinq ans vous semblent bien lointaines… et pourtant vous allez commencer à les préparer. De nombreux chapitres de ce polycopié ont leur titre accompagné du sigle ECN et du numéro sous lequel il figure au programme des ECN. _____ Les chapitres concernant la séméiologie rhumatologique, la séméiologie cardiaque, la séméiologie neurologique (pour les schémas) ont fait des emprunts à l'ouvrage Séméiologie médicale, initiation à la physiopathologie – Edition de 1989. Les rédacteurs en avaient été des enseignants de médecine, pour la plupart de l'hôpital Henri Mondor à Créteil. La première édition date de 1981. _____

Cet ouvrage est présenté sans références bibliographiques. Commencez par bien apprendre ceci, dans les années qui viendront vous aurez toutes occasions d'aller au-delà.

Au travail et bonne chance. André Quinton

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Pendant des décennies la voie d'accès à l'externat fut un concours purement hospitalier sur épreuves rédactionnelles de pathologie médicale et chirurgicale. Pour s'y présenter il fallait avoir validé la 1ère année ; le concours étant en octobre il était possible de s'y présenter en début de 2ème année. Comme actuellement l'enseignement des trois premières années de médecine portait sur les sciences fondamentales ; préparer l'externat était donc apprendre des questions de pathologie sans avoir eu de cours… d'où la nécessité de se constituer un dossier d'externat. Complété, ce dossier devenait ultérieurement le dossier d'internat. Après mai 1968 s'est imposé l'externat pour tous, mais en oubliant d'exiger un minimum de connaissances avant de prendre la fonction à l'hôpital.

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L'entretien (ou interrogatoire) dans l'analyse des symptômes Bruno Brochet 5 Le terme entretien est préférable à celui d'interrogatoire pour désigner le dialogue entre le médecin et le patient. Il exprime non une différence de buts, mais la nécessité de mettre en confiance un patient pour que, justement, il n'ait pas l'impression de subir un interrogatoire, policier ou inquisiteur. Quels que soient les troubles du patient, l'entretien suit un plan type et s'attache à recueillir toutes les précisions utiles pour susciter des pistes, des hypothèses diagnostiques. Plutôt que de se perdre dans des généralités qui voudraient embrasser toutes les disciplines, prenons la description de l'entretien avec un malade atteint de troubles neurologiques. Il est "transférable" à toute autre discipline avec simplement les modifications liées à sa spécificité.

L'établissement d'un diagnostic en neurologie repose sur l’entretien (ou interrogatoire) et l'examen clinique neurologique. Ils permettent d'établir l'inventaire des : - plaintes fonctionnelles (symptômes) qui sont subjectives : le patient nous expose de quoi il souffre ; - des anomalies objectives recueillies lors de l’examen physique (signes). Si symptômes et signes forment un ensemble reconnaissable6, ils constituent un syndrome. Les syndromes peuvent correspondre à un site lésionnel : on parle de syndrome topographique (ensemble des signes et symptômes correspondant au dysfonctionnement d’une zone déterminée du système nerveux). D'autres données cliniques, notamment les circonstances de survenue, et les explorations complémentaires (fonctionnelles, morphologiques ou biologiques) permettent ensuite de rattacher ce syndrome topographique à une cause (diagnostic étiologique). 

L'entretien (interrogatoire) Il est essentiel car il permet d'identifier les perturbations fonctionnelles (symptômes) ressenties par le sujet. En neurologie l'entretien a en plus la particularité de faire partie de l'examen clinique luimême puisqu'il permet d'analyser les fonctions cognitives et avant tout le langage. Le déroulement de l'entretien dépend de l'activité de ces fonctions cognitives (mémoire, langage, attention, fonctions intellectuelles) et de l’état de conscience et de vigilance ; il peut être impossible en cas de coma, ou d'aphasie de compréhension (le patient ne comprend pas ce que les gens lui disent), ou très difficile en cas de démence ou de confusion. Du fait des liens très étroits entre vie psychique et fonctionnement du cerveau, l'entretien neurologique doit également tenter d'appréhender la personnalité psychique du sujet et l'existence éventuelle de perturbations psychiques pouvant rendre compte de certains symptômes d'allure neurologique.

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Le Pr Bruno BROCHET est l'auteur des textes de séméiologie neurologique p 252. A noter que B. BROCHET utilise lui aussi le mot reconnaissance dans l'avancée vers le diagnostic.

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Un plan type d'entretien, valable pour toutes les maladies, est à suivre dans la rédaction des observations. Mais en pratique la conduite de l'entretien dépend des symptômes exprimés7.  Symptômes : de quoi vous plaignez-vous? Il faut laisser le patient s'exprimer spontanément mais le médecin doit limiter les digressions inutiles, et ramener le sujet à une présentation chronologique des événements. Il est souvent nécessaire de reformuler ce que dit le patient pour éviter toute description ambiguë, source d’erreur. Il faut s'efforcer de déterminer les circonstances de survenue du symptôme et de ne pas adhérer aux explications simplistes proposées parfois par le patient (ou un confrère précédent...). Il faut bien distinguer l'histoire du symptôme, de la maladie, de l'histoire médicale, c'est-à-dire de la suite des consultations, examens, traitements et hospitalisations subis par le patient. Il faut analyser le cours évolutif spontané des symptômes puis l'effet de ces traitements et divers actes sur ce cours évolutif. Tout au long de la consultation, le médecin doit conserver une neutralité bienveillante, sans porter de jugement qualitatif sur le comportement du patient, ou des personnes qui l'ont pris en charge. Le patient ne doit pas ressentir la nécessité de convaincre le médecin de la réalité de son symptôme, ce qui aboutirait à une modification du tableau. Il est parfois utile d'interroger l'entourage, notamment en cas d'atteinte des fonctions supérieures ou de perte de connaissance.  Connaissance générale du patient Une fois que le patient a dit ce qu'il pensait être l'essentiel, il faut qu'on le connaisse mieux ; pour cela il faut s'enquérir des éléments suivants : - âge, - situation de famille, - profession, - niveau d'éducation, - habitudes de vie, - consommation de tabac et d'alcool, - habitudes alimentaires, - activités sportives.  Antécédents personnels - médicaux, chirurgicaux, traumatiques, obstétricaux et gynécologiques. - facteurs de risque vasculaires : outre le tabac, l'hypertension artérielle, le diabète, les hyperlipidémies, la goutte...  Antécédents familiaux, en particulier de maladies neurologiques et vasculaires.

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Ici le texte du Pr BROCHET fait allusion au fait que l'entretien structuré fait suite au surgissement d'hypothèses (voir p 5).

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Séméiologie cardiaque et vasculaire André Quinton Signes fonctionnels (plan) .................................................... 14 Signes physiques .................................................................. 15

Notions cliniques sur les Maladies Cardiaques Pierre Coste – Marina Dijos Insuffisance mitrale .............................................................. 19 Insuffisance aortique ............................................................ 20 Rétrécissement aortique ....................................................... 21 Endocardite infectieuse ........................................................ 23 Péricardite aigue ................................................................... 24 Angor .................................................................................... 25 Infarctus du myocarde .......................................................... 27 Hypertension artérielle ......................................................... 28 Troubles du rythme .............................................................. 29 Insuffisance cardiaque gauche.............................................. 36 Insuffisance cardiaque droite................................................ 38

Notions cliniques sur les Maladies Vasculaires Gérard Sassoust – Joël Constans Maladie veineuse thrombo-embolique ................................. 40 Artériopathie oblitérante des membres inférieurs ................ 43 Anévrisme de l'aorte abdominale ......................................... 45 Ischémie aigue des membres inférieurs................................ 46 Mesure de l'IPS (Pr Constans) .............................................. 47

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Séméiologie cardiaque et vasculaire André Quinton

Introduction C'est dans le contexte pathologique où ils sont observés qu'on doit apprendre symptômes et signes d'examen. Vous trouverez ci-dessous un plan pour vous repérez dans les symptômes et quelques données concernant l'examen clinique. Pour apprendre le détail des signes des maladies cardio-vasculaires dans leurs contextes, reportez vous aux chapitres de ces différentes maladies.

Les signes fonctionnels (plan) 1 - La dyspnée La dyspnée d'effort est décrite page 36. Elle est un signe d'insuffisance cardiaque gauche : vous la trouverez donc signalée ou décrite dans toutes les causes d'insuffisance cardiaque gauche. La dyspnée atteint son expression majeure dans l'œdème aigu du poumon (p.37) 2 - La douleur  L'angor en la douleur cardiaque la plus fréquente. Elle est décrite p.25.  Les douleurs précordiales bénignes (encore appelées précordialgies atypiques ou algies précordiales) doivent en être distinguées. Voici la description d'Alain CASTAIGNE dans l'ouvrage de Séméiologie médicale rédigé par les enseignants de Créteil. « Il s'agit d'un motif de consultation très fréquent, plus fréquent que l'angine de poitrine elle-même. Le malade signale une douleur précordiale : - latéralisée vers la gauche, - irradiant peu, - peu intense mais lancinante, - sans liaison avec l'effort, - de durée prolongée ou au contraire très brève, - la sensation douloureuse est souvent suivie d'un endolorissement résiduel. Les malades qui signalent ce type de douleurs sont souvent des inquiets par rapport à une éventuelle affection cardiaque ; eux-mêmes ou quelqu'un de leur famille ont parfois déjà eu une affection cardiaque. Souvent on peut trouver une explication articulaire, musculaire ou cutanée (zona) à ces douleurs. Le rôle du médecin est de rassurer le patient en lui indiquant que son état cardiaque est normal et en ramenant cette douleur à ses justes proportions. Il est courant que l'entretien nécessaire pour rassurer le malade soit long ; la dédramatisation de la situation dépend de la qualité de la relation établie entre le médecin et le malade.»  La douleur observée dans une péricardite aigue est particulière (décrite p.24) notamment par son intensité en fonction de la position du patient.

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3 - Les palpitations Les palpitations sont la perception du choc cardiaque précordial, le patient "sent son cœur battre". Elles sont intermittentes, durant quelques secondes ou quelques minutes. Elles peuvent être provoquées par un effort, un choc émotionnel. Un trouble du rythme cardiaque s'exprimant par une tachycardie ou des extrasystoles peut entraîner des palpitations. Selon leur contexte de survenue, elles peuvent avoir pour le patient un caractère plus ou moins angoissant. 4 - La douleur en pathologie vasculaire. Voir les textes sur : - les artériopathies oblitérantes des membres inférieurs p.43 - l'ischémie aigue des membres inférieurs p.46 - l'anévrisme de l'aorte abdominale p.45. Les sensations d’extrémités froides ou chaudes doivent être confrontées à la mesure objective de la température locale par la thermométrie ou au moins la palpation, avant d’être attribuées à des variations de débit sanguin et donc à un mécanisme vasculaire. Les plaintes du patient peuvent aussi concerner des changements de couleur, comme dans le cas des acrosyndromes (vaso-constriction majorée au froid donnant le phénomène du "doigt blanc"), ou des dysfonctionnements d’organes victimes de la pathologie vasculaire : dyspnée, fatigabilité.

L'examen clinique (les signes physiques) L'examen d'un patient ayant une affection cardiaque porte un intérêt particulier au cœur et aux vaisseaux, à l'appareil respiratoire (du fait de son lien avec la circulation pulmonaire), à l'examen du foie (du fait de son lien avec la circulation systémique). 1 - L'examen du cœur 1.1 - L'inspection du thorax Peut permettre de voir le bombement de la pointe du cœur dans le 4ème espace intercostal gauche. 1.2 - La palpation - main à plat sur le gril costal gauche, - perçoit normalement la chiquenaude du choc de la pointe du cœur dans le 4ème espace intercostal gauche (elle est mieux perçue lorsque le patient est en décubitus latéral gauche). - en cas de rétrécissement aortique on peut percevoir un frémissement (ou thrill) au niveau du foyer aortique (voir plus loin)

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1.3 - L'auscultation Il y a 4 foyers d'auscultation cardiaque qui sont les lieux de la surface thoracique où on perçoit le mieux les bruits en provenance des orifices considérés ; il ne s'agit pas des lieux de projection anatomique de ces orifices. Ces 4 foyers sont : • le foyer aortique à la partie interne du 2ème espace intercostal droit • le foyer pulmonaire, symétrique du foyer aortique par rapport au sternum, 2ème espace gauche au bord du sternum • le foyer tricuspidien au niveau de l'appendice xiphoïde • le foyer mitral dans le 5ème espace intercostal gauche sur la ligne médio-claviculaire.

Foyer aortique

Foyer pulmonaire Foyer mitral Foyer tricuspidien

Les mouvements des valves et les déplacements rapides du sang sont responsables des bruits du cœur perçus à l'auscultation. - le premier bruit est dû à la fermeture des valves auriculoventriculaires - le deuxième bruit est dû à la fermeture des valves sigmoïdes 2 - L'examen des vaisseaux Il comprend : - la prise de la pression artérielle, - la prise des pouls périphériques : pouls radial (voir dessin p.2), carotidien, fémoral, tibial antérieur, pédieux, - l'examen de l'état veineux des membres (recherche de varices). 3 - L'examen pulmonaire Chez les patients susceptibles de présenter une insuffisance cardiaque gauche on recherche des râles crépitants bilatéraux, témoins d'une stase vasculaire pulmonaire en amont du cœur gauche. Les râles crépitants sont des bruits respiratoires fins, comparés à des crépitements de sel dans une poêle ; ils traduisent une difficulté des alvéoles pulmonaires à se déplier. Au cours de l'insuffisance ventriculaire gauche cette difficulté est le fait d'une exsudation de plasma au niveau des parois alvéolaires. Habituellement les râles sont perçus au niveau des deux bases pulmonaires ; lors des poussées d'insuffisance ventriculaire gauche, et en particulier au cours des crises d'œdème aigu pulmonaire, les râles crépitants sont perçus jusqu'à mi-thorax ou même plus haut. Dans le territoire où les râles crépitants sont perçus, la percussion montre une matité. Un épanchement pleural peut être associé à l'œdème pulmonaire, surtout si celui-ci est ancien. 4 - L'examen de l'abdomen : le foie cardiaque Voir texte sur l'Insuffisance cardiaque droite page 38. En cas d'insuffisance cardiaque globale ou d'insuffisance cardiaque droite, la pression sanguine augmente dans le foie immédiatement en amont du cœur droit,

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5 - La recherche des œdèmes des membres inférieurs Les œdèmes périphériques (aux membres inférieurs, voire au niveau des lombes ou de l'abdomen) des insuffisants cardiaques sont bilatéraux et déclives, mous. ° Chez le sujet ambulatoire, ils siègent au niveau des chevilles ; ils effacent les reliefs anatomiques naturels et la cheville devient cylindrique et lisse. Les œdèmes sont mous et indolores. Si on exerce une pression avec un doigt, on chasse l'œdème vers les zones sous-cutanées adjacentes et l'empreinte du doigt reste visible quelques secondes ; on dit que l'œdème « garde le godet ». ° Chez le sujet alité, les œdèmes siègent à la face interne des cuisses et dans les lombes. On constate que les plis du drap restent marqués dans le dos : c'est un équivalent du signe du godet. A chaque poussée d'œdème correspondent une oligurie et une prise de poids ; à l'inverse, les premiers signes d'efficacité du traitement sont la reprise de la diurèse et la chute de poids.

L'électrocardiogramme (E.C.G.)

L'E.C.G., devenu le prolongement de la clinique, fait l'objet d'un cours dans le module cardiovasculaire et d'un ED dans l'enseignement de séméiologie pratique.

Voici une séquence d'un E.C.G. normal pour que vous preniez vos repères pour la suite. Pour mémoire sur les tracés - en abscisse : 25mm = 1 seconde - en ordonnée : 1cm = 1mV

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Quelques repères Ce schéma montre la correspondance entre la perception du pouls, les bruits du cœur (B1 et B2) et le tracé électrographique normal. La partie de ce schéma correspondant au pouls et à l'auscultation est reprise dans les textes sur l'insuffisance mitrale, le rétrécissement aortique et l'insuffisance aortique, les souffles étant représentés par des aires hachurées.

Perception du pouls

Pression aortique

B1

diastole

B2

systole

diastole

R

T

P

Q S

<0,12 sec <0,10 sec

<0,42 sec

Pour une fréquence cardiaque à 60 / min l'intervalle PR est < 0,20 sec et l'intervalle QT est < 0,42 sec

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Insuffisance mitrale (ECN - 251) 1 - Généralités : Définition et étiologie1 L'insuffisance mitrale (IM) est une incontinence de la valve mitrale, responsable en amont d'une surcharge de l'oreillette gauche avec élévation des pressions pulmonaires. Il s’agit de la valvulopathie la plus fréquente. L’IM peut être due à une lésion des valves (secondaire à un rhumatisme articulaire aigu, à une endocardite infectieuse), de l’appareil sous valvulaire (cordages, piliers) ou à une modification de la géométrie du ventricule gauche. Lors de la systole le sang du ventricule gauche, au lieu de passer totalement dans l'aorte, est en partie refoulé dans l'oreillette gauche (régurgitation). 2 - Signes cliniques Dans la forme chronique elle reste longtemps asymptomatique 2. Lors des formes sévères, l’évolution se fait progressivement vers la dyspnée d’effort puis de repos, et elle aboutit obligatoirement à une insuffisance cardiaque gauche. A l’auscultation, - on perçoit un souffle systolique de régurgitation, holo ou meso-telesystolique, doux, en jet de vapeur entre B1 et B2 - son intensité est maxIMale au foyer mitral - il irradie dans le creux axillaire gauche et le dos - un bruit de galop protodiastolique (B3) est fréquemment retrouvé dans les formes avancées.

Pouls

3 - Examens complémentaires L’E.C.G. et la radiographie thoracique mettent en évidence des signes indirects qui témoignent du retentissement de la fuite sur les cavités cardiaques gauches. L’échographie, examen clé, précise la cause de l’insuffisance mitrale et quantifie sa sévérité. 1

Etiologie signifie étude des causes. Le mot asymptomatique, qui signifie "absence de symptôme", est utilisé pour caractériser, soit une maladie qui ne donne pas encore de trouble et qu'on découvre lors d'un dépistage (par exemple dépistage du cancer du sein par mammographie), soit une maladie qui ne donne et ne donnera jamais de trouble (et donc sans conséquence).

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4 - Traitement L’IM symptomatique doit être opérée. Classiquement on remplace la valvule mitrale par une prothèse mécanique ou biologique ; mais chaque fois que cela est possible, on propose une valvuloplastie qui consiste en une réparation de la valve, associée à la correction d’anomalies de l'appareil sous valvulaire et/ou à la réduction du diamètre de l'anneau mitral, appelée annuloplastie. 5 - Evolution L’insuffisance mitrale est bien tolérée par 2 patients sur 3. Elle peut néanmoins évoluer vers de complications telles que la fibrillation auriculaire, l’insuffisance cardiaque gauche ou se compliquer d'une endocardite infectieuse. Au final, elle conduit à l’insuffisance cardiaque globale par l’intermédiaire d’une hypertension artérielle pulmonaire. __________

Insuffisance aortique (ECN - 249)

1 - Généralités : Définition et étiologie L'insuffisance aortique (I.A.) peut se définir par l'absence ou l'insuffisance de coaptation des valvules sigmoïdes aortiques lors de la diastole, ce qui permet la régurgitation d'une certaine quantité de sang depuis l'aorte vers le ventricule gauche Elle est due : - soit à une lésion valvulaire après un rhumatisme articulaire aigu ou une endocardite infectieuse - soit d’une dilatation de la racine de l’aorte, associée à l'hypertension artérielle ou un anévrysme de l’aorte ascendante. 2 - Clinique Comme l’insuffisance mitrale, cette valvulopathie peut rester asymptomatique pendant plusieurs années. Les circonstances de découverte peuvent être : - le suivi d'un patient ayant eu un rhumatisme articulaire aigu (affection devenue rare) - des signes d'insuffisance cardiaque : en particulier la dyspnée à l'effort A l’auscultation du foyer aortique il y a un souffle holodiastolique de régurgitation, "doux, humé, aspiratif", d’intensité maximale juste après B2, et qui irradie depuis l'orifice aortique vers l’endapex.

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A plus long terme, on observer des signes d’insuffisance cardiaque gauche car le ventricule se dilate pour compenser la surcharge de volume. 3 - Les examens complémentaires L’E.C.G., la radiographie thoracique, l'échocardiographie permettent de préciser les caractères de l'insuffisance aortique et ses conséquences sur la fonction cardiaque. 4 - Traitement L’insuffisance aortique est lentement évolutive. Cependant, le traitement, chirurgical, doit être réalisé même chez le patient asymptomatique, selon le retentissement sur la fonction ventricule gauche. Il consiste à remplacer la valve par une prothèse mécanique, ou une bioprothèse.

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Rétrécissement aortique (ECN - 281) 1 - Généralités : Définition et étiologie La sténose aortique correspond à une diminution du calibre de l’orifice aortique, par épaississement des valvules sigmoïdes aortiques ou adhérence entre elles, responsable d’un obstacle à l’éjection du ventricule gauche vers l’aorte. Causes : Voici les 4 principales : • Le rétrécissement aortique dégénératif (maladie de Mönckerberg), cause prédominante après 70 ans, qui est une atteinte idiopathique3 des valves aortiques qui deviennent fibreuses et calcifiées. • La bicuspidie aortique4, anomalie congénitale, entraîne un vieillissement prématuré et obligatoire de la valve qui se calcifie avec l’âge. Elle représente un tiers des rétrécissements aortiques chez l’adulte. • Le rhumatisme articulaire aigu, compliquant une affection à streptocoque, de moins en moins fréquent du fait de l'antibiothérapie. • Plus rarement, elle est congénitale. 2 - Signes cliniques Elle reste asymptomatique pendant plusieurs années, puis on retrouve ensuite une dyspnée ou un angor, survenant à l’effort.

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Idiopathie: "maladie primitive agissant pour son propre compte". En réalité, au-delà de cette définition de dictionnaire, le qualificatif idiopathique est un "cache misère" du vocabulaire médical pour exprimer doctement qu'on est face à une affection dont on ignore la cause. 4 Une valve aortique normale est tricuspide.

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A l’auscultation on perçoit : - Un souffle systolique de type éjectionnel, rude, râpeux, maximal au foyer aortique, qui irradie le long de l’aorte vers les vaisseaux du cou. - Une diminution voire une abolition de B2, signe spécifique qui signe la sévérité de la sténose.

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3 - Diagnostic * La radiographie thoracique peut montrer les signes indirects d’une hypertrophie ventriculaire gauche isolée et des calcifications valvulaires si elles sont présentes. * L’échocardiographie précise l'anatomie valvulaire et l'étiologie du rétrécissement aortique et permet de quantifier le degré de sténose. 4 - Evolution Sans traitement, on risque de voir apparaître successivement : - Une dyspnée d'effort, ou un angor d'effort, voire une syncope d'effort - Une insuffisance cardiaque gauche, - puis une insuffisance cardiaque globale - Des troubles de conduction entre l'oreillette et le ventricule (avec un bloc auriculoventriculaire plus ou moins sévère – voir p.33 à 35.) - Une endocardite infectieuse - Une embolie calcaire dans la circulation systémique - Une mort subite (25% des cas) 5 - Traitement Chirurgical, il se résume à remplacer la valve aortique par une prothèse mécanique ou biologique, si la surface de l’orifice aortique est très réduite.

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L’endocardite infectieuse (ECN - 80) 1 - Généralités : Définition et étiologie L'endocardite infectieuse est secondaire à la greffe et la prolifération d'un agent infectieux (bactérien ou fongique) au niveau de l'endocarde valvulaire au cours d'une bactériémie. On en distingue deux formes : subaiguë et aiguë. - Les bactéries les plus souvent retrouvées sont Streptococcus viridans et Staphylococcus aureus. - La porte d'entrée est souvent un foyer infectieux dentaire, une septicémie dans un contexte chirurgical, ou de pose de cathéter veineux. La toxicomanie est une cause favorisante pour les endocardites aigues du cœur droit. - La maladie se développe de plus en plus fréquemment chez des sujets âgés. - Elle peut survenir chez des sujets sains, mais le risque est beaucoup plus élevé : - en cas de cardiopathie préexistante (valvulopathies aortique et mitrale, communication interventriculaire, persistance du canal artériel) - et chez des patients ayant des prothèses valvulaires. En l’absence de traitement, l’évolution conduit inévitablement à la mort. 2 - Signes cliniques On décrit 2 formes : * endocardite aiguë (exemple : l’endocardite à Staphylococcus aureus). Le début est souvent brutal, avec des signes d’insuffisance cardiaque et de choc septique. En cas de destruction des valves on retrouve des souffles de régurgitation mitral et aortique ; les embolies systémiques sont parfois révélatrices des formes végétantes. * endocardite subaiguë ou endocardite lente (maladie d'Osler). Exemple : l’endocardite à Streptococcus viridans) : le début est insidieux avec une fièvre au long cours, des sueurs nocturnes, des arthralgies, une altération de l’état général.

L'auscultation cardiaque montre une modification par rapport à l'état antérieur, en particulier l'apparition d'un souffle. 3 - Diagnostic Il est évoqué par la clinique: l’endocardite infectieuse doit être soupçonnée chez tout patient se présentant avec un soufflé cardiaque dans un état fébrile et chez tout cardiaque connu présentant de la fièvre. L’hémogramme révèlera une hyperleucocytose avec prédominance de polynucléaires neutrophiles. Surtout les hémocultures retrouvent la bactérie en cause. L'échocardiographie peut montrer soit des végétations, soit des mutilations au niveau des valves ou des cordages. 4 - Traitement • L’antibiothérapie doit être adaptée à l’agent infectieux, et bactéricide. Elle est souvent efficace puisqu’elle a fait baisser la mortalité de 100 à 30%. La cause principale d’échec du traitement est le diagnostic tardif, souvent dû au début insidieux. • La chirurgie cardiaque est indiquée devant une insuffisance cardiaque, une complication locorégionale comme un abcès, ou la résistance clinique à l’infection traitée par une antibiothérapie adaptée.

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Péricardite aiguë (ECN - 274) 1 - Définition Inflammation aiguë des feuillets du péricarde qui peut s'accompagner d'un épanchement dans la cavité péricardique de volume variable. 2 - Forme typique de la péricardite aigue bénigne du sujet jeune La péricardite survient dans un contexte infectieux récent ou actuel (épisode grippal quelques jours auparavant par exemple). La douleur thoracique est le signe majeur. Elle : - survient au repos - est aiguë, intense, précordiale, angoissante, non liée à l'effort - augmente lors de l'inspiration forcée, à la toux et lors du décubitus - est fréquemment soulagée par la position assise, penché en avant. La fièvre est habituelle. A l'auscultation on peut entendre le frottement péricardique, bruit systolo-diastolique, parfois confiné sur un seul des 2 temps, avec un timbre de cuir neuf caractéristique. 3 - Diagnostic • A l'E.C.G. le sus-décalage du segment ST, diffus et concordant dans toutes les dérivations, reflète souvent une inflammation péricardique. • L'échocardiographie est souvent normale ; elle recherche la complication principale : l'épanchement péricardique. 4 - Une complication: la tamponnade Un épanchement péricardique très abondant peut empêcher le cœur d'avoir son expansion diastolique normale, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque grave par un phénomène d’adiastolie. Le traitement est l'évacuation de l'épanchement par ponction en urgence. Elle est évoquée devant un collapsus avec turgescence des veines jugulaires et cyanose intense. 5 - Traitement On soulage la douleur en administrant de l’aspirine à forte dose ou des antiinflammatoires non stéroïdiens. Si possible, on traite la cause sous-jacente, en cas de maladie inflammatoire systémique. 6 - Autres causes de péricardite Elles sont très nombreuses. Ici nous citons seulement les péricardites : - survenant dans le cadre d'une infection (tuberculose, septicémies) - néoplasiques (tumeur du péricarde ou du voisinage, métastases). - survenant 3 semaines à 3 mois après un infarctus (Syndrome de Dressler). __________

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Angor (ECN - 132) 1 - Définition, mécanisme, facteur de risque L'angor est une douleur intermittente consécutive à l'apparition d'une ischémie myocardique. Le cœur est vascularisé par les artères coronaires qui lui apportent le sang riche en oxygène. Le débit des coronaires dépend de la résistance des vaisseaux coronaires et de la pression aortique. Lorsqu'il y a une augmentation des résistances, par rétrécissement de la lumière coronaire secondaire à l'athérome5 (95% des cas), le cœur passe en métabolisme anaérobie, ce qui produit des molécules qui induisent la sensation douloureuse. Facteurs de risque Les facteurs de risque de l’athérome sont le sexe masculin, l'âge, le tabagisme, la surcharge pondérale, l'hypertension artérielle (HTA), le diabète et un taux élevé de cholestérol. 2 - Clinique

J'ai eu mal là… Comme si on me serrait…. Je ne lui dis pas que ça me fait aussi mal dans les mâchoires et au bras, il va me prendre pour une cinglée !

On distingue : 2.1- L’angor d’effort, où la douleur est : - de survenue rapidement progressive - en étau, en barre, constrictive, ou comme une "brûlure" - de siège rétro sternal haut - elle irradie dans le bras gauche, la mâchoire, ou le poignet gauche (signe du bracelet) - parfois intense et angoissante (sentiment de mort imminente) - déclenchée par l'effort, souvent la marche (en particulier marche contre le vent), parfois par un stress aigu, une émotion - par le froid (se coucher l'hiver dans des draps froids), ou après un repas.

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Dans l'athérome des plaques de cholestérol déposées sur les parois des artères les obstrue, qu'il s'agisse des coronaires, des artères des membres, de l'appareil digestif, du rein, du cerveau.

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- reproduite par un effort similaire, ce qui définit un seuil ischémique, similaire au périmètre de marche dans l’artérite des membres inférieurs - soulagée rapidement en moins de 2 minutes par l'arrêt de l'effort ("signe de la devanture"6) - elle empêche la poursuite de l’effort - si le patient porte sur lui de la trinitrine, il supprime en moins d’une minute sa douleur en prenant une bouffée de spray de trinitrine, ou en croquant un comprimé de trinitrine Un équivalent de la douleur angineuse est un blocage de la respiration (blockpnée) ou une dyspnée. 2.2 - L’angor de repos (ou instable) qui traduit un arrêt de perfusion myocardique d’apparition spontanée, sans qu'il y ait d'effort, par thrombose et/ou spasme des artères coronaires. L'examen clinique - est le plus souvent normal en dehors des épisodes douloureux - montre rarement des signes d'insuffisance cardiaque associés (crépitants des bases témoignant de risque d'œdème aigu du poumon = voir ce chapitre) - recherche des signes d'atteinte athéromateuses des vaisseaux du cou et des membres (voir sujet correspondant). 3 - Diagnostic L'E.C.G., lorsqu'il est fait en dehors d'une crise, peut suggérer d'emblée des signes d'ischémie (sous décalage ST), mais il est normal dans un cas sur deux. Souvent c'est seulement l'E.C.G. à l'effort (marche sur tapis roulant, ou vélo) qui fait apparaître les signes d'ischémie (et parfois déclenche la douleur7) qui impose le diagnostic. On peut documenter l’ischémie par une scintigraphie myocardique à l’effort et une échographie cardiaque de stress. Une fois le diagnostic d’angor posé, la coronarographie est l'examen de référence pour visualiser les sténoses des artères coronaires et proposer un traitement par angioplastie ou pontage aortocoronarien. 4 - Traitement * Le traitement de fond est celui de la maladie athéromateuse par une action de prise en charge des facteurs de risque et un traitement médicamenteux anti-athéromateux. * Le traitement symptomatique de la crise est l'administration de dérivés nitrés à action rapide en sublingual (trinitrine) ou en spray. * En cas d’angor peu invalidant, on proposera un traitement médical par des agents bradycardisants, comme les béta-bloquants. * En cas d’angor invalidant, en fonction de la localisation des lésions coronaires, le traitement est selon les cas : - une dilatation de la coronaire, avec angioplastie, c'est-à-dire la pose d'une endoprothèse (encore appelée stent), - une approche chirurgicale par pontages coronariens. __________ 6

Le patient qui fait une crise d'angor dans une rue commerçante s'arrête devant une devanture pour attendre discrètement que la douleur cède. 7 Il faut préciser que lors d'une épreuve d'effort on ne cherche pas à reproduire la douleur, l'apparition d'un sous-décalage du segment ST est un renseignement amplement suffisant pour affirmer l'insuffisance coronarienne.

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Infarctus du myocarde (ECN - 132) 1 - Définition L'infarctus du myocarde est une nécrose d’origine ischémique du muscle cardiaque. Il correspond généralement à l’occlusion brutale d'une artère coronaire par un thrombus. Il peut être la première manifestation d'une maladie coronaire (infarctus inaugural), ou survenir après une période d'angor stable. Il s’intègre dans le grand cadre nosologique des syndromes coronariens aigus qui associent infarctus et angor instable. 2 - Signes cliniques La douleur est : - de survenue spontanée, au REPOS ; exceptionnellement en rapport avec l’effort, où elle survient à la récupération d’un effort intense - brutale - en étau, en barre, constrictive ou comme une "brûlure" - de siège précordial, rétro sternal, diffuse - irradiante dans le bras gauche, la mâchoire, l'épigastre, le poignet (signe du bracelet) - très intense (sentiment de mort imminente) - durable (en pratique plus de 20 minutes) - peu ou pas soulagée par la prise Trinitrine, si le patient en dispose. A la douleur peuvent être associés : - des sueurs - une fébricule d’apparition retardée (> 24 h) - une agitation du fait de la douleur et de l'inquiétude - des nausées et des vomissements - des troubles du rythme pouvant faire mourir de façon subite (fibrillation ventriculaire) - une élévation de la pression artérielle. 3 - Diagnostic ° L'E.C.G. S'il est effectué alors que le patient souffre, il permet le plus souvent de faire le diagnostic (sus-décalage persistant de ST), et de localiser la topographie de l'infarctus du myocarde. Plus tardivement, généralement après la 4ème heure, l'onde Q de nécrose apparaît. ° Les examens biologiques Ils sont peu utiles en urgence car leurs variations sont trop tardives pour faire le diagnostic, ils permettent par contre la validation à posteriori du diagnostic, et leur élévation a un intérêt pronostique : - l'augmentation des CPK est précoce, mais non spécifique. Le dosage des iso-enzymes CPK-MB est par contre très spécifique, dès la 3ème-4ème heure de la nécrose, avec retour à la normale vers la 48ème heure. - la Troponine (T ou I) est un marqueur très sensible et très spécifique dont le dosage a remplacé celui des CPK dans la plupart des centres de cardiologie. ° L'échocardiographie cardiaque réalisée immédiatement présente un grand intérêt dans les formes difficiles, pouvant montrer des anomalies au niveau de la zone infarcie, et d’éventuelles complications, comme la régurgitation mitrale.

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4 - Complications De graves complications peuvent survenir au cours d'un infarctus : - mort subite par trouble du rythme ventriculaire ou rupture cardiaque - troubles du rythme ventriculaire (tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire) - collapsus - œdème aigu du poumon - embolies : pulmonaire, thrombose artérielle, par embolie dans la circulation systémique. 5 - Traitement La prise en charge comprend 3 axes principaux : * Calmer la douleur * Mettre en route un traitement anti-thrombotique puissant, associant des antiagrégants plaquettaires aux anticoagulants pour prévenir une réocclusion de la coronaire, en cas de recanalisation spontanée ou thérapeutique * Reperfuser le myocarde en désobstruant la coronaire obstruée ; selon les cas par une fibrinolyse intraveineuse, ou angioplastie coronaire avec pose de stent. Le pontage aorto-coronarien n’a pas sa place dans la prise en charge de l’infarctus. * Limiter les conséquences de l'ischémie par des bétabloquants et prévenir la dilatation du ventricule gauche par des vasodilatateurs artériels. __________

Hypertension artérielle (ECN - 130) 1 - Généralités L'hypertension artérielle (HTA) est définie par une pression systolique > 14 cm de Hg et/ou une pression diastolique > 9 cm de Hg. C'est une affection fréquente, facteur de risques vasculaires. Elle touche au minimum 10 millions de personnes en France. Dans 95 % des cas l'hypertension est dite essentielle8 (sans cause précise), en fait très souvent liée à d'autres facteurs de risque cardio-vasculaire comme la surcharge pondérale, le diabète, l'hypercholestérolémie, le tabagisme ; elle est souvent d'origine familiale. Plus rarement elle est secondaire à une affection traitable (guérir cette affection guérit l'HTA) : - coarctation de l'aorte (rétrécissement congénital de l'aorte dans le thorax) - sténose d'une artère rénale, - tumeur surrénalienne sécrétrice d'aldostérone (syndrome de Conn), ou de cortisol (syndrome de Cushing), ou de catécholamines (phéochromocytome) 2 - Circonstances de découverte C'est la prise de la tension artérielle dans des conditions soigneuses d'examen qui fait découvrir l'hypertension artérielle (voir vos cours et l'atelier vasculaire). L'HTA peut être découverte dans différentes conditions : * lors d'un examen systématique (médecine du travail, bilan avant de souscrire une assurance, etc.) * à l'occasion d'un examen clinique de routine chez un patient venant consulter pour des troubles sans lien avec l'hypertension * devant des symptômes qui sont des complications de l'hypertension

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Essentielle: cet adjectif a le même sens que le mot idiopathique (voir note 3 page 21).

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3 - Complications • Elle aggrave les conséquences de l'athérosclérose au niveau : - des coronaires, d'où majoration des risques d'angor, d'infarctus - des artères cérébrales, d'où majoration des risques d'accidents vasculaires cérébraux • Elle a des conséquences mécaniques vasculaires : - des manifestations d'insuffisance cardiaque gauche (voir chapitre suivant) - des hémorragies cérébrales en rapport avec une rupture vasculaire ou des anévrismes cérébraux - des hémorragies rétiniennes (risque de cécité) - des altérations de la vascularisation rénale (néphroangiosclérose). *****

Les troubles du rythme cardiaque Marina DIJOS 1 - Introduction L’activité électrique du cœur consiste en une dépolarisation spontanée, régulière du nœud sinusal (automatisme cardiaque) permettant la dépolarisation des oreillettes puis des ventricules via le nœud auriculo ventriculaire, le faisceau de Hiss, ses branches et le réseau de Purkinje.

Branche gauche du faisceau de Hiss Nœud sinusal

Nœud auriculoventriculaire

Rameau antéro-supérieur du faisceau de Hiss

Tronc commun du faisceau de Hiss Système de Purkinje

Branche droite du faisceau de Hiss

Rameau postéro-supérieur du faisceau de Hiss

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Elle est principalement explorée par l’électrocardiogramme de surface.

E.C.G. 12 dérivations On appelle trouble du rythme ou arythmie cardiaque toute anomalie modifiant le caractère régulier ou sinusal du rythme cardiaque. Il peut s'agir d'accélérations de la fréquence cardiaque parfois extrême à plus de 200 bpm ou de ralentissements de la fréquence cardiaque. Les symptômes peuvent être : - palpitations (perception anormale des battements cardiaques) - syncopes (perte de connaissance brutale spontanément réversible liée à un bas débit sanguin cérébral) - asthénie - dyspnée Les complications peuvent être l’insuffisance cardiaque gauche ou globale voire le choc cardiogénique parfois l’arrêt cardiocirculatoire ou mort subite (bloc auriculo-ventriculaire complet, tachycardie ventriculaire rapide). Il peut exister également, principalement dans la fibrillation auriculaire, des embolies artérielles, notamment cérébrale (accident vasculaire cérébral) liée à la constitution de caillot sanguin dans une oreillette qui ne se contracte plus. 2 - Les principaux troubles du rythme responsables de tachycardie Ils peuvent survenir sur cœur « sain » ou pathologique (valvulopathie, myocardiopathie, coronaropathie). Ils peuvent être favorisés par des troubles ioniques (hypokaliémie en particulier) ou hormonaux (hyperthyroïdie). 2.1 - La fibrillation auriculaire Tachycardie irrégulière ayant son origine dans l’oreillette avec la présence de multiples foyers de dépolarisations au sein des oreillettes générant une dépolarisation atriale très rapide (300-400 bpm). Cette activité électrique est filtrée par le nœud auriculo-ventriculaire. Il en résulte une dépolarisation ventriculaire généralement entre 100 et 200 bpm.

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Circonstances de découverte - elle peut être asymptomatique et de découverte fortuite - ou symptomatique, révélée par : - des palpitations - une syncope (rare) Signes cliniques ° Fréquence cardiaque rapide et irrégulière ° Insuffisance cardiaque gauche ou globale ° Embolie artérielle cérébrale ou périphérique E.C.G. : Tachycardie irrégulière à QRS fins. Aspect de trémulation de la dépolarisation atriale

2.2 - Le flutter auriculaire Il s’agit également d’une tachycardie supra ventriculaire mais elle est organisée. Un seul circuit de dépolarisation tourne en sens antihoraire dans l’oreillette droite générant une dépolarisation régulière des oreillettes à la fréquence de 300 bpm. Le nœud auriculo ventriculaire filtre généralement un influx sur 2 ou sur 3 induisant une cadence ventriculaire de 100 à 150 bpm. Les symptômes et les signes cliniques sont les mêmes que pour la fibrillation auriculaire sauf qu’il s’agit d’une tachycardie régulière. E.C.G. : aspect caractéristique de la dépolarisation atriale en dent de scie ou en toit d’usine. Tachycardie régulière à QRS fins. Aspect de dépolarisation auriculaire en dent de scie.

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2.3 - Tachycardie jonctionnelle ou maladie de Bouveret Elle survient majoritairement chez des sujets jeunes et sur cœur sain. Cette arythmie a son origine au niveau du nœud auriculo-ventriculaire. Le mécanisme est un phénomène de réentrée au sein du nœud auriculo-ventriculaire ou entre le nœud auriculo-ventriculaire et une voie de conduction accessoire entre oreillette et ventricule (faisceau de Kent). La symptomatologie est un accès de palpitation à début et fin brusque souvent récidivant correspondant à une tachycardie régulière. E.C.G. : Tachycardie régulière à QRS fins. Absence d’onde P visible.

2.4 - Tachycardie ventriculaire Une tachycardie ventriculaire est une tachycardie régulière à QRS larges dont l’origine est située en dessous de la bifurcation du faisceau de His. Un foyer d’automaticité situé dans le myocarde ventriculaire décharge à une fréquence qui peut atteindre 250 bpm. Le nœud sinusal continue de décharger à sa fréquence propre mais bien souvent les ondes P sont masquées par le QRS déformé. La tachycardie ventriculaire est souvent mal tolérée, à l’origine de syncope, d’insuffisance cardiaque avec parfois choc cardiogénique ou arrêt cardiocirculatoire. Ce trouble du rythme survient le plus souvent sur un cœur pathologique : cardiopathie ischémique (infarctus du myocarde), myocardiopathie génétique ou acquise, valvulopathie. E.C.G. : Tachycardie régulière à QRS larges.

C'est une urgence thérapeutique.

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2.5 - Traitement des tachycardies • Les manœuvres vagales (massage du sinus carotidien, manœuvre de Valsalva), en déprimant le système sympathique (diminution du tonus), ralentissent la conduction de l’influx au niveau du nœud auriculo ventriculaire. Elles permettent ainsi de : - ralentir une fibrillation ou un flutter atrial - corriger une tachycardie jonctionnelle - mais n’ont aucun effet en cas de tachycardie ventriculaire. • Les traitements : médicaments antiarythmiques, choc électrique externe, ablation de foyers arythmogènes par radiofréquence, anticoagulation sont nécessaires en cas de fibrillation ou de flutter atrial. Ces traitements sont envisagés en fonction du type d’arythmie, du terrain, de la présence ou non d’une cardiopathie sous jacente et de la tolérance de l’arythmie. 3 - Les principaux troubles du rythme responsables de bradycardie = troubles de conduction Ils peuvent être aigus (infarctus du myocarde, endocardite infectieuse...) ou chroniques. Dans ce dernier cas, ils surviennent souvent chez le sujet âgé lié à une dégénérescence du tissu conductif intra cardiaque. Ils peuvent être favorisés par la prise de traitements anti-arythmiques (béta-bloquant, digitaliques, inhibiteurs calciques bradycardisant) ou par des troubles ioniques (hyperkaliémie). 3.1- Les blocs de conduction sino auriculaires Ils sont dus à un dysfonctionnement de l'automatisme au niveau du nœud sinusal ou au blocage de la conduction de l'influx électrique entre le nœud sinusal et l'oreillette droite. Il existe plusieurs degrés d’atteintes. Ces blocs de conduction peuvent être asymptomatiques mais parfois responsables de syncope. E.C.G.: Bradycardie sinusale, avec soit une absence intermittente d’onde P, soit en cas de bloc sino auriculaire complet d'une absence totale d’onde P. Dans ce dernier cas, il apparait alors généralement un rythme dit « d’échappement » jonctionnel .En effet pour que le cœur continue de battre il faut qu'un foyer d'échappement remplace le nœud sinusal. Ce rythme d’échappement jonctionnel est régulier, à QRS fins aux alentours de 40 bpm.

Bloc sino auriculaire du 2ème degré : pause intermittente de l’activité sinusale

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3.2 - Les blocs auriculo-ventriculaires. Le bloc auriculo-ventriculaire est une altération de la transmission de l'influx électrique entre les oreillettes et les ventricules, cette transmission pouvant être ralentie ou interrompue. En situation normale, le temps mis pour que l'onde de dépolarisation provenant du nœud sinusal atteigne le faisceau de His et donc les ventricules est inférieur à 200ms, représenté sur l'E.C.G. par l'intervalle PR. Toute augmentation de cette valeur ou toute onde P non suivie d’un QRS correspond à un bloc auriculo-ventriculaire. Le ralentissement ou le blocage de l’influx peut se situer au niveau du nœud auriculo-ventriculaire (bloc nodal), au niveau du faisceau de His (bloc tronculaire) ou au niveau des branche de division du faisceau de His (bloc infra hissien). Ce trouble conductif peut être asymptomatique en cas de bloc auriculo-ventriculaire de bas grade, ou au contraire responsable de syncope, d’insuffisance cardiaque, d’état de choc ou d’arrêt cardiocirculatoire en cas de bloc auriculo-ventriculaire de haut grade. * Le bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré Allongement de l’espace PR de plus de 200ms. Origine nodale. Asymptomatique.

BAV1

PR=300ms

* Le bloc auriculo-ventriculaire du 2ème degré • Mobitz I. Allongement progressif de l’espace PR jusqu’au blocage d’une onde P Origine nodale. Asymptomatique.

• Mobitz II. Blocage intermittent d’une onde P

BAV2 2 /1 (1 onde P bloquée sur 2)

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* Le bloc auriculo-ventriculaire du 3ème degré ou complet Il y a une dissociation auriculo-ventriculaire complète : aucun influx de dépolarisation auriculaire n’est transmis aux ventricules. La dépolarisation ventriculaire, si elle existe, est liée à la présence d’un rythme d’échappement jonctionnel (QRS fins, fréquence = 40bpm) si le bloc est nodal ou à la présence d’un rythme d’échappement ventriculaire (QRS larges, fréquence: 20-30bpm) si le bloc est tronculaire ou infra hissien (cas le plus fréquent).

Bloc auriculo ventriculaire complet. Rythme auriculaire et ventriculaire dissocié. Le rythme auriculaire est sinusal (flèches blanches). Le rythme ventriculaire correspond à un rythme d’échappement lent à QRS fins (flèches noires). Il s’agit d’un bloc auriculo-ventriculaire de type nodal probable.

Bloc auriculo-ventriculaire complet sans échappement ventriculaire.

3.3 - Traitement Le traitement des troubles conductifs de haut grade symptomatiques sans cause réversible consiste en l’implantation d’un stimulateur cardiaque permanent (pace maker).

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Insuffisance cardiaque gauche (ECN - 250) 1 - Définition Si l'insuffisance cardiaque est l'impossibilité pour le cœur gauche d'assurer un débit sanguin suffisant dans l'aorte pour satisfaire en toute circonstance les besoins métaboliques de l'organisme, c'est l'augmentation de pression entraînée en amont dans la circulation pulmonaire qui donne expression d’insuffisance gauche. 2 - Etiologie : causes et mécanismes ● L'hypertension artérielle et le rétrécissement aortique Dans ces deux cas, le ventricule gauche ne peut plus forcer l'obstacle représenté par : - l'élévation des résistances artérielles périphériques dans l'HTA - le rétrécissement de la valve aortique dans le rétrécissement aortique. ● Le rétrécissement mitral Ici l'oreillette gauche n'arrive plus à faire passer dans le ventricule gauche tout le sang qui lui arrive des poumons : la conséquence est l'augmentation de la pression dans l'oreillette. ● L'insuffisance mitrale et l’insuffisance aortique Dans ces deux cas le reflux de sang (de l'aorte dans le ventricule gauche dans l'insuffisance aortique, du ventricule gauche dans l'oreillette gauche dans l'insuffisance mitrale) entraîne une élévation de la pression dans les cavités gauches, ce qui modifie progressivement la mécanique cardiaque et finit à long terme par entraîner une défaillance musculaire. ● Une maladie du muscle cardiaque (myocardiopathie) - Le plus souvent c'est le fait d'un myocarde mal vascularisé (insuffisance coronarienne), ou partiellement devenu fibreux à la suite d'infarctus répétés. - De maladies propres du muscle appelées myocardiopathies primitives. 3 - Signes cliniques ° La dyspnée d'effort9 est le premier signe Elle survient insidieusement de façon progressive, d'abord de façon inhabituelle pour des efforts importants, puis pour les efforts quotidiens (courir, marcher, monter un escalier), enfin elle devient permanente et surtout accentuée en décubitus : c’est l’orthopnée. La gradation de la New York Heart Association (NYHA) distingue 4 stades : I. Asymptomatique, gêne lors d’efforts importants II. Gêne pour des efforts moins importants (lors de la montée d’un étage par exemple) III. Gêne pour des efforts encore plus modérés de la vie quotidienne (incapacité à monter un étage) IV. Gêne au repos, au moindre effort ° Une tachycardie. ° Une asthénie d’effort qui reflète l’incapacité du cœur à augmenter son débit. 9

La "dyspnée d'effort" survient à l'effort. Elle se traduit d'abord par une accélération du rythme respiratoire, puis par une diminution de l'amplitude des mouvements respiratoires. Chacun a éprouvé une dyspnée (en termes grand public a été essoufflé) lors d'efforts importants, course à pied, montée d'escalier, transport de poids, etc... Mais c'est lorsqu'elle survient pour des efforts peu importants, banals, surprend et gêne que la dyspnée va être qualifiée "dyspnée d'effort". Quand l'état s'aggrave la dyspnée est constante, même au repos : dyspnée de repos.

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A l’auscultation pulmonaire, on peut entendre : - des crépitants aux bases pulmonaires (bilatéraux, symétriques et déclives) témoignant d’un œdème dans l’interstitium et les alvéoles pulmonaires. Lors de l’auscultation cardiaque, on peut entendre : - un bruit de galop, soit protodiastolique (B3) soit télédiastolique (B4) - des souffles spécifiques de chacune des valvulopathies pouvant être en cause (insuffisance mitrale, insuffisance aortique, rétrécissement aortique, rarement maintenant rétrécissement mitral). 4 - Diagnostic L'insuffisance cardiaque gauche est aisément évoquée devant toute dyspnée en l'absence de cause pulmonaire ou d'anémie. Le bilan comporte des examens d’orientation et des examens qui quantifient la gravité de l’insuffisance cardiaque : * E.C.G. : - L’axe du QRS est volontiers dévié vers la gauche, aux alentours de 0° (cœur horizontal), l’amplitude des vecteurs pariétaux augmentée, indiquant une hypertrophie et une dilatation ventriculaire. - L’hypertrophie ventriculaire est souvent accompagnée de signes E.C.G. d’hypertrophie auriculaire gauche. * La radiographie peut mettre en évidence un syndrome alvéolaire dans les formes graves, parfois une cardiomégalie (hypertension artérielle, insuffisance aortique) si le ventricule gauche s'est laissé distendre. * L’échographie est un élément clé qui identifie une cause éventuelle de l’insuffisance cardiaque et évalue la fonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection globale). * L’épreuve d’effort fournit des indices objectifs de la gêne fonctionnelle et elle permet le suivi du patient. * Enfin, le cathétérisme cardiaque mesure les pressions endocavitaires et le débit cardiaque. Il s’impose pour préciser les caractéristiques d’une éventuelle maladie coronaire. 5 - Evolution L'insuffisance cardiaque gauche évolue généralement par poussées, conduisant à une aggravation progressive. Les sujets dont la dyspnée atteint les classes III-IV ont une médiane de survie < 5 ans en l'absence de traitement efficace. L'Œdème Aigu du Poumon (O.A.P.) Elle est l'expression majeure de l'insuffisance cardiaque gauche. Mécanisme Toute élévation de pression dans le cœur gauche entraîne une élévation de la pression dans les veines, capillaires et artères pulmonaires. Il en résulte un passage brutal du liquide se trouvant dans le milieu interstitiel du poumon vers les alvéoles. Elle survient généralement la nuit car les patients sont allongés, la pression sanguine a donc tendance à augmenter au niveau des capillaires pulmonaires.

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Signes cliniques Le patient présente brutalement : - une polypnée très intense, angoissante - une cyanose car le sang est mal oxygéné - on entend un grésillement bronchique et laryngé (dû à la présence d'une sécrétion de plasma dans les bronchioles, les bronches, la trachée, le larynx) - une toux quinteuses suivie rapidement d’une expectoration mousseuse, de couleur rose saumonée (plasma + quelques hématies) - dans les formes simples la pression artérielle est normale ou élevée. Le collapsus (PAS < 90 mm Hg) est un signe de gravité. Traitement - Evolution L'OAP se traite par l'injection intraveineuse en urgence de diurétiques, et en administrant des vasodilatateurs veineux (dérivés nitrés). La pratique ancienne de la saignée n’est plus recommandée, puisqu’elle conduit le patient vers l’anémie, ce qui diminue encore plus l’apport d’oxygène aux organes. La mort au cours d'un œdème pulmonaire est possible. C'est le fait des formes asphyxiques et d'un retard à la mise en route du traitement. 6 - Traitement de l'insuffisance cardiaque gauche Il se décompose en traitement symptomatique et traitement de la cause. Traitement symptomatique - diurétiques qui diminuent la masse sanguine circulante (en particulier dans l'œdème aigu du poumon) - vasodilatateurs artériels pour diminue la charge du myocarde - agents anti-sympathiques (bétabloquants) pour diminuer la consommation d’énergie par le myocarde et induire des modifications métaboliques qui améliorent le rendement énergétique - médicaments renforçant le muscle cardiaque (les inotropes) dans les formes graves. A long terme le seul traitement efficace est celui de la cause de l'insuffisance cardiaque gauche.

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Insuffisance cardiaque droite (ECN - 250) 1 - Définition L'insuffisance cardiaque droite est l'impossibilité pour le cœur droit d'assurer un débit sanguin suffisant dans l'artère pulmonaire pour satisfaire les besoins en oxygène de l'organisme, mais c'est l'augmentation de pression entraînée en amont dans la circulation veineuse qui lui donne son expression. 2 - Etiologie: il y a plusieurs causes possibles à une insuffisance cardiaque droite ● L'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une maladie pulmonaire (bronchopneumopathie obstructive chronique, asthme) est une cause très fréquente. Ici, l'obstruction ou le rétrécissement des artérioles pulmonaires gêne le passage du sang, entrainant une augmentation de la pression au niveau des cavités cardiaques droites. On désigne aussi cet état comme le cœur pulmonaire chronique.

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● L’hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une valvulopathie du cœur gauche ou une insuffisance cardiaque gauche. Ici, l’hypertension se répercute sur le cœur droit alors que la cause se situe au niveau du cœur gauche ● L’hypertension artérielle pulmonaire ou primitive ou secondaire à une maladie thrombo-embolique (embolies pulmonaires à répétition) ● Une maladie du muscle cardiaque Le plus souvent c'est le fait d'un myocarde mal vascularisé (insuffisance coronarienne) ou partiellement devenu fibreux à la suite d'infarctus répétés. Il peut s'agir de maladie propre du muscle appelée myocardiopathie ● Les valvulopathies du cœur droit sont plus rares. ● Les cardiopathies congénitales sont souvent compliquées d’insuffisance cardiaque droite 3 - Signes cliniques C'est le tableau du foie "cardiaque" qui associe : * Les hépatalgies d’effort : douleurs sourdes, dans l’hypochondre droit, en point de côté, qui surviennent à l’effort et disparaissent à l’arrêt. * L’hépatomégalie douloureuse : le foie est gros, ferme et douloureux à l’examen. Sa palpation provoque des douleurs identiques à l’hépatalgie d’effort. * Le reflux hépato-jugulaire : Normalement, la compression manuelle du foie n'entraîne pas de saillie des veines jugulaires. Dans l'insuffisance ventriculaire droite, la pression hépatique entraîne une augmentation du retour veineux vers le cœur droit qui ne peut être acceptée par le ventricule défaillant ; la compression manuelle du foie entraine une turgescence des jugulaires, une partie du sang venant du système cave inférieur passant dans le système cave supérieur. Pour que ce signe ait toute sa valeur, il faut que la compression hépatique soit douce, que le malade respire lentement par la bouche et que la dilatation jugulaire persiste quelques secondes après que la compression hépatique a été levée. * Les œdèmes périphériques L’hyperpression veineuse dans les capillaires provoque une fuite hydrosodée dans le milieu interstitiel. Ces œdèmes sont bilatéraux, déclives, mous, indolores et prennent le godet (lorsqu’on appuie sur l’œdème au niveau d’une surface osseuse, l’empreinte du doigt reste pendant quelques secondes). * L'ascite dans les formes évoluées. L’auscultation cardiaque peut retrouver au foyer tricuspidien : - un galop protodiastolique (B3 le plus souvent) - un souffle systolique de régurgitation tricuspide. 4 - Examens complémentaires ° E.C.G. : - Hypertrophie et dilatation ventriculaire à prédominance droite. - L’hypertrophie ventriculaire est souvent accompagnée d’une hypertrophie auriculaire droite.

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° La radiographie thoracique peut mettre en évidence : - une cause pulmonaire - une cardiomégalie ° L’échographie et le cathétérisme apportent des précisions sur l'insuffisance cardiaque et sa cause. 5 - Evolution L'insuffisance cardiaque droite chronique évolue favorablement dans les cas ou l'étiologie est curable et traitée précocement. Le plus souvent, elle est la conséquence, soit d'une insuffisance respiratoire chronique (bronchopneumopathie obstructive) ou d’une insuffisance cardiaque gauche évoluée et elle donne un tableau d’insuffisance cardiaque globale. Sinon, l'évolution se fait par poussées de plus en plus rapprochées, et conduit au décès dans un tableau de cirrhose cardiaque avec cachexie, œdème généralisé avec dyspnée permanente, compliquée d'embolie pulmonaire secondaire à la stase veineuse. 6 - Traitement de l'insuffisance cardiaque droite Il se décompose en traitement symptomatique et traitement de la cause. - Traitement symptomatique : il associe des diurétiques qui diminuent la masse sanguine circulante et des médicaments renforçant le muscle cardiaque (les inotropes) pour les décompensations aigues. - Tout traitement efficace à long terme est celui de la cause de l'insuffisance cardiaque droite qui doit essentiellement viser à diminuer les résistances artériolaires au niveau du poumon.

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Maladie veineuse thrombo-embolique (ECN - 135) La maladie veineuse thrombo-embolique (MVTE) regroupe la thrombose veineuse profonde (TVP) et l’embolie pulmonaire (EP), susceptible de mettre immédiatement en jeu le pronostic vital. 1- La thrombose veineuse profonde (TVP) 1.1 - Définition : Une TVP est l’oblitération plus ou moins étendue d’une veine profonde par un caillot sanguin (ou thrombus) qui se forme sur une paroi veineuse à partir d’une coagulation localisée. 1.2 - Etiologie ● TVP médicales De nombreuses maladies peuvent se compliquer de TVP : - cancers, leucémies, maladies infectieuses sévères, insuffisance cardiaque, infarctus du myocarde, hémiplégie - les maladies de la coagulation (thrombophilies génétiques ou acquises) - souvent aucune cause n’est retrouvée

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● TVP chirurgicales On les observe après des interventions chirurgicales en orthopédie (prothèse de hanche et de genou +++), en chirurgie urologique, viscérale, ou gynécologique. Souvent très précoces, elles peuvent se constituer pendant l’intervention. ● TVP obstétricales TVP après des accouchements difficiles (TVP du post-partum), des avortements dans de mauvaises conditions (TVP post-abortum). Elles peuvent survenir à tous les trimestres de la grossesse et dans ce cas révèlent souvent une thrombophilie. 1.3 - Physiopathologie : Les mécanismes favorisant la TVP sont la triade de Virchow : - Une altération de la paroi veineuse (traumatismes, infections) entraînant une activation des facteurs de contact et une agrégation plaquettaire. - Une stase veineuse: immobilisation, repos, insuffisance cardiaque. - Des anomalies biologiques entraînant une hypercoagulabilité. Ces trois mécanismes sont le plus souvent associés. 1.4 - Signes cliniques d'une TVP survenant chez un patient alité pour une affection médicale, en post opératoire, ou une patiente après un accouchement. Les signes généraux, classiques, sont exceptionnels et on ne leur accorde plus de valeur aujourd’hui.10 Les circonstances de survenue (alitement pour raison médicale ou suivi post-opératoire ou après accouchement, pose d'un plâtre aux membres inférieurs, les trois mois après chirurgie orthopédique, cancer) sont fondamentales et leur intégration dans le raisonnement transforme la performance de la clinique. Signes fonctionnels - Douleur du mollet en amont du siège de la thrombose (le mollet est le siège le plus fréquent), crampe, pesanteur - Sensation générale d'inconfort. Les signes physiques sont les signes inflammatoires locaux. Lorsqu'ils sont présents le diagnostic est aisé. - douleur à la palpation le long des trajets veineux - au début discret œdème de la jambe ou de la cheville - plus tard, si on ne fait pas le diagnostic précocement, l'œdème est blanc, chaud, dur. Il prend le godet au début. La dilatation veineuse superficielle, inconstante, est évocatrice chez un patient qui n’a pas de varices. Actuellement ces signes sont le plus souvent très discrets, voire absents. 1.5 - Diagnostic L’absence de signes cliniques n’élimine pas l'hypothèse diagnostique. La clinique ne permet pas de faire le diagnostic mais de calculer la probabilité clinique. Ainsi un sujet qui présente des signes cliniques dans un contexte favorisant a une probabilité clinique élevée de TVP (>70%), un sujet qui ne présente ni circonstance favorisante ni signe clinique a une probabilité clinique de TVP faible (<10%). Des scores ont été validés pour calculer cette probabilité clinique.

Ces signes, augmentation progressive de la température et tachycardie, apparaissent tardivement ; ils n'ont plus d'intérêt compte tenu des moyens de diagnostic précoce dans un contexte évocateur (lire la suite du texte).

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1.6 - Examens complémentaires ° Le dosage des d-dIMères (produits de dégradation de la fibrine) : un taux bas a une Valeur Prédictive Négative très importante car il élimine chez un sujet dont la probabilité clinique de TVP est intermédiaire ou faible l'hypothèse d'une thrombose ; par contre un taux élevé ne permet pas d’affirmer la thrombose. ° L'échographie doppler des veines détecte les thrombus, leur siège et leur extension. 1.7 - Traitement Pour limiter l’extension du thrombus, on utilise des anticoagulants : héparine au diagnostic et pendant quelques jours, puis anti-vitamine K (AVK). 1.8 - Evolution Evolution favorable sous traitement anti-coagulant. Complications * Immédiatement : extension de la thrombose, embolie pulmonaire par migration d'un caillot * A distance : maladie post-thrombotique avec lourdeur du membre, varices, troubles trophiques. 2 - L’embolie pulmonaire (EP) 2.1 - Définition : L’EP est l’obstruction artérielle pulmonaire par un embole, le plus souvent fibrinocruorique, provenant dans la majorité des cas de la circulation veineuse d’amont. C’est le plus souvent une complication d’une TVP. L’EP met en jeu le pronostic vital dès qu’elle est supérieure à 50% du réseau artériel pulmonaire. 2.2 - Signes cliniques Dans une forme sans gravité, l'embolie pulmonaire se manifeste par : - une douleur thoracique, parfois de type pleurale (en point de côté), parfois pseudo angineuse - une polypnée - de la toux une fois sur deux - une hyperthermie modérée - une tachycardie Dans les formes graves, l'embolie pulmonaire peut se révéler par : - une syncope, dans 10% des cas parfois inaugurale, en général critère de gravité - un état de choc - la mort subite, le diagnostic ne pouvant être fait que lors de l'autopsie. Parfois l'embolie pulmonaire est reconnue tardivement, au stade d’infarctus pulmonaire devant l'apparition de crachats avec de petits caillots de sang noirâtres. 2.3 - Diagnostic Le diagnostic d’embolie pulmonaire est toujours difficile car les signes cliniques sont inconstants et peu spécifiques, même si le tableau est assez évocateur lorsqu’ils sont regroupés. On évoque le diagnostic à l’aide des signes cliniques, en intégrant les circonstances de survenue là aussi dans le calcul de la probabilité clinique, mais on le confirme grâce aux examens morphologiques qui apportent la preuve de l’EP comme l’angioscanner 2.4 - Traitement On utilise des anticoagulants (héparines puis AVK). Les fibrinolytiques sont réservés aux malades en état de choc.

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2.5 - Evolution L’évolution est différente selon le tableau initial. La plupart évolue favorablement. Une embolie pulmonaire grave peut évoluer vers le décès en l’absence, voire malgré le traitement. Le cœur pulmonaire chronique post-embolique est une forme d’insuffisance ventriculaire droite secondaire à l’HTAP (hypertension artérielle pulmonaire) induite par l’obstruction artérielle liée aux emboles. __________

Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (ECN - 131) 1 - Définition et mécanisme Les artériopathies oblitérantes des membres inférieurs sont caractérisées par des lésions sténosantes ou occlusives siégeant dans le réseau artériel de ces membres. L’athérome est la cause la plus fréquente (plus de 90% des cas). Ceci explique pourquoi le traitement de cette maladie passe par le contrôle des facteurs de risque athéromateux. 2 - Clinique La maladie peut évoluer en 4 stades selon la classification de Leriche et Fontaine • Stade I : Asymptomatique. La découverte de la maladie à ce stade est exceptionnelle, mais on peut percevoir un souffle vasculaire à l’auscultation. • Stade II : Claudication intermittente. A l’occasion d’un effort constant, le sujet ressent une douleur dans le territoire irrigué par l’artère sténosée. La claudication intermittente est une crampe musculaire du mollet, le plus souvent unilatérale, survenant à l’effort, accentuée par la marche en pente et le froid, cessant rapidement à l’arrêt de l’effort. On définit le périmètre de marche, distance que le sujet est capable de parcourir avant que la douleur ne l’oblige à s’arrêter. • Stade III : La douleur survient au repos, lors du décubitus et elle est aggravée par l’effort. On peut observer à ce stade des signes cutanés tels que la pâleur du membre. Le patient calme sa douleur en laissant le membre inférieur en position déclive. • Stade IV : Apparition de troubles trophiques cutanés (nécrose, gangrène ou ulcérations distales) Actuellement on utilise une classification simplifiée distinguant les formes asymptomatiques (stade I), des formes "claudicantes" (stade II) et en ischémie permanente (stades III et IV). L’examen clinique objective les signes de l’artériopathie : - les pouls périphériques (des artères poplités, tibiales postérieures, pédieuses) sont d'autant plus difficiles à percevoir que les artères sont sténosées, jusqu’à l’abolition complète lors d’une obstruction complète de la lumière artérielle - la présence de souffles lors de l’auscultation des artères - une diminution de la température cutanée par rapport au côté opposé - une pâleur de la peau lors de la surélévation du membre inférieur, une érythrose en déclivité (jambe pendante) - l’augmentation du temps de recoloration après compression de l’orteil - un défaut de remplissage veineux - des lésions trophiques allant de la simple dépilation (stade II) à la gangrène (stade IV). L'interrogatoire et l'examen peuvent permettre de déceler d’autres localisations de la maladie athéromateuse: artères coronaires, aorte abdominale, axes artériels à destinée cervicoencephalique.

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3 - Examens complémentaires • Mesure des IPS (Index de Pression Systolique) Au repos, rapport de : pression artérielle systolique à la cheville pression artérielle brachiale. La normale est > 0,90. (Voir chapitre correspondant p.47) • Test de marche: le patient marche sur un tapis roulant et on mesure les IPS à l’effort. L’IPS chute en cas de sténose ou thrombose artérielle. Cette chute de pression simultanée avec l’apparition de la douleur est un argument très utile pour imputer la douleur à l’AOMI. • Echographie-Doppler caractérise le type de lésion, sa topographie, son retentissement hémodynamique. • Mesure de la pression transcutanée d’O2 (TcPO2), au repos et à l’effort évalue l’hypoxie tissulaire. • Mesure de pression digitale en doppler laser ou à défaut photo-pléthysmographie permet de mesurer la perfusion distale surtout quand la pression à la cheville n’est pas mesurable du fait des calcifications artérielles. • L’angiographie par résonance magnétique, l'angioscanner sont les examens d'imagerie permettant de faire le bilan des lésions en vue d’une intervention chirurgicale ou d’une angioplastie. L’angioscanner a l’avantage de révéler les calcifications de la paroi artérielle ce qui n’est pas le cas de l’ARM. 4 - Evolution L'évolution locale, traduite par des signes cliniques, est variable : - Chez environ 75% des patients, il y a une stabilisation ou amélioration par développement d’une circulation collatérale. - Chez environ 25%, il y a aggravation avec réduction de la distance de marche. - Le risque d’amputation est faible, < 5% chez un artériopathe claudicant. Il est très élevé chez un artériopathe en ischémie permanente (50% à 1 an). L’évolution générale Elle est marquée par un risque important de complications dues aux autres localisations de la maladie athéromateuse (insuffisance coronarienne, accidents vasculaires cérébraux). Les patients ayant une artériopathie oblitérante des membres inférieurs ont un fort risque de décès d’origine cardiaque ou vasculaire. 5 - Traitement Traitement médical Il regroupe plusieurs axes essentiels : - Le contrôle des facteurs de risque athéromateux, essentiellement le tabagisme, le diabète, l’hypertension artérielle et les dyslipidémies. - Un traitement anti-agrégant plaquettaire en prévention des événements thromboemboliques. - Un traitement IEC (inhibiteur des enzymes de conversion), protecteur vasculaire, à prescrire dans l’AOMI même avec TA normale. - Un traitement locorégional : hygiène rigoureuse si troubles trophiques, soins locaux, activité physique régulière (marche). Traitement chirurgical Lorsque le traitement médical ne peut contrôler la situation, un traitement chirurgical, endovasculaire ou par pontage, devient nécessaire.

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Anévrisme de l’aorte abdominale (ECN - 131) 1 - Définition L'anévrisme de l'aorte abdominale (AAA) est défini par l’augmentation de plus de 50% de son diamètre avec perte de parallélisme des parois du vaisseau 11 La localisation la plus fréquente est la portion sous-rénale de l’aorte abdominale. 2 - Etiologie - L’athérome est la cause principale (plus de 95% des cas). Il détruit les structures élastiques de la paroi, ce qui favorise la perte de parallélisme. La recherche des facteurs de risque cardiovasculaires (hypertension, obésité, tabagisme, hypercholestérolémie) s’avère importante lors du bilan étiologique. - Il existe d’autres causes plus rares, anomalie congénitale du tissu élastique (syndrome de MARFAN) ou maladies inflammatoires, infectieuses, post-traumatiques. 3 - Clinique Les AAA sont dans la plupart des cas asymptomatiques, et leur découverte se fait : * A l’occasion d’un examen clinique systématique. L’anévrisme est palpable sous la forme d’une masse battante, parfois ressentie par le patient. Son caractère expansif (les doigts posés sur la masse s’écartent à chaque systole) est pathognomonique. A l’auscultation on peut entendre un souffle correspondant à des turbulences. * Lors d’un examen complémentaire motivé par une autre pathologie : abdomen sans préparation, échographie abdominale, scanner abdominal. Les autres circonstances de découverte sont : * La douleur, sensation de pesanteur, sourde, parfois accompagnée de crises paroxystiques, est le symptôme le plus fréquent ; cette douleur est abdominale, épigastrique ou lombaire, parfois thoracique basse et elle peut irradier vers les fesses et les membres inférieurs. Cette douleur fait craindre une fissuration ou une rupture. * Lors de l’apparition d'une ischémie aiguë des membres inférieurs par embolies ou d’un syndrome de l’orteil bleu lorsqu'il s’agit d’embolies de très petite taille. 4 - Les examens complémentaires - Ils confirment le diagnostic, évaluent la taille de l’anévrisme et en précisent le siège. - Un simple cliché d'abdomen sans préparation montre les calcifications pariétales de l’anévrisme. - D'autres examens (échographie abdominale, scanner, ou IRM) précisent le siège de l'anévrisme, ses dimensions. 5 - Traitement Le traitement est chirurgical (soit chirurgie conventionnelle par pontage soit, de plus en plus souvent, chirurgie endovasculaire). Les risques de cette chirurgie étant élevés, pour opérer, il faut que le diamètre de l’aorte excède 50 mm ou que la vitesse de croissance de l’anévrisme, lors de la surveillance par imagerie, soit rapide.

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On peut trouver des anévrismes au niveau de toutes les artères.

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Ischémie aiguë des membres inférieurs (ECN - 208) 1 - Définition Obstruction artérielle rapide et brutale constituant une urgence vasculaire car mettant en jeu le pronostic fonctionnel du membre, ainsi que le pronostic vital. 2 - Etiologie - Thrombose (sur artère saine ou sur artériopathie) - Embolie (sur artère saine ou sur artériopathie) - Traumatisme (plaie par arme à feu ou arme blanche, écrasement de membre, fracture/luxation) 3 - Physiopathologie * La partie non vascularisée du membre en aval de l’obstruction se retrouve sans oxygène, d'où une ischémie puis une nécrose des tissus. * La survenue brutale de l’obstruction ne permet pas la mise en place d’une suppléance artérielle. * L’anoxie musculaire est responsable de la production de substances toxiques pouvant être relarguées dans la circulation générale lors de la revascularisation, ce qui met en jeu le pronostic vital. 4 - Clinique - Diagnostic • Apparition brutale d'une douleur intense, permanente, au niveau d’un membre. Le siège dépend du niveau de l’obstruction : - pour une obstruction ilio-fémorale, le patient a des douleurs au niveau de tout le membre inférieur (cuisse, jambe, cheville) - pour une obstruction poplitée, la douleur siège au niveau du mollet et de la cheville. Cette douleur est difficile à soulager. • Le membre est froid, pâle, livide, parfois cyanosé. • L'impossibilité de bouger le membre (impotence fonctionnelle par perte de la motricité) s’accompagne d’une perte de la sensibilité (anesthésie du membre). • Les pouls sont absents en aval de la zone obstruée. Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire ne doit retarder l’intervention chirurgicale. L’échographieDoppler ne peut être envisagée que si elle est réalisée immédiatement au lit du patient, ce qui est exceptionnellement possible. L’artériographie est réalisée au bloc par le chirurgien. 5 - Traitement L’ischémie aiguë des membres inférieurs est une urgence devant être traitée dans les plus brefs délais (< 6 heures après le début des symptômes). Le traitement médical associe héparine (anticoagulant) et vasodilatateurs artériels, mais la levée de l’obstruction se fait surtout par voie chirurgicale ou par intervention endoluminale. 6 - Evolution et pronostic Les lésions sont réversibles si le traitement se fait rapidement. Le pronostic reste cependant sombre : 10% de décès, 25% d’amputations, 15% de séquelles et seulement 50% de bons résultats. Le pronostic vital dépend du siège de l’occlusion et des autres localisations de l’athérosclérose.

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L’index de pression systolique (IPS) Joël Constans Dans l'atelier "cardio-vasculaire" vous apprendrez à utiliser un doppler de poche et à calculer l'index de pression systolique. 1 - Définition L’IPS est le rapport entre la pression systolique mesurée à la cheville et la pression systolique mesurée au bras (artère humérale). 2 - Utilité On utilise l’IPS pour définir l’artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI). En effet, l’AOMI est la pathologie liée à l’insuffisance d’apport de sang artériel aux membres inférieurs et l’IPS est un moyen simple de quantifier cet apport sanguin. Ainsi la prévalence de l’AOMI après 70 ans passe de 2% de la population si l’on recherche une claudication intermittente des membres inférieurs à 15% si l’on utilise la mesure de l’IPS. La raison est le caractère très souvent asymptomatique de l’AOMI, pourtant l’AOMI définit une population à haut risque cardiovasculaire qui doit être traitée, qu’il existe ou non des symptômes. 3 - Méthode L’IPS est mesuré à l’aide d’un doppler de poche. 1) La sonde (8 MHz) est positionnée tangentiellement au trajet de l’artère tibiale postérieure et de l’artère pédieuse, ce qui permet d’entendre le flux pulsatile de ces artères. 2) Le brassard à tension est gonflé immédiatement en amont de la cheville, ce qui entraîne l’extinction du signal doppler, puis il est progressivement dégonflé jusqu’à réapparition du signal. 3) La mesure est faite sur chacune des artères. Pour l’IPS on retient traditionnellement la valeur la plus élevée des pressions tibiale postérieure et pédieuse et on le rapporte sur la pression humérale (théoriquement la moyenne des 2 artères humérales). 4 - Interprétation - Un IPS normal est compris entre 0,9 et 1,3. - Un IPS < 0,9 définit une AOMI, - Un IPS > 1,3 suggère un défaut de compressibilité des artères (en général très calcifiées dans ce cas). L’IPS > 1,3 comme l’IPS < 0,9 sont associés à un haut risque cardiovasculaire. - Si l’on utilise maintenant non pas l’IPS mais le chiffre absolu de pression mesuré à la cheville, un chiffre < 50 mm Hg définit au plan hémodynamique l’ischémie critique, c’est-à-dire la forme la plus grave des AOMI.

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Pneumologie Chantal RAHERISON

Notions cliniques sur les maladies pulmonaires - Infections bronchopulmonaires aiguës de l’adulte............................... 50 - Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ....................... 52 - Asthme de l’adulte ............................................................................... 54 - Dilatation des bronches ........................................................................ 55 - Mucoviscidose ..................................................................................... 56 - Epanchement pleural liquidien ............................................................ 57 - Pneumothorax ...................................................................................... 59 - Insuffisance respiratoire chronique ...................................................... 61 - Pneumopathie interstitielle diffuse....................................................... 62 - Tumeurs du poumon ............................................................................ 63

Séméiologie respiratoire - Les signes fonctionnels ........................................................................ 65 - L'examen clinique thoracique .............................................................. 67

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Infections bronchopulmonaires aiguës de l’adulte (ECN - 86) Ce sont des infections respiratoires touchant : - les bronches ----------------- bronchite aiguë - le parenchyme pulmonaire  pneumopathie aiguë 1 - Bronchite aiguë 1.1 - Définition : Inflammation aiguë de la muqueuse bronchique en réponse à un agent infectieux. C’est une pathologie automno-hivernale. La cause est le plus souvent virale (virus influenzae et para influenzae) mais peut être liée à des bactéries (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Bordetella pertussis). 1.2 - Clinique - Elle débute par un catarrhe 1 des voies aériennes supérieures. - Puis phase sèche : - toux quinteuse 2 parfois associée à une douleur ou une brûlure rétrosternale - fièvre modérée à 38°C - céphalées, courbatures - Puis phase humide : - toux productive avec expectorations séro-muqueuses - auscultation normale ou présence de quelques ronchi ou sibilants Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic. En cas de doute sur l'existence d'une pneumonie, une radiographie de thorax peut être effectuée. 1.3 - Traitement Il est symptomatique comprenant des antipyrétiques, des antitussifs (si la toux est sèche et invalidante) ou fluidifiants bronchiques (si difficulté à expectorer), Aucune antibiothérapie n’est justifiée chez un sujet sain mais on met en place une antibiothérapie probabiliste chez les patients ayant une BPCO (Bronchopneumopathie Chronique Obstructive). Le traitement préventif repose sur la vaccination antigrippale annuelle des sujets à risque, la prise en charge des infections O.R.L., et l’arrêt du tabac. 1.4 – Evolution En général favorable, mais peut être grave chez les sujets fragilisés.

2 - Pneumopathie aiguë communautaire : Pneumonie 2.1 - Définition C’est une infection acquise en dehors de l’hôpital, ou se révélant dans les 48 premières heures d’hospitalisation (à la différence des pneumopathies nosocomiales 3). 1

Catarrhe: augmentation de la sécrétion des muqueuses (ici bronchique) Quinte: groupement de secousses de toux répétées et successives – Toux quinteuse: toux ayant les caractères de de la quinte 3 Une affection nosocomiale est une infection qu'un patient contracte dans un établissement de soins du fait d'une faute d'hygiène 2

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Elle correspond à l’infection de tout ou d’une partie du lobule pulmonaire (tissu interstitiel et/ou alvéoles et/ou bronchioles). La cause est le plus souvent d’origine bactérienne (Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila) mais peut être d’origine virale, fongique ou parasitaire. 2.2 - Clinique Le début est brutal ou plus progressif selon le germe. La fièvre est élevée, 39° à 40°. Les signes fonctionnels respiratoires sont variables : - toux, expectorations - douleur basithoracique (à la base du thorax) - dyspnée en fonction de l’importance de l’atteinte pulmonaire A l’auscultation, on peut retrouver des râles crépitants, un syndrome de condensation défini par l'associant d'une matité à la percussion, et à l'auscultation l'augmentation des vibrations vocales, parfois un souffle tubaire central (voir page 68). 2.3 - Diagnostic Il repose sur 3 éléments : - les signes fonctionnels respiratoires - la fièvre - la radiographie qui montre des images alvéolaires soit en foyer, soit interstitielles ou excavées en fonction de l’étiologie. Les examens biologiques montrent un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. La présence de neutropénie est un signe de gravité. La VS et la CRP (C reactive protein) sont augmentées. Devant toute pneumonie, il faut rechercher des signes de gravité. S’il y en a, on réalise des examens bactériologiques afin de mettre en évidence la bactérie responsable et d'adapter l’antibiothérapie. 2.4 - Traitement Si le sujet est présumé sain et ne présente aucun signe de gravité, le traitement est ambulatoire avec antibiothérapie (Amoxicilline, ou Macrolide en fonction du tableau clinique). L’important est la réévaluation clinique à 48 et 72 h. Si au bout de 48h, il n’y a pas d’amélioration, il faudra revoir l’antibiothérapie, faire un bilan radiologique, microbiologique. Si le sujet présente des signes de gravité, il doit être hospitalisé en réanimation. 2.5 - Complications et Evolution La pneumonie peut se compliquer d’un épanchement pleural, d’un abcès pulmonaire, ou d’un choc septique. Le terrain (âge, maladies respiratoires sous-jacentes, co-morbidités) est l’élément majeur de l’évolution et du pronostic des pneumonies. Chez le sujet fumeur, un cancer pulmonaire peut se révéler par un épisode de pneumonie, si le tableau clinique est traînant ou récidivant. _______________

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Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) (ECN - 227) La BPCO est une maladie chronique lentement progressive caractérisée par la diminution non complètement réversible des débits aériens. Un emphysème peut être associé à une BPCO. Elle est liée le plus souvent à une consommation tabagique, à des polluants professionnels (mineurs de fer, charbon), à la pollution urbaine. La bronchite chronique précède la BPCO mais n'en fait pas partie. 1 - Bronchite chronique Sa définition est clinique : toux grasse4 avec expectoration à recrudescence matinale, présente au moins trois mois par an, depuis au moins deux années consécutives, excluant toute autre cause évidente de toux chronique (cancer, tuberculose).

Ça fait bien trois hivers que c'est comme ça tous les matins !!!

Mécanisme : Les symptômes sont liés à une inflammation chronique des bronches en réponse à une irritation aérienne chronique (tabac ++), et qui est à l’origine de remaniements tissulaires bronchiques. Si on stoppe l’agression respiratoire au stade de bronchite chronique, la symptomatologie est susceptible de régresser. On distingue 2 types de bronchite chronique : la bronchite chronique simple et la chronique obstructive.

1.1 - Bronchite chronique simple C’est le stade précoce souvent négligé avant l’apparition d’une BPCO. Clinique: - Toux grasse avec expectoration chronique, volontiers matinale - Absence de dyspnée, notamment à l’effort Diagnostic - Le diagnostic se fait sur l’interrogatoire. (Tabac + symptômes fonctionnels) - En effet la radiographie thoracique et les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ne montrent pas d’anomalie. Traitement Il faut stopper l’agression respiratoire pour que les symptômes puissent régresser. Arrêt impératif du tabac chez les fumeurs, ce qui implique une aide au sevrage tabagique +++

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Lorsqu'on entend une toux qui mobilise des crachats (sécrétion muqueuse ou muco-purulente) on la désigne comme "toux grasse".

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1.2 - Bronchite chronique obstructive A ce stade la bronchite chronique simple s'est aggravée avec majoration des remaniements bronchiques entraînant l'apparition d’une obstruction bronchique qui débute au niveau des petites voies aériennes. Clinique : - une dyspnée d'effort d’apparition insidieuse - s'ajoute à la toux avec expectoration chronique, volontiers matinale. A l'examen, on constate : - une distension thoracique, "en tonneau" - une diminution du murmure vésiculaire, parfois des râles bronchiques, ronchus et sibilants en cas d’exacerbation. Diagnostic - La radiographie thoracique montre une distension thoracique - Mais le diagnostic de la BPCO repose sur la réalisation d’une spirométrie. - Les EFR5 montre un syndrome obstructif net, non ou partiellement réversible après inhalation de bronchodilatateur. Evolutions et complications - surinfections bronchiques - insuffisance respiratoire aiguë possible lors de ces infections bronchiques : Le risque évolutif de la BPCO est représenté par les exacerbations pouvant mettre en jeu le pronostic vital : décompensation de BPCO. - emphysème - pneumothorax (p.59) - cœur pulmonaire chronique responsable d’une insuffisance cardiaque droite (p.38). 2 - Emphysème pulmonaire Définition: augmentation permanente du volume des espaces aériens situés au-delà des bronchioles terminales avec destruction des parois des alvéoles. On définit deux types d’emphysème : • Emphysème centrolobulaire ou de type B (Blue Bloater ou bleu bouffi) Il complique le plus souvent une bronchite chronique chez un sujet pléthorique et fumeur. • Emphysème panlobulaire ou de type A (pink puffer ou essoufflé rose) (ne fait pas partie des BPCO) Plus rare, il correspond à une entité pathologique pulmonaire liée le plus souvent au déficit en α1- antitrypsine. Cet emphysème prédomine aux bases pulmonaires. Il se caractérise par l’apparition chez un sujet jeune et maigre, d'une dyspnée, qui va augmenter progressivement. L'insuffisance respiratoire chronique constitue la complication tardive des BPCO et se définit sur la valeur des gaz du sang. _______________

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EFR: Exploration Fonctionnelle Respiratoire

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Asthme (ECN - 115) 1 - Définition et mécanisme Maladie inflammatoire chronique des bronches, en constante augmentation. C'est une maladie d'origine multifactorielle survenant chez des sujets prédisposés génétiquement. Elle est déclenchée ou aggravée par des facteurs environnementaux tels le tabac, la pollution, les infections virales, les pneumallergènes (acariens, poils de chats). L'inflammation conduit à une hyperréactivité bronchique responsable de l'obstruction bronchique. Cette obstruction associe une broncho-constriction, un œdème de la muqueuse bronchique, et une hypersécrétion de mucus. 2 - Clinique Deux situations sont possibles : l’aigu (la crise d'asthme) ou l’état stable 2.1 - Signes fonctionnels

Regarde bien "petit Séméio" ! Elle est paniquée : thorax distendu, respiration lente, difficulté à expirer. Ecoute : ça siffle !

De l'air !! J'étouffe !! Je vais mourir

La crise d'asthme se manifeste le plus souvent la nuit ou au petit matin par des épisodes récidivants de : - Bradypnée expiratoire sifflante +++, suivie d’une expectoration muqueuse peu abondante, visqueuse (crachats perlés de Laënnec) - avec toux et oppression thoracique angoissante La crise d'asthme dure en général quelques minutes mais peut durer des heures dans les cas les plus sévères. 2.2 - Examen clinique On perçoit des sifflements au cours de l'expiration prolongée. A l'auscultation, on retrouve des râles sibilants. 3 - Diagnostic Il doit être évoqué devant une dyspnée expiratoire sifflante et être étayé par la mise en évidence objective d'une obstruction bronchique variable et réversible grâce à : ° Mesure du Débit de pointe (DEP) : ≥ 20% de variations après utilisation d’un bronchodilatateur ° Spirométrie : le VEMS (volume expiratoire maximum par seconde) s’améliore de 15% par rapport au niveau de base après bronchodilatateur (ne se fait qu’en état stable pour juger de la sévérité de l’atteinte)

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° Le test de provocation bronchique à la métacholine : il n’est réalisé qu’en cas d’absence d’obstruction basale. Il permet la recherche d’hyperréactivité bronchique. ° Bilan complémentaire : bilan allergologique, O.R.L. (recherche de foyer infectieux ou de rhinite allergique) 4 - Complications : - Infections pulmonaires - Pneumothorax (passage d'air dans la cavité pleurale) ou pneumomédiastin (passage d'air dans le médiastin – rare). - Asthme aigu grave ou état de mal asthmatique : C'est une crise inhabituelle, sévère qui survient de façon soudaine et grave chez un patient ou bien après une détérioration progressive mal évaluée et mal traitée. Elle associe tachypnée, tachycardie, cyanose, et se prolonge, menaçant le pronostic vital. Les traitements habituels sont inefficaces. Un transfert médicalisé 6 en service de réanimation s’impose. Le traitement en urgence associe oxygénothérapie, corticothérapie injectable, β2mimétiques par aérosol, assistance ventilatoire. 5 - Traitement * Le traitement de la crise repose sur l’administration de β2 stimulant. Le patient doit avoir en permanence son bronchodilatateur d’action courte sur lui. * Le traitement de fond est la prise de corticoïdes inhalés, si l’asthme est persistant Il faut réduire l'exposition aux facteurs de risque. L’éducation thérapeutique et le suivi des patients sont primordiaux. _______________

Dilatation des bronches (ECN - 227) 1 - Définition Les dilatations des bronches (DDB) ou bronchectasies sont définies par une dilatation anormale et irréversible du calibre bronchique associée à une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent. Les dilatations des bronches sont le plus souvent des maladies acquises : - localisées : en amont d'un obstacle (corps étranger, tumeur bénigne, compression ganglionnaire) - diffuses : infectieuse (coqueluche, SIDA), toxique. 2 - Clinique Les signes respiratoires sont au premier plan : - Toux avec encombrement bronchique permanent - Expectoration muqueuse (muco-purulente en cas de surinfection) Selon la gravité de l'atteinte il y a : - une polypnée avec cyanose - un tirage dans le cas de formes évoluées - hippocratisme digital A l'auscultation, on entend de nombreux râles bronchiques, parfois sibilants et ronchus.

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Transfert par le SAMU, équipé pour prendre en charge une détresse respiratoire pendant le transport.

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Les épreuves fonctionnelles respiratoires - Elles mettent en évidence une insuffisance mixte, à la fois obstructive et restrictive (voir chapitre Insuffisance Respiratoire Chronique (p.61), qui dépend de la sévérité de l’atteinte. - Dans le sang, le dosage des gaz montre une hypoxie, progressivement accompagnée d’une hypercapnie. Les radiographies standard, le scanner, objectivent les dilatations des bronches ; celles-ci sont irrégulières, avec alternance de segments tubuliformes et de dilatations, parfois localisées ou bilatérales. 3 - Evolution Elle est fonction de l'importance et de la diffusion de la DDB. Les surinfections bronchiques sont fréquentes nécessitant parfois des traitements antibiotiques, curatifs. 4 - Traitement Le traitement médical repose sur : - La kinésithérapie respiratoire pluriquotidienne (ou drainage bronchique). - Une antibiothérapie adaptée à la sensibilité des bactéries en cas de surinfections. - Le maintien d’un état nutritionnel optimal. - Bien entendu, le tabac est proscrit. - La prévention des infections : vaccinations antigrippale et antipneumococcique. Des formes localisées peuvent être traitées chirurgicalement (segmentectomie ou lobectomie).

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Mucoviscidose (ECN – 31) La mucoviscidose est une forme particulièrement redoutable de dilatation des bronches. C'est une maladie génétique autosomique récessive fréquente due à une anomalie de la protéine CFTR, altérant, par une imperméabilité au chlore, les sécrétions de toutes les glandes muqueuses de l’organisme. 1 - Présentation clinique de la mucoviscidose Dès les premières années de vie, les signes respiratoires sont au premier plan : - Toux avec encombrement bronchique majeur permanent - Polypnée, cyanose, tirage dans le cas de formes évoluées - Hippocratisme digital7 Le retard staturo-pondéral est quasi constant. Il peut y avoir des manifestations digestives (iléus méconial8, insuffisance pancréatique externe +++) ou bien des atteintes ORL (polypose nasale, sinusites). 7

Hippocratisme digital : déformation des doigts en "baguette de tambour" due à l'épaississement et l'élargissement des 3èmes phalanges. Cette anomalie se voit surtout dans les affections thoraciques chroniques. 8 Le méconium correspond aux premières selles de l'enfant après la naissance ; constitué du liquide amniotique dégluti pendant la grossesse, il est collant, visqueux. Très épais en cas de mucoviscidose il obstrue la dernière anse de l'intestin grêle (iléon), c'est ce qu'on désigne par l'expression "iléus méconial".

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2 - Diagnostic - Il comprend le dépistage anténatal. - La radiographie thoracique montre un aspect de dilatation des bronches. - Les épreuves fonctionnelles respiratoires se caractérisent par l’existence d’un trouble ventilatoire mixte (obstructif et restrictif). - Les gaz du sang témoignent d’une hypoxie et sont progressivement accompagnés d’hypercapnie. - L’examen bactériologique des expectorations permet de trouver des surinfections par Haemophilus et Staphylococcus aureus à un stade précoce et, à un stade plus évolué par le bacille pyocyanique. - Le test à la sueur montre une concentration en chlore > 60mEq/L chez l’enfant. 3 - L’évolution spontanée se fait par poussée vers l’insuffisance respiratoire chronique. Les patients dépassent rarement l'âge de trente ans. Les complications peuvent être : un pneumothorax (+++), une hémoptysie ou la greffe d'une aspergillose (mycose) broncho-pulmonaire. 4 - Traitement Le traitement de la maladie est symptomatique et repose : - sur la kinésithérapie respiratoire pluriquotidienne - une antibiothérapie adaptée à la sensibilité des bactéries des surinfections - le maintien d’un état nutritionnel optimal. La greffe cœur-poumons est la seule possibilité de guérison. _______________

Epanchement pleural liquidien (ECN - 312) 1 - Définition et mécanismes Un épanchement pleural liquidien (ou pleurésie) est la présence anormale de liquide dans la cavité pleurale (espace virtuel entre les deux feuillets de la plèvre). Les principaux mécanismes possibles sont : * une agression de la plèvre : inflammation, infection, traumatisme, cancer * un déséquilibre entre les pressions hydrostatique et oncotique au niveau des capillaires pulmonaires : hyperpression hydrostatique dans l'insuffisance cardiaque, diminution de la pression oncotique par hypoalbuminémie, dans l'insuffisance rénale ou l'hypoprotidémie globale des dénutritions. 2 – Clinique : Cas d'un épanchement moyen de la grande cavité pleurale Signes fonctionnels - le début est souvent marqué par une douleur basithoracique, augmentée à l’inspiration - une polypnée superficielle, en cas d’épanchement important - une toux sèche aux changements de position La présence de signes généraux (asthénie, fièvre) est liée à la cause. Par exemple en cas de pleurésie purulente : sueurs, fièvre, amaigrissement.

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3 - Examen clinique (voir page 67) Le syndrome d'épanchement liquidien typique associe : ° une matité, déclive à la percussion du thorax du patient en position assise ° l'abolition de la transmission des vibrations vocales (la main du médecin placée sur le thorax de patient ne perçoit pas de vibrations lorsqu'on demande au patient de répéter 33 – 33 ° l'abolition du murmure vésiculaire à l'auscultation, et éventuellement perception d'un souffle pleurétique expiratoire. Au début, avant la constitution de l'épanchement, on peut percevoir à l'auscultation un "frottement pleural", bruit râpeux entendu à l'inspiration et à l'expiration. 4 - Diagnostic Souvent évoqué par l'examen clinique, il est confirmé par : ● La radiographie du thorax qui évalue l’importance de l’épanchement * de moyenne importance, il se présente comme une opacité dense et homogène à la base à limite supérieure concave en haut et en dedans (ligne de Damoiseau). Sur la radio ci-contre le poumon gauche est normal. A droite il y a un épanchement pleural. * un épanchement de faible importance comble simplement le cul de sac pleural costo-diaphragmatique * dans un épanchement abondant l'opacité occupe tout le poumon (image de poumon "blanc" unilatéral). La déviation du médiastin du côté opposé à l'épanchement est un signe de gravité (caractère compressif). ● Une ponction pleurale exploratrice permet de soulager le patient si l’épanchement pleural est mal toléré, puis d'analyser le liquide, d'abord son aspect macroscopique, ensuite ses caractères biochimique, cytologique, bactériologique. • • • • • •

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La composition du liquide pleural permet de connaître le mécanisme de l'épanchement : Liquide riche en protides : pleurésie exsudative de type inflammatoire, témoin d’une agression de la plèvre Liquide pauvre en protides : pleurésie transsudative de type mécanique (cas de certaines cirrhoses et insuffisances rénales), insuffisance cardiaque (épanchement souvent bilatéral) Liquide purulent de la pleurésie purulente, dans lequel on identifie la bactérie en cause Présence de cellules cancéreuses en cas de pleurésie cancéreuse (cancer de la plèvre ou pleurésie par métastases) Hémothorax : présence de sang en cas de traumatisme (fracture de côte) ou de cancer Chylothorax : pleurésie "lactescente", contenant des graisses, à la suite d'un obstacle ou de lésion du canal thoracique lymphatique9.

Après avoir été absorbées dans l'intestin grêle, une partie des graisses (les triglycérides) est drainée dans les vaisseaux lymphatiques qui convergent vers le canal thoracique ; ce canal monte à la partie postérieure du thorax pour rejoindre la circulation veineuse de la veine cave supérieure.

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5 - Traitement Traitement symptomatique Lorsqu'il entraîne une gêne respiratoire tout épanchement pleural peut être évacué, totalement ou partiellement, par ponction. Le traitement de fond dépend de la cause de l'épanchement.

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Pneumothorax (ECN - 276) 1 - Définition et mécanismes Un pneumothorax est la présence anormale d'air dans la cavité pleurale (ou épanchement pleural aérique ou gazeux). Mécanismes ● Pneumothorax spontané : Il est dû à la rupture d'une bulle pulmonaire affleurant la plèvre viscérale qui fait communiquer la cavité pleurale et les voies respiratoires : la pression de la cavité pleurale de négative devient positive, ce qui provoque la rétraction du poumon. ● Autres pneumothorax : * P. secondaire à une pathologie pulmonaire : asthme, emphysème, abcès (dans ce dernier cas il s'agit d'un pyo-pneumothorax) ; * P. traumatique dû à l'effraction de la plèvre lors d'une fracture de côte, d'une plaie transfixiante thoracique par balle ou arme blanche * P. iatrogène10, accidentelle, lors d'une ponction pleurale ou de la pose d'une voie veineuse dans la veine sous-clavière.

2 - Le pneumothorax spontané ou idiopathique Dans sa forme typique il survient brutalement chez un sujet jeune ("pneumothorax du conscrit"). 2.1 - Signes fonctionnels - Douleur thoracique (+++) : de survenue brutale en coup de poignard ou "point de côté" inhibant l'inspiration profonde - Polypnée d'intensité très variable selon l'importance du pneumothorax - Toux sèche, irritative - Absence de fièvre

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La pathologie iatrogène est celle qui est la complication d'un acte médical, d'un traitement.

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2.2 - Examen clinique (voir p.67) Syndrome d'épanchement gazeux : du côté où il y a le pneumothorax on relève : ° à l'inspection : une diminution de l'ampliation thoracique homolatérale ° à la percussion : tympanisme (sonorité de la cavité thoracique) ° à la palpation : abolition des vibrations vocales ° à l'auscultation : abolition du murmure vésiculaire Dans les formes frustes ces signes ne sont pas perceptibles. 3 - Diagnostic En fonction de l'importance du pneumothorax le diagnostic est clinique ou simplement évoqué. Il est confirmé par : • une radiographie thoracique du patient debout, en inspiration de face: elle montre une hyperclarté entre la paroi et le parenchyme pulmonaire, délimitée par une ligne bordante pleurale. Sur le cliché ci-contre le poumon gauche est normal. A droite le poumon est ratatiné contre le hile et toute la partie périphérique de l'hémithorax droit ne présente plus de parenchyme pulmonaire. • en cas de doute sur un épanchement gazeux de faible abondance, une radiographie en expiration forcée visualise mieux le pneumothorax.

4 - Traitement Si le pneumothorax est peu important et bien toléré : repos et surveillance. En cas de mauvaise tolérance, on réalise en urgence une exsufflation à l'aiguille Le traitement repose sur la pose d'un drain dans la cavité pleurale afin d’évacuer l’air. 5 - Evolution Le risque de récidive homolatérale est de 30%. Pour diminuer ce risque, il faut arrêter de fumer, éviter les efforts à glotte fermée tels que la plongée, souffler dans des instruments à vent. Pendant le mois qui suit, éviter de prendre l’avion A partir de la 3ème (ou 2ème) récidive homolatérale ou bien de la 1ère récidive controlatérale, la symphyse pleurale 11 chirurgicale est indiquée. __________

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Le chirurgien solidarise les plèvres pariétale et viscérale ; ainsi une brèche dans la plèvre viscérale n'entraîne plus de pneumothorax.

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Insuffisance respiratoire chronique (IRC) (ECN - 276)

1 - Définition gazométrique Incapacité du système respiratoire à assurer normalement l’oxygénation du sang artériel. La conséquence est à l’état stable, une PaO2 < 70mmHg. 2 - Causes et mécanismes ● IRC obstructive, l'obstruction étant au niveau des bronches : BPCO le plus souvent, asthme à dyspnée continu, dilatation des bronches, mucoviscidose. ● IRC restrictive, par diminution des échanges alvéolo-capillaires : ° par altération diffuse du parenchyme pulmonaire : - fibrose pulmonaire primitive, ou secondaire à l'inhalation de substances toxiques telles la silice (silicose), l'amiante (asbestose). - hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ° une diminution du parenchyme pulmonaire : autrefois tuberculose étendue, séquelle de chirurgie thoracique (après pneumonectomie) ° une diminution de la mécanique ventilatoire : - par atteinte pariétale ou pleurale (séquelle de pleurésie, déformation thoracique) - atteinte de la commande respiratoire du fait d'une lésion neurologique centrale - par maladie musculaire (myopathies). 3 - Clinique Signe fonctionnel - Dyspnée : survenant pour des efforts de plus en plus faible, limitant les activités de la vie quotidienne et évoluant vers la dyspnée de repos. - à cette dyspnée s'ajoutent les signes fonctionnels propres à l'affection en cause. Examen clinique - Hippocratisme digital - Cyanose si hypoxémie majeure - Utilisation des muscles respiratoires accessoires 4 - Examens complémentaires La cause de l'IRC peut être mise en évidence par les radiographies, clichés standards et scanner. Pour quantifier l'IRC, on réalise : - les dosages dans le sang de l'oxygène et du gaz carbonique (gaz du sang artériel) - les épreuves fonctionnelles respiratoires qui mesurent divers paramètres lors de mouvements d'inspiration et d'expiration. 5 - Traitement Le traitement de l'IRC dépend de sa cause. L’arrêt du tabac est impératif.

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Pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (ECN - 120) 1 - Définition Infiltration diffuse de tissu conjonctif pulmonaire par des cellules inflammatoires et/ou de la fibrose (dépôt de collagène). On en dénombre environ… 130 causes. Certaines sont primitives: - Avant 40 ans, la cause la plus fréquente est la sarcoïdose ou maladie de Besnier Boeck Schaumann (BBS). - Après 40 ans, c’est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). D'autres sont associées à des maladies générales du tissu conjonctif (connectivites), secondaires, ou iatrogènes, effets secondaires de certains médicaments, de traitement par des rayons de cancers (œsophage, sein). 2 - Clinique Les PID peuvent être découvertes devant des symptômes respiratoires sans spécificité : - dyspnée d’effort puis de repos - toux sèche fréquente, peu productive - râles crépitants secs typiques (râles velcro) à l’auscultation en cas de fibrose - un hippocratisme digital, fréquent en cas de fibrose Possible anorexie, amaigrissement Des signes ganglionnaires)

extra

respiratoires

associées

(cutanés,

articulaires,

neurologiques,

En pratique, il s’agit souvent de la découverte d’anomalies radiologiques interstitielles ± alvéolaires à l'occasion d'un cliché fait à titre systématique. A l’interrogatoire, le statut tabagique est très souvent retrouvé. Les autres facteurs sont des antécédents de néoplasies, de radiothérapies, de séropositivité pour le VIH, la prise de médicaments, toxicomanie, exposition professionnelle (déjections d'oiseaux 12, vapeurs toxiques). Enfin, les PID peuvent s’intégrer dans le cadre de maladies plus générales (systémiques, vascularites). 3 - Diagnostic • La radiographie thoracique retrouve un syndrome interstitiel avec des opacités en "verre dépoli", micro-nodulaires, linéaires septales et réticulaires, voire des images kystiques sous pleurale en rayon de miel à un stade tardif. Elle précise la topographie des lésions. • Les épreuves fonctionnelles respiratoires retrouvent un syndrome restrictif avec baisse harmonieuse des divers paramètres explorés par spirométrie. • Les gaz du sang montrent une désaturation à l’effort, une correction complète sous oxygène. • L'examen anatomo-pathologique du produit de lavage broncho-alvéolaire et les biopsies distales oriente le diagnostic étiologique. La présence d’alvéolite est fréquente. • La TDM thoracique est l’examen de référence et permet d’orienter le diagnostic. • En cas de présentation atypique, après concertation multidisciplinaire une biopsie pulmonaire chirurgicale peut être réalisée afin d’avoir un diagnostic de certitude. 12

A l'origine d'une affection appelée ornithose-psittacose.

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4 - Traitement Le traitement étiologique13 est parfois possible. Il repose sur l’éviction d’un agent favorisant éventuel. Le traitement symptomatique repose sur : - l’administration d’une corticothérapie à fortes doses - associée aux immunosuppresseurs - l’oxygénothérapie, la kinésithérapie, un apport calorique suffisant, une antibiothérapie en cas de surinfection. Le risque évolutif est l’insuffisance respiratoire chronique, avec cœur pulmonaire chronique (HTAP). L’évolutivité, progressive dans la plupart des cas, dépend de la maladie causale.

__________ Tumeurs du poumon primitives et secondaires (ECN - 115) Le cancer bronchique primitif est fréquent et de mauvais pronostic (27 000 décès par an en France). Le tabac est de loin le facteur de risque essentiel. L’amiante est le principal facteur de risque professionnel. Les cancers secondaires (métastases pulmonaires) sont eux aussi fréquents et leur pronostic est surtout lié à celui de la tumeur primitive. 1 - Cancer primitif 1.1 - Clinique ● Des signes respiratoires attirent les premiers l'attention : - Apparition d’une toux (+++) ou modification d’une toux ancienne (grasse devenant sèche) - Hémoptysie de faible abondance - Dyspnée ou douleur thoracique - Un cancer bronchique peut être découvert lors du bilan d’un épisode aigu de pneumopathie infectieuse ou d’embolie pulmonaire. - Infection pulmonaire récidivante - Tout symptôme respiratoire récent chez un fumeur (notamment après 40 ans) doit faire réaliser un bilan à la recherche d’un cancer. ● Les signes généraux sont de survenue tardive : - Altération de l’état général avec amaigrissement, anorexie, asthénie - Fièvre 1.2 - Diagnostic Le diagnostic est souvent tardif devant l’absence de signes spécifiques.

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On appelle traitement étiologique le traitement de l'agent causal de la maladie.

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Le bilan permet de : • caractériser la tumeur par : - la radiographie de thorax : elle est anormale dans 95% des cas, montrant une opacité ; mais un cliché normal n’élimine pas le diagnostic. - le TDM thoracique réalise le bilan d’extension locorégional (adénopathies médiastinales) • confirmer le diagnostic par l’anatomopathologie : fibroscopie bronchique avec biopsie bronchique mais si elle est normale, on n’élimine pas le diagnostic. • définir le stade du cancer par bilan d’extension qui comprend TDM abdominale (recherche de métastases hépatiques, surrénaliennes), éventuellement en cas de signes d'appel un scanner cérébral, scintigraphie osseuse, et actuellement TEP dans le cadre d’un bilan d’opérabilité 1.3 - Traitement Le choix de la stratégie thérapeutique dépend du type histologique, du stade de la maladie et de l’état clinique du patient. Les moyens thérapeutiques sont : - la chirurgie d’exérèse lorsque le cancer est extirpable - la chimiothérapie : si la tumeur n'est pas opérable - la radiothérapie externe. 1.4 - Evolution ° L'évolution est favorable en cas de petite tumeur opérée tôt. ° L'évolution est le plus souvent défavorable avec : - Signes liées à l’extension locorégionale: épanchement pleural, compression médiastinale (dysphonie, syndrome cave supérieur, dysphagie), adénopathie sus claviculaire. - Manifestations liées à l’extension à distance : métastases hépatiques (hépatomégalie), osseuses (douleur), cérébrales (hypertension intra-crânienne, convulsions), surrénaliennes. - Syndrome paranéoplasique : hippocratisme digital, gynécomastie, troubles du comportement liés à l’hypercalcémie. 2 - Tumeurs du poumon secondaires Elles correspondent le plus souvent à des métastases d’un cancer extrathoracique. Les cancers primitifs les plus souvent retrouvés sont les cancers du sein, de l'estomac, du côlon et du rectum, du rein, de la prostate, des testicules, de la thyroïde, osseux primitifs, mélanome. Sur le plan clinique, les métastases sont le plus souvent asymptomatiques et découvertes lors de bilans de suivis systématiques. Le diagnostic se fait sur des anomalies radiologiques caractéristiques (lorsque plusieurs métastases apparaissent sous forme d'images rondes on parle de "lâcher de ballons"). Le traitement : une métastase isolée, en l'absence de récidive locale du cancer primitif, peut être enlevée chirurgicalement. Si le cancer primitif est présent, ou récidive, le pronostic de la métastase pulmonaire (ou des métastases) est celui du cancer primitif.

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Séméiologie respiratoire Introduction L’apprentissage de la sémiologie respiratoire comprend plusieurs étapes, d’une part l’analyse soigneuse des signes fonctionnels respiratoires, et d’autre part l’examen clinique respiratoire. La construction de ces étapes aboutira à l’existence de syndromes cliniques, qui permettront d’élaborer plus tard au cours de la pathologie des hypothèses diagnostiques.

Les signes fonctionnels Les signes fonctionnels respiratoires représentent les symptômes ressentis et rapportés par les patients (ce dont se plaint le patient). 1 - Quels sont les principaux signes fonctionnels respiratoires ? Les signes fonctionnels respiratoires sont représentés par : - la toux - l’expectoration - la dyspnée - la douleur thoracique. Pour tous ces symptômes ressentis par le patient, il conviendra de savoir s’il s’agit d’une apparition aigue (récente) ou chronique (évoluant sur plusieurs semaines, mois, voire années). Les autres signes fonctionnels respiratoires sont : les ronflements, le hoquet, la dysphonie. 2 - Comment définit-on la toux ? La toux est un motif de consultation fréquent en médecine de ville. La toux est souvent banalisée. Il existe plusieurs notions importantes : • La toux est un réflexe de défense des voies aériennes. • La toux est le mode de dissémination des maladies respiratoires infectieuses contagieuses. • La toux peut-être sèche ou grasse c'est-à-dire accompagnée d’une expectoration. • La toux grasse est un acte volontaire pour permettre le drainage bronchique. • Le mécanisme de la toux est une expiration brusque précédée et suivie d'une inspiration forcée accompagnée d'un retentissement du son glottique. • Il est important de respecter une toux productive (pas d’antitussifs). • Le traitement de la toux repose avant tout sur le traitement de la cause de cette toux, avant d’être symptomatique. 3 - Comment définit-on l'expectoration ? L’expectoration est le rejet par la bouche de produits de sécrétion broncho-pulmonaire, accompagné de toux. Il convient de différencier l’expectoration du crachat qui peut-être le rejet par la bouche de sécrétions d'origine ORL, buccale ou broncho-pulmonaire. En pratique, la question que l’on posera au patient qui a une toux grasse sera de savoir si l’expectoration est claire, colorée (jaune ou verte) évoquant plutôt une cause infectieuse, ou hémoptoïque (présence de sang). L’évaluation de la quantité de l’expectoration sera également un élément important.

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L’hémoptysie est un rejet par la bouche de sang provenant des voies aériennes sous glottiques, au cours d’un effort de toux le plus souvent. Devant une hémoptysie, il faut s’assurer de l’absence de signes de gravité clinique, car il peut s’agit parfois d’une urgence médicale. Toute hémoptysie doit donc être investiguée. 4 - Comment définit-on la dyspnée ? La dyspnée se définit par une perception anormale et désagréable de la respiration. Il s’agit en pratique d’une sensation subjective de manquer d’air (essoufflé(e) ?). Le terme d’essoufflement n’est pas toujours bien compris, et certains patients peuvent ressentir de la fatigue notamment dans la dyspnée chronique. Devant une dyspnée, 4 questions se posent : • Depuis quand ? • Comment ? • Combien ? • Pourquoi ? Des signes de gravité clinique respiratoire doivent être recherchés : • Dyspnée de repos • Cyanose (coloration bleutée des extrémités et des lèvres) • Fréquence respiratoire > 25/min • Usage des muscles respiratoires accessoires • Respiration abdominale paradoxale • Toux inefficace • Saturation au doigt (SpO2) <90% 5 - Comment définit-on la douleur thoracique La douleur thoracique se définit par une sensation et une émotion désagréables, associées à des lésions des tissus présentes ou potentielles. Les origines d’une douleur thoracique peuvent être : le cœur et les gros vaisseaux, les séreuses (péricarde et plèvre ++), la paroi thoracique, l’œsophage, la trachée et grosses bronches (-), Il convient donc d’interroger sur : • l'ancienneté de la douleur, sa date d’apparition : si elle est aiguë ou chronique ? • La topographie (d’où l’importance de demander au patient de montrer le siège et le trajet de la douleur) • Le mode de début • L’intensité : Echelle Visuelle Analogique (douleur chronique ++) • L'existence de signes associés (toux, expectoration, dyspnée, signes généraux) ? • Les circonstances d’amélioration ou d’aggravation. __________

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L'examen clinique thoracique L’examen clinique se fait sur un patient dévêtu et comprend 4 temps essentiels : ● L’inspection du thorax à la recherche de déformation thoracique, de cicatrices d’intervention, à la recherche d’une circulation veineuse collatérale, d’une augmentation de volume du cou ou de la face (voir page 69 le syndrome cave supérieur). ● L’auscultation du thorax doit être bilatérale, comparative et symétrique avec l’écoute du murmure vésiculaire et la recherche de bruits anormaux. Ceci est abordé spécifiquement au cours de l'atelier de pneumologie avec séances d’auscultation sur le mannequin dédié avec les étudiants en petits groupes. ● La palpation des aires ganglionnaires en particulier sus claviculaires fait partie intégrante de l’examen. ● La palpation du thorax a pour but de rechercher les vibrations vocales et d’évaluer la densité du poumon. On demande au patient de dire 33, en plaçant les mains sur le thorax de part et d’autre. En pratique, 3 situations : * Augmentation de densité  augmentation des vibrations vocales * Baisse de densité  diminution des vibrations vocales * Quand le poumon est séparé de la paroi (pleurésie ou pneumothorax)  les vibrations vocales sont moins bien perçues voir abolies ● La percussion du thorax permet d’enregistrer la vibration sonore. A partir de la percussion normale, il conviendra de différencier : ° Un tympanisme qui traduit, soit la présence d’air dans la cavité pleurale (pneumothorax), soit une distension pulmonaire (emphysème), ° Une matité : de bois qui traduit la présence de liquide dans la cavité pleurale élastique qui traduit la présence d’une condensation pulmonaire.

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Au total les grands syndromes 1 - Le syndrome de condensation pulmonaire Il existe deux types de syndrome de condensation pulmonaire: non rétractile (appelé communément condensation) et rétractile (ou atélectasie14 = trouble de ventilation).

CONDENSATION

ATÉLECTASIE

Inspection

Normale

Normale

Auscultation

Murmure vésiculaire aboli

Murmure vésiculaire aboli

Bruits surajoutés

Souffle tubaire

Absence de souffle tubaire

Palpation

Vibrations vocales augmentées

Vibrations vocales augmentées

Percussion

Matité élastique

Matité élastique

Exemple de pathologies

Pneumonie

Sténose bronchique

2 - Le syndrome d'épanchement pleural La cavité pleurale est physiologiquement une cavité virtuelle. En pathologie, deux situations peuvent exister : - Présence d’air dans la cavité pleurale (épanchement pleural gazeux ou aérique ou pneumothorax), - Présence de liquide dans la cavité pleurale (épanchement pleural liquidien ou pleurésie).

Epanchement gazeux Epanchement liquidien

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Inspection

Parfois immobilité de l’hémithorax

Parfois immobilité de l’hémithorax

Auscultation

Murmure vésiculaire aboli

Murmure vésiculaire aboli

Bruits surajoutés

aucun

Parfois frottement pleural

Palpation

Abolition des vibrations vocales

Abolition des vibrations vocales

Percussion

Tympanisme

Matité

Exemple de pathologies

Pneumothorax

Pleurésie

Un segment pulmonaire où il y a une atélectasie rétractile est ratatiné, vidé de son air.

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3 - Le syndrome obstructif Il est le fait d'un obstacle bronchique entravant l'expiration, si bien que de l'air appauvri en oxygène est piégé dans le thorax. C'est le cas de l'asthme, des BPCO. 4 - Les syndromes médiastinaux 4.1 - Le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) Associe la présence du même côté d’un ptosis (chute de la paupière), un myosis (rétrécissement de la pupille), une énophtalmie (globe oculaire non proéminent). Ce syndrome s’observe lorsqu’il y a une atteinte du ganglion sympathique cervical (traumatisme, envahissement néoplasique). 4.2 - Le syndrome de Pancoast Tobias (PT) Associe une douleur thoracique apicale avec atteinte du plexus brachial du même côté (impotence fonctionnelle du membre supérieur concerné, paresthésies du membre supérieur), en général par envahissement néoplasique. Le syndrome de CBH peut être associé au syndrome de PT. 4.3 - Le syndrome cave supérieur Associe un œdème de la face, du cou et des membres supérieurs appelé œdème en pèlerine, une circulation collatérale sur la face antérieure du thorax, une cyanose de la face, et parfois une turgescence jugulaire. Il signe la présence d’une obstruction (thombo-phélbite) ou d'une compression de la veine cave supérieure, le plus souvent d'origine néoplasique.

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Pour en savoir plus : • Cours de sémiologie respiratoire sur Apprentoile • www.respir.com • www.cep-pneumo.org

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Notions de Séméiologie O.R.L. Ce court chapitre est une introduction à l'atelier d'O.R.L. et au chapitre des maladies infectieuses touchant la sphère O.R.L. (p.76 à 79). 1 - Séméiologie bucco-pharyngo-laryngé Schéma anatomique de la région bucco-pharyngo-laryngé

Langue

Epiglotte

Corde vocale

Trachée Œsophage

1.1 – Séméiologie : Signes fonctionnels  Douleur La douleur peut être d'origine : - dentaire ou linguale, relevant du dentiste ou de la stomatologie - pharyngée, le plus souvent due une angine, mais aussi observée en cas de tumeur. La douleur pharyngée à la déglutition est appelée odynophagie.  Dysphagie haute La dysphagie est la difficulté à la déglutition. Ici, au niveau de la cavité bucco-pharyngée, il s'agit d'une dysphagie haute (par opposition aux dysphagies dues à des lésions situées dans les parties thoracique ou abdominale de l'œsophage). Les causes - La plus banale est l'angine. - Mais une dysphagie peut être le fait de tumeur du pharynx, de l'amygdale, de la base de la langue, de la portion initiale de l'œsophage (encore appelée bouche de l'œsophage).

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 Hémorragie Son origine peut être dentaire, gingivale (en cas de troubles de la coagulation), linguale (morsure de langue, tumeur), pharyngée, amygdalienne. Importante elle peut être confondue avec une épistaxis (voir plus loin) ou un vomissement de sang (appelé hématémèse).  Enrouement de la voix Un enrouement de la voix traduit le plus souvent une inflammation aigue ou chronique du larynx (laryngite) mais il peut être le fait d'une tumeur bénigne (polype) ou d'un cancer, d'une paralysie d'un corde vocale.  "La boule dans la gorge" Il s'agit d'une sensation née au niveau du sphincter supérieur de l'œsophage. Elle est le plus souvent éphémère traduisant une anxiété momentanée et n'a pas de gravité. En cas de persistance elle doit faire pratiquer par prudence un examen laryngé pour ne pas laisser passer une tumeur. 1.2 - Séméiologie : Examen L'inspection de la cavité buccale se fait en s'aidant d'un abaisse-langue pour examiner la face interne des joues, les sillons gingivaux-labiaux (entre gencives et lèvres), gingivaux-jugaux (entre gencives et joues). On examine la langue, le voile du palais, la luette, les amygdales. L'examen du larynx s'effectue avec un miroir laryngé (voir ci-dessous). Il s'agit d'une image du larynx en miroir, la langue et l'épiglotte sont en avant, les sinus piriformes en arrière.

Langue

Par la palpation on peut explorer la langue, le plancher buccal (une main étant externe, l'index de l'autre main dans la cavité buccale).

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2 - Séméiologie rhino-sinusienne  Rhinorrhée On désigne par rhinorrhée l'écoulement nasal. On en précise la qualité par les expressions rhinorrhée muqueuse (liquide clair), purulente (du pus), muco-purulente, voire sanglante. La cause de la rhinorrhée va du rhume banal à l'infection des sinus (sinusites) et aux tumeurs. Selon sa cause elle est bilatérale et unilatérale.  L'obstruction nasale ou "nez bouché" Elle est : - aigue lors d'une rhinite allergique et due à une vasodilatation des cornets - chronique en cas de polypose nasale, de déviation de la cloison, de tumeur.  Epistaxis C'est le "saignement de nez". L'origine nasale de l'épistaxis est évidente lorsque le sang coule des narines (épistaxis antérieure), plus difficile lorsque le sang vient de la partie postérieure des fosses nasales, coule dans le pharynx et est rejeté par la bouche (épistaxis postérieure). Causes * Inflammation des structures adénoïdes (les "végétations") * Angiomes (en particulier dans la maladie de Rendu Osler, angiomateuse diffuse provoquant des saignements plus ou moins abondant à partir d'angiomes cutanés ou des muqueuses) * Tumeurs  Douleurs Les douleurs sont plus souvent sinusiennes que nasales. - Des douleurs nasales peuvent être ressenties comme une brûlure en cas d'inflammation importante. - Les douleurs des sinus sont observées dans les sinusites (voir p.77). 3 - Séméiologie otologique Schéma anatomique de l'oreille

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La séméiologie otologique est très riche du fait que l'oreille est un appareil complexe, comportant : ° l'oreille externe et moyenne avec les structures externes de la transmission physique des sons ° l'oreille interne avec les structures interne de la perception et de la transmission nerveuse des sons et de l'équilibre.

Nous n'aborderons ici que la séméiologie de l'oreille externe (otalgies et otorrhée) ne faisant que citer celle de l'oreille interne qui sera développée dans le module neurosensoriel de DCEM1  Otalgies (douleurs de l'oreille) Les otites sont les plus fréquentes causes d'otalgie (p 78) Une otalgie peut néanmoins être en rapport avec une pathologie oro-pharyngée, pharyngo-laryngée, parotidienne, cervicale.  Otorrhée Il s'agit des écoulements muqueux, purulents ou muco-purulents observés dans les otites.  Baisse de l'audition, hypoacousie et surdité. La baisse de l'audition peut être due à une atteinte de l'oreille externe ou de l'oreille interne. Le contexte, l'examen au diapason avec les épreuves de Weber et de Rinne, puis des épreuves spécialisées permettent de les distinguer (ces manœuvres sont présentées en atelier).  Acouphènes On définit comme acouphènes ce que les patients décrivent comme des bourdonnements, des sifflements, des sons divers non structurés.

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Notions cliniques quelques Maladies infectieuses et le Paludisme Didier Neau Rhino-pharyngite .................................................................. 76 Angines................................................................................. 76 Sinusites aigues .................................................................... 77 Otites moyennes aigues ........................................................ 78 Grippe ................................................................................... 79 Oreillons ............................................................................... 80 Varicelle .............................................................................. 80 Zona ...................................................................................... 81 Herpès ou infections à HSV ................................................. 81 Rougeole............................................................................... 82 Rubéole................................................................................. 83 Mononucléose infectieuse .................................................... 83 Tuberculose .......................................................................... 84 Infections à VIH – SIDA ...................................................... 85 Paludisme ............................................................................. 86

Attention : Le cadre des maladies infectieuses dépasse largement celui des affections décrites dans ce chapitre. Dans chacun des chapitres consacrés à un appareil vous apprendrez d'autres infections.

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Rhinopharyngite (ECN - 90) 1 - Définition Infection le plus souvent d'origine virale des fosses nasales et du pharynx. La transmission se fait par voie aérienne. 2 - Clinique L'incubation : 2 à 3 jours puis apparaissent : - rhinorrhée - fièvre modérée - éternuements - obstruction nasale L'examen retrouve une inflammation du rhinopharynx. L'examen du tympan à la recherche d'une otite associée est systématique surtout chez l'enfant. 3 - Évolution Spontanément favorable en 7 à 10 jours. Les complications sont surtout liées à des surinfections bactériennes chez l'enfant: otite moyenne aiguë, sinusite et conjonctivite. 4 - Traitement - Symptomatique, associant antipyrétique (paracétamol) et aspiration des sécrétions nasales. - Pas d’antibiothérapie (+++) sauf complication bactérienne prouvée. __________

Angines (ECN – 77) 1 - Définition Infection aiguë des formations lymphoïdes de l’oropharynx, essentiellement des amygdales palatines. Le plus souvent d'origine virale, mais aussi d'origine bactérienne (streptocoque bêtahémolytique du groupe A) Affections très fréquentes chez l’enfant. 2 - Clinique: Des signes non spécifiques sont retrouvés : - fièvre - douleurs pharyngées spontanées ou à la déglutition - odynophagie (douleur de l'oreille à la déglutition) A l'examen du pharynx on constate : - Dans l’angine érythémateuse, le pharynx est inflammatoire et les amygdales augmentées de volume. - Dans l’angine érythémato-pultacée, les amygdales sont recouvertes d’un enduit blanchâtre punctiforme facile à enlever.

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3 - Diagnostic étiologique Il faut pratiquer un test de diagnostic rapide (TDR) pour rechercher une infection à streptocoque nécessitant alors une antibiothérapie. Ce test est facile à effectuer en médecine de ville (médecins généralistes, pédiatres). Le résultat est disponible en 5 minutes et fiable. 4 - Évolution Évolution spontanément favorable vers la guérison en quelques jours. Complications possibles : - Complications locales : phlegmon péri-amygdalien, abcès rétro-pharyngé, cellulite cervicale, adénopathie - Complications générales: rhumatisme articulaire aigu, glomérulonéphrite aiguë 5 - Traitement Pas d’antibiothérapie systématique (+++). Une antibiothérapie n’est prescrite que dans les angines bactériennes. __________

Sinusite aiguë (ECN – 90) 1 - Définition La sinusite aiguë purulente est l'infection d'une ou plusieurs cavités sinusiennes. Topographie des sinus

2 - Clinique ● La sinusite maxillaire est l'une des plus fréquentes. Les signes majeurs sont : - la fièvre - les douleurs sinusiennes (sensation de tension douloureuse du sinus) - l'unilatéralité des symptômes - une rhinorrhée ● Autres formes topographiques : * Sinusite frontale : Les douleurs sont sus-orbitaires * Sinusite sphénoïdale : Rare mais grave avec des douleurs, profondes, rétro-orbitaires. * Sinusite ethmoïdale : Présence d'un œdème débutant à l'angle de l'œil, gagnant les paupières inférieures et supérieures. 3 - Examens complémentaires Les examens d'imagerie (radiographie ou TDM des sinus) sont faits en cas de doute diagnostique.

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4 - Complications possibles Une extension loco-régionale de l'infection est possible avec méningite purulente, abcès du cerveau, thrombophlébite cérébrale. 5 - Traitement Antibiothérapie __________

Otite moyenne aiguë (OMA) (ECN – 98) 1 - Définition Infection de l'oreille moyenne d’origine virale ou bactérienne. Elle est très fréquente chez l'enfant. 2 - Diagnostic clinique On distingue l'OMA purulente et l’OMA congestive. Signes fonctionnels

Signes généraux

Signes otoscopiques

Étiologie

OMA congestive

otalgie

fièvre modérée possible

inflammation et pas d'épanchement rétrotympanique(ERT)

virale

OMA purulente

otalgie

fièvre

inflammation et épanchement rétrotympanique

surinfection bactérienne

Il peut exister initialement un épanchement rétro-tympanique séro-muqueux juste avant la phase congestive. Cette étape initiale n’est pas obligatoire. 3 - Evolution L'OMA guérit spontanément dans 70% des cas. Complications Des complications parfois graves sont prévenues par l'antibiothérapie - Mastoïdite: diffusion du processus infectieux aux cellules mastoïdiennes - Méningite - Abcès cérébral - Thrombo-phlébite cérébral 4 - Traitement • Les OMA congestives ne nécessitent pas d’antibiothérapie mais l'enfant doit être revu si les symptômes persistent plus de 3 jours. • OMA purulente: chez l’enfant de moins de 2 ans, l’antibiothérapie d’emblée est recommandée.

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Attention : il faut différencier l’otite moyenne aigue (OMA) de l’otite moyenne chronique (OMC) Par exemple : * L’otite séro-muqueuse est une OMC très fréquente chez l’enfant liée à un défaut de ventilation de l’oreille moyenne par la trompe d’Eustache (conduit reliant l'oreille moyenne au pharynx) qui peut notamment être obstruée au niveau du rhinopharynx par les végétations. L’otoscopie montre un tympan mât, grisâtre avec un épanchement rétrotympanique séro-muqueux. Les signes fonctionnels sont une surdité et une plénitude d’oreille. Pas de signes généraux. Le traitement toujours médical dans un premier temps, associe la pose d’aérateurs trans-tympanique (« diabolo ») et l’ablation des végétations * Le cholestéatome est une OMC lié à la présence d’épiderme issu de la face externe du tympan dans l’oreille moyenne (où il n’y a normalement que de la muqueuse) suite à une perforation mal suivie ou à une rétraction tympanique ancienne non traitée. Cet épiderme va provoquer des surinfections récidivantes avec otorrhée, puis la destruction des osselets, puis de l’oreille interne, puis des méningites... Le traitement est chirurgical. __________

Grippe (ECN – 82) 1 - Définition C'est une infection respiratoire aiguë très contagieuse d’origine virale. La transmission se fait principalement par les sécrétions respiratoires à l’occasion d’éternuements ou de toux. 2 - Clinique L’incubation : 48 heures La phase d'état Le début est brutal avec : - fièvre à 39-40° - céphalées - myalgies intenses puis association de : - fièvre élevée, frissons, asthénie, malaise intense - toux sèche, rhinorrhée - arthralgies et myalgies 3 - Évolution Guérison Spontanée en 4 à 7 jours Toux et asthénie peuvent persister pendant quelques jours. Complications - Surinfections bactériennes : otites moyennes aiguës, sinusites, pneumopathies - Décompensations de tares chez les patients âgés 4 - Traitement Curatif - symptomatique : repos, antalgiques, antipyrétiques, hydratation - antiviraux : pris précocement dans les 2 premiers jours, ils peuvent diminuer la durée des symptômes et les complications - pas d’antibiothérapie sauf surinfection bactérienne (+++) Préventif Vaccination annuelle à l’automne (+++). Fortement recommandée pour le personnel médical (y compris les étudiants) et paramédical.

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Oreillons (ECN – 97) 1 - Définition Infection très contagieuse, due à un virus à tropisme neurologique et glandulaire. Les oreillons touchent le plus souvent les enfants d'âge scolaire. 2 - Clinique L'incubation : en moyenne de 21 jours ● La forme typique : La parotidite ourlienne : - Précédée pendant 24 heures par les signes généraux modérés (fièvre, asthénie), des otalgies, et des céphalées. - La parotidite apparaît, d'abord unilatérale, puis bilatérale, entraînant une sensation douloureuse par la distension, donnant au visage un aspect en poire. - A la palpation, la parotide est de consistance élastique et douloureuse. L'évolution est spontanément favorable en 8 à 10 jours ● Autres formes : • Atteintes glandulaires - Orchite : souvent post-pubertaire, elle se manifeste par des douleurs scrotales intenses. - Pancréatite aiguë (rare) • Atteintes neurologiques - Méningite ourlienne: fréquente mais le plus souvent asymptomatique - Encéphalite : rare mais potentiellement grave. 3 - Traitement Le traitement préventif repose sur la vaccination. __________

Varicelle (fait partie de ECN – 97) 1 - Définition Cette maladie très contagieuse d’origine virale (virus VZV) touche essentiellement des enfants de moins de 15 ans. La transmission se fait par voie aérienne ou cutanée. 2 - Clinique L'incubation : 2 semaines. La phase d'état : Début brutal avec une fièvre à 38° puis apparaissent : - des petites vésicules de 2 à 5 mm de diamètre, prurigineuses - évoluant en plusieurs poussées - une fièvre. 3 - Evolution Vers la guérison le plus souvent. Complications - Surinfections cutanées d’origine bactérienne - Complications rares : pneumopathie interstitielle, atteintes neurologiques (encéphalite, méningite)

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4 - Traitement Symptomatique : Soins locaux antiseptiques, antipyrétique, antihistaminiques. Traitement curatif : Médicament antiviral chez l’immunodéprimé ou lors de complications viscérales. __________

Zona (fait partie de ECN – 97) 1 - Définition : C'est une réactivation du VZV 2 - Clinique : ° Forme typique du zona thoracique Après quelques jours de sensations de picotements, de brûlures, de démangeaisons, survient la phase d'état avec : - une éruption érythémateuse et vésiculeuse, unilatérale, métamérique, - des douleurs à type de brûlures plus ou moins intenses. ° Formes topographiques Le zona ophtalmique est une forme grave 3 - Complications Douleurs post-zostériennes (+++) Les douleurs persistent au delà de la cicatrisation et sont parfois très intenses et invalidantes. Le principal facteur de risque est l’âge. 4 - Traitement Symptomatique: antisepsie locale et traitement antalgique Médicament antiviral (diminue la survenue des algies post-zostériennes si pris précocement)

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Herpès ou infections à HSV (ECN – 84) 1 - Définition L’homme est le seul réservoir de ce virus très fragile, transmis par contact direct cutanéomuqueux (baiser, relations sexuelles, lésions cutanées). L’infection par ce virus suit la séquence suivante : • Primo-infection : depuis la peau ou les muqueuses les virus diffusent vers les ganglions sensitifs spinaux. • Latence : le virus reste dans les ganglions, • Récurrences : le virus chemine le long du trajet nerveux vers le territoire cutanéo-muqueux correspondant. Il existe deux types d’Herpès simples : HSV1 et HSV2

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2 - Clinique ● Herpès buccal (surtout HSV1) La primo infection survient le plus souvent entre 2 et 4 ans. La maladie, souvent asymptomatique, peut être à l’origine d’une gingivosomatite aiguë avec : - dysphagie - fièvre - adénopathies sous-angulomaxillaires La guérison spontanée est la règle en 2 semaines. ● Atteintes ophtalmiques - Conjonctivite unilatérale et bénigne - Kératite (atteinte de la cornée) initialement superficielle puis profonde. ● Herpès génital (HSV2) Primo infection lors des premières relations sexuelles, symptomatique dans 1/3 des cas. Eruption de nombreuses vésicules très douloureuses (chez la femme au niveau de la vulve, du périnée, des fesses, du col utérin, du vagin, chez l’homme au niveau du pénis) Les récurrences sont souvent précédées de brûlures ou de paresthésies. Puis surviennent les ulcérations en bouquet qui vont persister 7 jours environ. ● Herpès néonatal Contamination d’un nourrisson par sa mère au moment de l’accouchement, l’herpès du nouveau-né peut entraîner des complications, notamment oculaires et neurologiques (méningoencéphalite herpétique avec 80% de décès et de séquelles). ● Méningo-encéphalite herpétique (+++) Il s’agit d’une infection grave du système nerveux central liée à ce virus, potentiellement responsable du décès ou de séquelles. 3 - Traitement Médicament antiviral, essentiellement dans les formes graves (encéphalite) __________

Rougeole (fait partie de ECN – 97) 1 - Définition Infection virale très contagieuse transmise essentiellement par voie aérienne. 2 - Clinique Incubation : 10 jours. Phase d'invasion : 2 à 4 jours avec : - catarrhe oculo-respiratoire associant conjonctivite, larmoiement, rhinite, toux - fièvre Phase d’état avec éruption maculo-papuleuse 3 - Complications Les formes sévères surviennent surtout chez le jeune enfant malnutri ou si le système immunitaire est affaibli par le VIH/SIDA ou d’autres maladies. Les complications les plus fréquentes avant 5 ans ou chez l’adulte de plus de 20 ans sont : - otites, laryngites, surinfections bronchiques… - pneumopathies - encéphalites aiguës

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4 - Traitement : symptomatique. La prévention repose sur la vaccination (associé aux vaccins contre les oreillons et la rubéole : le ROR)

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Rubéole (fait partie de ECN – 97) 1 - Définition Maladie virale bénigne de la deuxième enfance. La gravité se situe au moment de la grossesse. Toute femme enceinte ayant une rubéole peut contaminer le fœtus, ce qui jusqu’à la 20ème semaine de grossesse provoque un avortement spontané ou un syndrome poly-malformatif (cardiopathie, cataracte, surdité) et/ou une infection virale chronique du fœtus entraînant des lésions viscérales. La transmission est interhumaine soit par voie respiratoire, soit par voie transplacentaire. 2 - Clinique Incubation : en moyenne 16 jours Phase d'invasion : inconstante, avec fièvre modérée, arthralgies, adénopathies Phase d'état : souvent peu symptomatique, se limitant à une éruption fugace peu visible 3 - Complications Elles sont rares (polyarthrite, purpura thrombopénique, méningo-encéphalite). 4 - Traitement Aucun traitement spécifique. Il faut éviter le contact avec les femmes enceintes non vaccinées. La prévention repose sur la vaccination (ROR).

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Mononucléose infectieuse (ECN – 334) 1 - Définition Primo-infection par le virus d’Epstein-Barr qui se transmet par la salive (maladie du baiser). Infection de l’adolescent ou de l’adulte jeune. 2 - Clinique Incubation : 4 à 6 semaines Phase d'état : - fièvre, asthénie (+++) - angine - atteinte cutanéo-muqueuse inconstante : conjonctivite, œdème palpébral, rash cutané après la prise d'ampicilline - adénopathies, splénomégalie. 3 - Diagnostic biologique ° L'hémogramme montre un syndrome mononucléosique (présence de grands lymphocytes hyperbasophiles). ° Cytolyse hépatique fréquente (taux des transaminases moyennement élevés) témoignant d'une hépatite. ° Confirmation sérologique.

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4 - Evolution La maladie guérit spontanément en laissant pendant quelques semaines une asthénie plus ou moins importante. 5 - Traitement Traitement symptomatique.

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Tuberculose (ECN – 106) 1 - Définition La tuberculose est une maladie infectieuse transmissible, à déclaration obligatoire. La bactérie en cause est le bacille de Koch (BK) ou Mycobacterium tuberculosis. 2 - La primo infection tuberculeuse Elle est le plus souvent asymptomatique. Evolution Dans 95% des cas la guérison est spontanée chez le sujet immunocompétent (qui a ses fonctions immunitaires fonctionnant normalement). Si tous les BK sont détruits, la guérison est définitive, mais parfois il persiste quelques BK quiescents, qui pourront provoquer plus tard une réactivation de la maladie. Dans 5 % des cas, il va apparaître une tuberculose maladie. 3 - La tuberculose maladie Parmi les sujets qui développent la tuberculose maladie, ° 85% auront une tuberculose pulmonaire ° 15% auront des tuberculoses extra-pulmonaires : - ganglionnaire - osseuse (dont le mal de Pott au niveau du rachis) - uro-génitale - neuro-méningée 4 - La tuberculose pulmonaire Transmission Cette forme de tuberculose est la source de contamination pour l’entourage par la toux. Clinique - Toux prolongée, expectorations muco-purulentes et/ou hémoptoïques, - Asthénie - Fièvre, sueurs nocturnes - Amaigrissement Diagnostic * Le diagnostic de certitude est bactériologique : mise en évidence du BK à l’examen direct ou en culture à partir des expectorations ou du liquide aspiré par tubage gastrique (le sujet qui tousse déglutit toujours un certain nombre de crachats). * La radiographie pulmonaire montre des infiltrats, des nodules, voire des zones abcédés (cavernes), parfois une pleurésie. Evolution et traitement Antibiothérapie pendant 6 mois (antibiotiques anti-tuberculeux les plus utilisés rifampicine, isoniazide, pyrazinamide, éthambutol)

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En l'absence de traitement la tuberculose pulmonaire est mortelle dans 50% des cas, 25% des gens présenteront une évolution chronique et les autres guériront spontanément. A l’échelle mondiale, la tuberculose tue encore 2 millions de personnes par an. 5 - Prévention Elle a un rôle très important et repose sur la vaccination (BCG). Longtemps obligatoire en France, cette vaccination est désormais indiquée chez les populations à risque (migrants). __________

Infection à VIH et SIDA (ECN – 85) 1 - Définition Le SIDA ou syndrome d’immunodéficience acquise est la conséquence de l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), qui provoque une altération de l’immunité cellulaire, ce qui expose à l’apparition d’infections opportunistes. 2 - Modes de transmission - voie sexuelle - voie sanguine par partage de matériel d’injection contaminé (toxicomanie) - transfusions sanguines (risque actuellement quasi-nul en France) - transmission de la mère à l'enfant (risque de 15% en Europe et 30-40% en Afrique). 3 - Clinique On distingue 3 phases : ● La primo infection : - 1 à 8 semaines après la contamination, - apparaissent fièvre, adénopathies, douleurs musculaires, arthralgies, rash cutané, dysphagie douloureuse, ulcérations buccales ou génitales, manifestations neurologiques (encéphalite, méningite, paralysie faciale), syndrome mononucléosique. ● Phase de latence clinique de durée variable, plusieurs mois ou années ● Le SIDA : - est l'apparition d’infections ou de pathologies tumorales dites opportunistes. - Les infections peuvent être virales, bactérienne (tuberculose, mycobactériose atypique), parasitaire (toxoplasmose, pneumocystose) ou fongique (candidose, cryptococcose). - La plupart surviennent lorsque le taux de lymphocytes TCD4 est inférieur à 200/mm3. 4 - Diagnostic Le diagnostic se fait grâce à des tests sérologiques. 5 - Evolution En l'absence de traitement, l'évolution se fait vers la mort, en rapport principalement avec une infection opportuniste ou la survenue de cancers (lymphomes). 6 - Traitement Médicaments antirétroviraux (trithérapie, c’est-à-dire combinaison de 3 médicaments (+++).

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7 - Prévention Elle repose sur : - l’usage du préservatif (+++) - l’aide au sevrage pour les toxicomanes et la mise à disposition de matériel d’injection stérile - le dépistage systématique des dons de sang et d’organes - dans les établissements de santé, l’utilisation de matériel d’injection stérile et des mesures de précaution vis-à-vis des accidents d’exposition sanguine. 8 -Dépistage Il est assuré chez les sujets à risques par le médecin traitant ou dans un centre d’information et de dépistage anonyme et gratuit (CIDDIST). __________

Paludisme (ECN – 99) 1 - Définition et généralités Maladie parasitaire, endémique, due à Plasmodium falciparum (responsable des atteintes les plus graves), vivax, ovale et malariae. Ils sont transmis par la piqûre d'un moustique, l’anophèle. En France le paludisme s'observe chez des sujets revenant de pays d'endémie palustre et ne suivant pas les mesures de prophylaxie. En pays d'endémie (zones tropicales), il cause une forte mortalité infantile. 2 - Clinique L’accès palustre est la forme clinique la plus souvent observée en France. Il doit être évoqué devant toute fièvre lors d’un retour d’un pays tropical (+++). La forme la plus typique de l'accès palustre se déroule en trois temps : - d'abord une sensation de froid intense avec tremblements - ensuite une sensation de chaleur avec sueurs abondantes - enfin la défervescence laissant une forte fatigue. Il existe des formes graves avec atteintes neurologiques dues à P. falciparum. 3 - Diagnostic L'examen du sang au laboratoire (frottis et "goutte épaisse") fait la preuve de la maladie en montrant les parasites dans les globules rouges. 4 - Traitement

• Les médicaments antipaludéens (le plus utilisé a été la quinine). Depuis quelques années, se pose le grave problème de l’apparition de résistances aux antipaludéens. • Quand on suspecte un paludisme, le traitement doit être mis en place le plus vite possible. • Prophylaxie : lors d'un voyage en zone d’endémie, la chimioprophylaxie est associée à une protection contre les piqûres (port de vêtements longs, utilisation de répulsifs et de moustiquaires imprégnées). • Mais les prophylaxies ne sont pas efficaces à 100%. • Donc toute fièvre de retour d’un voyage en zone d’endémie est un paludisme jusqu’à preuve du contraire.

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Hépato-gastro-entérologie André QUINTON - Œsophage : maladies et séméiologie ................................................... 88 - L'examen clinique abdominal .............................................................. 95 - Estomac : maladies et séméiologie .................................................... 102 - Intestin : maladies et séméiologie ...................................................... 106 - Hernies de la paroi abdominale : séméiologie ................................... 115 - Foie : maladies et séméiologie ........................................................... 118 - Voies biliaires : maladies et séméiologie ........................................... 125 - Pancréas : maladies et séméiologie .................................................... 130 - Retour sur quelques symptômes et Conduites à tenir : - dysphagies ................................................................................ 134 - vomissements et nausées........................................................... 134 - hémorragies digestives .............................................................. 135 - diarrhées .................................................................................... 136 - douleurs abdominales chroniques ............................................. 137 - douleurs abdominales aigues .................................................... 138 - ictères ........................................................................................ 142

Nutrition Patrick ROGER - Diabète ………………………………….. ........................................ 145 - Obésité ............................................................................................... 149

Maladies de l'œsophage et séméiologie de l'œsophage sont présentées en premier car l'œsophage, logé dans le thorax et sous la voute diaphragmatique, est à l'origine de symptômes ressentis dans le thorax et n'est pas accessible à l'examen clinique. Ensuite pour les autres organes sont présentées leurs maladies, puis sa séméiologie, sorte de synthèse. C'est à propos de chaque maladie que sont exposés les signes qu'on peut trouver à l'examen clinique.

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Œsophage : généralités 1 - Anatomie L'œsophage est un conduit de 25 cm environ, situé dans la partie postérieure du médiastin (partie médiane du thorax située entre les poumons). Voici le médiastin dans un thorax dont on aurait enlevé le poumon droit :

Le médiastin : profil droit L'œsophage est au contact : - en avant, de haut en bas, d'abord avec la face postérieure de la trachée puis celle du cœur. - en arrière, des corps vertébraux, avec l'origine des nerfs intercostaux, avec l'aorte et la veine azygos qui se jette dans la veine cave supérieure. - latéralement, avec les poumons ; à la partie moyenne, il y a à gauche la crosse de l'aorte, à droite celle de la veine azygos. L'œsophage pénètre dans l'abdomen en passant par le l'hiatus œsophagien. Il aboutit au pôle supérieur de l'estomac après un court passage abdominal.

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2 - Structure histologique La paroi de l'œsophage est faite de quatre couches, de l'intérieur vers l'extérieur : • la muqueuse de la plus grande partie de l'œsophage est proche de celle de la peau (épithélium malpighien), mais dans le bas œsophage la muqueuse est glandulaire. • la sous-muqueuse, faite de tissu conjonctif lâche, contient des glandes. • la musculeuse, faite des fibres musculaires longitudinales et d'autres circulaires, • la séreuse, enveloppe conjonctive fine. • Des structures nerveuses sont situées au sein de cette paroi. Dans le bas œsophage, la zone de jonction entre les muqueuses malpighienne et glandulaire est en dents de scie (ligne Z des endoscopistes, "cardia muqueux" des histologistes par le différencier du cardia anatomique). Les cancers (du moins à leur début) et les œsophagites (inflammations de l'œsophage) sont des maladies de la muqueuse. Les maladies de la motricité de l'œsophage font intervenir la couche musculaire et les structures nerveuses. 3 - Physiologie Il y a deux zones sphinctériennes : - au cou, le sphincter supérieur de l'œsophage (SSO), de 1 cm de hauteur - au bas de l'œsophage, le sphincter inférieur de l'œsophage (SIO), haut de 8 cm Entre les déglutitions, l'œsophage est vide et les sphincters sont fermés s'opposant au reflux du contenu gastrique dans l'œsophage, la bouche et les voies respiratoires ; le SIO présente néanmoins de brèves relaxations transitoires. La fermeture du SSO pendant la respiration s'oppose à la pénétration de l'air dans les voies digestives. La déglutition conduit le bol alimentaire de la cavité buccale à l'estomac. Les temps buccaux et pharyngés sont volontaires, le temps œsophagien est involontaire. Dans l'œsophage, le bol alimentaire est propulsé par des ondes péristaltiques. A l'arrivée du bol alimentaire, le sphincter inférieur de l'œsophage (cardia) s'ouvre.

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Maladies de l'œsophage 1 - Reflux gastro-œsophagien (RGO)

(ECN – 280)

Cette affection très fréquente est définie comme un reflux de liquide gastrique, de bile, ou d'aliments de l'estomac dans l'œsophage. 1.1 - Mécanismes Normalement le sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) s'ouvre lors de la progression du bol alimentaire. Fermé en dehors de la déglutition (ou passage des aliments) il présente seulement quelques relaxations transitoires. Le RGO est dû à une augmentation des relaxations transitoires. Il peut être associé à un élargissement de l'orifice hiatal du diaphragme et à une distension des ligaments amarrant la grosse tubérosité gastrique au diaphragme, permettent l'ascension du cardia dans le thorax (hernie hiatale par glissement). 1.2 - Signes cliniques * Pyrosis : sensation de brûlure venant de l'estomac et remontant dans l'œsophage, perçue en arrière du sternum, remontant plus ou moins haut, parfois jusqu'à la gorge entraînant une toux, - si le reflux atteint la bouche on perçoit son goût acide. - si le reflux contient de la bile le goût perçu est amer. * Des régurgitations sont des reflux de liquide gastrique ou d'aliments ne s'accompagnant pas de douleur. * Une toux et la sensation de picotements thoraciques peuvent être causées par l'inhalation dans les bronches du contenu du reflux. Au maximum c'est l'asphyxie (l'acidité du liquide gastrique détruit les alvéoles). * Des brûlures pharyngées, un enrouement (irritation laryngée), peuvent être associés au pyrosis. Ils révèlent le RGO en l'absence de pyrosis ou de régurgitations1. Le RGO est favorisé par: - la réplétion gastrique (le RGO est fréquent après des repas copieux), les positions mettant l'œsophage en situation déclive par rapport à l'estomac (décubitus, flexion du tronc en avant) - la compression abdominale : ceinture, position assise dans un fauteuil, tumeur, grossesse. Le reflux peut entraîner une œsophagite (inflammation de l'œsophage), parfois un ulcère de l'œsophage, qui peuvent aboutir à une sténose peptique (réaction fibreuse circulaire qui réduit la lumière de l'œsophage), responsable d'une dysphagie (gène à la déglutition). Un cancer se peut développer à long terme sur un œsophage atteint d'œsophagite. 1.3 - Diagnostic Il est clinique lorsqu'il y a un pyrosis ou des régurgitations. ° La pH-métrie (enregistrement du pH de l'œsophage au moyen d'une sonde qu'on fait avaler au patient) est nécessaire quand on évoque un R.G.O. pour expliquer une toux, une irritation pharyngée ou laryngée. ° La fibroscopie est nécessaire pour mettre en évidence une œsophagite. 1

Isolés, en l'absence de pyrosis et de régurgitations, une toux nocturne, des manifestations asthmatiformes, des douleurs thoraciques (parfois pseudo-angineuses) peuvent être les seules expressions d'un RGO, en rendant alors le diagnostic difficile.

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1.4 - Traitement Le traitement médical repose sur les anti-sécrétoires gastriques2 qui diminuent la sécrétion d'acidité dans l'estomac. Le traitement chirurgical consiste à renforcer la tonicité du bas œsophage en le manchonnant avec la grosse tubérosité gastrique.

2 - Les hernies hiatales La fréquence de l'association hernie hiatale par glissement et reflux gastro-oesophagien a été mentionnée dans les mécanismes du RGO. Revenons brièvement sur ce point.

Situation normale

H. par glissement

H. par roulement

° La hernie hiatale par glissement Le cardia anatomique (jonction entre œsophage et estomac) et une partie de l'estomac sont passés de l'abdomen dans le thorax du fait de l'élargissement de l'orifice hiatal et de l'étirement des structures anatomiques fixant le cardia dans l'abdomen. Dans de nombreuses hernies hiatales il y a aussi un reflux gastro-œsophagien du fait d'une augmentation des relaxations transitoires de l'œsophage. Mais si le SIO fonctionne normalement la hernie n'entraîne aucun trouble. ° La hernie hiatale par roulement Ici le cardia anatomique reste en place et c'est seulement la grosse tubérosité gastrique qui passe dans le thorax, par l'orifice hiatal (ou un orifice para-hiatal), du fait d'un étirement du ligament rattachant la grosse tubérosité au diaphragme. Le plus souvent cette hernie ne donne pas de troubles ; rarement elle entraîne de vives douleurs thoraciques, voire "s'étrangle", c'est-à-dire que la grosse tubérosité se tord sur ellemême ce qui entraîne une compression de ses vaisseaux et une ischémie.

2

On désigne communément sous ce terme les médicaments qui permettent de diminuer, voire de supprimer, la sécrétion acide de l'estomac.

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3 - Cancers de l'œsophage (ECN – 152) On distingue au plan anatomo-pathologique : ● Le cancer épidermoïde, dû à l'alcool et au tabac, qui se développe sur la zone de l'œsophage où l'épithélium est malpighien, ● L'adénocarcinome, cancer qui se développe sur la zone glandulaire du tiers inférieur de l'œsophage lorsqu'il y a une œsophagite peptique (voir RGO).

Œsophage normal

Cancers oesophagiens: de gauche à droite du 1/3 moyen, du 1/3 supérieur, et du tiers inférieur, au cardia.

3.1 - Signes cliniques Une dysphagie révèle le cancer (lire la séméio de la dysphagie p.90) - Au début elle est intermittente, survenant lors de la déglutition de grosses bouchées ou d'aliments difficiles à mastiquer (viande) - puis elle devient permanente, d'abord pour les solides, puis pour les liquides. La dysphagie est parfois douloureuse. - La dysphagie peut être associée à des régurgitations (aliments en stase dans l'œsophage). Hémorragie, toux, douleurs thoraciques sont des signes d'extension du cancer. 3.2 - Diagnostic : la fibroscopie - visualise la tumeur - en apprécie les caractères (bourgeonnante, ulcérée ou infiltrante) - en situe le niveau : tiers supérieur, moyen ou inférieur de l'œsophage - en mesure l'étendue en hauteur. 3.3 - Traitement Le cancer est enlevé par chirurgie chaque fois que cela est possible. La radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées pour les tumeurs inopérables ou en complément de la chirurgie. Un bilan pré-thérapeutique est nécessaire pour décider du traitement le plus approprié. Il comprend : * bilan d'extension : - locale : fibroscopie et écho-endoscopie (en cas de petite tumeur) - régionale : scanner thoracique, fibroscopie bronchique - à distance : scanner thoracique et abdominal à la recherche de métastases hépatiques ou pulmonaires. * bilan du terrain : il faut apprécier la robustesse du patient et rechercher les autres affections qui pourraient le fragiliser.

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3.4 - Evolution L'évolution dépend de l'extension, du terrain, du traitement possible. Quelques cancers de l'œsophage guérissent. Beaucoup récidivent après chirurgie ou après une amélioration sous radio-chimiothérapie. L'évolution se fait par extension : - locale : sténose complète de l'œsophage - régionale : compression et envahissement bronchique, pleurésie - métastatique au foie, aux poumons, au cerveau, dans les os.

4 - Œsophagites caustiques (ECN – 308) L'ingestion de produits caustiques, accidentelle ou volontaire (suicide), entraîne une œsophagite aigue responsable de douleurs et de dysphagie. La gravité immédiate dépend du produit ingéré, allant d'une légère œsophagite passagère à une nécrose massive de l'œsophage. Dans les formes sévères, en cas de "guérison" des lésions aigues, une fibrose secondaire se développe, responsable de sténose. 5 - Achalasie (ECN – 308) L'achalasie est un trouble moteur de l'œsophage où il y a une diminution des ondes propulsives du corps de l'œsophage et un défaut de relaxation du sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) à l'arrivée du bol alimentaire. 5.1 - Signes cliniques La dysphagie, occasionnelle ou régulière, prédomine parfois pour les liquides au début. Ensuite elle survient autant avec les solides que les liquides. 5.2 - Diagnostic Facile à évoquer chez une personne entre 20 et 40 ans (en l'absence d'alcoolisme patent et de signes de RGO). 5.3 - Examens complémentaires ° Fibroscopie : absence de cancer, d'œsophagite, mais parfois une stase alimentaire dans l'œsophage et une sensation d'obstacle en faisant franchir lecardia par l'endoscope. ° Manométrie œsophagienne : l'enregistrement de la pression dans l'œsophage et de la propagation des ondes montre la diminution des ondes propulsives de l'œsophage et défaut de relaxation du S.I.O.. 5.4 - Traitement Trois types de traitement ont fait leurs preuves : - des médicaments qui relâchent le SIO (inhibiteurs calciques et dérivés nitrés), - les dilatations mécaniques du SIO (dilatations avec des ballonnets introduits au cours d'une endoscopie), - la chirurgie: l'intervention consiste à sectionner l'anneau musculaire du SIO.

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Séméiologie de l'œsophage 1 - Les signes du reflux gastro-œsophagien (RGO) Voir le chapitre sur le RGO (p.90). 2 - La dysphagie 2.1 - Définition : difficulté à la déglutition. Causes : la plupart des maladies de l'œsophage entraînent une dysphagie. ● Causes intrinsèques (l'œsophage est "bouché") * donnant une dysphagie chronique : - Cancers de l'œsophage ou du versant gastrique du cardia ; chez un adulte la survenue d'une dysphagie impose d'avoir la hantise du cancer de l'œsophage jusqu'à preuve du contraire. - Sténose peptique secondaire à un RGO, due à un anneau fibreux formé dans l'évolution d'une œsophagite. - Sténose caustique : rétrécissements fibreux secondaires à l'ingestion de caustiques. - Achalasie - Spasmes de l'œsophage : le plus fréquent, est celui du sphincter œsophagien supérieur (sensation de "boule dans la gorge" observée chez les sujets anxieux). * donnant une dysphagie aiguë : - Corps étrangers ingérés accidentellement - Ingestion de caustiques ● Causes extrinsèques : il s'agit des cancers bronchiques, des tumeurs malignes ou des envahissements cancéreux du médiastin (médiastinite néoplasique) dans les cancers du sein. Dans ces cas l'œsophage est progressivement comprimé, la dysphagie est chronique. 2.2 – Clinique La dysphagie est un signe d’interrogatoire et d’observation : - à l’interrogatoire elle se révèle par des expressions telles “je ne peux plus avaler”, “c’est dur à passer”,“il faut que je boive pour faire couler”, etc. - elle s’observe en demandant au patient de boire un verre d’eau, d’avaler une bouchée de pain, un biscuit, etc. 2.3 - Conduite à tenir devant une dysphagie : On doit préciser ses caractères : ° aiguë, d'installation brutale (ingestion accidentelle d'un corps étranger, d'un produit caustique) ou chronique et progressive évoluant depuis quelques jours, semaines ou mois (cancer, sténose peptique, achalasie) ° incomplète ou complète (malade incapable de déglutir quoi que ce soit y compris sa salive : on parle d'aphagie), ° globale (portant sur solides et liquides) ou sélective, prédominant sur les solides (cas habituel) ou sur les liquides (au début de l'achalasie du cardia) ° permanente (cancer, sténose peptique) ou intermittente (cancer au début, achalasie) ° de siège haut (en région cervicale), moyen (en arrière du manubrium sternal), bas au niveau de la partie haute du creux épigastrique ° isolée ou associée, à de la toux, à une dyspnée, à une dysphonie, à des douleurs thoraciques. On apprécie son retentissement sur l'état général : une dysphagie importante entraîne un amaigrissement par restriction alimentaire. En cas d'aphagie le patient ne peut plus avaler le moindre liquide ce qui entraîne une déshydratation3. 3

Dans ce cas le patient ne peut même plus avaler sa salive qu'il est obligé de cracher.

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L'examen clinique abdominal et examen ano-rectal (et limité à l'appareil digestif) Topographie abdominale La plupart des maladies "digestives" sont propres à un organe. Mais des maladies touchant des organes différents ont des expressions cliniques proches. La douleur est l'exemple d'un symptôme partagé ayant quelques spécificités selon l'organe et la maladie en cause. Derrière la banale expression "mal au ventre" (en langage médical "douleur abdominale"), on trouve aussi bien une maladie intestinale, gastrique, pancréatique, hépatique ou biliaire… que des voies urinaires, et chez la femme de l'appareil génital. Pour augmenter la valeur informative de l'indice douleur abdominale, il faut en analyser les caractères pour la rattacher à un organe, voire à une maladie précise. Le signe douleur n'est jamais isolé, il entre dans un contexte qui contribue à lui donner du sens. Le début de l'analyse d'une douleur est de la localiser, ou si elle est diffuse d'en situer l'épicentre, avec l'idée que son point de départ peut être les organes sous-jacents. On fait déjà un grand pas vers le diagnostic quand on peut accoler à une douleur une donnée topographique (par exemple douleur épigastrique, ou douleur de la fosse iliaque droite). Voici la division topographique de l'abdomen la plus utilisée.

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L'examen clinique abdominal Il s’effectue sur un sujet détendu, couché sur le dos (décubitus dorsal), le corps bien à plat, les bras étendus, les membres inférieurs d'abord en extension, puis en flexion. 1 - Inspection On note : * L'aspect général de l'abdomen : normal, distendu (obésité, grossesse, météorisme, ascite4), ou rétracté (sujet très maigre). * S'il y a des cicatrices en rapport avec des interventions et la présence éventuelle d'une éventration ; dans ce cas on fait mettre le patient en position debout, ce qui majore l'aspect de l'éventration. * Chez des patients présentant une cirrhose, il est fréquent d'observer une circulation collatérale abdominale (veines plus ou moins saillantes au niveau de la paroi abdominale qui font communiquer le territoire de la veine porte et celui des veines caves supérieure et inférieure) 2 - Palpation Le médecin doit être à l'aise, éventuellement assis pour que ses avant-bras soient sur le même plan que la table d'examen sur laquelle est étendu le patient. Enfin, dernière précaution, les mains du médecin ne doivent pas être froides, au risque de provoquer une défense abdominale.

Je suis à l'aise, mon avantbras est bien au même plan que son abdomen

Respirez tranquillement Elle ne me fait pas mal… et quels yeux

Je palpe doucement - la main souple, - la paume bien à plat, se moulant sur l'abdomen, - et seules les extrémités des doigts explorent

4

Météorisme : distension de l'abdomen par de l'air. Ascite : présence de liquide dans la cavité péritonéale

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On apprécie d'abord la résistance de la paroi ° Chez un patient détendu la paroi abdominale est souple. ° La défense est une "tension abdominale" généralement limitée (épigastrique, dans une fosse iliaque) ; si l'abdomen est mal dépressible il faut penser à l'existence d'une anomalie organique sous jacente. ° La contracture, le "ventre de bois", est observée dans les péritonites (par exemple dans les perforations d'ulcères, dans les appendicites graves (voir p.139). Puis on palpe de proche en proche,  Dans l'épigastre on recherche : - un point douloureux épigastrique, une éventuelle masse - un clapotage à jeun : à la palpation on a la sensation d'une poche de liquide et en auscultant l'épigastre tout en secouant transversalement l'abdomen, on entend des sons aigus dus à la mobilisation du liquide ; ce clapotage est le fait d'une stase gastrique en cas de sténose pylorique ou duodénale.5  Dans les flancs et les fosses iliaques On cherche à percevoir les côlons droit et gauche. Normalement, la palpation est insensible. Dans la fosse iliaque droite on provoque souvent quelques gargouillements. Dans la fosse iliaque gauche de façon anormale, on perçoit le sigmoïde distendu par des matières (cas de constipation importante), des gaz, une tumeur. On peut aussi percevoir le côlon sigmoïde spasmé, rétracté sur lui-même, donnant la sensation de palper une corde d'environ 1 cm de diamètre ("une corde colique").  Dans l'hypochondre droit on cherche une augmentation du volume du foie ou de la vésicule. Mesures cliniques d'un gros foie. Limite supérieure déterminée par percussion

7 cm

La flèche hépatique 15 cm Le débord hépatique

-

8 cm

Limite inférieure déterminée par la palpation

Le foie normal n'est pas palpé. Un gros foie (hépatomégalie) déborde le rebord costal, pouvant atteindre la fosse iliaque droite. * Le bord inférieur est perçu par le bord interne de la main droite du praticien placée bien à plat sur la paroi abdominale lors de mouvements inspiratoires du patient.

5

Bien entendu ce clapotage est normal si on examine un patient qui sort de table.

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* La mesure du débord hépatique du rebord costal, se fait au niveau d’une ligne verticale partant du milieu de la clavicule et/ou sur la ligne médiane. Cette mesure est plus reproductible que celle de la flèche hépatique. * Classiquement le bord supérieur peut être délimité par la percussion. Il en sera de même pour le bord inférieur lorsqu'il n'est pas perçu à la palpation. * Consistance : on distingue les foies fermes (la plupart des gros foies), les foies durs, donnant une sensation de bois ou de pierre (cancer du foie) ; dans les cirrhoses la consistance du foie se situe entre ferme et dur, surtout le bord inférieur est tranchant. Un foie mou peut être palpé dans les stéatoses (surcharge du foie en triglycérides), * La surface est régulière ou irrégulière, lisse ou avec des saillies de volume variable, allant de la grosseur d'une noisette à celle d'une orange ou d'un pamplemousse (nodules cirrhotiques, nodules cancéreux). * La mobilité du foie s'apprécie lors des mouvements respiratoires. * La sensibilité : la plupart des gros foies sont indolore ; le foie des personnes en insuffisance cardiaque droite (foie cardiaque) est douloureux ; un foie peut avoir une zone excessivement douloureuse (abcès du foie, certains cancers du foie). * Recherche d'un reflux hépato-jugulaire (RHJ) : chez les sujets ayant une insuffisance cardiaque droite la compression du foie dans l'hypochondre droit provoque une distension des veines jugulaires. En outre, cette manœuvre entraîne une douleur avec inhibition respiratoire. * Les hépatomégalies : le foie est augmenté de volume dans les : - cirrhoses : gros foie ferme à bord inférieur tranchant - stéatose : surcharge en triglycérides (gros foie mou) - abcès du foie (amibien ou à pyogènes) : gros foie douloureux avec de la fièvre - foies cardiaques : foie douloureux à la pression avec RHJ chez les insuffisants respiratoires chroniques, dans les crises d'asthme sévère - kyste hydatique avec palpation du kyste, véritable "boule de billard" s’il est superficiel - cancer, I ou II, “ligneux” ou “pierreux”, régulier ou avec des nodules - les cholestases6 avec distension des voies biliaires à l'intérieur du foie.

 La palpation de la vésicule Normalement la vésicule n'est pas palpable. Elle peut être perçue dans deux circonstances - En cas de cancer de la tête du pancréas (en cas d'obstacle sur le trajet des voies biliaires celles-ci sont distendues en amont de l'obstacle) - En cas d'hydocholécyste : la vésicule distendue du fait qu'un calcul est coincé dans le cystique  Dans l'hypochondre gauche On peut percevoir à la palpation la rate augmentée de volume. On recherche alors les mêmes caractères que pour le foie : régularité, mobilité, sensibilité. Une rate peu augmentée de volume est recherchée par la manœuvre suivante : - on se met à la droite du patient - de la main gauche on empaume la base thoracique gauche du patient - on insinue la main droite dans l'hypochondre gauche du patient et on demande au patient de faire une inspiration forcée

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La cholestase est due à un écoulement insuffisant de la bile du foie dans le duodénum ; elle s'accompagne le plus souvent d'un ictère (coloration jaune de la peau).

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- en cas de grosse rate (splénomégalie) le pôle inférieur de la rate vient buter contre la main droite.  Dans les creux inguinaux on recherche des hernies (voir p.115). 3 - Percussion La percussion permet de reconnaître : ° Un météorisme abdominal, ou tympanisme (distension par de l'air) est observé de façon majeure dans les occlusions coliques, et de façon plus ou moins marqué dans les colopathies fonctionnelles. Il est normal de percuter par endroits des zones sonores sur le côlon droit et le transverse. ° Une matité en cas d'ascite (liquide dans la cavité péritonéale), dans les grosses tumeurs abdominales… mais aussi en cas de grossesse, de kyste de l'ovaire, de rétention d'urine. 4 - L'auscultation Elle n'a d'intérêt que dans les occlusions intestinales. Elle permet de percevoir : - soit les bruits métalliques dus à la mobilisation du liquide dans les anses distendues - soit les bruits de filtration correspondant à la persistance d'un péristaltisme - soit un silence total lorsqu'il n'y a plus de péristaltisme en cas de péritonite. 5 - Le toucher rectal, l'inspection anale Le toucher rectal complète l'examen abdominal lorsque la situation le nécessite (vous en découvrirez les indications au fur et à mesure).  Il existe trois positions du malade pour l'inspection anale et le toucher rectal * Patient couché sur son côté gauche, les jambes repliées (on dit que le patient est en décubitus latéral gauche). C'est la position la plus naturelle et la plus simple, en particulier chez les patients fatigués ou âgés. Elle permet une bonne inspection anale, l’exécution correcte du toucher rectal.

* Patient à genoux, les fesses en l'air, appuyé sur les coudes, le tronc incliné au point que son visage touche la table (position genu-pectorale). Cette position rend aisée l'inspection anale, le toucher rectal, les manœuvres endoscopiques avec tubes rigides.

Quelle position horrible !!!!!

Les fesses en l'air !! De quoi ai-je l'air ?

Elle est désagréable, mais permet de bien voir et d'éviter de faire mal

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* Patient couché sur le dos, le patient soulevant son bassin en mettant les poings sous les fesses (position en décubitus dorsal (voir p.141). C'est, à tort, la position la plus utilisée ; elle ne permet pas l'inspection anale et rend malaisé le toucher rectal. Cette position n'est utile que lorsqu'on recherche un signe de péritonite dit le cri du Douglas. Le cul de sac péritonéal de Douglas est au contact de la face antérieure du rectum. En cas de péritonite, le pus péritonéal s’y collecte ; ainsi la palpation par toucher rectal du cul de sac de Douglas est douloureuse. Mais il n'est pas inutile de faire au préalable une inspection anale.  L'inspection anale, pratiquée en déplissant les téguments de la marge anale, peut noter : - Des lésions des téguments de la marge anale, érythème, lésions de grattage, infection cutanée, lésions vénériennes - Une béance anale - Des lésions en rapport avec des hémorroïdes : ° marisques : séquelles fibreuses d'une thrombose hémorroïdaire externe ° hémorroïdes : se présentant comme une muqueuse rouge avec un lacis vasculaire. En demandant au malade de "pousser" on peut parfois les faire saillir : il y a alors prolapsus hémorroïdaire et deux complications aigues douloureuses : ° une thrombose hémorroïdaire externe : hématome de grosseur variable, habituellement d’une cerise, violet très foncé, sous-muqueux, saillant au niveau de la marge anale ° une thrombose hémorroïdaire interne : prolapsus circulaire plus ou moins volumineux de muqueuse anale, boursouflée, rouge, parfois sphacélée - Un abcès anal : tuméfaction douloureuse, rouge et chaude, de la marge anale ou de la fesse. Parfois l’abcès est profond et localisé uniquement par une douleur exquise7 à la palpation digitale. - Si un abcès est ouvert on voit sur la peau des orifices (souvent de la grosseur d'une tête d'épingle) de fistules d'où sourd du pus - Une fissure anale ancienne, se présentant comme une fente du canal anal à fond nacré (les fistules récentes sont très douloureuses, "inexaminables", et empêchant de faire un toucher rectal) - Un cancer de l'anus : tuméfaction dure plus ou moins irrégulière - Un prolapsus du rectum : déroulement spectaculaire du rectum à travers l’anus lors d’un effort de poussée abdominale  Toucher rectal (TR) : l'exploration, progressive, non douloureuse, examine successivement : * Le canal anal, segment lisse, régulier. On peut y percevoir un petit nodule qui correspond à une glande anale infectée chez un malade porteur d'une fistule. On apprécie la tonicité sphinctérienne en demandant au malade de contracter son sphincter sur le doigt qui effectue le toucher. * L’ampoule rectale : le doigt apprécie le relief des différentes faces de l'ampoule rectale. La muqueuse doit être partout souple, régulière, lisse: toute irrégularité impose un examen endoscopique.

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Cette expression d'allure paradoxale désigne une douleur vive en un point très précis. On en comprend l'origine quand on sait que le mot latin exquisitus signifie recherché avec soin.

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Au travers de la paroi rectale, on perçoit en outre : - En avant : chez l'homme, la prostate, chez la femme le col utérin, le corps de l'utérus (l'examen gynécologique comportera en outre un toucher vaginal ; les touchers pelviens peuvent être combinés à la palpation abdominale pour apprécier le volume de l'utérus, d'une tumeur). - En arrière : le sacrum, le coccyx. A bout de doigt, le cul-de-sac péritonéal de Douglas est virtuel ; par contre, en cas de péritonite, il est douloureux car siège d'une collection suppurée (cri du Douglas p.141). Il peut aussi être envahi par des métastases péritonéales. Normalement, chez un sujet qui n'éprouve pas le besoin d'aller à selles, l'ampoule rectale est vide de matières : lorsqu'on perçoit des matières dans le rectum d'un patient qui ne ressent pas l'envie d'aller à selle, on peut conclure à une dyschésie rectale (voir chapitre sur les constipations). Dans tous les cas où l'examen anal ou le toucher rectal montrent des anomalies, il faut faire un examen endoscopique.

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Estomac et duodénum : généralités 1 - Anatomie L'estomac, entièrement dans la cavité abdominale, fait suite à l'œsophage et se poursuit par le duodénum qui est la première partie du grêle. Les schémas suivants donnent : - les termes désignant les différentes parties de l'estomac, - la structure de la paroi gastrique, - la structure d'une glande du fundus gastrique.

cardia petite courbure grande courbure

Cellule épithéliale

grosse tubérosité Cellule à mucus

fundus antre - pylore duodénum

muqueuse

Cellule bordante entre deux cellules

sous-muqueuse musculeuse

séreuse

2 - Structure histologique La paroi gastrique comprend 4 couches : muqueuse, sous-muqueuse, musculaire, séreuse. Des structures nerveuses et vasculaires sont situées dans cette paroi. La structure de la couche muqueuse est complexe. ° En surface. Une assise de cellules sécrétrices d'ions bicarbonatés recouvertes et couche de mucus forme une barrière s'opposant à la pénétration des ions H+ à l'intérieur de la paroi gastrique. ° En profondeur - Au niveau du fundus : glandes ramifiées, faites de cellules "bordantes" qui sécrètent l'acide chlorhydrique, et de cellules principales sécrétant la pepsine. - Au niveau de l'antre, les glandes sont plus simples et ont une sécrétion alcaline. Dans l'antre, se trouvent aussi les cellules G, endocrines qui sécrètent la gastrine. 3 - Physiologie Dans la digestion, l'estomac a deux rôles : - Un rôle mécanique de brassage et malaxage des aliments grâce à sa musculature comportant des faisceaux circulaires, longitudinaux et obliques. - Un rôle chimique de la sécrétion gastrique sur les aliments ; elle est composée d'eau, d'électrolytes, essentiellement de l'acide chlorhydrique, d'enzymes, principalement la pepsine, le facteur intrinsèque indispensable à l'absorption de la vitamine B 12.

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La sécrétion gastrique est le fait des glandes fundiques avec les cellules principales et les cellules bordantes, stimulées : - par le nerf le pneumogastrique dont les filets vont directement au contact des glandes fundiques mais aussi au niveau de l'antre. - par une hormone, la gastrine, sécrétée dans l'antre sous l'influence d'un pH gastrique audessus de 3, de la distension de l'antre, d'un repas riche en protéines, de la stimulation par le pneumogastrique. La gastrine atteint par voie sanguine les glandes fundiques et stimulent la sécrétion d'acide et de pepsinogène. Sous l'influence de l'acide chlorhydrique, le pepsinogène est transformé en pepsine active. __________

Maladies de l'estomac 1 - Ulcères gastriques et ulcères duodénaux (ECN – 290) 1.1 - Définition et mécanismes "Perte de substance" ronde ou irrégulière de la paroi gastrique ou duodénale intéressant la muqueuse, la sous muqueuse et la musculeuse (et séreuse en cas de perforation). 90 % des ulcères siègent au niveau du bulbe duodénal. La plupart sont secondaires à une gastrite chronique due à une infection par Helicobacter pylori (HP) ; du fait de cette gastrite la paroi gastrique se défend mal contre sa propre sécrétion acide. La prise d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) est la 2ème cause d'ulcère. 1.2 - Clinique La douleur gastrique est : - une sensation de crampe, de siège épigastrique - qui dure de 1/4 d'heure à 2 heures (elle est exceptionnellement plus brève) - quotidienne dans la période douloureuse8 - postprandiale tardive : rythmée par les repas, elle survient un moment après le repas, séparée de lui par un intervalle libre d'au moins un quart d'heure. Si la douleur survient en fin de matinée ou d’après-midi, le patient dit qu’il souffre avant le repas. En fait, le point de repère étant la persistance d'une sécrétion acide dans un estomac qui s'est vidé (les aliments étant passés dans le grêle), la douleur est bien post-prandiale. - calmée par l'ingestion alimentaire, la prise de lait, d'un médicament alcalin. - son intensité varie selon l'importance de la lésion et la personnalité du malade.

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La période douloureuse est le laps de temps (exprimée en jours ou semaines), pendant lequel les crises douloureuses se répètent. On lui oppose la période d'accalmie, pendant laquelle le malade ne souffre pas.

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Avant qu'on sache guérir la maladie ulcéreuse (par l'association d'antisécrétoires et d'antibiotique éradiquant la bactérie), la douleur était périodique, les patients souffraient pendant de 2 à 4 semaines, puis tout rentrait dans l'ordre, et une nouvelle période douloureuse survenait quelques mois plus tard. D'autres manifestations peuvent être observées : * hémorragie digestive : - grave si l'ulcère atteint un gros vaisseau de la paroi - peu importante si le saignement vient de la muqueuse péri-ulcéreuse * perforation si l'ulcère franchit la couche musculaire et la séreuse * sténose, responsable de vomissements, dans des ulcères du pylore ou du bulbe. 1.3 - Diagnostic La fibroscopie montre l'ulcère, en précise les caractères (diamètre, profondeur, siège) et permet de faire des biopsies : - de l'ulcère en cas d'ulcère gastrique car un cancer gastrique peut avoir les mêmes caractères endoscopiques qu'un ulcère (en revanche il est inutile de faire des biopsies pour l'ulcère du bulbe qui n'évolue jamais en cancer). - de la muqueuse gastrique pour préciser la gastrite et recherche HP. 1.4 - Le traitement médical associe : - des antisécrétoires : inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) qui bloquent l'excrétion des ions H au pôle apical des cellules séccrétant ClH - des antibiotiques contre Helicobacter pylori. Le traitement chirurgical est parfois nécessaire en cas de complications. 2 - Gastrites (ECN – 290) 2.1 - Gastrites aiguës Une gastrite aiguë peut survenir en cas d'intoxication alcoolique aiguë, de prise d'AINS, d'antibiotiques ; à la fibroscopie, la muqueuse peut être simplement congestive, très rouge, ou présenter des érosions et ulcérations9. Signes cliniques La douleur domine avec des caractères “en miroir” de celle du syndrome ulcéreux. - Survenue au cours de repas ou immédiatement à la fin du repas. - Souvent déclenchées par des prises alimentaires ou médicamenteuses. - Plus fréquemment sensations de brûlures plutôt que de crampes. Parfois hémorragies. Le diagnostic précis ne peut être fait que par l'endoscopie. 2.2 - Gastrite chronique… pouvant mener au cancer C'est la diminution, voire la disparition (on parle d'atrophie gastrique) des glandes gastriques à l'origine des sécrétions acide et peptique, et la présence d'une inflammation (œdème, lymphocytes et monocytes). Elle est due la plus souvent à Helicobacer pylori ; il existe des gastrites chroniques auto-immunes (maladie de Biermer – voir en Hématologie cette affection). Fréquente elle n'entraîne aucun symptôme. Mais sur ces muqueuses peuvent survenir des cancers. Le diagnostic est fait sur des biopsies gastriques faites lors d'une fibroscopie.

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Différence entre ulcère et ulcération : au plan anatomo-pathologique l'ulcération porte uniquement sur la muqueuse alors que l'ulcère atteint la couche musculaire.

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3 - Cancers gastriques (ECN – 150) Ils sont développés à partir des glandes de la muqueuse (d'où les noms de cancers glandulaires ou adéno-carcinomes). 3.1 - Signes cliniques Les circonstances de découverte On observe isolées ou associées : - des douleurs évoquant soit un ulcère, soit une gastrite ; il n'y a pas de douleur spécifique du cancer de l'estomac - une sensation de lourdeur épigastrique post-prandiale avec inconfort, une anorexie  La règle de prudence est que tout sujet de plus de 40 ans, sans antécédent digestif, présentant un de ces troubles est suspect d'un cancer de l'estomac. - une hémorragie digestive, ou une anémie mais sans hémorragie patente - une phlébite - une dysphagie révèle les cancers du cardia - les vomissements révèlent des cancers qui obstruent l'antre ou le pylore. L'examen clinique montre tout au plus une sensibilité du creux épigastrique. Découvrir à la palpation une tumeur épigastrique ou un gros foie avec des métastases est exceptionnel au moment du diagnostic. 3.2 - Diagnostic La fibroscopie montre la tumeur et en apprécie les caractères (bourgeonnante, ulcérée ou infiltrante), le volume, le siège dans l'estomac. 3.3 - Traitement Le cancer est enlevé chirurgicalement chaque fois que cela est possible. La radiothérapie et la chimiothérapie sont utilisées pour les tumeurs inopérables ou en complément de la chirurgie. Bilan pré-thérapeutique10 Pour décider du traitement le plus approprié, il est nécessaire de faire : * un bilan d'extension : - locale : fibroscopie et écho-endoscopie (en cas de petite tumeur) - régionale à distance : scanner thoracique et abdominal à la recherche de métastases hépatiques ou pulmonaires. * bilan du terrain : il faut apprécier la robustesse du patient et rechercher les autres affections qui pourraient le fragiliser. 3.4 - Evolution L'évolution dépend de l'extension du cancer, du terrain, du traitement effectué. Un tiers des cancers gastriques guérissent. D'autres récidivent après chirurgie ou amélioration sous radio-chimiothérapie. L'évolution se fait par extension locale (sténose complète, hémorragie), régionale (envahissement hépatique, péritonéal), métastatique (foie, poumons, cerveau).

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Ce bilan avant traitement est rappelé pour chacun des cancers digestifs: aucune surprise, il comporte toujours les mêmes éléments.

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Intestin grêle et côlon : généralités 1 - Anatomie du grêle L'intestin grêle mesure 6 à 8 m de long. On distingue trois parties : le duodénum, en forme d'anneau, faisant suite à l'estomac, le jéjunum puis l'iléon, la limite entre les deux étant imprécise. 2 - Structure histologique du grêle La paroi du grêle comprend 4 couches : la muqueuse, la sous-muqueuse, la musculeuse (avec une couche interne de fibres circulaires pour le brassage du bol alimentaire, et une couche externe de fibres longitudinales pour la progression du bol alimentaire) et la séreuse. La muqueuse du grêle est froncée par les valvules conniventes. Ces valvules conniventes sont tapissées de villosités, éléments en doigt de gant. Ces villosités sont recouvertes d'une couche de cellules intestinales (entérocytes). L'axe de la villosité comporte artère, veines et vaisseaux lymphatiques.

Anse grêle ouverte avec ses valvules conniventes

Valvule connivente

Villosités du grêle

Une villosité Capillaires artériel, veineux et lymphatique

Glandes du grêle

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3 - Rappel physiologique du grêle Les villosités absorbent l'eau, les électrolytes, les acides aminés, les graisses sous forme d'acides gras, les sucres, les oligo-éléments, les vitamines. L'absorption se fait après contact du bol alimentaire avec la bile et la sécrétion pancréatique. Les capacités d'absorption du grêle sont très importantes : la vie est possible avec environ seulement 2 m de grêle. 4 - Anatomie du côlon et du rectum Le côlon fait suite à l'intestin grêle. Il a environ 1,5 m de longueur. Au plan anatomique on distingue différents segments : schéma ci-contre.

5 - Structure histologique du côlon et du rectum La paroi colique a 4 couches : - muqueuse qui contient des glandes qui sécrètent du mucus - sous-muqueuse où se trouvent les follicules lymphatiques qui ont un rôle important dans l'immunité - deux couches musculaires : une de fibres circulaires, une de fibres longitudinales - la séreuse 6 - Physiologie colo-rectale Seuls les résidus cellulosiques qui n'ont pas été absorbés atteignent le caecum. Le transit colique est d'environ 24 heures. Le poids des selles est d'environ 200 g par jour, représenté à 78 % par de l'eau. La flore intestinale (1/3) du poids des selles est d'une extraordinaire complexité et son rôle est encore imparfaitement connu. Des contractions segmentaires (par les fibres circulaires), les haustrations, assurent des mouvements de brassage qui facilitent la réabsorption de l'eau. Deux ou trois fois par jour seulement, une onde péristaltique (par les fibres longitudinales) conduit les matières vers le sigmoïde. La défécation s'effectue en 3 temps au niveau du sigmoïde et du rectum : ° 1er temps : une contraction du sigmoïde pousse les matières dans le rectum. ° 2ème temps : l'ampoule rectale transmet au cerveau la perception de ces matières. Ces 2 temps sont involontaires. ° le 3ème temps est volontaire : la défécation met en jeu une poussée diaphragmatique, l'ouverture du sphincter anal, la contraction des muscles releveurs de l'anus et des muscles abdominaux. La multiplicité des facteurs mis en jeu explique la relative complexité du chapitre des constipations. *****

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Les maladies intestinales Les maladies du côlon sont beaucoup plus fréquentes que celles du grêle, ce qui justifie leur présentation en premier. ° Les maladies du côlon - constipation - troubles fonctionnels intestinaux - tumeurs intestinales : cancers du côlon et du rectum, polypes - recto-colite hémorragique ° Les maladies du grêle - maladies coeliaque, - grêle court - courts-circuits du grêle par des fistules ° Maladie de Crohn touchant aussi bien le grêle que le côlon

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Les maladies du côlon 1 - Constipation (ECN – 300) Toute constipation est d'origine colique, le plus souvent fonctionnelle (sans cause organique, parfois organique révélatrice d'un cancer ou d'un trouble de la motricité colique) Les constipations fonctionnelles sont dues : - souvent à un trouble de la défécation par perte de la sensibilité de l'ampoule rectale à la présence de matières (dyschésie rectale). - parfois à un ralentissement de la progression des matières dans le côlon du fait d'une alimentation pauvre en végétaux (manque de fibres). 2 - Les troubles fonctionnels intestinaux (TFI) (ECN – 229) Les TFI n'ont pas de support anatomo-pathologique et seuls certains aspects physiopathologiques sont connus. Les TFI sont très fréquents. Limités à un simple inconfort ils n'incitent pas à consulter ; en revanche lorsqu'ils altèrent la qualité de vie ils motivent consultations et traitements. Il en existe deux formes fréquentes : le côlon irritable et la diarrhée motrice fonctionnelle, qui ont en commun d'être chroniques et de n'avoir aucun retentissement sur l'état général. 2.1 - Le côlon irritable (ou colopathie spasmodique) C'est la forme la plus fréquente des TFI. Les patients se plaignent de : • Coliques : Ce sont des douleurs rapportées à une contraction des fibres musculaires intestinales. Les reconnaître est aisé s'il s'agit de coliques qui suivent le trajet du côlon. Elles sont difficiles à identifier si elles sont localisées dans l'hypogastre (confondues chez la femme avec des douleurs de l'appareil génital), dans l'hypocondre droit (confondues avec des douleurs biliaires ou hépatiques), dans l'épigastre ou l'hypocondre gauche (confondues avec des douleurs gastriques ou pancréatiques). Leur intensité va de la simple gêne à des sensations de broiement obligeant le malade à suspendre toute activité et à rechercher une position antalgique, avec généralement compression abdominale.

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Leur durée varie de quelques secondes à plusieurs heures : chez certains malades, il y a un endolorissement continu, retentissant sur leur état général et psychique. Elles sont calmées par la chaleur, la compression abdominale, les antispasmodiques, l'émission de gaz ou de selles. • Constipation (due à un ralentissement de la progression du fait des spasmes) parfois compliquée de fausse diarrhée11) • Ballonnement inconfortable, inesthétique et parfois sensible. A l'examen abdominal : - à l'inspection il y a parfois un météorisme (gonflement par de l'air contenu dans le côlon), - à la palpation l'abdomen est sensible et parfois on perçoit dans la fosse iliaque gauche le sigmoïde spasmé (on parle de corde sigmoïdienne). Le diagnostic est clinique et il n'y a habituellement pas lieu de faire une coloscopie. 2.2 - La diarrhée motrice fonctionnelle (ECN – 229 - 308) La diarrhée est due à une accélération du transit oro-fécal qui s'effectue en moins de 36 heures et parfois en moins de 6 heures. Elle est isolée ou précédée d'une colique. Les patients sont particulièrement gênés quand ils ont plusieurs selles par 24 h, surtout si les besoins sont impérieux, imposant d'accéder en urgence à des toilettes. L'absence d'amaigrissement (voire une prise de poids) alors que la diarrhée est chronique, ancienne, est très évocatrice de diarrhée motrice fonctionnelle. L'examen est normal ; la palpation montre tout au plus un abdomen aux anses intestinales gargouillantes. Le diagnostic est fortement évoqué par la clinique. Lorsque le trouble est récent, et au moindre amaigrissement, il faut évoquer la possibilité d'une maladie cœliaque ou d'une une maladie de Crohn du grêle (voir plus loin). 3 - Les tumeurs intestinales (ECN – 148) 3.1 - Les cancers coliques Les cancers coliques se développent à partir des glandes de la muqueuse colique (adénocarcinomes coliques). ● Signes cliniques Les circonstances de découverte sont variées, isolées ou associées. - Des saignements de sang rouge par l'anus (rectorragies) pour les tumeurs du sigmoïde ou du côlon gauche ; plutôt du melæna12 pour les tumeurs du transverse et du côlon droit. - Une anémie par déperdition sanguine sans hémorragie patente. - Des douleurs, une constipation ou une diarrhée, sont suspectes si elles surviennent chez un patient ayant habituellement un fonctionnement intestinal parfait. 11

La fausse diarrhée (donc un signe de constipation) est le trouble qui affecte le plus souvent des patients consultant pour "diarrhée chronique". Un patient qui se plaint d'être constipé certains jours et d'avoir de la "diarrhée" à d'autres jours a un fausse diarrhée. Les matières qui stagnent dans le rectum ou le sigmoïde sont chassée du fait d'une hypersécrétion d'eau par la paroi intestinale. 12 Mélaena: coloration noirâtre des selles par du sang qui a stagné dans l'intestin.

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- Une anorexie. - Parfois une occlusion colique : (la tumeur ayant évolué à bas bruit sans entraîner de troubles, ou du fait que le patient a été négligent ou indifférent à la survenue de troubles du transit ou de saignements (voir p. 139). - Après la découverte par le test Hémoccult13 de sang "caché" dans les selles (dans le cadre d'un dépistage de tumeur recto-colique, ou lors de coloscopies effectuées pour bilan d'une anémie, d'une diarrhée. ● Examen clinique Il est rare de palper une tumeur colique ou un gros foie avec des métastases. ● Diagnostic La coloscopie montre la tumeur et en précise le siège, les caractères (bourgeonnante, ulcérée ou infiltrante), le volume, le caractère sténosant ou non. ● Traitement Le cancer est enlevé chirurgicalement chaque fois que cela est possible. La chimiothérapie est utilisée en complément de la chirurgie ou pour les tumeurs inopérables. Bilan pré-thérapeutique. Pour choisir le traitement le plus approprié, on fait : ° un bilan d'extension - local : c'est la coloscopie - régional : scanner abdominal à la recherche d'une extension vers d'autres organes - à distance : recherche de métastases hépatiques ou pulmonaire par scanner thoracique et abdominal. ° un bilan du terrain: il faut apprécier la robustesse du patient et rechercher les autres affections qui pourraient le fragiliser. ● Evolution L'évolution dépend de l'extension, du terrain, du traitement effectué. Moins de la moitié des cancers symptomatiques (donnant des symptômes) au moment du diagnostic guérissent. 3.2 - Les cancers du rectum ● Signes cliniques Les circonstances de découverte des adénocarcinomes rectaux sont : - des rectorragies - des douleurs rectales, des faux besoins14 et du ténesme15 - une anémie par déperdition mais sans hémorragie patente - une constipation ou une diarrhée survenant chez un patient ayant habituellement un fonctionnement intestinal parfait - parfois une occlusion. ● Examen clinique Le toucher rectal reconnaît tous les cancers dont la limite inférieure est accessible au doigt. ● Diagnostic L'endoscopie montre la tumeur et en apprécier le siège, les caractères (bourgeonnante, ulcérée ou infiltrante), le volume, le caractère sténosant ou non.

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Test Hemoccult : trois jours de suite on dépose un peu de selles sur trois plaquettes ; le laboratoire ajoute un réactif qui détecte la présence d'hémoglobine. 14 Faux besoins : avoir des faux besoins est ressentir un besoin d'aller à selle et ne rien pouvoir évacuer. 15 Tenesme : c'est un faux besoin douloureux.

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Bilan pré-thérapeutique Pour décider du traitement le plus approprié il est nécessaire de faire : - un bilan d'extension - local : c'est la coloscopie, l'écho-endoscopie pour les petites tumeurs - régionale : scanner pelvien, voire I.R.M. pour rechercher des ganglions dans le meso-rectum, un envahissement de la vessie, des organes génitaux, du sacrum - à distance : scanner à la recherche de métastases hépatiques ou pulmonaires. - bilan du terrain : il faut apprécier la robustesse du patient et rechercher les autres affections qui pourraient le fragiliser. ● Traitement Le cancer est enlevé chirurgicalement chaque fois que cela est possible. Si la limite inférieure du cancer est trop près de l'anus il faut l'enlever (donc sacrifier la fonction sphinctérienne) et, après l'exérèse de l'anus et du rectum, l'intervention comporte la réalisation d'un anus artificiel (colostomie). Souvent la chirurgie s'intègre dans un ensemble thérapeutique comprenant aussi une radiothérapie (pré, per ou post-opératoire suivant les cas) et une chimiothérapie. ● Evolution L'évolution dépend de l'extension, du terrain, du traitement effectué. Les cancers diagnostiqués alors qu'ils sont symptomatiques guérissent dans environ la moitié des cas. D'autres récidivent après chirurgie. Cette évolution se fait par extension locale (hémorragie et sténose complète responsable d'une occlusion), régionale (envahissement de la vessie, du vagin, du sacrum, hémorragie), métastatique (foie, poumons, cerveau). 3.3 - Les polypes intestinaux Ces tumeurs bénignes du côlon, parfois du grêle, sont rattachées à elle par un pédicule (polype pédiculé) ou largement implantées sur la muqueuse (polype sessile). Formés à partir des glandes intestinales, on les désigne par le terme adénome. Leur grosseur est variable de 1 à 30 mm et plus. Les gros adénomes peuvent évoluer en cancer. La plupart des cancers coliques ont été au départ des adénomes. ANSE DIATHERMIQUE

Electrogoagulation OU

Polype pédiculé "cravaté" par une anse diathermique

Photocoagulation au laser

Polype sessile détruit par électro-coagulation ou par laser

● Circonstances de découverte On découvre un polype : - Après une rectorragie. Seuls les polypes > 1 cm saignent de façon patente. - Lors de coloscopies faites après une recherche de sang dans les selles lors d'un dépistage de tumeur recto-colique (test Hémoccult positif). - Lors de coloscopies effectuées pour des raisons diverses.

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● Le diagnostic est fait par la coloscopie. Dans l'avenir un scanner avec reconstruction d'images donnant une vue intérieure du côlon (coloscopie virtuelle) aura un important développement. ● Traitement Exérèse du polype lors d'une coloscopie, par chirurgie en cas de gros polypes. 4 - Les diverticules coliques (ECN – 234) Ce sont de petites "soufflures" rondes de la muqueuse colique à travers la musculeuse de 2 à 15 mm de diamètre. Ils n'entraînent de troubles qu'en cas de complications, infections (sigmoïdite diverticulaire avec son classique tableau "d'appendicite à gauche") ou hémorragie. Ils sont très fréquents après 50 ans, mais moins de 20 % des personnes ayant des diverticules ont des troubles. 5 - Recto-colite hémorragique (RCH) (ECN – 118) Cette maladie inflammatoire touche la muqueuese colique, partant du rectum et remontant plus ou moins haut sur le côlon. ● Signes cliniques Des coliques et une diarrhée sanglante sont les motifs de consultation. Il peut y avoir des manifestations extra-digestives : - une fièvre - des douleurs de rythme inflammatoire des grosses articulations (chevilles, genoux, poignets, coudes) ou du rachis lombo-sacré - des lésions cutanées : surtout l'érythème noueux fait de nodules sous-cutanés rouges, chauds et douloureux situés sur les faces internes des jambes, sur les genoux, sur les faces postérieures des avant-bras. Le retentissement sur l'état général dépend de la fréquence des selles, de l'importance des douleurs et des pertes de sang, de l'étendue de la maladie, de l'intensité des manifestations extradigestives. ● Diagnostic L'endoscopie impose le diagnostic en montrant au minimum une muqueuse rouge d'où suinte le sang, le plus souvent des ulcérations plus ou moins étendues et profondes. Elle apprécie l'étendue des lésions. ● Traitement Les 5-amino-salycilés et les corticoïdes en constituent les deux premières étapes.

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Les maladies du grêle 1 - La maladie cœliaque (ECN – 303) - Due à une réaction immunitaire de la paroi de grêle à la gliadine du gluten, protéine contenue dans le blé, le seigle, l'orge et l'avoine. - Habituellement découverte chez l'enfant. Le diagnostic est fait chez l'adulte dans des formes peu expressives dans l'enfance. - Il en existe deux grandes formes cliniques : forme révélée par une diarrhée et forme sèche.  Forme révélée par une diarrhée Les patients consultent pour une diarrhée avec amaigrissement. ° La diarrhée est une stéatorrhée (selles contenant des graisses) ; elle est aisément évoquée si le patient décrit des selles pâteuses, abondantes, grisâtres, voire graisseuses. ° L'amaigrissement est fonction de l'importance de la stéatorrhée. D'autres signes peuvent être observés du fait de la malabsorption si le patient consulte plusieurs semaines ou mois après le début des troubles : - œdème et ascite par malabsorption des protéines avec hypoprotidémie et hypoalbuminémie - épistaxis, gingivorragies, hématomes par malabsorption de la vitamine K - crise de tétanie hypocalcémique (crampes musculaires), douleurs osseuses et fractures spontanées par malabsorption du calcium et de la vitamine D - anémie par malabsorption du fer, de l'acide folique et de la vitamine B12 Le diagnostic procède par étapes : - diagnostic de la malabsorption par la mise en évidence de la stéatorrhée - détection dans le sérum d'anticorps spécifiques de la maladie (anticorps antigliadine, antiendomysium ou anti-transglutaminase) - diagnostic de l'atrophie des villosités du grêle par une biopsie duodénale faite lors de la fibroscopie - la réponse au régime sans gluten avec disparition des troubles en quelques jours et reprise régulière et rapide du poids. Le traitement L'exclusion du gluten de l'alimentation, donc de tout ce qui comporte de la farine de blé, de seigle, d'orge ou d'avoine.  Forme "sèche", sans diarrhée, Elle est révélée par une anémie ou les conséquences d'un déficit en calcium (fractures osseuses spontanées, crises de tétanies). 2 -Le grêle court C'est un grêle de moins d'un mètre. Ce peut être le fait de résections chirurgicales étendues imposées par l'ischémie d'anses dans des occlusions sur brides du grêle, ou de l'étendue d'une maladie de Crohn. 3 - Les fistules entre jéjunum et iléon, ou entre jéjunum et côlon Ces fistules, faisant communiquer des anses du grêle entre elles ou avec le côlon, sont observées dans des suites d'interventions digestives complexes, dans certaines maladies de Crohn, dans des tumeurs. Le bol alimentaire court-circuite une partie du grêle d'où la malabsorption. __________

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Maladie de Crohn

(ECN – 118)

La maladie de Crohn touche surtout l'intestin grêle et le côlon ; c'est une maladie inflammatoire qui épaissit la sous-muqueuse et entraîne des ulcérations de la muqueuse. Contrairement à la RCH les lésions ne sont pas continues et il y a des zones saines entre les zones pathologiques. ● Signes fonctionnels d'une maladie de Crohn colique Coliques et diarrhée sont les motifs de consultation. Le siège des douleurs dépend de celui des lésions. Dans les formes avec atteintes rectales on observe des faux besoins. ● Signes fonctionnels d'une maladie de Crohn du grêle Ce sont des douleurs de la région ombilicale débordant plus ou moins sur les autres régions de l'abdomen, en particulier l’hypogastre et la fosse iliaque droite. Il peut s’agir d'un fond douloureux permanent, peu intense mais gênant et entravant l'activité. En cas de sténose localisée16, les douleurs donnent un syndrome de Koenig. - Coliques qui croissent, atteignent un maximum, puis diminuent pour céder complètement plus ou moins longtemps, et qui reprennent un moment plus tard. - Au moment où la douleur cède, le rétrécissement étant franchi, le patient ressent, et parfois entend le gargouillement correspondant au passage de l'obstacle par le chyme. - Chaque crise douloureuse dure de 3 à 4 minutes, les accalmies étant plus ou moins prolongées. En examinant un patient ayant un tel syndrome on observe la reptation de l'anse qui, à la palpation est dure comme tout muscle faisant un effort intense. Les manifestations extra-digestives sont les mêmes que dans la RCH. Le retentissement sur l'état général dépend de la fréquence des selles, de l'importance des douleurs, de l'étendue de la maladie sur le grêle et/ou côlon, de l'intensité des manifestations extra-digestives. ● Diagnostic L'endoscopie montre des zones avec des ulcérations plus ou moins étendues et profondes, alternant avec des zones de muqueuse saine. Le scanner et l'IRM analysent bien les lésions sur le grêle montrant les zones où la paroi est épaissie, la lumière intestinale rétrécie, l'épaississement du mésentère. ● Traitement Les 5-amino-salycilés et les corticoïdes en constituent les deux premières étapes.

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L'épaississement circulaire de la paroi au niveau de la sous-muqueuse est de l'ordre de 4-5 mm, tel que la lumière intestinale est très rétrécie, d'où les troubles.

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Sémiologie des hernies de la paroi abdominale Mathieu Martenot 1 - Définitions • La hernie est définie comme l’issue de viscères intra abdominaux au travers d’un orifice pariétale physiologique anormalement élargi. Les viscères sont recouverts de péritoine qui forme le sac herniaire. • La hernie s’oppose à l’éventration qui est l’issue de viscères au travers d’un orifice non anatomique, c’est à dire après une intervention chirurgicale : lâchage musculo aponévrotique ; ici aussi les viscères sont entourés de péritoine (le sac d’éventration). • Le collet est l’orifice à travers lequel s’insinuent les viscères. 2 - Siège et anatomie des hernies Hernie de la ligne blanche : 1. Epigastrique 2. Ombilicale 3. Hypogastrique Hernie de l’aine : 4. Inguinale 5. Crurale ou fémorale

Représentation schématique de la région inguinale droite chez l’homme 1. Arcade crurale ou ligament inguinale 2. Artère fémorale commune 3. Artère épigastrique 4. Muscle grand droit 5. Cordon spermatique 6. Testicule Hernies de l’aine - Hernies inguinales : 7. Oblique externe ou indirecte 8. Direct - Hernie crurale ou fémorale (9)

Exemple de localisation d’éventration 1. post appendicectomie : point de Mac Burney 2. post chirurgie gynécologique : laparotomie sous ombilicale

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Anatomie simplifiée de la paroi abdominale 1. Espace sous cutané 2. Ligne blanche 3. Muscle droit entouré de sa gaine aponévrotique 4. Péritoine 5. Viscères 6. Sac péritonéale, herniaire 7. Collet herniaire ou de l’éventration

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3 - Sémiologie de la hernie inguinale non compliquée (non étranglée) ° Signes fonctionnels Patient présentant dans l'aine (c'est-à-dire la région inguinale) une gêne, une tuméfaction, une pesanteur, parfois décelable au cours d’un effort (augmentation de la pression intra abdominale). ° Signes d'examen clinique Le patient doit être examiné en positions allongée et debout et lors des efforts de toux ou de poussée abdominale afin d’extérioriser la hernie. - Inspection : tuméfaction visible ou pas, parfois volumineuse. - Palpation : tuméfaction indolore, impulsive et expansive à la toux, réductible. La hernie réduite on palpe le collet de la hernie = orifice aponévrotique. L’examen clinique se fait par l’index recouvert de la peau du scrotum s’engageant dans l’orifice superficiel du canal inguinal jusqu’à l’orifice profond en haut, en arrière et en dehors (voir photo ci-dessous).

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Examen de l’orifice inguinal gauche chez un homme 1. Pubis 2. Arcade crurale ou ligament inguinal (ligne de Malgaigne) 3. Epine iliaque antéro-supérieure 4. Scrotum 5. Verge 6. Invagination cutanée permettant de palper l’anneau inguinal superficiel (orifice externe du canal inguinal)

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Tous les autres orifices herniaires doivent être examinés. Recherche de facteurs favorisant l’hyperpression abdominale : constipation, dysurie, toux chronique, travail de force… Le piège est la « hernie symptôme » révélatrice d’une autre pathologie (ex : cancer du colon). 4 - Sémiologie de la hernie compliquée (étranglée) L’étranglement herniaire est la complication d’une hernie avec le blocage du viscère au niveau du collet. Cela est plus fréquent lorsque le collet est de petite taille. (ex : orifice crurale) ° Signes fonctionnels - Début brutal, d'un instant à l'autre, avec douleur localisée au niveau de l’orifice herniaire. - Secondairement, apparition d’un syndrome occlusif le plus souvent de type haut avec vomissements précoces et arrêt du transit plus tardif (voir p.140). ° Signes d'examen clinique - Tuméfaction douloureuse, non impulsive et non expansive à la toux, irréductible. - Signes cliniques du syndrome occlusif. Il s’agit d’une urgence chirurgicale devant le risque de nécrose intestinale. Devant tout syndrome occlusif, l’examen des orifices herniaires doit être systématique à la recherche d’une hernie étranglée. 5 - Autres hernies * Hernie ombilicale : - Enfant de moins de 6 ans : fréquente, peut se fermer spontanément - Adulte : soit de petite taille soit volumineuse (obèse, cirrhose) * Autres hernies de la paroi abdominale : hernies de la ligne blanche.

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Foie : généralités 1 - Anatomie Le foie est un volumineux organe, d'environ 2,5 kg chez l'adulte, situé dans l'hypochondre droit. Au foie arrivent : - La veine porte qui draine la circulation veineuse de l'appareil digestif et en particulier celle de l'intestin grêle. - L'artère hépatique qui vient de l'aorte. Du foie partent : - Les veines sus-hépatiques qui drainent le sang du foie vers la veine cave inférieure puis le cœur. - Les canaux biliaires qui drainent la bile fabriquée dans les cellules hépatiques.

Cholédoque 2 - Structure histologique Le foie est fait de lobules hépatiques (schéma page suivante) qui sont des polyèdres avec: - aux angles les espaces portes (sortes de gaines de canalisation) dans lesquels on trouve une ramification de la veine porte, une ramification de l'artère hépatique, un ou deux canaux biliaires. - au centre, la veine centro-lobulaire. Les différentes veines centro-lobulaires convergent vers les veines sus-hépatiques. - des lames uni-cellulaires de cellules hépatiques (hépatocytes) allant des espaces portes à la veine centro-lobulaire, séparées par des lacs sanguins, les sinusoïdes. - les canalicules biliaires sont dans les lames hépatiques, entre deux rangées de cellules. Il y a deux axes de circulation : - un axe vasculaire dans le sens "veine porte  sinus  veine centro-lobulaire". - un axe biliaire dans le sens "cellules hépatiques  canalicule  canal biliaire". La cellule hépatique procède à des échanges avec le sang du sinusoïde par son "pôle vasculaire", évacue la bile qu'elle produit par son "pôle biliaire".

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3 - Notions de physiologie Le foie est le grand carrefour métabolique de l'organisme. Deux notions résument l'importance du foie : - La vie est impossible sans foie. - Malgré la sophistication des connaissances, il n'existe pas et il est probable qu'il n'existera jamais de foie artificiel. Actuellement on désigne sous le nom de foie artificiel des procédés mettant des cellules hépatiques cultivées au contact du sang de patients en attente de greffe pendant quelques heures, au plus quelques jours. Voici les têtes des chapitres concernant la physiologie-biochimie hépatique : * Métabolisme protidique - Synthèse des protéines, dont l'albumine sérique, les facteurs de coagulation. - Le foie transforme l'ammoniaque, résidu de la digestion des protides, en urée qui sera éliminée par le rein. * Métabolisme glucidique - Stockage du glucose sous forme de glycogène. - Contribution au maintien d'une glycémie normale. * Métabolisme lipidique - Elaboration des lipo-protéines, élimination du cholestérol dans les sels biliaires.

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* Elaboration de la bile, voie d'élimination : - des pigments biliaires (bilirubine), métabolites de l'hémoglobine provenant des globules rouges détruits dans le système réticulo-endothélial, surtout au niveau de la rate. - des sels biliaires métabolites du cholestérol qui participent à la digestion et à l'absorption des graisses. * Rôle de détoxicant vis-à-vis de substances étrangères à l'organisme, en particulier des médicaments. * Intervention dans l'équilibre hydro-électrolytique. * Intervention dans l'immunité *****

Maladies du foie 1 - Hépatites virales (ECN – 83) Fréquentes elles sont caractérisées par une destruction de cellules hépatiques. Les virus les plus souvent en cause sont : ° Le virus A : transmission inter-humaine, oro-fécale, par ingestion d'eau ou d'aliments contaminés par de l'eau souillée (plus ou moins directement par des déjections). Ces hépatites A sont le plus souvent bénignes et ne deviennent jamais chroniques. ° Le virus C : les modes de contamination sont multiples : post-transfusionnel avant 1990, percutané à partir de matériel souillé par du sang (toxicomanie intra-veineuse, piqûres accidentelles), sexuel plus exceptionnellement. ° Le virus B a les mêmes modes de contamination mais la voie sexuelle est beaucoup plus fréquente. La pratique de la vaccination contre l'hépatite B a diminué la fréquence de cette hépatite. Le danger des hépatites B et C est le passage à la chronicité avec l'évolution vers une cirrhose et à plus long terme vers un cancer primitif du foie. 1.1 - Hépatites virales aiguës ● Expressions cliniques - La plupart des hépatites aiguës n'entraînent aucun trouble et passent inaperçues. - 10 % entraînent une asthénie de quelques jours, un embarras gastriques, quelques douleurs articulaires, - quelques unes seulement donnent un ictère (coloration jaune de la peau et des conjonctives) et sont alors aisées à diagnostiquer, ● Diagnostic - 1ère étape : identifier la destruction en cours des hépatocytes (cytolyse) par le dosage des transaminases dont les taux sont alors à cinquante fois et plus des taux normaux (couramment de l'ordre de 1500 à 2000 unités). - 2ème étape : identification du virus en cause par des dosages immunologiques. ● Traitement Il n'y a pas de traitement des hépatites aiguës. Elles guérissent spontanément en un mois. On suit l'évolution des hépatites B et C pour, en cas de passage à la chronicité, les traiter tôt. Les hépatites mortelles sont très rares.

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1.2 - Hépatites virales chroniques Elles sont découvertes : - soit en surveillant l'évolution d'une hépatite aiguë B ou C - soit, la plupart du temps, dans le cadre du bilan d'une fatigue ou à l'occasion d'un examen systématique comportant un dosage des transaminases. Le diagnostic est fait sur l'élévation du taux des transaminases (N x 2 à 20) et les examens immunologiques. Elles peuvent évoluer en cirrhoses et en cancers. 2 - Hépatite phalloïdienne (ECN – 214) Chaque automne, quelques présomptueux croyant bien connaître les champignons se mitonnent un plat d'amanites phalloïdes. Après un épisode de gastro-entérite, ils présentent une hépatite grave où la destruction massive des cellules aboutit à une insuffisance hépatique qui entraîne le décès dans la plupart des cas…A moins qu'ils aient la chance de pouvoir bénéficier d'une greffe de foie. 3 - Les cirrhoses du foie (ECN – 228) La consommation excessive d'alcool et les hépatites virales B et C sont les pourvoyeuses de cirrhose. 3.1 - Lésions du foie dans les cirrhoses et conséquences Les cellules hépatiques détruites par l'alcool ou un virus B ou C sont éliminées grâce à une réaction inflammatoire qui laisse un tissu fibreux cicatriciel. C'est la fibrose qui : - bouleverse l'architecture du foie en cloisonnant de façon anarchique les lobules hépatiques, les sinusoïdes et les ramifications de la veine porte, ce qui finit par augmenter la pression dans la veine porte et ses branches entraînant une hypertension portale. - diminue le nombre d'hépatocytes impliqués dans les réactions métaboliques nécessaires au bon fonctionnement de l'organisme : c'est l'insuffisance hépatique. 3.2 - Clinique Schématiquement, on considère 2 phases.  La phase de la cirrhose compensée A ce stade il n'y a aucun trouble. C'est la découverte par hasard d'un gros foie ferme à bord inférieur tranchant qui impose le diagnostic.

 La phase de la cirrhose compliquée (ou décompensée) A ce stade on observe isolés ou associés : * des hémorragies digestives à partir de varices du bas œsophage (dues à l'hypertension dans la veine porte du fait que le foie cirrhotique a perdu son élasticité) ou des hématomes, des saignements du nez ou des gencives (par insuffisance hépatique, le foie ne fabriquant plus assez de facteurs de coagulation). * une ascite. L'abdomen est plus ou moins augmenté de volume, distendu.

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Dans les ascites volumineuses il y a une matité diffuse à la percussion (voir dessin ci-dessous)

C'est mat partout sauf une petite zone sonore au sommet ! Belle "matité déclive" ! Quelle ascite !!!

Et quelle circulation collatérale

Dans les ascites modérées, la matité est déclive : - lorsqu'on met le patient en décubitus dorsal17, la matité est dans les flancs, les fosses iliaques et l'hypogastre, alors que l'épigastre et la région ombilicale sont sonores. - lorsqu'il est couché sur le côté droit (décubitus latéral droit), la matité est perçue dans le flanc droit, alors que le flanc gauche est sonore ; si on fait tourner le patient, c'est le flanc gauche qui devient mat alors que le droit est sonore (on dit que l'ascite est mobile). Cette manœuvre est faite pour rechercher les ascites peu abondantes (lame d'ascite). * des œdèmes, * un ictère, * des troubles de la conscience et des troubles nerveux (encéphalopathie hépatique) La survenue d'un cancer hépatique (hépatocarcinome) est fréquente après 20 ans d'évolution. 3.3 – Diagnostic Il repose sur des données : - cliniques - endoscopiques : les varices de l'œsophage - biologiques et biochimiques pour apprécier l'insuffisance hépatique (taux bas d'albumine, du taux de prothrombine) - l'échographie, le scanner, voire l'IRM, pour l'analyse de la morphologie hépatique et en particulier la recherche de nodules cancéreux. 4 - Hémochromatose primitive (ECN – 242) Cette affection génétique entraîne une absorption exagérée du fer qui se dépose dans le foie, entraînant une cirrhose ; elle est aussi responsable de myocardiopathie, de diabète, d'insuffisance endocrinienne. Constituée, la cirrhose évolue comme toute cirrhose et peut dégénérer en cancer. 17

Décubitus signifie "en position couchée". Décubitus dorsal = couché sur le dos, décubitus ventral = couché sur le ventre, décubitus latéral = couché sur le côté.

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5 - Cancers du foie (ECN – 151) Il faut distinguer les hépatocarcinomes, cancers primitifs du foie nés à partir des cellules hépatiques, et les cancers secondaires du foie qui sont les métastases d'un autre cancer. 5.1 - Les hépatocarcinomes Circonstances de découverte - Le suivi systématique des patients atteints de cirrhose (alcoolique, ou après hépatite B ou C) ou d'hémochromatose, par échographie, scanner ou IRM permet de découvrir des nodules hépatiques. - Dans d'autres cas, chez un patient dont la cirrhose était méconnue c'est la survenue de douleurs hépatiques, d'un ictère ou d'une ascite qui fait découvrir le cancer. - Le début est rarement bruyant par des douleurs hépatiques, une altération de l'état général, et la découverte d'un très gros foie dur. A l'examen le foie est gros et dur. Le diagnostic repose sur : - la clinique - le bilan biochimique : forte élévation des phosphatases alcalines, des gammaGT, et du taux d'alpha-foeto-protéine (le marqueur des hépatocarcinomes) - la découverte d'un ou plusieurs nodules hépatiques par échographie, scanner ou IRM - l'indication d'une biopsie hépatique se discute au cas par cas 5.2 - Les cancers secondaires du foie Circonstances de découverte - Suivi systématique par échographie, scanner ou IRM de patients ayant été traités pour un cancer primitif (digestif, rénal, bronchique, mammaire, etc.) - Patient dont le cancer primitif n'est pas connu, car asymptomatique, qui consulte pour des douleurs hépatiques, un ictère, une ascite. A l'examen le foie est gros et dur. Le diagnostic repose sur : - la clinique - le bilan biochimique : élévation des phosphatases alcalines, des gammaGT, souvent d'un marqueur tumoral plus ou moins spécifique d'organe (ainsi, un taux d'antigène carcino-embryonnaire – ACE - élevé fait évoquer un cancer colique, un taux d'antigène CA 19-9 un cancer du pancréas). - la mise en évidence par l'échographie, le scanner et/ou l'IRM d'une ou plusieurs nodules dans le foie - la mise en évidence du cancer primitif (si cette recherche est profitable au patient) - l'indication d'une biopsie hépatique se discute au cas par cas. 6 - Foie cardiaque (ECN – 250) La distension des veines sus-hépatiques et des sinusoïdes en amont d'une insuffisance cardiaque est observée chez les insuffisants respiratoires chroniques au stade d'insuffisance cardiaque droite, et dans l'insuffisance cardiaque globale quelle qu'en soit la cause. Signes cliniques Voir l'insuffisance cardiaque droite (p.38).

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Le diagnostic - est évoqué par les signes cliniques et le contexte (souvent patient atteint de BPCO) - est affirmé par la réalisation des échographies cardiaque et hépatique. 7 - Abcès du foie (ECN – 100) Ce sont les abcès à pyogènes (dus à des bactéries) et les abcès amibiens. Signes cliniques - Des douleurs hépatiques d'installation rapidement progressive et qui ne cèdent pas spontanément ; il faut recourir aux antalgiques puis au traitement spécifique (antibiotique et/ou anti-amibien) - De la fièvre - A l'examen le foie est augmenté de volume, très douloureux à la palpation. Le diagnostic d'abcès Il est évoqué par la clinique, est fait par l'échographie montrant une masse ronde hypoéchogène. L'origine, infectieuse ou amibienne, de l'abcès est reconnue : * souvent sur le contexte : - pour l'amibiase : antécédent de dysenterie amibienne ou de séjour en pays d'endémie amibienne - pour un abcès à pyogènes : infection abdominale récente (appendicite) ou intervention abdominale dans un contexte infectieux (péritonite) * un bilan montrant des signes d'infection (leucocytose) et en cas d'amibiase une sérologie positive * si nécessaire par ponction de l'abcès. 8 - Autres parasitoses hépatiques (ECN – 100) 8.1 - Kyste hydatique du foie Cycle d'Ecchinococcus granulosus : le chien ayant ce ténia rejette des selles contenant des œufs ; le mouton se contamine en ingérant ces œufs et développe dans son foie des kystes. Accidentellement l'homme se contamine (comme le mouton) au contact des chiens. Ces kystes restent souvent "silencieux", n'entraînent des troubles que lorsqu'ils deviennent volumineux ou font effraction dans les voies biliaires. 8.2 - Echinococcose alvéolaire Cette parasitose observée dans le Jura et les Vosges donne une multitude de petits kystes qui entraînent une réaction inflammatoire et détruisent progressivement le foie et les voies biliaires, donnant un tableau clinique comparable à celui des cirrhoses. 8.3 - Bilharziose Cette parasitose très fréquente en Asie, en Egypte, entraîne d'importantes réactions inflammatoires autour des œufs du parasite à l'intérieur du foie. Elle aboutit à des tableaux cliniques identiques à ceux des cirrhoses.

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Les voies biliaires et pancréatiques - Généralités 1 - Anatomie Dans le foie, les premières voies biliaires sont les canalicules situés entre les cellules hépatiques. Ils convergent vers les canaux biliaires des espaces portes, lesquels aboutissent dans des canaux de plus en plus gros et finalement dans les canaux hépatiques, le droit et le gauche. A l'extérieur du foie les voies biliaires ont la configuration schématisée ci-dessous. L'ensemble cholédoque, pancréas, duodénum forme un tout indissociable18 : le pancréas adhère au duodénum, le cholédoque passe à l'intérieur du pancréas, rejoint le canal de Wirsung et se termine avec lui par un court canal commun. La papille est le lieu d'abouchement au duodénum de ce canal commun. Au niveau de la papille, il y a le sphincter d'Oddi.

2 - Physiologie ● La voie biliaire principale draine la bile du foie vers l'intestin grêle. ● La vésicule stocke la bile entre les repas et la déverse lorsque le bol alimentaire passe dans le duodénum ; son rôle est secondaire car le fonctionnement digestif reste normal après l'ablation de la vésicule.

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Il est impossible en chirurgie d'enlever isolément la partie intrapancréatique du cholédoque, la tête du pancréas ou le duodénum : il faut enlever l'ensemble, l'intervention s'appelle une duodéno-pancréatectomie céphalique.

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● La bile contient des bicarbonates et des sels biliaires. Les bicarbonates participent à l'alcalinisation de l'intestin grêle, favorable à l'action des enzymes. Les sels biliaires entrent dans la composition des micelles nécessaires à la digestion et l'absorption des graisses. Enfin, la bile excrète les pigments biliaires, métabolites de l'hémoglobine, qui colorent les selles en brun. ● Le pancréas est une glande ayant des sécrétions exocrines et endocrines. ° La sécrétion exocrine - comporte les bicarbonates et des enzymes protéolytiques (trypsine, chymotrypsine), lipolytiques (lipase), amylolytique (amylase). - ces substances passent dans les canaux pancréatiques puis dans le canal de Wirsung qui rejoint le cholédoque. La sécrétion exocrine est nécessaire à la digestion des graisses, des protéines. En son absence (patients ayant une pancréatite chronique avancée ou ayant eu une ablation du pancréas pour cancer), il est nécessaire d'effectuer un traitement substitutif. ° La sécrétion endocrine L'insuline (hormone hypoglycémiante) et le glucagon (hormone hyperglycémiante) sont élaborés dans des groupes cellulaires appelés îlots de Langerhans, puis déversés dans le sang. La sécrétion endocrine est indispensable à la régulation du métabolisme des glucides, des acides gras, de certains acides aminés. __________

Maladies des voies biliaires extra-hépatiques La majorité des maladies des voies biliaires sont liées à la formation de calculs dans les voies biliaires. Les cancers des voies biliaires entraînent un ictère, comme les cancers de la tête du pancréas. 1 - Lithiase biliaire (calculs dans la vésicule ou le cholédoque) (ECN – 258) 1.1 - Origines des calculs - La majorité des calculs biliaires, faits de cholestérol, se forment dans la vésicule. - Des calculs de pigments biliaires (bilirubine) sont observés en cas d'hémolyse chronique (destruction des hématies). Ils peuvent se former directement dans le cholédoque. - Dans 70 % des cas, ils n'ont aucune conséquence clinique. 1.2 - Les conséquences cliniques, observées chez environ 30 % des porteurs de calculs, sont : - la colique hépatique - la cholécystite aigue - le passage de calculs dans le cholédoque (lithiase du cholédoque) - une pancréatite aigue

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 La colique hépatique est une douleur liée à la distension aiguë des voies biliaires, lorsqu'un calcul se bloque ou passe en force le cystique ou le cholédoque. Elle peut survenir après un écart alimentaire, un repas gras, l'ingestion de pâtisseries, mais bien des coliques hépatiques surviennent sans motif. La douleur - Elle survient brutalement, d'abord pesanteur, puis croissant rapidement en intensité donnant une sensation de broiement, de déchirement. - Siège dans l'hypocondre droit, parfois précédée pendant quelques heures d'une gêne, d'un état nauséeux ou d'un dégoût alimentaire. - Irradie en demi-ceinture vers la base thoracique droite, l'épaule droite, donnant la sensation d'une bretelle trop serrée. Parfois, elle irradie aussi à l'épigastre ou à l'hypocondre gauche. - Inhibe l’inspiration profonde. - Est continue, donnant rarement quelque répit. - Pas de position antalgique : le malade reste immobile, tout changement de position exacerbant la douleur. - Dure de 30 minutes à une heure. - Des vomissements, des céphalées peuvent accompagner la crise.

1ère idée : colique hépatique… - je sais le siège (hypochondre droit)

J'ai eu cette nuit une épouvantable douleur, comme un point de côté au foie…. Ça reste sensible.

Je vais poser mes questions de façon rigoureuse - durée de la crise ? - position antalgique ? - irradiation(s) de la douleur ? - inhibition respiratoire ? - conditions de survenue ? Repas gras la veille ? Excès de chocolat !

A l'examen - Il n'y a pas de fièvre. - En cours de crise, la palpation de l'hypocondre droit perçoit au minimum une défense de l'épigastre et de l'hypocondre droit ; exceptionnellement on perçoit la vésicule distendue, piriforme, tendue, dure (hydrocholécyste19). Traitement de la crise Les médicaments utilisés en cas de crises de coliques hépatiques peuvent être : - des antispasmodiques (Spasfon, Viscéralgine) - un anti-inflammatoire type Profenid. 19

L'hydrocholécyste est dû au fait qu'un calcul reste bloqué dans le cystique sans pouvoir le franchir ; cette complication rare peut nécessiter une intervention en urgence.

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En général on effectue une injection intramusculaire ou intraveineuse lente. L’injection peut être répétée en cas de persistance de la douleur. En cas de crise intense l’hospitalisation est nécessaire. Suites d'une colique hépatique - Evolution simple : après la crise, le malade reste fatigué quelques heures, gardant un dégoût alimentaire. Le plus souvent tout en reste là. - Complications : une crise peut être suivie de complications (cholécystite, passage du calcul dans le cholédoque, pancréatite aigue).  Une cholécystite (infection de la vésicule) peut succéder à une colique hépatique. Il y a alors des douleurs et une fièvre. Dans les formes les plus graves la vésicule contient du pus (pyocholécyste) et sa paroi peut se fissurer laissant passer le pus dans la cavité péritonéale (péritonite biliaire).  Lithiase du cholédoque Le passage d'un calcul dans le cholédoque entraîne une séquence clinique où se succèdent en quelques heures les éléments de la triade "colique hépatique, accès de fièvre, ictère." ° La colique hépatique est sans particularité (voir ci-dessus). ° La fièvre ressemble souvent à celle d'une crise de paludisme (d'où l'expression "pseudopalustre") : - Dans un 1er temps qui dure une demi-heure environ, le patient a froid, tremble du fait de frissons intenses, cherche à se réchauffer avec des couvertures. - Dans un 2ème temps, il ressent une chaleur intense, sue, rejette les couvertures20. Cette fièvre est ici le signe de l'infection de la voie biliaire principale (cette infection s'appelle une angiocholite21). ° L'ictère dure quelques heures ou jours. Il disparaît si le calcul passe dans le duodénum, ou se dégage de l'Oddi pour remonter dans la voie biliaire. Il n'est durable que si le calcul reste bloqué (calcul enclavé). La triade douleur-fièvre-ictère est spécifique de la lithiase du cholédoque. Les duos "colique hépatique et ictère", "fièvre et ictère" sont eux aussi très évocateurs de lithiase du cholédoque.  La pancréatite aiguë (voir p.130) est une complication grave de la lithiase biliaire. 1.3 - Diagnostic Ce qui précède montre l'importance des données cliniques. L'échographie des voies biliaires montre bien les calculs dans la vésicule. Il est plus difficile de visualiser les calculs dans le cholédoque. Par contre l'échographie montre la distension de la voie biliaire principale, fréquente en cas de lithiase du cholédoque. En cas de cholécystite ou d'angiocholite il y a une leucocytose à la numération formule, une augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP. 1.4 - Traitement Le traitement d'une lithiase entraînant des troubles est chirurgical : - cholécystectomie en cas de calcul(s) vésiculaire(s), - cholécystectomie et retrait de calcul(s) du cholédoque en cas de calculs dans la vésicule et le cholédoque. 20

Des accès de fièvre pseudo-palustres sont observés dans les infections urinaires, en cas d'abcès, dans les sepsis. 21 Attention : angiocholite signifie infection de la voie biliaire principale alors que cholécystite signifie infection de la vésicule.

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Préalablement il y a nécessité de traiter médicalement : - la douleur d'une colique hépatique par des antispasmodiques ou des AINS - l'infection d'une cholécystite ou d'une angiocholite par des antibiotiques.

2 - Les cancers des voies biliaires (ECN – 320) Ces cancers nés des cellules des voies biliaires sont des adénocarcinomes appelés ici cholangiocarcinome. 2.1 - Cancers de la vésicule La plupart sont découverts à l'examen anatomo-pathologique de la vésicule après une cholécystectomie pour lithiase. D'autres sont découverts devant un ictère dû à l'extension cancéreuse vers la voie biliaire principale.

L e s d i v e r s

2.2 - Les cancers de l'ampoule de Vater (dits ampullome ou cancer de la région Vatérienne), du canal cholédoque, du canal hépatique commun, des canaux hépatiques droit et/ou gauche (cancer du hile) donnent tous un ictère. Habituellement ils n'entraînent ni douleur ni fièvre. Lorsque le cancer siège au dessous de l'abouchement du cystique, donc au niveau du cholédoque ou de la région vatérienne, il entraîne une distension de la vésicule qui est alors palpable. Le diagnostic est fait par l'échographie, le scanner ou l'IRM.

Leur traitement est souvent simplement symptomatique (pose d'une prothèse ou dérivation chirurgicale, abouchement d'une anse grêle à la voie biliaire au-dessus de l'obstacle).

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Maladies du pancréas 1 - Pancréatite aiguë (ECN – 268) 1.1 - Définition et causes La PA est une inflammation aiguë du pancréas, les lésions anatomiques allant de l'œdème (PA œdémateuse) à la nécrose (PA nécrotico-hémorragique). Deux causes principales : la lithiase biliaire et la consommation excessive d'alcool (dans ce cas il y a une pancréatite chronique, déjà connue ou que révèle la PA). D'autres causes sont moins fréquentes : complication de cathétérisme rétrograde des voies biliaires, certains médicaments, les oreillons. 1.2 - La crise de pancréatite aiguë Elle est caractérisée par la survenue brutale d'une violente douleur pancréatique : ° Siège et irradiations : la douleur part de l'épigastre et/ou de l'hypochondre gauche, irradie dans la partie haute de la fosse lombaire gauche, soit transfixiante, soit en hémiceinture, vers l'épaule gauche. ° Intensité : souvent violente, la douleur obligeant le malade à suspendre toute activité. ° L’attitude antalgique préférentielle est celle où "le malade s'enroule autour de son pancréas". On observe les malades soit couchés à plat ventre, soit couché sur le côté "en chien de fusil", soit en décubitus dorsal, les bras comprimant l'abdomen, les membres inférieurs en hyperflexion. Certains s'accroupissent. ° D'une durée de plusieurs heures, voire plusieurs jours.

Ulcère perforé, pancréatite, colique hépatique ? - je sais le siège (épigastre), - ça dure depuis ≈3 h Je vais être rigoureuse - conditions de survenue ? - position antalgique ? - irradiation(s) de la douleur ? - inhibition respiratoire ? - Repas gras hier ? Excès alcoolique ?

° A l'examen, la palpation perçoit une défense épigastrique.

Depuis le milieu de l'après-midi, j'ai très mal au ventre, je suis pliée en deux, C'est terrible, soulagez-moi !!!!

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1.3 - Diagnostic et bilan de la pancréatite aiguë - Les conditions de survenue et les caractères de la douleur sont le plus souvent très évocateurs de PA. - Les augmentations des taux sanguins des enzymes pancréatiques (amylase et lipase) imposent le diagnostic. Bilan de gravité d'une PA La gravité d'une PA est appréciée sur les données : * cliniques: intensité de la douleur, retentissement sur l'état général (troubles de la conscience, collapsus, troubles respiratoires, oligurie) * biochimiques ; si on note hypocalcémie, hypoxémie, diabète, insuffisance rénale * le scanner permet d'apprécier l'intensité des lésions. - gros pancréas par œdème, avec ou non de zones de nécrose. - autour du pancréas une péri-pancréatite (œdème autour du pancréas). - à distance du pancréas, il peut y avoir des "coulées de nécrose" dues à la digestion de la graisse contenue dans le mésentère et les mésocolons par les enzymes pancréatiques qui diffusent à partir de la racine du mésentère. Identification de la cause d'une PA ° L'origine lithiasique est reconnue sur : - le terrain ; une femme le plus souvent, et en dehors de toute consommation d'alcool. - le bilan biochimique avec augmentation des taux de transaminases (ASAT < ALAT) et des phosphatases alcalines, de la bilirubine. - la mise en évidence de calculs biliaires par l'échographie et le scanner. ° L'origine alcoolique est reconnue sur : - la consommation excessive d'alcool, évidente ou reconnue dans la plupart des cas, parfois cachée par le patient. - le bilan biochimique : parfois un taux d'alcoolémie élevée à l'entrée des patients, souvent une élévation des taux de transaminases évocatrice d'une atteinte alcoolique du foie (ASAT>ALAT), une élévation des gamma-glutamyl transférases, et sur la numération globulaire un VGM (volume globulaire moyen des hématies) augmenté - l'absence de calculs biliaires à l'échographie et au scanner En général cette PA révèle une pancréatite chronique méconnue jusqu'à là. Les autres causes seront identifiées plus ou moins aisément selon le contexte. 1.4 - Evolution Une PA peut évoluer vers la guérison sans séquelles. Des complications sont possibles : - pseudo-kystes (collections liquidiennes formées dans le pancréas) - ictère par compression du cholédoque par un noyau de pancréatite - compression duodénale une tête du pancréas augmentée de volume - une hémorragie. 1.5 - Traitements Le traitement des symptômes Il va du traitement de la douleur et de la diète à une prise en charge en réanimation dans les formes graves. Le traitement étiologique - Lithiase : cholécystectomie et retrait des calculs dans le cholédoque - Alcoolisme : arrêt définitif de toute consommation d'alcool.

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2 - Pancréatite chronique calcifiante (PCC) (ECN – 269) 2.1 - Définition, physiopathologie, causes Lésions inflammatoires du pancréas évoluant en une sclérose plus ou moins étendue et mutilante, entraînant des sténoses des canaux ; des calcifications se forment dans ces canaux, d'où le nom de pancréatite chronique calcifiante. Le point de départ est la formation de bouchons muqueux dans les canaux pancréatiques entraînant une hyperpression à l'origine des réactions inflammatoires. L'alcool est la cause la plus habituelle de pancréatite chronique. 2.2 - Signes cliniques et évolution Il y a deux phases : celle des manifestations bruyantes des cinq premières années et celle de l'insuffisance pancréatique 10-15 ans plus tard.  Les manifestations bruyantes ° Les douleurs pancréatiques sont quasi-constantes. - Leur siège, leurs irradiations, la position antalgique, sont tels que décrits dans la crise de pancréatite aigue. - Par contre la fréquence, l'intensité et la durée des crises varient d'un patient à l'autre et parfois même d'un moment à l'autre chez un même patient. ° Les poussées de pancréatite aiguë sur fond de pancréatite chronique alcoolique constituent la 2ème cause de PA à côté de la lithiase biliaire.  L'insuffisance pancréatique Elle apparaît lorsque le pancréas est détruit. Elle se manifeste par : - une maldigestion des graisses (déficit en lipase) responsable d'une stéatorrhée, et des protides responsable d'une créatorrhée (par déficit en trypsine et autres enzymes protéolytiques) - un diabète par défaut de sécrétion d'insuline. Maldigestion et diabète sont responsables d'un amaigrissement. 2.3 - Traitement - Traitement de la cause : arrêt définitif de toute consommation d'alcool. - Traitement des conséquences : traitement symptomatique des manifestations bruyantes, extraits pancréatiques en cas de maldigestion, insuline en cas de diabète. 3 - Cancers de la tête du pancréas (ECN – 155 - 320) Le cancer de la tête du pancréas comprime le cholédoque, ce qui donne un ictère. 3.1 - Signes cliniques - L'ictère de la peau et des muqueuses est d'apparition progressive, augmentant régulièrement d'intensité. - Les urines sont de couleur brune, les selles décolorées. - Un prurit accompagne souvent l'ictère. - L'ictère est isolé : il n'y a pas de douleur, il n'y a pas de fièvre. On parle d'ictère nu. 3.2 - A l'examen : - Le foie est augmenté de volume (par distension des voies biliaires dans le foie). - La vésicule est palpable, augmentée de volume, distendue.

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3.3 - Le diagnostic * Au plan clinique Le contexte de survenue de l'ictère (chez un sujet âgé, sans douleur ni fièvre) est évocateur. * Au plan biochimique - bilirubinémie (surtout non conjuguée) élevée ; phosphatases alcalines très élevés - taux de transaminases normaux ou peu élevés (ce qui écarte l'hypothèse d'une hépatite virale) * L'échographie du foie et des voies biliaires montre : - la dilatation des voies biliaires en amont du pancréas, ce qui situe le niveau de l'obstacle - la masse tumorale sur la tête du pancréas - le bilan des lésions peut être précisé par scanner ou bili-IRM (examen permettant de bien visualiser les voies biliaires).

Rappel : les cancers de voies biliaires situés au dessous de l'abouchement du cystique (ampullome, cancer du cholédoque) donnent un tableau clinique et biologique identique à celui du cancer de la tête du pancréas. 4 - Cancer du corps et de la queue du pancréas (ECN – 155) Ce cancer entraîne des douleurs parce qu'il envahit le plexus nerveux cœliaque. 4.1 - Signes cliniques La douleur est : - soit typique d'affection pancréatique, plus ou moins intense - soit plus banale faisant d'abord évoquer une douleur gastrique ou duodénale - une fois installée elle augmente régulièrement d'intensité, sans rémission. L'amaigrissement est lié à l'intensité de la douleur ; il est volontiers rapide et important. L'examen est peu informatif. La palpation accentue simplement la douleur. 4.2 - Le diagnostic - Il est évoqué sur les données cliniques lorsque la douleur est typique. - Le scanner, fait d'emblée, ou après qu'une fibroscopie ait éliminé une cause gastrique ou duodénale, montre la tumeur. - Au plan biologique, le CA 19-9 est un marqueur (non spécifique) de cancer du pancréas. 4.3 - Le traitement Il se limite à la chimiothérapie car l'exérèse chirurgicale est rarement possible. Ce traitement reste décevant et le pronostic est mauvais, la plupart des patients ayant une survie de l'ordre de 18 mois après que le diagnostic ait été posé.

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Retour sur quelques symptômes et Conduites à tenir… Il s'agit ici de synthèses, symptômes et signes d'examen ayant été décrits à propos de chacune des maladies. 1 - Conduite à tenir devant une dysphagie (voir p..94) (ECN – 308) 2 - Conduite à tenir devant des vomissements et nausées (ECN – 345) Le vomissement est un signe objectif caractérisé par l'expulsion avec effort par la bouche de tout ou partie du contenu gastrique. La nausée, sensation d'envie de vomir, est subjective. 2.1 - Etiologie Nausées et vomissements ont des causes multiples, dépassant la sphère digestive. Causes digestives Obstacle organique à l'évacuation gastrique Sténose pylorique ou duodénale dans les ulcères du bulbe ou du pylore, le cancer de l'antre gastrique Compression par une pancréatite, un cancer de la tête du pancréas Spasme pylorique réflexe à distance D'un ulcère ou secondaire à une stimulation extra-gastrique Intoxications

Exogènes

Ethylisme, digitaline, antibiotiques, antimitotiques

Endogènes

Acidose diabétique, urémie, déshydratation ou hyperhydratation

Causes neurologiques

Migraines, hypertension intra-crânienne, accidents vasculaires, méningites

Vertiges

Atteinte de l'oreille interne ou trouble cérébelleux

Grossesse

Les vomissements, au début de grossesse sont d'origine endocrinienne alors qu'au-delà du 2ème mois ils sont d'origine psychiatrique.

Endocriniennes

Poussées aiguës d'hyperthyroïdie ou d'insuffisance surrénalienne

2.2 - Diagnostic de la cause des vomissements En fonction du contexte l'interrogatoire et l'examen clinique doivent suivre avec le plus de pertinence possible plusieurs pistes. 2.3 - Complications des vomissements * Pertes d'eau et d'électrolytes Des vomissements abondants entraînent une déshydratation globale. La perte d'ions Cl- et H+ entraîne une alcalose métabolique hypochlorémique (augmentation des bicarbonates et du pH). * Hémorragies digestives Des vomissements répétés peuvent entraîner des fissures de l'œsophage au niveau du cardia (syndrome de Mallory-Weiss). Evoqué par la clinique (vomissements d'abord alimentaires puis sanglants), ce syndrome est confirmé par l'endoscopie. * La rupture spontanée de l'œsophage est très rare mais grave.

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3 - Conduite à tenir devant une hémorragie digestive (ECN – 205) 3.1 - Définitions - Hématémèse : rejet par la bouche de sang provenant de la partie "haute" du tube digestif, c'est-à-dire œsophage, estomac, duodénum. - Melaena : évacuation par 1'anus de sang noir, non digéré ; le saignement peut provenir de n'importe quel niveau du tube digestif. - Rectorragie : émission de sang rouge par l'anus (malgré sa formation, ce terme ne désigne pas uniquement les hémorragies d'origine rectales) ; il peut provenir de l'anus, du rectum ou du sigmoïde. 3.2 - Causes des hémorragies digestives Elles sont présentées dans le tableau suivant. Les lésions fréquentes sont en gras. Causes Œsophage H

M

E M

E

A T

L

Estomac

E M

A

E S

E

oesophagites et ulcères

Signes de RGO

syndrome de Mallory-Weiss

Vomissements d'abord d'aliments, puis de sang

tumeurs malignes

Alcoolisme et tabagisme

tumeurs bénignes

Aucun

varices ( hypertension portale) varices de la grosse tubérosité ulcères gastrites cancer

E N

Cirrhose connue (mais une hémorragie peut révéler la cirrhose)

Recherchez prise d'AINS Douleurs gastriques

Duodénum

ulcères duodénite

Grêle

tumeur bénigne ou maligne diverticule de Meckel

aucun

Côlon

polypes et cancers

aucun

recto-colite hémorragique

Coliques, faux besoins

A

Rectorragies

Contexte clinique

diverticule Anus et rectum

hémorroïdes polypes et cancers rectites ulcération thermométrique

3.3 - Diagnostic de la nature de l'hémorragie ● L'Hématémèse (vomissement de sang), est à différencier : - d'une hémoptysie - des épistaxis (saignement du nez) dégluties - des hémorragies à partir des gencives ou de varices linguales - des vomissements d'aliments colorés en rouge : betterave, tomates, vin, médicaments rouges ou brunâtres

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● Melaena Il est noir foncé, comme du goudron ou du charbon, avec des reflets rougeâtres. Il est poisseux, fétide. Il faut le différencier : - des selles colorées par des médicaments (fer, charbon). - des selles noirâtres de diarrhées au cours d'intoxications alimentaires. - des selles vert foncé, colorées par la bilirubine. ● Rectorragies (émission de sang rouge par l'anus) : aisément reconnues. 3.4 - Diagnostic de gravité immédiate Estimer l'importance de l'hémorragie repose sur l'examen clinique qui apprécie la pâleur de la peau et des conjonctives, la dyspnée, la soif, le pouls et la tension artérielle, l'état de conscience en position couché (décubitus) puis assise, - une accélération du pouls de 35 pulsations à la minute lors du passage de la position couchée à la position assise correspond à une perte de 30 % de la masse sanguine. - un état syncopal en décubitus traduit une perte d'au moins 60 % de la masse sanguine. Ces constatations n'ont que la valeur d'un instantané, toute hémorragie digestive étant susceptible de récidiver, plus ou moins importante. Toute hémorragie a une gravité potentielle. La détermination du groupe sanguin en urgence est indispensable Il peut être décidé de transfuser en urgence. 3.5 - Diagnostic de la cause de l'hémorragie Le tableau des causes d'hémorragies montre qu'en fonction du contexte l'interrogatoire et l'examen clinique doivent suivre avec pertinence les pistes possibles. Le diagnostic précis de la lésion est porté par l'examen endoscopique (la majorité des causes d'hémorragie digestive sont identifiées par la fibroscopie en cas d'hématémèse et de melaena, la recto-coloscopie en cas de rectorragies). 4 - Les diarrhées (ECN – 302 - 303) Plus de 95 % des diarrhées sont d'origine colique. ° Les diarrhées aigues sont dues aux intoxications alimentaires. ° Les diarrhées chroniques - plus de 95 % sont de causes coliques, - parmi celles-ci la plupart sont fonctionnelles, - et la plupart des diarrhées fonctionnelles sont des fausses diarrhées. Attention à la "fausse diarrhée" qui est le fait d'une hypersécrétion du sigmoïde et du rectum au contact de matières qui y stagnent (confondre une fausse diarrhée avec une vraie conduit à prescrire des anti-diarrhéiques là où il faut donner des laxatifs !) - les diarrhées du grêle sont rares ; les plus fréquentes sont la maladie de Crohn, la maladie cœliaque, le “grêle court”, une fistule entre grêle et côlon court-circuitant une partie du grêle.

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5 - Conduite à tenir devant des douleurs abdominales chroniques Les douleurs abdominales digestives chroniques constituent un fréquent motif de consultation. 5.1 - Rappel des grandes causes ● Une hernie ombilicale, une hernie de la ligne blanche, une éventration sur une cicatrice d’intervention (voir p.115) peuvent entraîner des douleurs déclenchées par l’effort (soulever un poids, passer de la position assise ou couchée à la position debout), et non influencées par la prise d’aliments ou par le fait de péter ou de déféquer. Seul l’examen clinique identifie l’origine pariétale d’une douleur abdominale ; c'est en parcourant du bout du doigt la ligne blanche ou la cicatrice d'une intervention qu'on peut trouver le point douloureux précis et la petite hernie qui en est la cause. ● Un RGO peut donner des douleurs œsophagiennes basses sans pyrosis. ● Ulcères gastriques, gastrites et cancers gastriques. ● Pancréatites chroniques et cancers du pancréas. ● Foie cardiaque et cancers du foie. ● Les troubles fonctionnels intestinaux, parfois des cancers, la RCH22, la maladie de Crohn entraînent des coliques ou des douleurs plus sourdes. ● L’anxiété, qui “prend aux tripes” est aussi un grand facteur de douleurs abdominales. Les douleurs des troubles fonctionnels intestinaux, des gastrites et du RGO, dominent en fréquence. 5.2 - Conduite diagnostique L'interrogatoire apporte les meilleurs indices diagnostiques en analysant soigneusement : ° le siège des douleurs ° l’influence - de la prise alimentaire qui soulage ou aggrave les douleurs gastriques mais influe peu sur les douleurs intestinales, - de l'émission des gaz et des selles qui soulage les douleurs intestinales. Ce point séméiologique est important pour des douleurs intestinales trompeuses localisées à l’hypochondre droit, à l’hypochondre gauche, à l’hypogastre. ° le contexte - l'association douleurs épigastriques et prise d'anti-inflammatoire évoque une atteinte gastrique - des douleurs abdominales avec irrégularité du transit, un ballonnement, la conservation de l'état général, évoquent des troubles fonctionnels intestinaux - tout sujet qui présente pour la première fois des troubles digestifs après 50 ans est susceptible d'avoir un cancer - des douleurs épigastriques et de l'hypochondre chez un patient qui consomme de l'alcool en excès est suspect de pancréatite chronique. L'examen clinique s'attache à préciser le siège des douleurs qu'il provoque.

22

Mais dans la RCH il y a toujours associée l'émission de sang, isolément ou avec des selles

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6 - Les douleurs abdominales aiguës ou les syndromes douloureux abdominaux aiguës ou encore "les abdomens aigus" (ECN – 195) 6.1 - Introduction Il ne vous aura pas échappé que je n'ai pas défini le concept chronique avant de vous lancer dans la jungle des douleurs abdominales chroniques, tout simplement parce que la meilleure définition de chronique est ce qui n'est pas aigu. Par “abdomens aigus”, on désigne les douleurs de survenue aiguë, apparaissant inopinément, plus ou moins brutalement, chez quelqu'un qui ne souffre habituellement pas de l'abdomen. Devant un abdomen aigu la question est : a-t-on affaire à une situation qui impose une intervention chirurgicale ? On navigue entre deux écueils, celui de décider trop tard une intervention salvatrice, et celui d'intervenir inutilement alors que tout serait rentré dans l'ordre avec un traitement médical. La composition de ce chapitre est hétérogène : pour certaines douleurs vous aurez la description complète et pour d'autres simplement une ébauche pour vous donner des repères. Ce chapitre, limité aux problèmes abdominaux digestifs, doit être complété avec les enseignements de séméiologie urologique (colique néphrétique, rétention d’urines) et gynécologique (torsion de kyste ovarien, rupture de grossesse extra-utérine, salpingite). 6.2 - Les grands types d'abdomens aigus 6.2.1 - Les douleurs épigastriques et de la partie supérieure de la région ombilicale  Perforation d'un ulcère, plus souvent du duodénum que de l'estomac. Une prise d’aspirine ou d’anti-inflammatoire est souvent en cause. La douleur est brutale, “en coup de poignard” ; ensuite elle s’estompe. - Si le sujet est à jeun et la perforation spontanément bouchée par une réaction péritonéale, tout peut en rester là. - Si la perforation survient alors qu’il y a des aliments dans l’estomac le passage du contenu gastrique septique dans la cavité péritonéale entraîne une péritonite (voir plus loin).  Pancréatite aigue : voir p.130. 6.2.2 - Les douleurs de l'hypochondre droit : la colique hépatique et les douleurs hépatiques  La colique hépatique : voir p.127  Douleurs hépatiques ° Cancers du foie La douleur aiguë des cancers du foie est rare, observée en cas de nécrose tumorale, spontanée ou après chimioembolisation (technique qui consiste à injecter dans l'artère irriguant la tumeur un médicament anticancéreux, puis à emboliser, boucher, cette artère). ° Foie cardiaque : voir p.123 dans ce chapitre et au chapitre de la séméiologie cardiaque (p.38). ° Thrombose (phlébite) de la veine porte Elle s’observe surtout chez les sujets ayant une cirrhose ou un cancer du foie. La douleur siège à l’hypochondre droit et est souvent intense. Le diagnostic est fait par un écho-doppler.

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6.3 - Les douleurs des fosses iliaques 6.3.1 - Appendicite aigue dans la fosse iliaque droite L'appendicite aigue est une affection banale, susceptible de tuer si elle n’est pas traitée à temps. Elle se révèle par une douleur de la fosse iliaque droite (FID) qui augmente progressivement d’intensité et s’accompagne de nausées et de vomissements. Il y a toujours de la fièvre, souvent modérée (37° 5 - 38°). La palpation de la FID montre une défense et une douleur au point de Mac Burney (à l’union du tiers externe et des deux tiers internes d’une ligne allant de l’ombilic à la crête iliaque droite). Le toucher rectal est souvent douloureux à droite.

Il peut gonfler le ventre et le rentrer sans douleur : donc pas de signe de péritonite. Voyons ce qui se passe au point de Mac Burney…

Et là ? Je vous fais mal ?

Aïe !!

Elle a mis le doigt dessus ?

6.3.2 - Sigmoïdite aigue dans la fosse iliaque gauche C'est le tableau dit "d'appendicite à gauche”, tout est dit : c’est, dans la fosse iliaque gauche, la description ci-dessus (mais sans le “Mac Burney” qui est à droite) chez un adulte à partir de 40 ans. Elle est le fait de l'infection d'un diverticule. Autres causes des douleurs des fosses iliaques chez la femme : torsion du kyste de l'ovaire, rupture de grossesse extra-utérine, infections des trompes (salpingites). 6.4 - Occlusions (ECN – 217) Voici 3 causes fréquentes qui illustrent les 3 grands mécanismes : le cancer du sigmoïde qui fait obstacle à la progression des matières, la bride qui étrangle une anse grêle, l'appendicite qui paralyse l'intestin. 6.4.1 - Occlusion colique par cancer du sigmoïde Un cancer qui se développe dans le côlon finit par l'obstruer. La douleur est rarement importante. Par contre il y a un arrêt des gaz et des matières, et rapidement une distension colique en amont. A l’examen on met en évidence un gros abdomen météorisé, sonore à la percussion, souple, un peu sensible.

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6.4.2 - Occlusion du grêle sur bride Après toute intervention abdominale des ponts fibreux se forment entre les anses grêles ou entre elles et la paroi, constituant des brides. Une anse intestinale grêle peut s’engager sous une bride et se retrouve à l'étroit, ses vaisseaux sont comprimés (strangulation) ce qui aboutit en 6 heures à la nécrose de l'anse intestinale, d'où l'urgence d'opérer. La douleur abdominale est centrale, intense, s’accompagne rapidement de vomissements et d’une distension de l’abdomen. L’examen - Au début, l'abdomen reste souple, sensible, météorisé donc sonore à la percussion. - Si on attendait (au lieu d’opérer rapidement), on constaterait le classique arrêt des matières et des gaz. - Et si on attendait encore, plus il y aurait perforation de l'anse devenue nécrosée par l'ischémie, ce qui donnerait une péritonite. Les occlusions dues aux hernies inguinales, crurales, ombilicales, ont le même mécanisme (voir p.117 Séméiologie de la hernie compliquée, étranglée). 6.4.3 - Occlusion réflexe sur abcès appendiculaire - Il peut arriver qu’une appendicite aiguë se présente sous un tableau d’occlusion (surtout chez le sujet âgé). D’emblée l’appendicite est compliquée d’un abcès, et au contact de ce foyer inflammatoire, il y a une paralysie réflexe de l’intestin (iléus réflexe). - Les douleurs abdominales sont diffuses mais prédominent dans la fosse iliaque droite. Il y a une distension douloureuse de l’abdomen, un arrêt des gaz et des matières. 6.5 - Péritonites aigues (ECN – 275) Les causes des péritonites, infection de la cavité péritonéale, peuvent être : - La perforation d’un organe creux spontanément (ulcère perforé) ou au cours d’une investigation (coloscopie). - L’ouverture d’un abcès : abcès appendiculaire, diverticule colique infecté, vésicule infectée (cholécystite). - Le lâchage d'une suture anastomotique23 dans les suites d'interventions chirurgicales abdominales permettant le passage du contenu intestinal dans la cavité péritonéale. L’abdomen est spontanément très douloureux. A l’examen le patient ne peut gonfler ou rentrer le ventre du fait de la douleur. ° La palpation abdominale, douloureuse, met en évidence une contracture. - Au début, elle est limitée à la région où se trouve le foyer infectieux. - Si on n'opère pas, cette contracture diffuse progressivement à tout l’abdomen (c’est le “ventre de bois”). Les muscles abdominaux sont très contractés, il n'y a plus les mouvements respiratoires. ° Le toucher rectal est douloureux à bout de doigt, du pus se collectant dans le cul de sac péritonéal de Douglas (“cri du Douglas”).

23

Lorsque le chirurgien a enlevé une partie d'estomac, ou un morceau d'intestin grêle ou de côlon, pour rétablir le circuit digestif (l'expression correcte est rétablissement de la continuité) il fait des points de suture entre les segments d'amont et d'aval. La zone de suture est appelée anastomose.

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J'ai mal…

Regarder

Pouvez-vous rentrer le ventre, Non, j'ai mal Pouvez-vous gonfler le ventre, NON, je vous dis que j'ai très mal

Ça va durer longtemps ! ?

L'abdomen ne respire pas… Peu de chances pour qu'il puisse "rentrer le ventre" ou "gonfler le ventre"…

C'est donc ça le "ventre de bois" : il faut dire que c'est dur !! "Belle" contracture !

Palper

Toucher rectal N'ayez pas peur. Ça vous fait mal ? Le cri du Douglas !!

Vessie

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Cavité péritonéale- ..cul de sac de Douglas Rectum-----------

Aïe !! Aïe !!! Là, Y en a assez !!

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6.6 - Conduite diagnostique devant un "abdomen aigu" Inutile de s'y attarder : vous savez déjà qu'il repose sur la rigueur de l'interrogatoire et de l'examen clinique. Le siège de la douleur est un élément diagnostique de premier ordre. Ensuite les investigations reposent sur la réalisation : * d'examens radiologiques - Le scanner permet de faire un bilan lésionnel précis24. - En cas de perforation gastrique ou intestinale de l'air passe dans la cavité péritonéale (pneumopéritoine) et se collecte sous les coupoles du diaphragme donnant l'aspect du "croissant gazeux sous-diaphragmatique". - En cas d'occlusion intestinale, l'intestin se distend, secrète de l'eau et chez un patient debout on voit dans les anses intestinales dilatées des niveaux hydro-aériques. - Le scanner montre bien les tumeurs, les collections (abcès), le pancréas. * d'examens de laboratoire - de routine : NF, VS, CRP, glycémie, urée. - spécifique : dosage des enzymes pancréatiques dans le sang et/ou les urines. 7 - Diagnostic des ictères (ECN – 320) 7.1 - L'ictère L'ictère (jaunisse) est une coloration de la peau et des muqueuses par le pigment biliaire appelé bilirubine. La bilirubine : ° provient de la dégradation de l'hémoglobine provenant de la destruction des hématies par la rate et de façon générale par le système réticulo-endothélial ; c'est la bilirubine libre ou non conjuguée (BnC). ° cette bilirubine non conjuguée passe dans le foie où elle est "conjuguée" (bilirubine conjuguée BC). ° puis est éliminée par le foie dans les voies biliaires ° qui aboutissent au duodénum, - La plus grande part passe dans le côlon, où elle subit différentes transformations ; elle donne la coloration brune des selles. - Une faible partie de la bilirubine est réabsorbée, passe dans la circulation générale, est éliminée par les reins (d'où la coloration jaune des urines). 7.2 - Clinique Le patient est plus ou moins jaune (ictérique), a des urines foncées et des selles plus ou moins décolorées. Ce sont les spécificités de contexte, de symptômes, de signes d'examen clinique qui permettent d'avancer des hypothèses sur la cause d'un ictère, voire de poser un diagnostic, que les examens complémentaires : ils ne feront qu'affiner. 7.3 - Mécanismes et causes des ictères Ils sont résumés dans le tableau de la page suivante. 24

Lorsqu'il n'est pas possible de faire un scanner, le cliché d'abdomen sans préparation (c'est-à-dire sans lui avoir fait boire un produit opaque) debout, de face garde son intérêt.

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Mécanismes et causes

Contexte

Clinique

Bilirubine

Transaminases

Hémolyse (dégradation accrue de l'hémoglobine) Hémoglobine patho Maladie (ex. drépanocytose) congénitale

BnC >>> BC Grosse rate Douleurs abdos si drépanocytose

Normales

Hématies détruites Infections ou intoxications par des toxines

Ictère et anémie

BnC >>> BC

Normales

BnC >>> BC

Normales

Maladies hépatiques "Maladie" de Gilbert (anomalie mineure de la conjugaison)

10 % de la population. Donne tout au plus un léger ictère de temps en temps mais aucun autre trouble, aucune conséquence

Hépatite A

Non vacciné. Contamination orale

Hépatite B

Contamination par le sang (drogues) ou sexuelle. Non vacciné

Si hépatite aigue

Si hépatite aigue

Ictère et asthénie

Transaminases x 100

BC >>> BnC X 100 avec ASAT
Hépatite C

Contamination par le sang (drogues)

Cirrhoses

Alcool – hépatite Ictère, ascite, B ou C asthénie

BC >>> BnC

X 5 à 10 ASAT>ALAT

Femme le plus souvent

Triade : colique hépatique, accès fébrile, ictère

BC >>> BnC

X 5 à 10

Ictère sans douleur ni fièvre

BC >>> BnC

Normales

Cancer de la tête du pancréas

Ictère sans douleur ni fièvre Grosse vésicule

BC >>> BnC

Normales

Alcoolisme Pancréatite chronique – pseudokyste

Douleurs pancréatiques

BC >>> BnC

Normales

Cancers 1 du foie Maladies des voies biliaires Calcul du cholédoque Cancers

ASAT
Maladies du pancréas

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145

Le Diabète sucré 1 - Définition Etymologiquement, c’est la présence de sucre dans les urines. Actuellement la définition internationale est : Glycémie à jeun égale ou supérieure à 1,26 g/l mesurée à 2 reprises ou supérieure à 2g/l à n’importe quel moment. Entre 1g10 et 1g26, on parle d’intolérance au glucose. 2 - Différents types de diabète : ● Diabète de type 1 lié à une destruction du pancréas par un processus auto-immunitaire Il apparaît chez le sujet jeune. Il est dit consomptif avec amaigrissement et cétosique (ne pouvant utiliser les glucides l’organisme puise l’énergie dans les graisses de réserve ce qui produit des acides cétoniques). Sa pénétration au niveau héréditaire est faible comparativement au diabète de type 2. ● Diabète de type 2 : forme la plus fréquente de diabète sucré (environ 4% de la population française métropolitaine et jusqu’à 40% dans certaines régions du monde) Il n’est pas consomptif mais accompagne, au contraire, l’excès de poids et plus particulièrement l’obésité abdominale (syndrome métabolique). Il a une très forte composante génétique et se trouve lié à une résistance à l’action de l’Insuline, avec au début, un certain degré de sécrétion excessive d’Insuline. ● Diabète de type 1 à marche lente Il est caractérisé par une période évocatrice de type 2 sans besoin obligatoire d’Insuline au début. ● Diabètes des régions sub-tropicales liés à des problèmes nutritionnels avec pancréatites plus ou moins calcifiantes. ● Diabètes secondaires : - endocriniens (acromégalie, hypercorticismes hyperthyroïdie…) - ou induits par certains traitements (corticoïdes...) - hémochromatose (surcharge en fer) - Diabète des pancréatites alcooliques ou d’autre origine - Diabète secondaire à une tumeur pancréatique ou secondaire à une pancréatectomie plus ou moins partielle. 3 - Expression symptomatique : * Le diabète de type 2 Il est rarement symptomatique. On le découvre devant une complication (infarctus du myocarde par exemple), de manière systématique par un bilan de santé ou en le recherchant à cause d’un contexte personnel ou familial. * Le diabète de type 1 Il est symptomatique en raison de la carence quasi totale en Insuline. Quatre symptômes majeurs font parler de syndrome cardinal : - Amaigrissement - Appétit renforcé ou polyphagie - Poly-urie (urines abondantes) - Polydipsie (soif excessive)

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La biologie sera typique avec : - hyperglycémie nette - glycosurie et cétonurie (témoin de la présence préalable d’acétone dans le sang où on peut aussi la doser) - hémoglobine A1c, partie de l’hémoglobine qui se « sucre », sera élevée (normale moyenne à 6%), volontiers de l’ordre de 10 à 14% au moment du diagnostic. 4 - Complications du diabète : Les deux formes principales de diabète donnent grossièrement les mêmes complications avec des nuances qui seront développées ultérieurement. 4.1 - Complications vasculaires avant tout, L’hyperglycémie chronique étant responsable d’altérations des parois artérielles. On distingue : * La Micro-angiopathie qui touche les petits vaisseaux artériels - au niveau de la rétine ce qui entraîne la rétinopathie diabétique qui peut conduire à la cécité - et aussi au niveau des reins ce qui entraîne la néphropathie diabétique pouvant conduire à une insuffisance rénale complète. * A l’opposé, la Macro-angiopathie touche les grosses artères comme les coronaires et les artères des membres inférieures. Des facteurs de risque sont souvent associés : l’hypertension artérielle et des troubles lipidiques. Tous les grands appareils peuvent être touchés comme le système nerveux qui peut présenter les signes de la Neuropathie diabétique (voir les neuropathies périphériques dans le chapitre de Neurologie). On signalera également d’autres manifestations : infections faciles, cicatrisation longue, plaies chroniques des pieds. Il convient de remarquer le caractère non obligatoire de ces complications qui peuvent être prévenues par un traitement judicieux de la maladie avec de bonnes règles hygiénodiététiques associées. 4.2 - Le coma diabétique dit acido-cétosique C'est une complication plus spécifique du diabète de type 1 qui témoigne de la carence extrême en Insuline. Il s’agit d’un coma calme qui est précédé de troubles évocateurs tels que nausées et vomissements avec ou sans douleur épigastrique et tendance à la respiration rapide (polypnée). On constate : - une conscience perturbée - une déshydratation - une odeur d’acétone de l’haleine - et une respiration accélérée ou de type plus spécifique (dyspnée en créneau – inspiration, pause, expiration, pause, etc) ou dyspnée de Kusmaül (respiration lente et ample) Ce coma est une urgence car le pronostic vital est en jeu. A l’inverse, on peut avoir les manifestations d’hypoglycémies sont liées au traitement (principalement à l’insuline mais aussi les antidiabétiques oraux).

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Les principaux symptômes sont: - une sensation de fringale, - des sueurs, - un certain degré d’agitation voire d’agressivité, - des troubles sensoriels - et parfois on peut aboutir à un coma souvent agité avec hyper-réflectivité. C’est aussi une véritable urgence devant conduire à la prescription de glucose. 5 - Les traitements 5.1 - La diététique Elle doit être adaptée au poids et aux dépenses énergétiques du patient. Elle sera toujours équilibrée avec une ration de glucides normale. Dans le diabète de type 2, elle sera restrictive. 5.2 - L’exercice physique C’est un élément important car il augmente l’efficacité du traitement en augmentant la sensibilité à l’insuline. Bien évidemment, il doit être adapté aux capacités du patient. 5.3 - Les médicaments  Dans le diabète de type 1 ou en cas de carence insulinique majeure On a l’obligation d’utiliser l’insuline dont il existe plusieurs types : rapide, semi lente, semi lente mixée et lente. L’insuline s’administre par voie sous cutanée par « stylo » injecteur ou par l’intermédiaire d’une pompe. Les insulines utilisées sont des insulines humaines produites par génie génétique mais de plus en plus on a recours à des analogues de l’insuline. Les modalités d’administration sont multiples : - Insuline semi-lente mixée ou non matin et soir - Insuline rapide matin et midi et semi-lente le soir - Schéma du basal-bolus comportant une insuline rapide avant les 3 principaux repas et une insuline lente (actuellement 2 analogues sont utilisables) qui assure le contrôle de la glycémie à jeun - Et enfin, pompe à infusion sous-cutanée voire intra abdominale. Il est conseillé de varier les points d’injection. La posologie de l’insuline est déterminée à partir des contrôles glycémiques capillaires pluri-quotidiens et le taux de l’hémoglobine A1c.  Dans le diabète de type 2 On utilise, au moins pendant plusieurs années, un traitement par voie orale. Il existe plusieurs médicaments de mode d’action variée. On distingue : - les insulino-sensibilisateurs : biguanides et thiazolidines-diones ou glitazones - les stimulants de la sécrétion insulinique : sulfamides hypoglycémiants et glinides - les retardateurs de l’absorption des glucides comme l’acarbose. Plus récemment sont apparus le GLP1 ou Glucagon Like Peptide qui est injectable et des inhibiteurs des Diphényl-Dipeptidases qui retardent la dégradation du GLP1 et qui se prennent par voie orale. L’Insuline est parfois nécessaire au bout de quelques années. Les modalités de traitement font l’objet de recommandations nationales se basant principalement sur le taux d’Hémoglobine A1c.

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6 - La surveillance - Le traitement en lui-même nécessite une surveillance basée sur la mesure de la glycémie capillaire et de l’hémoglobine A1c ; le patient devant acquérir les connaissances permettant son autonomie pour l’essentiel. - La surveillance permettant d’évaluer le retentissement de la maladie et de prévenir les complications : vérifier chaque année le fond de l’œil, la micro-albuminurie, l’appareil cardio-vasculaire et le système nerveux (étude des réflexes, de la sensibilité superficielle avec le micro-filament et de la sensibilité profonde au diapason). L‘examen des pieds est aussi indispensable.

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L’Obésité 1 - Introduction – Définition Elle se définit par un indice de masse corporelle supérieur à 30. L’IMC ou BMI (Body Mass Index des anglo-saxons) correspond au poids exprimé en kilos divisé par la taille exprimée en mètre et élevée au carré. Un individu de 1,60 m ayant un poids supérieur à 75 kilogrammes a un IMC à  30. La situation évolue rapidement dans les pays industrialisés : en France l’obésité concerne plus de 12% de la population, soit deux fois plus que dans les années 80. Aux USA, ce chiffre est compris entre 25 et 30 %. La simple surcharge pondérale correspond à un IMC compris entre 25 et 30 et représente environ 20 % de la population. Ce phénomène d'augmentation du poids des individus est lié aux changements de mode de vie en faveur du style citadin comprenant la restauration rapide. Cela conduit malheureusement à l’abandon des habitudes alimentaires rustiques et à une diminution de l’activité physique. Il s’agit avant tout d’une accumulation de graisses de réserve qui correspond à l’énergie ingérée et non consommée. Rappelons que la composition corporelle de la femme est de 30% de graisse, l’homme étant plus musclé et comportant 20% de graisse. En fait, quelque soit la forme ou la cause d’une obésité le phénomène central réside dans une inadaptation du comportement alimentaire au regard des besoins énergétiques. Il s’agit donc d’une maladie du comportement alimentaire. Le risque principal est à la fois vasculaire (Hypertension Artérielle) et métabolique (diabète et anomalies lipidiques) ; ces risques deviennent majeurs lorsque la graisse se répartit au niveau abdominal et on parlera alors de syndrome métabolique lorsque le tour de taille dépassera 1 m chez l’homme et 92 cm chez la femme et quand s’associeront une partie des éléments suivants : HTA, diabète ou intolérance au glucose, hypertriglycéridémie avec éventuellement stéatose hépatique (dépôt de graisse). 2 - Physiopathologie ● L’obésité dite commune est liée à un trouble du comportement alimentaire pouvant être une simple inadéquation parfois modeste entre les besoins et les aliments ingérés. Il peut aussi exister des comportements plus pathologiques à fort support psychologique : grignotage, boulimie… ● Il existe des obésités génétiques liées à la mutation d’un seul gène comme celui de la Leptine ou celle de son récepteur. C’est très rare. ● Certains médicaments favorisent la prise de poids : l’insuline, les glitazones, les neuroleptiques, le lithium, certains stéroïdes sexuels ... 3 - Les complications Elles sont nombreuses, souvent proportionnelles à l’importance de la surcharge mais aussi à la répartition des graisses. 3.1 - Respiratoires Simple essoufflement à l’effort ou dyspnée plus permanente, ronflement avec ou sans apnées du sommeil dont on sait qu’elles sont génératrices de fatigue et d’endormissements diurnes parfois très dangereux. On peut évoluer vers des épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë à l’occasion d’infection bronchique mais aussi vers une insuffisance respiratoire chronique.

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3.2 - Cardio-vasculaires L’hypertension artérielle est deux fois plus fréquente chez les obèses que dans la population non obèse (on passe de 10 à 20 %). Elle atteint 50 % des patients présentant une obésité abdominale. Les risques sont, en l’absence de traitement efficace, l’insuffisance cardiaque et les accidents vasculaires cérébraux ; la prévalence des accidents coronariens est amplifiée. Un élément encourageant est l’amélioration de la situation lors d’une perte de poids de l’ordre de 5 à 10 % du poids de départ. 3.3 - Le diabète Plus fréquent lorsque l’obésité est de type abdominal. Pour plus de détail, se reporter au chapitre sur le diabète. De manière intéressante, on relève aussi qu’une perte de poids modérée va entraîner une nette amélioration. 3.4 - Les complications articulaires Il s’agit avant tout d’une arthrose prématurée qui touche principalement les articulations portantes (genoux, hanches) Avant de traiter un obèse par des prothèses articulaires il est recommandé de le faire maigrir. 3.5 - Les cancers Chez l’homme, le cancer de la prostate et celui du colon sont plus fréquents. Chez la femme, le cancer du sein et celui du corps utérin sont plus fréquents. Une attention toute particulière est donc souhaitable à ce sujet chez les patients obèses. 3.6 - Autres complications On doit citer une plus grande prévalence des pancréatites aiguës, de la lithiase biliaire, des infections cutanées, etc… 4 - Traitement ° La diététique : elle doit être équilibrée, comme chez le sujet de poids normal mais doit être restrictive de façon modérée. Par exemple, si l’enquête alimentaire indique des apports de l’ordre de 2500 KCalories, on pourra proposer un régime à 1800 KCalories. ° L’activité physique doit être adaptée au patient mais doit comporter au minimum 45 minutes de marche à bonne allure 3 fois par semaine ou une équivalence de dépense énergétique. ° Les médicaments On dispose de : - de Xénical qui diminue l’absorption des graisses - de Sibutral qui a un effet sur l’appétit et aussi sur la dégradation des graisses - de l’Acomplia qui agit sur le comportement alimentaire en se fixant sur les récepteurs endo-canabinoïdes cérébraux Ces différents médicaments ont une certaine activité mais aussi des effets secondaires. Ils sont par ailleurs coûteux et non remboursés sauf pour Acomplia dans certaines circonstances. ° Les méthodes collectives : basées sur la dynamique de groupe. ° La chirurgie (anneau gastrique ou court-circuit intestinal) donne les meilleurs résultats avec un effet qui perdure à moyen terme, mais elle doit répondre à des critères stricts de sélection.

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Urologie et Néphrologie Introduction Notions d’anatomie et de physiologie - André Quinton - Notions d'histologie rénale ................................................................. 152 - Notions de physiologie ...................................................................... 153 - Séméiologie........................................................................................ 155

Néphrologie - Thomas Bachelet - Bilan de l’eau et du sel ....................................................................... 156 - Situations d'altérations du bilan de l'eau et du sel .............................. 158 - Œdèmes .............................................................................................. 161 - Protéinuries et syndromes néphrotiques ............................................ 163 - Gros reins ........................................................................................... 165 - Insuffisance Rénale ............................................................................ 166

Urologie - Philippe Ballanger - Lithiase urinaire ................................................................................ 173 - Adénome de la prostate ..................................................................... 175 - Cancer de la prostate ......................................................................... 176 - Rétention aiguë d'urines .................................................................... 177 - Prostatite aigue ................................................................................... 178 - Cystite ............................................................................................... 179 - Pyélonéphrite .................................................................................... 179 - Cancer du rein ................................................................................... 180 - Cancer du testicule ............................................................................. 181

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Introduction - Notions anatomo-physiologiques - Séméiologie André Quinton L'appareil urinaire comprend : - les reins - et les voies excrétrices, bassinets, uretères, vessie, urètre. La néphrologie est la discipline médicale qui traite des affections touchant les néphrons (voir plus loin) L'urologie est la discipline chirurgicale des reins et des voies urinaires.

Rein Bassinet Uretère Vessie Urètre

1 - Notions d'histologie rénale Les néphrons, au nombre de deux millions environ, sont les unités fonctionnelles rénales. Chacun néphron comprend : - le glomérule - le tube contourné proximal - l'anse de Henlé - le tube contourné distal - et aboutit à un tube collecteur.

Tube contourné distal Glomérule Tube contourné proximal

Le glomérule est l'organe de la filtration, en étroit contact avec des capillaires artériels et l'appareil juxta-glomérulaire ; ce dernier a un rôle majeur dans l'hémodynamique, régulant le flux plasmatique dans le glomérule.

Anse de Henlé

Le rôle des tubes contournés, proximal et distal, réunis par l'anse de Henlé est d'assurer les échanges d'eau et d'électrolytes pour former l'urine définitive.

Canal collecteur

Deux néphrons rejoignant un tube collecteur

Dans la zone corticale du rein se trouvent les glomérules et les tubes contournés; Dans la zone médullaire il y a les anses de Henlé et une partie des canaux collecteurs.

Bassinet

Zone corticale : glomérules et tubes contournés

Artère et veine rénales Zone médullaire : pyramide de Malpighi avec anses de Henlé et tubes collecteurs

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2 - Notions de physiologie Le flux sanguin rénal est de l'ordre de 1200 ml par minute. La fabrication de l'urine s'effectue en deux temps, d'abord l'ultrafiltration glomérulaire, puis les réabsorptions et sécrétions tubulaires, ensemble complexe qui aboutit à l'urine définitive. La comparaison des taux de substances dans le sang et dans un litre d'urine donne un aperçu du résultat de ces opérations successives. Sang

Urine : élimination par 24 h (normalement ~ 1 /l par jour)

Globules rouges

~ 5 millions/mm3

Globules blancs

~ 6000/mm3

Quantité infime

Glucose

0,75 – 1,05 g/l (3,6 – 6,1 mmol/l)

0

Lipides

~ 7 g/l

0

Protides

~ 70 g

0

~ 3,5 - 7 mmol/l (0,20 – 0,40 g/l)

12 à 30 g

62 à 134 µmol/l

8 à 13 mmol

32 à 70 mg/l (150-175 µmol/l)

32 à 70 mg

Urée Créatinine Acide urique Electrolytes

Les taux sont fixes dans le sang.

Pour maintenir les taux fixes dans le sang il y a une élimination rénale de quantités variables en fonction des apports.

● 1er temps : ultrafiltration glomérulaire Les parois des capillaires des glomérules filtrent l'eau, le glucose, l'urée, l'acide urique et les électrolytes, et ne laissent pas passer les éléments figurés (globules et plaquettes), ni les grosses molécules (protides et lipides). La filtration glomérulaire est mesurée par la clearance de la créatinine, substance qui n'est ni réabsorbée ni secrétée par le rein (voir page suivante). ● 2ème temps : réabsorptions et sécrétions tubulaires (voir schéma page suivante) - 99 % de l'eau filtrée est réabsorbée, entraînant l'urée, la créatinine - La Na+, entraînant le CL-, est réabsorbé à divers niveaux. - Le K+ est réabsorbé par le tube contourné proximal, excrété par le tube contourné distal - Les ions H+ sont excrétés dans le tube contourné distal. - Le glucose est éliminé lorsque le taux de la glycémie dépasse 1,8 g/l (le taux normal de glycémie, qui à jeun est de 1,05 g, peut s'élèver jusqu'à 1,5 g après le repas). - Acides aminés, phosphates sont réabsorbés.

154

TISSU INTERSTITIEL Tube contourné distal - réabsorption de Na sous l'action de l'aldostérone, - excrétion des ions H+ et K+

H+

Glomérule filtre 20 % du sang arrivant par l'artère rénale.

Na+ K+

Tube contourné proximal : réabsorption de 80 % du filtrat - passive : pour l'eau, urée, et la créatinine - active : pour les électrolytes, le glucose, l'acide urique.

H2O

Anse de Henlé Branche descendante diffusion de l'eau dans l'espace interstitiel  l'urine devient hypertonique

H2O

Puis branche ascendante réabsorption de Na  l'urine devient hypotonique

H2O

Canal collecteur réabsorption d'eau

La concentration du Na augmente progressivement dans le tissu interstitiel

Les mouvements d'eau, d'électrolytes et de diverses substances entre le néphron et le tissu interstitiel

3 - Synthèse des fonctions du rein Cette synthèse, qui est présentée à titre de repères, suit le plan du chapitre sur les conséquences de l'insuffisance rénale (page 166). Ces fonctions sont : - les fonctions d'épuration - la fonction de régulation de la quantité de sodium dans l'organisme - la fonction endocrine. 3.1 - Fonction d'épuration Le rein élimine : - des déchets azotés, dont l'urée (fabriquée au niveau du foie) et la créatinine - les ions H+ et K+ - les sulfates et phosphates, l'acide urique (dans la goutte il y a un excès d'acide urique).

155

La clearance d'une substance est le volume en ml de plasma que le rein débarrasse totalement de la substance considéré en 1 minute. La clearance d'une substance chiffre donc la capacité du rein à l'éliminer. On calcule la clearance en divisant le débit urinaire/minute d'une substance par son taux plasmatique. Exemple : calcul d'une clearance de la créatinine Si un sujet a un taux sanguin de créatinine à 50 micromoles, et qu'il a éliminé en 24h 1,2 l d'urine où la concentration de la créatinine est de 6 millimoles par litre. On calcule : d'abord le débit urinaire de la créatinine sur les 24 h 6 mmol/l x 1,2 l = 7,2 mmol Puis le débit urinaire en 1 min 7,2 mmol/1440 min = 0,005 mmol (soit 5000 µmol)  et enfin on calcule la clearance 5000 µmol/50 µmol = 120 ml - Taux normal de la clearance de la créatinine : 80 à 120 ml - Taux < 80 ml : il y a insuffisance rénale. < 30 ml : insuffisance rénale sévère. 3.2 - Régulation de la quantité de sodium dans l'organisme L'ensemble des échanges électrolytiques entre le néphron et le tissu interstitiel intervient dans les équilibres électrolytique et acido-basique de l'organisme. 3.3 - Trois fonctions endocrines - Sécrétion de l'érythropoïétine nécessaire à la fabrication de l'hémoglobine. - Intervention dans le métabolisme phospho-calcique contribuant au maintien de la calcémie et le maintien de la qualité de la charpente osseuse. - Intervention dans le métabolisme des hormones sexuelles. 4 - Séméiologie * Séméiologie néphrologique Elle est résumée dans l'expression "le rein est muet" : c'est au stade d'insuffisance rénale que nombre de patients sont découverts porteurs de signes dus à une maladie rénale. On peut considérer comme faisant partie de la séméiologie rénale : - l'asthénie (fatigue)… : symptôme fréquent et de causes multiples ; chez un patient se plaignant de fatigue il faut penser à la possibilité d'une insuffisance rénale. - les œdèmes (p.161) - le syndrome néphrotique (p.163) - les gros reins (p.165) - l'insuffisance rénale chronique (p.166) Ces chapitres ont été rédigés par le Dr Thomas BACHELET, néphrologue. * Séméiologie urologique Il serait artificiel de séparer l'apprentissage de la séméiologie de celui de la pathologie. Les chapitres rédigés par le Pr Philippe BALLANGER décrivent donc les symptômes et les signes physiques dans les contextes où ils sont observés. *****

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Néphrologie Thomas Bachelet

Bilan de l’eau et du sel Le rein a un rôle majeur dans l'équilibre hydro-électrolytique de l'organisme. Sain, il intervient spontanément pour réduire la diurèse dans les cas de déshydratations ; on stimule son action par les diurétiques en cas de rétention d'eau dans l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance hépatique. Lorsque la fonction rénale est altérée au point d'atteindre le stade de l'insuffisance rénale il y a des œdèmes. Ce chapitre déborde donc largement le domaine de la néphrologie. 1 - Répartition de l'eau dans l'organisme L’eau représente 60% du poids du corps. Elle se répartit entre : ° le secteur intracellulaire (40%) ° et le secteur extracellulaire (20%), lui-même divisé en deux secteurs : - le secteur plasmatique (5% du poids du corps) - et le secteur interstitiel (15%).

S. intracellulaire S. pl

S. interstitiel

Il y a deux façons d'exprimer la concentration des osmoles. - L’osmolarité : nombre d’osmoles de soluté par litre de solution (c'est l'expression habituelle des résultats de laboratoire pour "l'ionogramme sanguin" dit familièrement "le iono"). - L'osmolalité : nombre d’osmoles de soluté par kilogramme de solvant. 1.1 - Secteur extracellulaire (SEC)  Secteur plasmatique (5 % du poids du corps) : c'est l'eau contenue dans les vaisseaux sanguins. Le volume sanguin circulant comprend les globules rouges et le plasma. La composition du plasma est donnée par l’ionogramme sanguin. Le sodium représente 95% des cations plasmatiques. Le secteur plasmatique intervient dans la pression artérielle (PA) : PA = Q x RVP = π x V x RVP avec Q le débit sanguin (égal au produit du rythme cardiaque (π) par le volume sanguin (V) ; RVP correspond aux résistances vasculaires périphériques.  Secteur interstitiel : C'est le secteur contenu entre les parois capillaires et les cellules. Sa composition est celle d’un ultrafiltrat du secteur plasmatique, c'est-à-dire que la seule différence importante par rapport au secteur plasmatique est l’absence de protéines. Les échanges entre secteurs plasmatiques et interstitiels (équilibre de Starling) sont schématiquement régis par deux systèmes antagonistes : - la pression hydrostatique, au niveau du capillaire artériel, qui tend à faire passer l’eau et les électrolytes vers le secteur interstitiel.

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- la pression oncotique, liée aux protéines qui retiennent l’eau dans le secteur plasmatique. Il faut retenir que : * Les variations du volume plasmatique ont des conséquences circulatoires (sur le niveau de la pression artérielle, donc sur la perfusion des organes et sur le travail cardiaque et ses variations de rythme). * L’augmentation du secteur interstitiel se traduit par des œdèmes, qui peuvent être sous-cutanés, viscéraux (œdème pulmonaire) ou séreux (pleurésie, ascite). A l’inverse le secteur interstitiel se contracte dans le cadre d’une diminution des volumes extracellulaires et succède à la déshydratation plasmatique. * Les variations rapides de poids correspondent à des variations de quantités d’eau. 1.2 - Secteur intracellulaire (SIC) Sa composition est moins bien connue. Le potassium est le cation dominant et le sodium rare du fait du transfert actif généré par la pompe Na-K-ATPase. La membrane cellulaire est perméable à l’eau ; ce qui conduit au fait que l’osmolalité intracellulaire est égale à l’osmolalité extracellulaire. On peut donc connaître l’osmolalité intracellulaire à partir de l’osmolalité extracellulaire, donc de l’osmolalité plasmatique. Comme le sodium constitue 95% des cations plasmatiques, les variations d’osmolalité plasmatique dépendent donc essentiellement des variations de la natrémie.  La natrémie permet d’appréhender l’état d’hydratation intracellulaire. En pratique : - une hyponatrémie signifie que l’osmolalité cellulaire est basse, qui est le fait d'une hyperhydratation cellulaire. - une hypernatrémie, inversement, signifie qu’il existe une déshydratation cellulaire. Les variations de l’hydratation cellulaire perturbent le fonctionnement cellulaire ; ceci est particulièrement net au niveau des cellules cérébrales dont la souffrance est responsable des principaux signes cliniques. 2 – Bilans des Entrées et Sorties de l'eau et des électrolytes  Bilan de l’eau Sorties (ml/jour)

Entrées (ml/jour) - les boissons :

1400 ml

- l'eau des aliments : 800 ml - l'eau métabolique : 400 ml -

= 2600 ml

- par les reins :

1500 ml

- la peau :

500 ml

- les poumons :

400 ml

- les selles :

200 ml = 2600 ml

La production d’eau endogène (eau métabolique) équivaut aux pertes insensibles. La soif régule les entrées et le rein régule les sorties, essentiellement selon la sécrétion d’ADH, vasopressine.

158

 Bilan des osmoles - Entrées alimentaires : 900 mosm/j - Sorties rénales : il y a une adaptation de l’osmolarité entre 1200 mosm/l et 60 mosm/l D'où à osmolarité plasmatique constante, la diurèse pour l'excrétion des osmoles alimentaires va d'une diurèse minima à une diurèse maximale : - Diurèse minimale : 900 / 1200 = 0,75 l/24 h - Diurèse maximale : 900 / 60

= 15 l/24 h

Il faut retenir que : • L’étude de la réponse urinaire (ionogramme urinaire) permet de savoir si la réponse est adaptée ou non, orientant vers une cause respectivement extrarénale ou rénale des troubles. • Quand l’état d’hydratation est stable, - la natriurèse renseigne sur les apports en sel, 1g de NaCl correspond à 17 mmol de Na+ - alors que la natrémie renseigne sur l’état d’hydratation cellulaire. __________

Situations d’altérations du bilan de l’eau et du sel 1 - Situations d’altérations du bilan de l’eau et du sel 1.1 - Déshydratation extracellulaire (DEC) ● Contextes de survenue : perte ou manque d'eau * Perte d'eau - vomissements (avec perte d'ions Cl- et H+) et/ou diarrhées importants (perte d'ions Na et K), - sudation abondante (coup de chaleur) - pertes urinaires accrues (diabète sucré surtout lors des poussées d'acido-cétose - voir p.144) * Manque d'eau Bien-sûr lorsqu'on est perdu dans le désert… mais aussi chez les personnes âgées qui ne ressentent plus la soif. ● Conséquences cliniques - perte de poids - hypovolémie efficace (hypotension, tachycardie, confusion sur bas débit cérébral) - pli cutané

- soif On constate alors : - Les pertes de sodium sont supérieures aux apports: le bilan du sodium est négatif. - Le volume du secteur extra-cellulaire est diminué du fait des pertes isoosmotiques d’eau et de sodium. - Le volume du secteur intra-cellulaire n’est pas modifié ; osmolalité et natrémie sont normales.

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1.2 - Hyperhydration extracellulaire HEC ● Contextes de survenue : - les insuffisances cardiaques, droites ou globales - les cirrhoses décompensées - l'insuffisance rénale avec oligurie (voire anurie) - les états de dénutrition avec une forte hypoprotidémie (baisse de la pression oncotique) ; l'examen met en évidence des œdèmes dus à une rétention isoosmotique d’eau et de sel excessive dans le secteur interstitiel. ● Conséquences cliniques - augmentation du secteur interstitiel : œdème des membres inférieurs, pleurésie, ascite. - augmentation du secteur plasmatique : HTA, OAP, turgescence jugulaire, reflux hépato jugulaire, hépatalgie, œdème cérébral avec signes neurologiques. On constate donc : - Une augmentation du volume du secteur extra-cellulaire due à la rétention isoosmotiques d’eau et de sodium, le plus souvent visible dans la partie interstitielle sous formes d'œdèmes. - Le bilan du sodium est positif (les entrées de sodium excèdent les pertes). - Le secteur intracellulaire n’est pas modifié : osmolalité et natrémie sont normales. 1.3 - Déshydratation intracellulaire DIC Elle s'intègre souvent dans une déshydratation globale et se voit donc dans les mêmes contextes que la déshydratation extra-cellulaire. La perte d’eau du secteur extra-cellulaire entraîne une hyperosmolalité plasmatique (ce qui correspond souvent à une hypernatrémie) qui, à son tour, entraîne un mouvement d’eau du secteur intra-cellulaire vers le secteur extracellulaire, et donc une diminution du volume du secteur intracellulaire. La soif corrige le déficit sauf si le patient n'a pas accès à l’eau. Sachant que l'eau représente 60 % du poids du corps, on estime un déficit hydrique par la formule : Déficit en eau = Poids x 60% x (Natrémie/140 – 1) 1.4 - Hyperhydratation intracellulaire ● Contextes de survenue: L'hyperhydratation est observée chez des patients qui ont des perfusions dont le volume dépasse leurs besoins et leurs capacités d'élimination urinaire (que l'atteinte rénale soit organique, ou fonctionnelle, entendant par là les conséquences de perturbations hémodynamiques complexes constituant ce qu'on désigne par "insuffisance rénale fonctionnelle"). L'hyperhydratation cellulaire augmentation le secteur intracellulaire du fait d'un bilan d’eau positif. On constate donc : - Une hypo-osmolalité plasmatique qui entraîne un mouvement d’eau du compartiment EC vers le compartiment IC. - Souvent une hyponatrémie. - On peut évaluer l’excès d’eau par la formule : Excès d’eau = P x 60% x (Natrémie/140) – 1)

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2 - Analyse d’un trouble de l’hydratation L'analyse d'un trouble de l'hydratation prend en compte le contexte, les données de l'examen clinique, le calcul de l’osmolalité sanguine (voir plus loin), le bilan urinaire. ° S’il porte sur le secteur extracellulaire - le diagnostic est clinique reposant sur les signes cliniques et le contexte. - les signes biologiques sont pauvres et indirects (pas de marqueur du secteur interstitiel) ° S’il porte sur le secteur intracellulaire - les signes cliniques sont pauvres. - le diagnostic repose sur le contexte et le bilan biologique (osmolalité). ° Les situations sont souvent mixtes

En pratique 5 étapes : ● S'enquérir du contexte de survenue des troubles ● Examiner le patient : - Etat de son secteur extracellulaire +++ * Si Déshydratation du secteur extra-cellulaire (DEC) : perte de poids, soif, pli cutané, hypotension, tachycardie, confusion sur bas débit cérébral

* Si Hyperhydratation du secteur extra-cellulaire (HEC) : - Œdèmes, pleurésie, ascite sont témoins d'une augmentation du volume interstitiel. - Sont témoins de l'augmentation du volume plasmatique, l'hypertension artérielle, œdème aigu du poumon (insuffisance cardiaque gauche), turgescence jugulaire, reflux hépato jugulaire, hépatalgie (insuffisance cardiaque droite) - Les signes de souffrance cérébrale liée aux variations du secteur intracellulaire sont non spécifiques. * Si Déshydratation cellulaire (DIC) : - Soif intense, sécheresse des muqueuses, éventuel syndrome polyuropolydipsique si cause rénale. - Troubles neurologiques : asthénie, somnolence, coma, convulsions, fièvre. * Si Hyperhydratation cellulaire (HIC) : - Signes cliniques pauvres. Dégoût de l’eau. - Troubles neurologiques : nausées, anorexie, somnolence, obnubilation, coma, convulsions. ● Faire un bilan sanguin : Etat de son secteur intracellulaire Le point de départ est le calcul de l’osmolalité sanguine : Na x 2 + glycémie  - une hyper-osmolalité est souvent le témoin témoin d'une déshydratation intracellulaire. - une hypo-osmolalité est souvent le témoin d'une hyperhydratation cellulaire.

● Faire un bilan urinaire : la réponse rénale est-elle adaptée (cause extra-rénale) ou non (cause rénale) ? Calcul de l’osmolalité urinaire : (Na + K) x 2 + urée + glucose ● Formuler des hypothèses étiologiques en fonction des cadres nosologiques (les 4 grands types de troubles de l'hydratation) et du contexte de survenue. *****

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Œdèmes (ECN – 323) 1 - Pour comprendre L’équilibre de Starling est rompu au niveau des capillaires. Dans la portion artérielle du capillaire, la filtration due à la différence entre la pression hydrostatique et la pression oncotique n’est pas compensée dans la portion veineuse par l’absorption due à la différence entre pression oncotique et pression hydrostatique. Ceci conduit à une inflation du secteur interstitiel. 2 - Mécanismes et causes des œdèmes - Diagnostic des œdèmes Il est en général aisé de reconnaître des œdèmes. S'ils surviennent dans des contextes connus on les rapporte facilement à leur cause ; le diagnostic étiologique est plus difficile lorsque ce sont les œdèmes qui révèlent la maladie. Les orientations diagnostiques diffèrent selon que les œdèmes sont généralisés ou localisés. 2.1 - Œdèmes généralisés Ils sont visibles cliniquement quand la rétention hydrosodée est d’au moins 3 à 5%. Ils sont alors : - bilatéraux et symétriques. - retrouvés dans les zones déclives (en orthostatisme au niveau des chevilles dont ils effacent le sillon rétro-malléolaire, au niveau des lombes lors d’un alitement prolongé). - mous, indolores et prennent le godet ; la pression du doigt laisse une dépression. Ils peuvent devenir durs et douloureux avec des lésions cyanotiques de stase quand ils sont chroniques. - Ils peuvent s’accompagner d’un tableau d’hyperhydratation globale avec épanchement des séreuses puis anasarque. 2.2 - Les œdèmes localisés se distinguent par : • leur caractère parfois unilatéral ou symétrique. • une moins bonne redistribution en fonction de la déclivité. • leur aspect inflammatoire, dur, douloureux prenant moins bien le godet, voire cartonné. • l’existence éventuelle de signes de maladie post-phlébitique ou variqueuse associées • une pression veineuse centrale normale et l’absence de signes de surcharge associés 2.3 - Quand les œdèmes sont généralisés Il faut toujours peser les patients avec des œdèmes L’interrogatoire et l’examen clinique visent à documenter l’existence : 2.3.1 - D’une pathologie cardiaque ° Analyse du terrain Recherche de signes fonctionnels : dyspnée (effort ou de repos, cotation NYHA), angor, et identification des facteurs de risque cardiovasculaire. ° Examen clinique - Signes d’insuffisance cardiaque droite : turgescences jugulaires et reflux RHJ, hépatomégalie, Harzer, éclat B2, … - +/- en association avec une insuffisance cardiaque globale et d’un œdème aigu pulmonaire (crépitants des bases bilatéraux) - Syndrome épanchement liquidien de la plèvre (↓MV,↓VV +/- frottement pleural). Epanchement pleural le plus souvent à droite.

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œdèmes généralises Chute de la pression oncotique plasmatique – Chute de la synthèse d’albumine: Insuffisance hépatique, malnutrition – Fuite protéique - urinaire: syndrome néphrotique - digestive: entéropathie (maladie cœliaque) - cutanée: brûlures Augmentation de la pression hydrostatique capillaire – Insuffisance cardiaque droite ou globale Rétention rénale primitive de Na – Grossesse – Oedèmes cycliques idiopathiques – Médicaments : minoxidil, fludrocortisone, oestrogènes Augmentation de la perméabilité capillaire – Allergies – Médicaments : Interleukine 2, – Syndrome de Clarkson (fuite capillaire idiopathique)

œdèmes localisés Obstacle veineux – Thrombophlébite et ses séquelles – Maladie variqueuse – Une volumineuse tumeur pelvienne (cancer du rectum, cancer de l'utérus, cancer de la prostate) peut donner un œdème d'un des membres inférieurs Obstacle lymphatique – Obstacle tumoral, envahissement ganglionnaire – Filariose (parasitose des voies lymphatiques) Pathologie inflammatoire locale – Infection type dermohypodermite bactérienne/érysipèle – Algodystrophie – Piqure d’insecte, traumatisme, allergie Médicament – Ex : Amlodipine

Le myxoedème de l’hypothyroïde n’est pas un véritable œdème, la peau étant pâle, sèche, cireuse. Un de ses mécanismes est l'augmentation de la pression oncotique interstitielle 2.3.2 - D’une pathologie hépatique Analyse du terrain - Intoxication éthylique, facteurs de risque de pathologie hépatitique virale aigue ou chronique (toxicomanie IV, transfusions, …) - Recherche de signes de cirrhose en particulier de signes d’hypertension portale (hépatosplénomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale). 2.3.3 - D’une pathologie rénale - Pathologie rénale connue chez le patient ou dans la famille - Bandelette urinaire à la recherche d’une protéinurie et/ou hématurie orientant vers un syndrome glomérulaire. - Apport excessif d’eau et de sel chez un insuffisant rénal sévère. 2.3.4 - D’une dénutrition importante - Anorexie ou carence d’apport; - Maladie digestive chronique responsable de malabsorbtion ou maladie responsable de cachexie (cancer, infection). - Perte de poids et signes de malabsorption (diarrhée chronique, aspect des selles, carence vitaminique, anémie) et de Kwashiorkor.

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2.3.5 - D’argument en faveur d’œdèmes cycliques idiopathiques - Avoir éliminé les autres causes. - Chez la femme en période d’activité génitale, souvent liés au cycle menstruel. 2.4 - Quand les œdèmes sont localisés L’interrogatoire et l’examen clinique visent à retrouver : 1 - Un obstacle au retour veineux ou lymphatique * Analyse du réseau veineux profond et superficiel. Recherche de signes de thrombophlébite (facteurs de risque de maladie thromboembolique, tuméfaction douleur, cordon, circulation veineuse superficielle, perte du ballotement du mollet) et/ou d’embolie pulmonaire (tachycardie, dyspnée, malaise). * Signes fonctionnels orientation vers une pathologie tumorale (AEG…). Palpation des aires ganglionnaires, recherche d’un syndrome tumoral, touchers pelviens au moindre doute; 2 - Une pathologie inflammatoire locale avec palpation des aires ganglionnaires de drainage. __________

Protéinurie et syndrome néphrotique (ECN – 328) 1 - Pour comprendre Chaque jour, 10 à 15 Kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures. La paroi des capillaires glomérulaires s’oppose en effet à la filtration de ces protéines. A l’état normal, 60% des protéines urinaires excrétées proviennent d’une filtration des protéines du plasma, les 40% restants résultent d’une sécrétion du tubule rénal ou de l’urothélium des voies urinaires. 2 - Mise en évidence d'une protéinurie 3 techniques permettent de mettre en évidence une protéinurie - La bandelette urinaire - Le dosage pondéral souvent en g/L au mieux en g/jour, approché quand il est rendu par rapport à la créatinurie (sur échantillon). - L’électrophorèse des protéines urinaires permet de caractériser l’origine de la protéinurie sélective (> 80% d’albumine), non sélective, tubulaire ou constituée de paraprotéine/chaînes légères libres (immunofluorescence urinaire). 3 - Présentation La protéinurie peut être intermittente (fièvre, effort, infection urinaire, insuffisance ventriculaire droite), orthostatique ou permanente. Sa confirmation doit conduire à compléter le bilan au niveau rénal (sédiment urinaire, créatinine, ionogramme, échographie rénale). Elle peut révéler une atteinte glomérulaire et alors s’intégrer dans le cadre d’un syndrome néphrotique.

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Le syndrome néphrotique Il a une définition biologique : protéinurie > 3g/24H + hypoalbuminémie <30g/L. Il peut être pur ou impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes suivant : - Hématurie microscopique - Hypertension artérielle - Insuffisance rénale (organique). Cliniquement, le tableau est dominé par les œdèmes - mous, blancs. - Ils prédominent dans les territoires déclives (chevilles, jambes en position debout, lombes chez le sujet en décubitus dorsal) et dans les régions où la pression extravasculaire est faible (orbite de l’œil). - Un épanchement des séreuses peut être associé réalisant une anasarque. - Ils sont responsables d’une prise de poids qu’il faut chiffrer. On recherche aussi ses complications - Insuffisance rénale aiguë ou chronique avec HTA - Thromboses vasculaires (du fait notamment de la fuite urinaire de l'anticoagulant naturel antithrombine III) - Infections (à rattacher à l’hypogammaglobulinémie par fuite urinaire des gammaglobulines) essentiellement cutanées et à germes encapsulés (pneumocoque +++). - Métaboliques avec hyperlipidémie mixte (augmentation de la production du cholestérol, des triglycérides, des lipoprotéines au niveau du foie et diminution de leur catabolisme) et baisse des métaux éléments (fer, cuivre, zinc) par fuite des protéines porteuses. - Dénutrition et retard de croissance avec atrophie musculaire. Mécanismes et étiologie Les syndromes néphrotiques peuvent être : - primitifs : touchent une anomalie structurelle de la paroi glomérulaire : membrane basale du capillaire et podocytes notamment - secondaires : les causes sont nombreuses (voir tableau ci-dessous) :

Maladie de système

Diabète, Lupus, Vascularite à ANCA, Purpura rhumatoide, Amylose AA ou AL

Infections

Virus des hépatites, VIH, Glomérulonéphrite aigue post streptococcique, Infection d'un shunt atrioventriculaire, Autres (Parasitoses, Syphilis)

Cancers

Tumeurs solides Hémopathie, Gammapathie monoclonale Cryoglobuline

Médicaments

AINS, Interférons, …

Autres

Transplantation rénale (Glomérulopathie d'allogreffe) Prééclampsie

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 Démarche diagnostique devant un syndrome néphrotique 1 - Etudier les modalités d’installation et l’ancienneté des œdèmes. - Préciser l’âge. - Recueillir les antécédents personnels et familiaux de néphropathie glomérulaire. 2 - Rechercher un facteur déclenchant - Médicaments (AINS, D pénicillamine, Interféron, …) - Vaccination, Piqure d’insecte, Allergie - Syndrome infectieux récent 3 - Rechercher des signes extrarénaux - Angine - Purpura, lésions cutanés, syndrome de Raynaud - Arhtralgies - Polysérites 4 - Etablir le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique 5 - Décider ou non d’une biopsie rénale pour définir le type de maladie glomérulaire en fonction de l’atteinte histologique. __________

Gros Reins 1 - Diagnostic Il est posé lors de l’examen des fosses lombaires. Le palper est bimanuel : une main palpe l’abdomen et l’autre est placée dans la fosse lombaire homolatérale. Le pôle inférieur du gros rein est perçu par la main abdominale ; lorsqu’on appuie sur cette masse, la main lombaire sent le choc de l’organe refoulé en arrière : c’est le contact lombaire. Le caractère douloureux et bosselé est aussi apprécié. 2 - Mécanismes et étiologie -

Physiologique : hyperplasie compensatrice à la destruction du rein controlatéral. Tumorale : cancer, kyste unique ou multiple s’intégrant dans le cadre de la maladie rénale génétique la plus fréquente (polykystose rénale autosomique dominante : 1/2000 personnes). Mécanique : hydronéphrose au-dessus d’un obstacle urétéral. Infectieuse : pyonéphrose, phlegmon périnéphrétique. Hémorragique : hématome périrénal. __________

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Insuffisance Rénale (ECN 252 – 253) 1 - Mécanisme et conséquences clinicobiologiques C’est la perte de la fonction rénale. Elle peut être aiguë ou chronique. Suivant son délai d’instauration et sa durée, sa traduction clinico-biologique s’organise autour de la perte des capacités d'épuration, des capacités d'ultrafiltration et des capacités endocrines 1.1 - Perte des capacités d’épuration 1.1.1 - Rétention des substances du catabolisme protidique, ruée et acide urique * Urée et toxines urémiques responsables des signes fonctionnels urémiques - Signes fonctionnels urémiques : asthénie, anorexie, dénutrition, nausées, vomissements. - Conséquences neurologiques périphériques (crampes, polynévrites urémiques), ou centrales (encéphalopathie urémique). - Conséquences cardiaques : péricardite urémique. - Conséquences cutanés: prurit, teint cireux. - Troubles de l’hémostase primaire avec tendance au saignement. - Déficit immunitaire (moindre réponse vaccinale, infections bactériennes). * Acide urique le plus souvent asymptomatique mais pouvant entraîner des crises de goutte (monoarthrite inflammatoire à cristaux d’acide urique) 1.1.2 - Rétention du potassium : hyperkaliémie responsable de troubles : - de la conduction cardiaque avec modifications de l'ECG (ondes T pointues, bloc sino auriculaire, bloc auriculoventriculaire, élargissement du QRS, voire tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire et arrêt cardiaque) - neurologiques, non spécifiques, comportant des paresthésies des extrémités et de la région péribuccale, avec plus tardivement une faiblesse musculaire et paraparésie d’évolution ascendante. 1.1.3 - Rétention des anions indosés, sulfates, phosphates, hippurates et gain d’ions H+ d'où une acidose métabolique à trou anionique augmenté [Na+] - [Cl-] - [HCO3-] > 16mmol/L rarement directement symptomatique mais pouvant être responsable de manifestations : - aiguës : simple hyperventilation, mais pouvant aller jusqu’à la détresse respiratoire, le bas débit cardiaque et le coma. - chroniques : lithiases et néphrocalcinose, augmentation du catabolisme protidique avec amyotrophie, retard de croissance, ostéomalacie, fractures pathologiques. 1.2 - Perte des capacités d’ultrafiltration avec rétention hydrosodée Cette rétention sodée est responsable d’hypertension artérielle de façon chronique et en phase terminale ou en aigu d’un tableau d’hyperhydratation globale avec œdème des membres inférieurs voire œdème aigu pulmonaire. 1.3 - Perte des capacités endocrines 1.3.1 - La diminution de la sécrétion d'érythropoiétine (EPO)  anémie normochrome, normocytaire arégénérative *

souvent bien tolérée car d’installation chronique

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mais pouvant en fonction de sa profondeur être responsable d’un syndrome anémique associant : - pâleur cutanéomuqueuse - polypnée et tachycardie d’effort et asthénie - puis à un stade plus avancé polypnée et tachycardie permanente, souffle systolique anorganique, signes d’anoxie cérébrale (céphalées, vertiges, coma). Elle peut être majorée par une gastrite et/ou un ulcère gastrique ou duodénal. *

1.3.2 - Des anomalies complexes du métabolisme phosphocalcique (diminution de l’activité l'alpha-hydroxylase rénale) qui sont responsables : - d’une diminution du calcitriol ou vitamine D active - d'une accumulation de FGF 23 par baisse du DFG - d'une hyperparathyroïdie secondaire avec augmentation de la PTH)  d'où des désordres minéraux et osseux en relation avec la maladie rénale chronique. Ils sont à l’origine de l’ostéodystrophie rénale avec un spectre de lésions osseuses allant de l’ostéomalacie et os adynamique jusqu’à l’ostéite fibreuse. Il peut exister des douleurs osseuses : le risque est celui de fracture et de tassement ainsi que de dépôts phosphocalciques vasculaires. Biologiquement on retrouve hyperphosphorémie plus tardive.

le

plus

souvent

une

hypocalcémie

avec

une

L’hypocalcémie peut être symptomatique avec des troubles paroxystiques à type d’irritabilité neuro-musculaire avec : - paresthésies distales des membres supérieurs, fasciculations, contractures, crampes musculaires voire même un spasme laryngé - tétanies, voire même convulsions - et une atteinte cardiaque avec modifications ECG. Deux manœuvres cliniques peuvent mettre en évidence l'hypocalcémie : ° Manœuvre de Trousseau : la pose d’un garrot pneumatique gonflé à une pression légèrement supérieur à la diastolique et laissé en place 3 min, provoque une hypertonie de la main et des doigts (main d’accoucheur). ° Signe de Chvosteck : la percussion du milieu de la ligne joignant le dôme de la joue à la commissure des lèvres entraîne une contraction brève de l’orbiculaire des lèvres (stimulation d’une branche du nerf facial). 1.3.3 - Modifications des hormones sexuelles Responsables d’hypofertilité avec en plus chez l’homme impuissance, et chez la femme, aménorrhée. 2 - Insuffisance rénale aiguë C’est l’interruption brutale du fonctionnement des reins ou baisse brutale et importante du débit de filtration glomérulaire. La diurèse peut être conservée ; quand elle inférieure à 500mL /24H ou < 20mL/heure, on parle d’oligoanurie. Sa définition se fonde sur une variation de la créatinine plasmatique avec classification en multiples du taux de base de la créatinine plasmatique (valeur normale X 1,5 ; X 2 ; X 3) et sur la mesure du débit urinaire. Ce qui impose de récupérer une valeur antérieure de la créatinine dans la mesure du possible.

168

3 - Insuffisance rénale chronique La définition de l’IRC se fonde sur le débit de filtration glomérulaire (DFG), qu’on estime en pratique à partir de la créatinine plasmatique. Plusieurs formules sont reconnues en fonction des paramètres intégrés : Clairance de Cockroft Gault (faisant appel au sexe, au poids et à l’âge). La mesure du débit de filtration glomérulaire peut se faire de façon plus précise dans des services d’explorations fonctionnelles par mesure de l’élimination de traceurs, qui ont en commun d’être quasi exclusivement éliminés par filtration glomérulaire (inuline, EDTA Chrome 51, …). - Un DFG inférieur à 60 mL/min/1,73m2 indique une insuffisance rénale indiscutable. - Entre 60 et 90 mL/min/1,73m2 (valeurs normales entre 90 et 120 mL/min/1,73m2), il faut tenir compte de la présence d’autres marqueurs d’atteinte rénale, persistant depuis plus de 3 mois pour évoquer une maladie rénale : protéinurie et/ou hématurie, leucocyturie, anomalies morphologiques de l’appareil urinaire. Elle permet de préciser le stade de la maladie rénale chronique en fonction du DFG et de guider les interventions thérapeutiques. 4 - Distinguer insuffisance rénale aiguë et chronique * Critère anamnestique : - Chronique : ATCD de maladie rénale, dosage élevé antérieur de créatinine. - Aigu : contexte. * Critère morphologique : Diminution de la taille des reins à l’échographie, inférieure à 10 cm (ou <3 fois la taille de la vertèbre L1 sur le cliché d’ASP). * Critères biologiques : 2 anomalies orientent vers l’IRC - L’anémie normochrome, normocytaire arégénérative (défaut de production EPO) - L’hypocalcémie par carence en vitamine D active (défaut d’hydroxylation en 1 alpha). 5 - Reconnaître une insuffisance rénale obstructive ° Contexte : - ATCD de lithiase urinaire, de cancer digestif ou gynécologique, de tumeurs de l’arbre urinaire et de la prostate, médicaments pourvoyeurs de fibrose rétropéritonéale. ° Cliniquement : - Rechercher un globe vésical : matité sus-pubienne dont la palpation est douloureuse et entraine l’envie d’uriner. - Eliminer un blindage pelvien par un envahissement néoplasique au toucher vaginal ou rectal. ° Une échographie rénale A la recherche d’une dilatation pyélocalicielle est réalisée devant tout diagnostic d’insuffisance rénale pour éliminer une cause obstructive. Elle apporte en plus des éléments sur la taille des reins.

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6 - Reconnaître une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle • Le contexte est celui d'une hypovolémie plasmatique responsable d'une baisse du débit de perfusion rénale du fait d’une déshydratation (extracellulaire) importante d’origine cutanée (sudation intense), digestive (vomissements ou diarrhées importants) ou urinaire (diabète décompensée, traitement diurétique mal contrôlé) Différentes situations sont possibles : * Hypovolémie efficace ° états de choc ° et des situations ou le secteur plasmatique est réduit alors que le secteur interstitiel en inflation (œdèmes, ascite) : - Syndrome néphrotique sévère - Cirrhose hépatique décompensée - Insuffisance cardiaque congestive * IRA hémodynamique (médicaments agissant sur l’hémodynamique intrarénale) C'est une analyse de la réponse rénale sur le ionogramme urinaire et sa confrontation au ionogramme plasmatique qui permettent leur identification : la réponse rénale est normalement adaptée. • L'insuffisance rénale fonctionnelle est réversible avec le rétablissement d’une perfusion rénale efficace. 7 - Orienter le diagnostic syndromique des insuffisances rénales organiques parenchymateuses Que ce soit au stade chronique ou au stade aigu, quand les insuffisances rénales sur obstacles et fonctionnels ont été éliminés, le diagnostic des insuffisances rénales est d'abord syndromique en fonction de la portion rénale impliquée, puis étiologique en fonction du type d’atteinte rénale syndromique, du contexte et des signes extrarénaux. De façon schématique, on peut classer les atteintes rénales syndromiques selon les signes présentés (voir tableau)

SIGNES

Néphropathie Néphropathie Néphropathie Néphropathie tubulaire interstitielle glomérulaire vasculaire

HTA

non

non

oui

oui

Œdèmes

non

non

oui

non

< 2g/J

< 2g/J

> 2-3g/J

variable

Hématurie microscopique

non

non

oui

non

Hématurie macroscopique

non

possible

possible

possible

Leucocyturie

non

oui

non

non

Infection urinaire

non

possible

non

non

Protéinurie

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Certaines entités d’insuffisance rénale méritent d’être mentionnées. * Nécrose tubulaire aigue : 80% des IRA organiques Leur mécanisme peut être ischémique par choc, toxique ou par précipitation intratubulaire. Elles peuvent récupérer après trois semaines ce qui correspond au temps de régénération des cellules épithéliales tubulaires. * Glomérulonéphrite rapidement progressive Il s’agit habituellement de glomérulonéphrites nécrosantes et extracapillaires, rentrant dans le cadre de vascularite. Les signes extrarénaux (purpura, polyarthrite, hémorragie intraalvéolaire, polyneuropathie,…) peuvent orienter le diagnostic étiologique de maladies le plus souvent systémiques. Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique (pronostic rénal). Le bilan immunologique et la ponction biopsie rénale doivent être réalisés rapidement. * Maladie des embols de cholestérol - liée à l’inflammation périvasculaire autour de cristaux de cholestérol migrés dans la circulation capillaire après rupture de plaques athéromateuses. - survient chez un sujet athéromateux après un geste d'investigation ou thérapeutique endovasculaire mobilisant une plaque d'athérome ou traitement anticoagulant. On recherche des signes cutanés avec nécrose distale périunguéale (orteils pourpres) et livedo. - Les embols de cholestérol peuvent être mis en évidence sur une biopsie cutanée ou au fond d’œil. * Néphrite interstitielle aiguë L’atteinte rénale s’intègre dans le cadre d’un syndrome allergique pouvant associer fièvre, rash cutané, hépatite aigue avec hyperéosinophilie. 8 - Quand rechercher une maladie rénale ? (recommandations ANAES) 8.1 - Chez les patients ayant une anomalie de l’appareil urinaire - Anomalie du sédiment urinaire : protéinurie, hématurie, leucocyturie. - Uropathie : lithiase, infections urinaires hautes récidivantes. - Néphropathie connue familiale on acquise. - Suivi d’une insuffisance rénale aigue réversible. 8.2 - Chez les patients ayant un risque de maladie rénale - ATCDs familiaux de néphropathie. - Haut niveau de risque cardiovasculaire : Diabète, HTA, maladie athéromateuse. - Maladie systémique (amylose, sclérodermie, lupus, sarcoïdose, vascularite). - Insuffisance cardiaque, insuffisance hépatique, goutte. - Dysglobulinémie monoclonale. - Prise prolongée ou consommation régulière de médicaments potentiellement néphrotoxiques (Anti inflammatoires non stéroïdiens, Lithium, Antiviraux, Anticalcineurines) - ou susceptibles d’interférer avec l’hémodynamique intrarénale (AINS, Diurétiques, Bloqueurs du système rénine angiotensine).

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8.3 - Dans certaines circonstances particulières • Lors de la prescription de néphrotoxiques : - aminosides (antibiotiques) - chimiothérapie néphrotoxique (cisplatine et dérivés) - produits de contraste iodés • Chez le sujet âgé lors de la prescription de médicaments à élimination rénale pour adaptation thérapeutique : Se souvenir que le vieillissement s’accompagne au niveau rénal de modifications : - Morphologiques : réduction de la taille des reins de 0,5cm par 10 ans après 40 ans et diminution du nombre de glomérules fonctionnels de 10% après 70 ans et de 30% à 80 ans. - Fonctionnels : baisse progressive du DFG d’environs 10mL/min/décennie après 40 ans. 8.4 - Devant des anomalies cliniques ou biologiques extrarénales ° Signes fonctionnels urémiques. ° Anémie normochrome, normocytaire arégénérative. ° Anomalies du métabolisme phosphocalciques : - cliniques (douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassements vertébraux) - biologiques (dyscalcémie, hyperphosphorémie) - radiologiques (déminéralisation, stries de Looser-Milkman, ou résorption des extrémités osseuses et lacunes au niveau des phalanges des doigts). 9 - Hémodialyse - Abords vasculaires d’hémodialyse Le rein est un organe qui peut être suppléé sur le plan fonctionnel. Il existe deux grandes techniques de suppléance rénale : - La dialyse, soit hémodialyse, soit dialyse péritonéale, qui utilise les propriétés physiques de diffusion, de convection, d’ultrafiltration et d’osmoses pour épurer les toxines urémiques et contrôler le volume plasmatique, a fortiori en l’absence de diurèse résiduelle. - La transplantation d’un greffon fonctionnel en fosse iliaque, anastomosé sur les vaisseaux iliaques et connecté à la vessie, qui nécessite la prise d’un traitement immunosuppresseur à vie. L’examen clinique d’un patient avec insuffisance rénale chronique terminale, dialysé comprend l’examen de son abord vasculaire, dont l’importance est capitale puisque c’est cet abord vasculaire qui permet la dialyse et la survie. Les deux types d’abord vasculaire utilisés sont : - Les cathéters centraux avec un trajet tunnelisé pour limiter le risque d’infection d’un dispositif intravasculaire. - Les fistules artérioveineuses ou pontage avec greffon veineux et autres anses vasculaires. Il faut savoir reconnaître ce type d’abord vasculaire chez les patients insuffisants rénaux chroniques terminaux qui suivent ou ont suivi un programme d’hémodialyse. • Principe La réalisation, indéfiniment prolongée, des hémodialyses impose la création d’un abord vasculaire permanent, aisément utilisable pour des ponctions répétées. Il doit permettre de relier le patient à la machine d’hémodialyse. Le débit de sang dans le circuit extracorporel ainsi créé doit être important (300 mL/min).

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9.2 - La fistule artérioveineuse sous-cutanée : Placée entre l’artère radiale et la veine céphalique à la partie inferieure de l’avant-bras, la fistule artérioveineuse sous-cutanée est l’abord vasculaire de choix en première intention. La fistule est placée, de préférence, au membre non dominant, et doit être créée dans le site le plus distal possible, de manière à économiser le capital veineux du patient. L’anastomose est le plus souvent termino-laterale : l’extrémité proximale de la veine est anastomosée à l’artère radiale, son extrémité distale étant liée, pour éviter la création d’une hyperpression veineuse douloureuse au niveau de la main. Son temps de maturation prend plusieurs semaines (3 semaines - 1 mois). C’est pour faciliter sa création ultérieure qu’il faut préserver le capital veineux de ces patients, précocement dans le cours évolutif de la maladie. 9.3 - Présentation clinique Elle se présente sous la forme d’une dilatation anévrysmale avec un thrill vasculaire qui atteste de la perméabilité de la fistule. Il est perçu à la palpation et au stéthoscope. Il peut irradier et passer pour un souffle cardiaque. L’état de la vascularisation distale doit être apprécié (examen trophique et palpation des pouls) et les veines de drainage observées.

*****

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Urologie Philippe Ballanger

Lithiase urinaire (ECN - 259) 1 - Définition et mécanismes La lithiase1 urinaire est la présence d'un ou plusieurs calculs dans les voies urinaires. Les calculs se forment à partir de substances cristallines qui précipitent dans les voies urinaires. Les plus fréquentes sont les lithiases calciques, les lithiases oxaliques, et les lithiases uriques (observées dans la goutte). La cristallisation de ces substances dans les urines est fonction de leur taux urinaire qui dépend entre autres de l'hydratation, de l'alimentation du patient et du pH urinaire. 2 - Signes cliniques La colique néphrétique révèle souvent une lithiase de la voie excrétrice. C'est une crise douloureuse due à la distension aiguë des cavités rénales.

Je vais la faire étendre tout de suite. Elle ne tient pas en place, ce n'est donc pas un lumbago… Colique néphrétique ? Je vais poser des questions précises pour analyser sa douleur…

1

du grec lithos : la pierre

J'ai très mal dans le dos, Ça fait une demi-heure ! J'en peux plus, soulagez-moi, faites quelque chose !!

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La douleur : - brutale - très intense - unilatérale - part de l'angle costo-lombaire - irradie vers les organes génitaux externes et la racine de la cuisse. - Elle évolue par ondes qui correspondent aux contractions de l'uretère. - Il n'y a pas de position antalgique. Il peut y avoir associés des vomissements et/ou des signes urinaires, brûlures et pollakiurie (augmentation diurne et nocturne de la fréquence mictionnelle). Ces signes peuvent avoir une signification importante dans la localisation d’un calcul (jonction urétéro-vésicale). Il n'y a pas de fièvre, à moins d'infection urinaire associée (pyélo-néphrites). Une hématurie macroscopique accompagne rarement une colique néphrétique. 3 - Complications - L'infection urinaire donne lieu à une pyélonéphrite obstructive. - Le blocage du calcul dans l'uretère : il doit être levé urgence pour prévenir la destruction du rein en amont. - L’anurie dans le cadre d'une atteinte bilatérale (rare) ou avec un rein unique fonctionnel. 4 - Diagnostic Orienté par la clinique le diagnostic est confirmé par les examens complémentaires : * Le couple abdomen sans préparation (ASP) et l'échographie sont les références. - Abdomen sans préparation (ASP) : présence d'une opacité sur le trajet de l'uretère en cas de calcul radio-opaque, sachant que les calculs d’acide urique sont radiotransparents. Attention au niveau pelvien, au diagnostic différentiel avec les phlébolithes. - Echographie : dilatation pyélo-calicielle (les cavités du rein) en amont du calcul bloqué. * D’autres examens d’imagerie peuvent se discuter : - Le scanner spiralé non injecté est souvent indiqué à notre époque en urgence si on dispose d'un scanner. Il a l’avantage de mettre en évidence tous les calculs quelle que soit leur nature ainsi que le retentissement au niveau du haut appareil urinaire. Sa lecture n’est cependant pas toujours facile. - L’urographie intraveineuse est d’indication plus rare à notre époque. 5 - Traitement L'urgence est de traiter la colique néphrétique et ce, avant même d'avoir confirmé le diagnostic de lithiase. On donne des anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS), voire des morphiniques en association ou non avec des antispasmodiques. Le traitement curatif est : * médical : deux objectifs : - Permettre ou favoriser l’élimination spontanée des calculs, ce qui se passe dans plus de 70 % des cas (anti-inflammatoires, antispasmodiques, boissons abondantes). - En cas de calcul d’acide urique : dissolution du calcul en alcalinisant les urines par une cure de diurèse >2 l/j avec prise de boissons réparties sur les 24 h * chirurgical mini-invasif : en cas de complication ou de résistance au traitement médical, on peut être amené à discuter la place d’un traitement visant à retirer le calcul de façon contrôlée soit par voie endoscopique (urétéroscopie) soit par voie externe avec des ultra-sons (lithotritie extracorporelle). Le choix de la technique dépend de la position et de la nature du calcul. __________

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Adénome de la prostate (ECN 156) C'est une tumeur bénigne qui se développe dans la portion centrale de la prostate et qui touche 80 % des hommes de plus de 55 ans. A noter que physiologiquement la prostate augmente de volume avec l'âge. 1 - Signes cliniques Deux catégories : obstructifs et irritatifs. • Les signes obstructifs sont dus à l'adénome qui comprime l'urètre dans sa traversée de la prostate : - dysurie (difficulté à uriner) - vidange vésicale incomplète traduite par un résidu post-mictionnel qui entraîne une pollakiurie (augmentation diurne et nocturne de la fréquence mictionnelle) - jet faible - impériosité mictionnelle (besoin d'uriner urgent, brutal et difficile à contenir) • Les signes irritatifs sont dus au retentissement de l’adénome sur la vessie (vessie de lutte) : - pollakiurie - impériosité mictionnelle - fuites par impériosités. L'adénome peut être compliqué : - d'une rétention aiguë d'urine. - de lithiases vésicales - d’hématurie - d’incontinence urinaire par regorgement = rétention chronique. 2 - Diagnostic ° Au toucher rectal la prostate est augmentée de volume, symétrique et souple. ° L’échographie abdominale et/ou transrectale apprécie le volume et le retentissement sur la vessie et le haut appareil urinaire. ° Le dosage du PSA (prostatic specific antigene) est normal ou parfois augmenté, mais la fraction PAS libre/PSA totale est toujours normale. Si le dosage de la fraction est à la limite, on réalise une biopsie afin de s'assurer qu'il ne s'agisse pas d'un cancer. 3 - Traitement * Le traitement médical est essentiellement symptomatique par alpha-bloquants, inhibiteurs de la 5-alpha-réductase, certaines plantes médicinales. Il n’a de place qu’en dehors des complications. * Le traitement chirurgical est l'exérèse (l'ablation) de la partie centrale de la prostate où il y a l'adénome. Il est proposé en fonction du retentissement sur l’appareil urinaire en particulier s'il y a des complications dues à l’obstruction de l'urètre et en cas d’échec des thérapeutiques médicales donnant lieu à un retentissement sur la qualité de vie du patient. __________

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Cancer de la prostate (ECN - 156) C'est un adénocarcinome (tumeur maligne glandulaire) qui survient le plus souvent chez l'homme de plus de 50 ans. On met actuellement l'accent sur le dépistage individuel par le toucher rectal et le dosage du PSA. 1 - Les signes cliniques Lorsqu'ils apparaissent la tumeur est déjà à un stade avancé. Ce sont le plus souvent : - dysurie - pollakiurie. Les premières manifestions peuvent être des complications : - une rétention aiguë d'urine - une rétention chronique d'urine découverte derrière un tableau d'insuffisance rénale - une infection urinaire - des douleurs osseuses ou des fractures "pathologiques" (en dehors d'un traumatisme) du fait de métastases osseuses 2 - Diagnostic * Le toucher rectal perçoit au niveau de la prostate une masse indurée, irrégulière en cas de cancer localement évolué. Le plus souvent, au stade précoce, le toucher rectal est normal. * Le dosage du PSA (antigène prostatique spécifique), oriente l’indication d’une biopsie prostatique. Il a aussi une certaine valeur pronostique. En effet si elle est élevée cela signe en général une mauvaise évolution. * La biopsie prostatique impose le diagnostic : 6 à 12 prélèvements sont faits sous échographie et sous anesthésie locale pour avoir un échantillon représentatif de toute la prostate. 3 - Traitement et Evolution Le bilan estime le degré d'extension (donc de gravité) du cancer. ° Si le cancer est localisé, on enlève la prostate (prostatectomie totale) en associant ou non de la radiothérapie. ° Si le cancer est déjà à un stade avancé, le traitement vise à l'empêcher de s'étendre. Il associe souvent radiothérapie et hormonothérapie (castration chimique par analogues de la LH-RH ± anti-androgènes). __________

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La rétention aiguë d'urine2 C'est l'impossibilité brutale et totale d'uriner du fait d'un obstacle à l'évacuation de la vessie. Cette rétention vésicale complète à début brutal est une urgence thérapeutique.

P… que j'ai mal !! J'ai envie de pisser et j'peux pas !!!!

Quel gros globe vésical ? Compression de l'urètre par la prostate ?

1 - Causes Obstacle à l'évacuation de la vessie sur la voie urinaire (urètre ++) dû : - à une compression par une lésion du col de la vessie ou de la prostate : l’adénome de la prostate est la cause la plus fréquente chez l’homme. - Une lithiase urinaire bloquée dans l’urètre peut être en cause. - Chez la femme, ce diagnostic est exceptionnel et relève a priori d’une compression de l’urètre par un élément de prolapsus vésical. 2 - Signes cliniques - Impossibilité douloureuse d'uriner - Besoin d'uriner permanent mais émissions de seulement quelques gouttes A l'examen de l'abdomen on met en évidence par la palpation et/ou la percussion un globe vésical : la vessie distendue donne une masse hypogastrique convexe vers le haut, tendue, rénitente, mate et dont la palpation augmente le besoin d'uriner. Cette palpation du globe vésical peut être douloureuse.

2

Non individualisé dans le programme des ECN, ce sujet apparait dans les questions les tumeurs de la prostate, lithiase… et peut être le thème central d'un cas clinique.

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3 - Diagnostic Il repose sur la clinique. Dans le doute l'échographie montre la vessie distendue. Il ne faut pas confondre la rétention d'urine avec l'anurie qui est l'absence de production d'urine dans certaines formes d'insuffisance rénale. L'important est de rechercher la cause !! 4 - Traitement : L'urgence consiste à drainer les urines en posant : - soit une sonde par l'urètre (aisé chez la femme ; le sondage est un acte médical chez l'homme) - soit un cathéter dans la vessie par voie sus pubienne trans-cutanée. Contre-indication à ce mode de drainage : les patients sous anti-coagulants. Ultérieurement on traite la cause lorsque cela est possible. __________

Prostatite aiguë (ECN - 89) 1 - Définition Infection bactérienne de la prostate. Elle est associée aux infections du système urinaire. 2 - Facteurs de risque - Hypertrophie bénigne de la prostate (adénome prostatique) - Cystite récente - Rétrécissement urétral - Sondage urinaire 3 - Signes cliniques Tout se déroule dans un tableau brutal avec : - douleur périnéale, éjaculation douloureuse, pesanteur sus-pubienne - brûlures mictionnelles, pollakiurie, dysurie - fièvre >39°C, frissons - pyurie et hématurie microscopique Au toucher rectal la prostate est très douloureuse et augmentée de volume, succulente. 4 - Diagnostic La clinique est évocatrice. ° Biologie : syndrome infectieux avec leucocytose, augmentation de la VS et de la CRP. ° L'examen cyto-bactériologique des urines (ECBU) montre des leucocytes et des bactéries dont l'uroculture précise le type. ° La plupart du temps l’origine est urinaire et Escherichia coli est en cause. On recherche des facteurs favorisants : parfois une MST (Maladie Sexuellement Transmissible) est en cause (infection à Chlamydia par exemple). 5 - Traitement - Antibiothérapie per os pendant trois semaines. - En cas de maladies sexuellement transmissible (MST) on traite aussi les partenaires. - NB : éviter le sondage.

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Cystite (ECN - 88 – 89) 1 - Définition C’est une inflammation de la paroi la vessie du fait d'une infection urinaire basse par une colonisation bactérienne rétrograde. Elle est fréquente, surtout chez la femme du fait de la brièveté de l'urètre qui s’abouche dans le périnée, zone où les bactéries sont nombreuses. 2 - Facteurs de risque - Les rapports sexuels augmentent les infections par ses propres bactéries (ce ne sont pas des MST) - Les troubles intestinaux : constipation - Trop ou pas assez d’hygiène (trop d’hygiène tue les bactéries saprophytes qui ont un rôle protecteur) - Le diabète car les bactéries utilisent le sucre - Les modifications hormonales - Des antécédents de cystite car 50% récidivent. 3 - Signes cliniques - Des brûlures mictionnelles : on parle "de pisser des lames de rasoir". - Pollakiurie - Pyurie (urines troubles, parfois malodorantes) - Hématurie terminale - Pesanteur sus-pubienne s’il y a persistance d’un résidu vésical post-mictionnel. Dans une cystite il n'y a pas de fièvre ni de douleurs lombaires : leur apparition est le fait d'une extension de l'infection aux voies urinaires hautes (pyélonéphrite). 4 - Diagnostic - La clinique est évocatrice. - L’ECBU (examen cytobactériologique des urines) confirme le diagnostic si on retrouve plus de 1.000.000 colonies/mL et plus de 3000 leucocytes altérés/ml. Chez l’homme il faut penser à rechercher une cause urologique. La bactérie la plus souvent en cause est Escherichia coli. 5 - Traitement Antibiothérapie: le choix de l’antibiotique est fonction de la bactérie en cause et de l’antibiogramme (quinolones en séquences brèves). __________

Pyélonéphrite aiguë (ECN 88 – 89) 1 - Définition Infection urinaire haute, du bassinet (pyélite) et du parenchyme rénal (néphrite). Il y a une pénétration tissulaire des bactéries qui ne se limite plus à l’urothélium. La bactérie la plus souvent en cause est Escherichia coli. Elle est rare mais c’est une urgence infectieuse médicale. 2 - Etiologie Il peut s'agir : - d'une complication de cystite - d'une infection par voie hématogène dans le cadre d'une septicémie (dont on doit rechercher la porte d'entrée) - d'une infection en amont d'un obstacle sur l'uretère (le plus souvent un calcul)

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3 - Signes cliniques - douleur lombaire unilatérale - une fièvre > 39°C - des signes communs avec la cystite comme la pyurie, les brûlures mictionnelles, la pollakiurie - des vomissements - une altération de l’état général Certains signes peuvent être observés : à la palpation un gros rein et une défense abdominale, une douleur lombaire à la palpation ou la percussion. 4 - Diagnostic * Il y a un syndrome infectieux : augmentation du taux des leucocytes polynucléaires, augmentation de la VS et de la CRP. * L'ECBU (examen cyto-bactériologique des urines) montre des leucocytes et des bactéries ; l'uroculture en précise le type. * La plupart du temps l’origine est urinaire et Escherichia coli est en cause. On recherche la cause par des examens complémentaires : échographie, UIV, scanner et urétrocystographie rétrograde. 5 - Traitement - Antibiothérapie. - Hospitalisation si l'infection est sévère ou résiste au traitement médical instauré faisant craindre la survenue de complications. - En cas de pyélonéphrite obstructive, le traitement médical doit être associé à un geste de drainage de la voie excrétrice concernée. __________

Cancer du rein (ECN 158) Le cancer du rein est souvent détecté devant une hématurie, ou par hasard au cours d'un bilan de santé ou à l'occasion d'une échographie ou d'un scanner demandé pour toute autre raison que la suspicion d'une tumeur rénale. 1 - Signes cliniques - Hématurie totale, isolée ou récidivante - Parfois une varicocèle gauche (dilatation variqueuse des veines du cordon spermatique) - Rarement c'est la découverte d'un gros rein à la palpation de la région costo-lombaire 2 - Diagnostic * L'échographie montre une tumeur parenchymateuse hétérogène. Toute tumeur du rénal avec ces caractéristiques est a priori suspecte d’être un cancer du rein. * Le scanner thoraco-abdomino-pelvien fait le bilan de l'extension loco-régionale et recherche des métastases. Le résultat du bilan d'extension est codé selon la classification TNM. 3 - Traitement - Chirurgical néphrectomie totale ou partielle. - Médical par immunothérapie. - La radiothérapie et la chimiothérapie sont ici inefficaces. __________

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Le cancer du testicule (ECN - 160) Cancer rare qui représente environ 1% des cancers chez l’homme ; il survient surtout entre 20 et 35 ans. 1 - Facteur de risque L'ectopie testiculaire (testicule pas ou mal descendu lors de son développement) même lorsqu'elle a été traitée. 2 - Signes cliniques C'est en général la découverte d'une masse par le patient qui l'amène à consulter : - augmentation progressive et indolore d'une bourse (bourse froide chronique) - avec masse intra scrotale indurée, irrégulière et indolore - parfois une gynécomastie (augmentation de la glande mammaire, toujours surprenante pour un homme) Une hémorragie intra tumorale (responsable de douleurs et d'une augmentation du volume du testicule) peut être la circonstance de découverte. Le cancer peut être découvert dans le cadre d'un bilan cherchant l'origine d'une stérilité. 3 - Diagnostic * L'échographie intra-scrotale caractérise le siège et l'aspect de la tumeur. * L'élévation des taux des marqueurs tumoraux comme béta-HCG, alphafoeto-protéine ou encore le LDH. * Le scanner abdominal et thoracique recherche des métastases ganglionnaires, hépatiques et pulmonaires. On ne fait pas de ponction-biopsie du testicule car il y a un risque d'invasion tumorale du scrotum. Il faut savoir que les tumeurs bénignes du testicule sont très rares. 4 - Evolution et traitement Le traitement est le plus souvent une orchidectomie (ablation du testicule) au pli inguinal associée à un curage ganglionnaire. Une prothèse testiculaire en silicone est mise en place. Dans certains cas on fait une radiothérapie et une polychimiothérapie. En général ce cancer a une bonne évolution avec un taux de survie à 5 ans atteignant les 90%.

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Gynécologie Notes de séméiologie gynécologique

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Par Cécile LABEAU et Marie SIRE

Notions cliniques de Gynécologie Pr Dominique DALLAY - Fibrome .............................................................................................. 186 - Salpingite ........................................................................................... 187 - Grossesse extra-utérine ...................................................................... 187 - Cancer du col ..................................................................................... 188 - Cancer du corps utérin ....................................................................... 189 - Cancer de l'ovaire ............................................................................... 190 - Cancer du sein .................................................................................... 191

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Séméiologie Gynécologique Cette courte présentation porte essentiellement sur le vocabulaire utilisé en gynécologie et donne les spécificités d'interrogatoire et d'examen clinique.

1 - Signes Fonctionnels * Métrorragies : Hémorragies utérines survenant en dehors des règles * Ménorragies : Règles abondantes et prolongées * Troubles du cycle menstruel : • Aménorrhée : Absence de règles depuis plus de trois mois en dehors de la grossesse et de la ménopause - Primaire : il n’y a jamais eu de menstruations - Secondaire : survenue de l'aménorrhée après une durée variable de cycles menstruels • Hyperménorrhées : durée des règles supérieure à 8 jours • Hypoménorrhées : durée des règles inférieure à 3 jours • Oligoménorrhée : menstruations peu abondantes • Pollakiménorrhée : cycles courts • Spanioménorrhées : cycles longs de plus de 45 jours souvent irrégulièrement réparties • Polyménorrhées : règles abondantes par augmentation de fréquence des règles • Dysménorrhées : douleurs pelviennes pendant les menstruations • Syndrome intermenstruel : douleurs pelviennes qui s’accompagnent d’une perte glaireuse et de saignement (ovulation) • Syndrome prémenstruel : ensemble des manifestations menstruelles qui précède les règles (congestion des seins, douleur pelvienne, œdème au niveau des chevilles, prise de poids, céphalée, migraine, nausée, trouble du caractère) * Dyspareunie : douleur pendant les rapports sexuels * Leucorrhées : écoulements vaginaux non sanglants * Mastodynies : douleurs mammaires (continues, rythmées par le cycle, unilatérales ou bilatérales, symétriques ou asymétriques) * Galactorrhée : écoulement de lait par le mamelon en dehors de la lactation. 2 - Antécédents 2.1 - Antécédents personnels - Médicaux : HTA, cardiovasculaire, diabète - Chirurgicaux : appendicectomie ? Cœlioscopie antérieure ? autres ? - Gynécologiques : ° Femme en période d’activité génitale : date des premières règles, date des dernières règles, durée du cycle, signes fonctionnels d’accompagnement (douleur, migraine, ménométrorragie…), présence de rapports sexuels actuels, moyen de contraception (médicamenteux, stérilet, mécanique…)

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° Femme ménopausée : date de la ménopause, symptômes du climatère ? (bouffée de chaleur, irritabilité…) ° Nombre de grossesse, nombre d’accouchements, type (césarienne, voie basse), à terme ? Prématuré ? Pathologie gravidique ? Fausse couche spontané (FCS), IVG (interruption volontaire de grossesse), ITG (interruption thérapeutique de grossesse), GEU (grossesse extra-utérine). ° Suivi gynécologique : régulier ? Dernier frottis cervicovaginal ? Dernière mammographie (à partir de 50 ans) 2.2 - ATCD familiaux +++ - ATCD cardiovasculaires (thrombose, HTA, AVC, cardiopathie…) - ATCD de cancers : sein, ovaire, colon, endomètre 3 - Examen clinique Examen abdominal : - Inspection : Cicatrice = médiane sous ombilicale, pfannenstiel (transversale sus pubienne) dans le nombril (coelioscopie) ? distension abdominale ? - Palpation : des 9 quadrants (voir p.95), douleur ? défense ? hépatosplénomégalie ? - Percussion : matité déclive - Auscultation : bruits hydro-aériques Examen Gynécologique : - Inspection : vulve, vagin, col (spéculum) - Examen au spéculum : col, paroi vaginal. Si besoin : prélèvement bactériologiques, frottis cervico-vaginal - Toucher vaginal : vagin, col, utérus (palpation bimanuelle), annexes - Toucher rectal : accès au col/utérus, ovaire (chez jeune fille vierge +++) - Aires ganglionnaires inguinales Examen Sénologique : - Inspection : état cutané, inflammation, peau d’orange, ulcération ? inspection du mamelon : ulcération, maladie de Paget - Palpation mammaire bilatérale et comparative à la recherche d’un nodule : localisation (dans les 4 quadrants), consistance (rénitent, dur, pierreux), indolore/sensible, adhérence aux plans profonds et plan cutané, taille. Recherche d’un écoulement mamelonnaire - Palpation des aires ganglionnaires axillaires et sus claviculaires

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Fibrome utérin - (ECN - 2431) 1 - Définition Tumeur bénigne bien limitée développée à partir du myomètre. Elle est dure, arrondie, de volume variable, et de siège sous-séreux, interstitiel (intramyométrial) ou sous muqueux. 2 - Mécanismes Le fibrome se développe sous l’influence hormonale des œstrogènes. 3 - Circonstances de découverte - Le fibrome sous muqueux est révélé par des ménorragies (règles abondantes). - Un fibrome sous séreux ou interstitiel donne des sensations de pesanteur pelvienne et parfois des troubles urinaires (pollakiurie). - Souvent le fibrome est asymptomatique, découvert fortuitement lors d’une échographie, d’une intervention chirurgicale, ou lors de complications. - La dégénérescence bénigne est très fréquente, la dégénérescence maligne (sarcome) est très exceptionnelle. 4 - Diagnostic - L’échographie pelvienne visualise la tumeur, son siège, le nombre et la taille des fibromes. Elle permet aussi de rechercher une hypertrophie endométriale pouvant être associée. - IRM si échographe non contributive. - Biologie : une anémie microcytaire, hypochrome en cas de saignement. 5 - Evolution Le fibrome utérin peut entraîner de nombreuses complications : - compression des organes de voisinage (vessie et rectum). - complications de la grossesse : infertilité, fausses couches spontanées (FCS) à répétition, risque de prématurité, hémorragie de la délivrance, présentation dystocique (le bébé ne se présente pas par la tête). - torsion de fibrome (rare) - nécrobiose aseptique : survenue brutale de violentes douleurs par ischémie du fibrome. Image en cocarde avec une zone de nécrose centrale à l’échographie. 6 - Traitement Abstention de traitement si le fibrome est asymptomatique. ° Médical - Traitement progestatif (diminue les saignements si hyperplasie de l’endomètre) - Agonistes de la LH-RH (action sur l’hyperplasie endométriale et sur le développement des fibromes) - Traitement de la carence martiale. ° Chirurgical - Myomectomie faite par hystéroscopie opératoire pour la résection des fibromes sous muqueux (traitement conservateur) et cœlioscopie pour la résection des fibromes sous séreux. Les fibromes interstitiels sont plus difficiles d’accès chirurgical. - Hystérectomie : si il y a plusieurs fibromes, traitement efficace mais non conservateur. ° Imagerie interventionnelle (fibromes interstitiels) - embolisation

- ultrasons focalisés _____ 1

Le libellé exact de cet item est Hémorragies génitales de la femme.

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Salpingite (ECN - 88) 1 - Définition Infection aiguë ou chronique des trompes, ascendante à partir du vagin ou du col utérin. 2 - Mécanismes La salpingite touche surtout des femmes jeunes ayant de multiples partenaires sexuels, un dispositif intra-utérin (stérilet...), et/ou des antécédents de maladies sexuellement transmissibles. La salpingite est majoritairement due à des infections bactériennes à Chlamydia trachomatis et à Gonocoque. 3 - Signes cliniques - fièvre - douleur pelvienne - leucorrhées sales - métrorragies 4 - Diagnostic - Toucher vaginal : mobilisation utérine douloureuse. - Biologie : hyperleucocytose visible sur une NFS, et CRP augmentée. - La cœlioscopie peut être nécessaire pour faire le bilan, visualisant les trompes inflammatoires, souvent associées à des abcès et à des adhérences pelviennes. Elle permet aussi de faire des prélèvements à visée bactériologique, et elle peut avoir un rôle thérapeutique (adhésiolyse2 et drainage des éventuels abcès). 5 - Evolution Les complications majeures de la salpingite sont la stérilité tubaire et la grossesse extrautérine (GEU). 6 - Traitement La patiente doit être hospitalisée. - Traitement étiologique : antibiothérapie intraveineuse (pénicilline et fluoroquinolones). - Traitement symptomatique : antalgiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). - Prise en charge du (des) partenaire(s) sexuel(s) : bilan des infections sexuellement transmissibles (IST), et antibiothérapie. _____

Grossesse extra-utérine (GEU) (ECN - 18) 1 - Définition La grossesse extra-utérine (ou nidation ectopique) est l’implantation et l’évolution de l’œuf en dehors de la cavité utérine. Les trois quarts des GEU se situent dans l’ampoule tubaire. 2 - Facteurs de risque Le tabagisme, l’âge de la femme, ses antécédents de GEU, d’infections génitales, de péritonite et de chirurgie pelvienne sont les principaux facteurs de risque.

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En cas d'inflammation péritonéale il se forme des accolements (appelés adhérences), d'une part entre les viscères entre eux, d'autre par avec la paroi abdominales. L'adhésiolyse consiste à décoller les zones accolées.

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3 - Signes cliniques • Douleurs pelviennes permanentes latéralisées spécifiques : douleur à la mobilisation utérine, douleur à la décompression (suspicion de rupture tubaire) et défense abdominale. • Métrorragies, de couleur sépia peu abondantes. • Signes d’hémopéritoine3 (douleurs abdominales de survenue brutale avec scapulalgies, lipothymies, tension artérielle basse) 4 - Diagnostic - Spéculum : permet de mettre en évidence des métrorragies endo-utérines et de voir le col utérin d’aspect gravide. - Toucher vaginal : masse latéro-utérine douloureuse et douleur à la mobilisation utérine. - Toucher rectal : cul de sac de Douglas bombant. - Dosage des -HCG : -HCG positives (supérieures à 1500UI/ml). - Echographie endovaginale : elle montre le corps jaune, l’endomètre gravide, un sac gestationnel extra-utérin rarement visible, un hématosalpinx (trompe remplie de sang), et parfois un épanchement péritonéal. 5 - Traitement C’est une urgence, le pronostic vital est en jeu. La patiente est hospitalisée. * Le traitement chirurgical par cœlioscopie permet la salpingectomie (radicale) ou la salpingotomie (traitement conservateur) et l’envoi des pièces en anatomopathologie. * Traitement médical : injection unique de Méthotrexate intramusculaire (arrête la grossesse) * Surveillance : on vérifie que le taux de -HCG décroit jusqu’à la négativation. * Si saignement et si la femme est Rhésus négatif : injection de gammaglobulines anti-D (pour qu’il n’y ait pas une allo-immunisation rhésus). _____

Cancer du col utérin (ECN - 147) 1 - Définition et facteurs de risque Le cancer du col utérin touche préférentiellement les femmes âgées de 45 à 55 ans. Le principal facteur de risque est une infection persistante au Human Papilloma Virus (HPV), associée à une activité sexuelle précoce ou non protégée, et à un nombre élevé de partenaires sexuels. Le tabagisme et l’immunodépression sont d’autres facteurs de risque de ce cancer. C’est un carcinome épidermoïde dans 85% des cas, un adénocarcinome dans 10 à 15% des cas. 2 - Circonstances de découverte * Dépistage: les lésions pré-cancéreuses sont souvent découvertes lors d'un frottis cervicovaginal systématique. Le frottis est fait au niveau de la jonction endocol-exocol, lieu d’action du HPV et lieu de naissance du cancer. On note sur ce frottis un col anormal avec présence de cellules atypiques et de koïlocytes (cellules témoin de l’infection à HPV). * Devant des signes cliniques : le cancer invasif provoque des métrorragies post-coïtales ou spontanées, et des leucorrhées banales.

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Hémopéritoine: hémorragie dans la cavité péritonéale.

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3 - Diagnostic Le diagnostic est histologique grâce à la colposcopie, examen du col et du vagin avec une loupe binoculaire pour visualiser les zones pathologiques à l’aide de colorants, et ainsi guider les biopsies qui permettent le diagnostic de cancer. Bilan d’extension Il repose sur : • L'interrogatoire : recherche de symptômes vésicaux et rectaux (dysurie, hématurie, rétention urinaire, constipation). • L'examen au Spéculum : recherche un envahissement du vagin ou une lésion macroscopique. • Les touchers vaginal et rectal pour apprécier le volume tumoral, et chercher un envahissement local. • La palpation abdominale : hépatomégalie et/ou ascite. • Exploration des aires ganglionnaires. • Les examens para cliniques : cystoscopie, rectoscopie, scanner abdominopelvien, IRM, radiographie du thorax. 4 - Evolution Le pronostic dépend du volume tumoral, de l'extension locale et régionale (emboles tumoraux et envahissement ganglionnaire), de l'existence de métastases. Les complications peuvent être urinaires, digestives (envahissement des parois rectales ++), vaginales. 5 - Traitement * Le traitement curatif se fait en fonction du stade du cancer. - Stades pré-cancéreux : petite résection limitée d'une zone du col (conisation) - Cancers avérés : hystérectomie simple ou élargie (exérèse des trompes et des ovaires) - Dans certains cas chimiothérapie, radiothérapie, curiethérapie * Le traitement préventif est la vaccination contre l’HPV. Le vaccin anti-HPV protège contre les principaux sérotypes d’HPV responsables des cancers. Il est fait avant les premiers rapports sexuels ou dans l’année qui les suit. Il permet la protection contre deux tiers des cancers du col utérin, mais il n’empêche pas de devoir faire un frottis cervico-vaginal de dépistage. _____

Cancer de l’endomètre (corps utérin) (ECN - 147) 1 - Définition et facteurs de risque Le cancer du corps utérin touche préférentiellement les femmes âgées de 60 ans (femmes ménopausées). Une hyperoestrogénie (cancer hormonodépendant) et une hyperplasie de l’endomètre sont des facteurs de risque de ce cancer. C’est un adénocarcinome dans 80% des cas.

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2 - Signes cliniques Le cancer du corps utérin est découvert grâce à des métrorragies post-ménopausiques. De plus, on peut noter des leucorrhées, des troubles urinaires, une pesanteur et une douleur pelvienne. 3 - Diagnostic Le diagnostic est histologique par curetage biopsique ou par hystéroscopie avec biopsies dirigées. Bilan d’extension • Interrogatoire : recherche de symptômes vésicaux et rectaux (dysurie, hématurie, rétention urinaire, constipation). • Spéculum : recherche de métastases vaginales et de polypes au niveau du col utérin. • Touchers vaginal et rectal : recherche d’un envahissement local. • Examen des seins car le cancer du sein a le même facteur de risque (hyperoestrogénie). • Exploration des aires ganglionnaires. • Examens paracliniques : échographie, IRM (c’est le meilleur examen pour évaluer l’envahissement du myomètre), cystoscopie, rectoscopie, scanner abdominopelvien, radiographie du thorax. 4 - Evolution Les facteurs pronostiques sont l’âge (le taux de survie est meilleur quand la patiente a moins de 60 ans), le stade tumoral et l’infiltration du myomètre, les résultats anatomopathologiques, et l’opérabilité. 5 - Traitement Le traitement curatif se fait en fonction du stade du cancer : - hystérectomie et curage pelvien - radiothérapie, curiethérapie post-opératoire _____

Cancer de l’ovaire (ECN -153) 1 - Définition Cancer non hormonodépendant, de pronostic sombre, dont il en existe deux types : • les tumeurs épithéliales malignes, dont le type le plus fréquent est le cystadénocarcinome séreux. • les tumeurs borderlines, qui n’ont que partiellement des critères de malignité. 2 - Facteurs de risque Ce sont : - des facteurs gynécologiques : nulliparité, première grossesse tardive, infertilité - des antécédents familiaux de cancer de l’ovaire. - un âge supérieur à 60 ans. 3 - Circonstances de découverte ° Il est le plus souvent révélé par une pesanteur pelvienne ou une distension abdominale, signes peu spécifiques. ° Le cancer de l’ovaire est parfois découvert fortuitement à l'occasion d'une échographie abdominale ou d'un scanner demandé sur des points d'appels sans spécificité.

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° Ailleurs c'est dans le bilan étiologique d'une ascite qu'on découvre un cancer de l'ovaire chez la femme au-delà de 50 ans : chez une femme toute ascite dont la cause n'est pas cirrhotique est suspecte d'être en rapport avec un cancer de l'ovaire. 4 - Diagnostic et bilan d’extension • Interrogatoire : recherche de facteurs de risque d’un cancer de l’ovaire et des signes en faveur d’un envahissement local (hématurie, dysurie, constipation). • Toucher vaginal : recherche d’une masse dure, pierreuse, fixe, latéro-utérine et séparée de l’utérus par un sillon. • Palpation abdominale : palpation éventuelle d’une masse, d’une ascite. • Recherche d’adénopathies sus-claviculaires. • Toucher rectal : extension au Douglas. • Examens complémentaires : - augmentation des taux de marqueurs tumoraux (CA125) - échographie pelvienne (étude des caractères de la masse) - scanner abdominopelvien et thoracique : recherche d'une ascite, de métastases hépatiques et pulmonaires, et ganglionnaires - exploration chirurgicale par cœlioscopie ou par laparotomie : analyse des caractères macroscopiques de la tumeur, recherche de métastases et biopsies péritonéales 5 - Traitement Le pronostic dépend de l'extension tumorale locale, régionale et à distance (métastases). Le traitement peut comporter : * des résections chirurgicales plus ou moins étendues : hystérectomie, annexectomie, omentectomie (résection de l’épiploon), curage ganglionnaire pelvien et lombo aortique. * une chimiothérapie : ce cancer est très chimiosensible. La surveillance comporte un examen clinique tous les 6 mois à vie, un dosage des marqueurs tumoraux (CA125) tous les ans à vie. _____

Cancer du sein (ECN - 159) 1 - Définition C’est le plus fréquent des cancers de la femme, avec un pic entre 50 et 70 ans. C'est un adénocarcinome (cancer des glandes) ; selon son extension il faut d'emblée distinguer : - le cancer in situ, il n’y a pas de franchissement de la membrane basale. - le cancer invasif canalaire (dans 75% des cas) ou lobulaire. 2 - Facteurs de risque Une hyperoestrogénie (cancer hormonodépendant) et la présence d’antécédents familiaux de cancers du sein sont les deux principaux facteurs de risque. 3 - Signes cliniques Le cancer du sein est découvert : ● de plus en plus dans des conditions de dépistage : - auto-palpation des seins, - examen systématique des seins lors d'un bilan médical - mammographie systématique +++ - lors du suivi chez une patiente ayant déjà eu un premier cancer du sein.

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● mais aussi devant la constatation : - d'un écoulement ou une anomalie du mamelon. - d’une adénopathie, axillaire ou sus-claviculaire, ou d’une métastase. Les signes cliniques sont : - nodule : dur, pierreux, mal limité aux contours irréguliers, adhérent. - adénopathie(s) axillaire(s) - rarement une altération de l’état général 4 - Diagnostic ° Interrogatoire : recherche de facteurs de risque du cancer du sein. ° Examen mammaire : bilatéral et comparatif, pour l’étude des caractéristiques du nodule. ° Recherche d’adénopathies : axillaires, sus-claviculaires. Examens complémentaires : - mammographie bilatérale montrant une opacité irrégulière, des microcalcifications ou un désordre architectural. - échographie mammaire montrant une structure interne hétérogène et des contours irréguliers. - tumorectomie avec examen extemporané de la pièce opératoire (si le bilan est négatif mais avec une clinique en faveur d’une lésion maligne), Classification TNM (tumor, nodes, metastasis) • T : taille de la tumeur : T0 = tumeur non palpable, T1 <2cm, T2 <5cm, T3 >5cm, T4 = tumeur inflammatoire avec extension à la peau ou à la paroi thoracique. • N : adénopathies : N0 = pas de ganglion palpable, N1 = adénopathies axillaires homolatérales mobiles, N2 = adénopathies axillaires homolatérales fixées, N3 = adénopathies mammaires internes. • M : métastases : M0 = pas de métastase, M1 = métastases.

5 - Traitement - Chirurgie première : tumorectomie si tumeur < 3cm, mammectomie si tumeur >3cm, possibilité de chimiothérapie. - Curage ganglionnaire axillaire - Radiothérapie : toujours faite après traitement conservateur du sein. Elle est faite sur le sein opéré et sur les chaînes ganglionnaires. - Chimiothérapie : selon l’évolutivité de la tumeur. - Hormonothérapie (antioestrogènes) si la tumeur à des récepteurs hormonaux positifs. - Surveillance : examen clinique tous les 6 mois à vie, mammographie +/- échographie tous les ans.

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Appareil locomoteur Introduction - Douleurs et impotence fonctionnelle - André Quinton ............. 194 Séméiologie de l'appareil locomoteur - André Quinton - Membre supérieur ........................................................................... 196 - Membre inférieur ............................................................................ 202 - Rachis .............................................................................................. 206 Notions cliniques sur les maladies rhumatologiques - André Quinton - Arthrose, coxarthrose, gonarthrose 1 - Généralités ................................................................................... 210 2 - Coxarthrose ................................................................................. 211 3 - Gonarthrose .................................................................................. 211 - Pathologie de l'épaule ......................................................................... 213 - Rhumatismes inflammatoires 1 - Polyarthrite rhumatoïde ............................................................... 217 2 - Spondylarthropathies ................................................................... 220 - Arthropathies microcristalline - Goutte .............................................................................................. 222 - Chondrocalcinose ............................................................................ 223 Ostéoporose ........................................................................................... 224 Infections Ostéoarticulaires - Ostéites et ostéomyélites ................................................................. 225 - Arthrite septique.............................................................................. 226 - Discospondylite............................................................................... 227 Notions de Traumatologie - Olivier Gille - Les luxations gléno-humérales chez l’adulte .................................. 228 - Les fractures du poignet chez l'adulte ............................................ 229 - Les fractures du col du fémur chez l'adulte .................................... 230 - Les entorses du genou chez l’adulte ............................................... 231 - Les fractures de la cheville chez l'adulte ........................................ 232 - L’entorse de la cheville chez l'adulte ............................................. 233

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Introduction - Douleurs et impotence fonctionnelle  Le fonctionnement d'un système locomoteur normal (ou musculo-ostéo-articulaire) s'exprime par des mouvements d'emblée perceptibles, qu'on en prenne conscience dans la vie quotidienne, ou qu'on les perfectionne dans des activités professionnelles ou sportives. En cela le système locomoteur se distingue des appareils précédents (cardio-vasculaire, respiratoire, digestif, etc…) aux fonctionnements si autonomes qu'on n'y porte guère attention. Chacun sait donc intuitivement ce qu'il peut faire, non seulement de ses dix doigts, mais aussi de ses membres et de sa colonne vertébrale. L'étude de la séméiologie va d'abord vous permettre de mieux connaitre ce fonctionnement normal.  Les atteintes pathologiques de l'appareil locomoteur sont : - dégénératives ou "d'usure", l'arthrose responsable de douleurs de type mécanique - inflammatoires : les rhumatismes inflammatoires, responsables de douleurs de type inflammatoire - des dépôts cristallins dans les articulations : arthropathies cristallines dont la goutte - des infections des os et/ou des articulations - des maladies de la structure osseuse, ostéomalacie (os décalcifié) et ostéoporose (défaut de protides dans la trame osseuse) - des tumeurs - des atteintes traumatiques.  Douleurs et impotence fonctionnelle Les deux grands signes fonctionnels des atteintes ostéo-articulaires sont la douleur et l'impotence fonctionnelle (difficulté, voire impossibilité, d'effectuer les mouvements nécessaires à la vie courante). Les caractères des douleurs et de l'impotence fonctionnelle diffèrent selon que la pathologie est de mécanisme inflammatoire ou mécanique, * Douleurs et impotence de type inflammatoire dans les rhumatismes inflammatoires : Exemple d'un patient présentant une première poussée de polyarthrite rhumatoïde aux poignets et aux mains (voir p 218) ► Les douleurs des poignets et des 2ème et 3ème articulations métacarpo-phalangiennes : - sont de siège diffus intéressant toute l'articulation (dans le cas particulier) - d'horaire nocturne, réveillent le malade dans la 2ème partie de la nuit, puis progressivement augmentent d'intensité pour être à leur maximum le matin au réveil - sont de caractère pulsatile - cèdent après une période d'activité de 30 mn à 1 heure (dérouillage matinal) - sont peu ou pas influencées par l'effort Il faut entendre par là que le patient, si ses douleurs disparaissent dans la matinée, peut éventuellement faire des efforts dans la journée sans que les douleurs réapparaissent. En revanche, au moment où il a mal, le patient doit veiller à ne pas mobiliser les articulations qui lui font mal. - enfin les douleurs peuvent être incomplètement soulagées par le repos. Le patient peut constater lui-même les autres signes de l'inflammation : son poignet est gonflé, rouge, chaud. Le quarté de l'inflammation est alors réalisé "dolor, calor, tumor, rubor" : (douleur, chaleur, tuméfaction, rougeur, pour ceux qui ne prirent pas le train du latin).

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► L'impotence fonctionnelle due à l'inflammation Imaginez, j'insiste bien, imaginez que vous soyez ce patient, que vous avez été réveillé par des douleurs de vos poignets et de vos articulations métacarpo-phalangiennes, et que vous allez devoir vous lever, vous laver, préparer votre petit déjeuner, aller aux toilettes… Au quotidien ces gestes, automatisés, ne vous occupent pas l'esprit ; du fait de ces douleurs vous allez les accomplir précautionneusement, veillant à ne pas mobiliser vos articulations douloureuses, à ne pas les cogner : le moindre geste est devenu un problème et doit être réfléchi. Si vous imaginez bien, vous avez compris ce qu'est l'impotence fonctionnelle du fait de douleurs inflammatoires. L'impotence articulaire se traduit par une limitation des mouvements actifs et passifs, voire par une fixation de la jointure dans sa position de relâchement. * Douleurs et impotence de type mécanique dans les rhumatismes dégénératifs (arthrose) : Exemple d'un patient présentant une gonarthrose (arthrose du genou) au début (voir p. 213). ► La douleur, ici du genou, - survient lors de l'utilisation de l'articulation (ici à la marche) - est d'intensité variable, le plus souvent sourde et permanente - irradie peu - est aggravée par l'utilisation excessive - est calmée par le repos ; il n'y a pas de douleur nocturne, pas de dérouillage matinal. L'articulation peut être augmentée de volume du fait de la présence d'un peu de liquide dans l'articulation (hydarthrose). Mais elle n'est pas rouge, elle n'est pas chaude. ► La raideur et l'impotence fonctionnelle apparaîtront plus tard lorsque l'articulation sera bloquée par le processus arthrosique (voir plus loin). Note : dans les pages qui suivent où sont détaillés pour chaque articulation les signes fonctionnels et les signes d'examen vous lirez souvent la douleur est de type inflammatoire ou de type mécanique ; il faut comprendre que l'articulation peut être touchée par une affection dont le mécanisme est l'inflammation ou une affection dont le mécanisme est mécanique. _____ Ce chapitre sur l'appareil locomoteur comporte trois grandes parties : ● Séméiologie de l'appareil locomoteur Apprendre à analyser les mouvements du sujet normal est en quelque sorte étudier une "séméiologie physiologique". A partir du moment où les mouvements deviennent douloureux et/ ou limités, on entre déjà dans le pathologique. ● Notions cliniques sur les maladies rhumatologiques Les diverses maladies touchant l'appareil locomoteur se distinguent par leur contexte, l'agencement des douleurs et de l'impotence fonctionnelle, leur évolution, leur traitement. ● Notions de Traumatologie Une origine le plus souvent traumatique est le point commun des fractures, luxations et entorses. _____

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Séméiologie de l'appareil locomoteur selon les articulations André QUINTON – Séverin CHAIGNE-DELALANDE Une partie de ce chapitre est tirée de l'ouvrage Séméiologie Médicale, rédigé par: B. AVOUAC, A.SCHEFFER, B. GODEAU. La séméiologie de l'épaule et les notions sur les pathologies de l'épaule ont été rédigées par le docteur Séverin CHAIGNE-DELALANDE. 1 - Séméiologie de l'épaule 1.1 – Notions anatomiques  L'épaule, très mobile, est constituée d'un ensemble d'articulations : Ligament coraco-claviculaire Ligament acromio-coracoïdien Clavicule Acromion Coracoïde Bourse sous acromiale

Omoplate Omoplate (scapula) (scapula)

Tête

Trochiter Glène Humérus

L’épaule est composée de plusieurs articulations : - la gléno-humérale, très instable, souvent comparée à une balle de tennis dans une assiette plate - la scapulo-thoracique, entre la scapula et le gril costal, qui permet une augmentation de l’amplitude des mouvements de la gléno-humérale - l’acromio-claviculaire - la sterno-costo-claviculaire, entre la clavicule, le cartilage de la 1ère côte et le sternum. Et de deux espaces de glissement : - espace de glissement interscapulo-thoracique ou dans le premier temps de l'abduction (de 0 à 90°) les muscles responsables parviennent à la limite de raccourcissement ; ensuite il y a une bascule de la scapula pour aboutir à l'élévation à 180°. - espace de glissement sous-acromio-deltoïdien avec la bourse sous acromiale, entre d'une part l'acromion et le ligament acromio-coracoïdien et les muscles de la coiffe des rotateurs (figuré en pointillé sur le schéma anatomique).

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 Les structures musculo-tendineuses Ligament acromio-coracoïdien Bourse acromiale

Supraspinatus (sus-épineux) Subscapularis (sousscapulaire)

Infraspinatus (sous-épineux)

Terres minor (petit rond)

Long et court biceps Vue antérieure

Vue postérieure

Cinq muscles responsables des mouvements de rotation de la tête humérale dans la glène scapulaire ont leurs tendons qui s'insèrent sur la tête humérale ; ce sont d'avant en arrière : - le sub-scapularis (ou sous-scapulaire) - la portion longue du long biceps - le supra-spinatus (ou sus-épineux) - l’infra-spinatus (ou sous-épineux) - le terres minor (ou petit rond) L'ensemble des insertions tendineuses de ces muscles est appelé coiffe des rotateurs. 1.2 - Les signes fonctionnels ° La douleur siège dans toute l'épaule, souvent à sa face externe, irradiant à la face antérieure et externe du bras, parfois vers le cou. Son intensité peut être vive, immobilisant le membre dans l'attitude classique des traumatisés du membre supérieur (coude au corps, avant-bras semi-fléchi, soutenu par la main du côté sain). Selon sa cause cette douleur est soit de rythme inflammatoire, soit de rythme mécanique. ° La raideur est responsable d'une limitation de l'amplitude des mouvements, elle accompagne la douleur et contribue à l'impotence fonctionnelle mais elle peut être isolée, non douloureuse. ° L'impotence fonctionnelle est la conséquence de la douleur, de la raideur, voire du blocage de l'articulation. Elle doit être chiffrée par rapport aux gestes usuels : mainnuque, main-dos, port d'une charge, possibilité de se coiffer.

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1.3 - L'examen physique  Inspection - Attitude de traumatisé du membre (soutien du membre douloureux par le membre controlatéral). - Recherche d’une déformation de l’épaule soit par modification des reliefs osseux, soit par une tuméfaction. - Observation du déshabillage du patient à la recherche d’une limitation de la mobilité active.  Palpation L’examen est bilatéral et comparatif. On débute l’examen par le côté non douloureux. Les différentes structures anatomiques composant l’épaule sont analysées : * Les reliefs osseux, la trophicité musculaire (recherche d’une amyotrophie), recherche de signes d’inflammation locale (chaleur, tuméfaction). * Les 3 grandes articulations : scapulo-humérale, acromio-claviculaire et sternoclaviculaire. * Les 2 espaces de glissement : interscapulo-thoracique et sous acromio-deltoïdien. * Les zones d’insertion tendineuse.  Etude des mobilités articulaires L’étude de la dynamique articulaire explore les mobilités actives, passives et contre résistance, en notant le caractère douloureux ou non de ces mouvements.

Mouvements de l’épaule

Angles normaux

Antépulsion

180° dont 0 à 90° par la scapulo-humérale (SH) puis de 90 à 180° par la scapulo-thoracique(ST)

Rétropulsion

50°

Abduction

180° dont 0 à 90° par la SH, puis 90 à 180° ST

Adduction

30°

Rotation externe

80°, le bras fléchi à 90°, coude au corps

Rotation interne

90°, le bras fléchi à 90°, coude au corps

 Étude des mobilités passive et active. L'étude de la dynamique articulaire comprend l'appréciation de l'amplitude des mouvements actifs et passifs (voir schémas p.199). Il faut rechercher une douleur lors des mouvements contrariés : abduction contrariée qui met en tension le sus-épineux, antépulsion contrariée qui met en tension le long biceps. Dans les notions sur les maladies de l'épaule (p.213) sont présentées d'autres manœuvres.

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* Elévation antérieure ou flexion, et rétropulsion du membre supérieur, par rapport à l’axe du tronc.

antepulsion (180°)

retropulsion (80°)

abduction (180°)

Lors de l'étude de l'abduction de l'épaule il faut se mettre derrière le patient et suivre les mouvements de la scapula : Normalement l'abduction s'effectue jusqu'à 90° par la gléno-humérale seule, ensuite il y a participation de la scapulo-humérale et on note l'élévation de la scapula.

Si la gléno-hémérale est bloquée, le décollement de la scapula se produit avant 90°.

* La rotation externe coude au corps, dite rotation externe

* La rotation interne s'apprécie en faisant passer la main dans le dos du patient, et en mesurant la distance entre l’épineuse de C7 et le pouce, ou en notant le niveau de la vertèbre atteinte.

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2 - Séméiologie du coude  Le coude est formé de trois articulations - Les articulations huméro-cubitale et huméro-radiale permettent les mouvements de flexion-extension. - La radio-cubitale supérieure permet les mouvements de prono-supination avec la radio-cubitale inférieure.  Les signes fonctionnels La douleur est de siège variable et irradie fréquemment le long de l'avant-bras. Selon l'affection en cause elle peut être de rythme inflammatoire ou mécanique.  L'examen physique * A l'inspection, on recherche une déformation en situant les trois repères osseux du coude : de face, on a en dehors l'épicondyle, en dedans l'épitrochlée, en arrière l'olécrâne. Normalement, dans l'extension complète, ces trois repères osseux sont sur une même horizontale ; dans la flexion à 90°, ils dessinent un triangle isocèle à sommet inférieur olécrânien. * La palpation recherche une augmentation de la chaleur locale, des points douloureux au niveau de l'épicondyle, de l'épitrochlée ou de l'olécrâne, voire de l'interligne et une tuméfaction, inflammatoire ou non. * L'étude de la dynamique articulaire comprend l'appréciation de l'amplitude des mouvements : la perte de l'extension complète se traduit par un flessum (l'avant-bras reste plus moins plié vers le bras) ; l'exagération de l'extension réalise un recurvaturn. Les déviations frontales réalisent le plus souvent un cubitus valgus.  Les mouvements du coude :

150°

120° 10°

Flexion (150°)/extension (10°)

80°

80°

Supination / Pronation

Mouvement complexe

(80° de part et d'autre)

3 - Séméiologie de la main et du poignet  La main et le poignet constituent un ensemble fonctionnel complexe qui comprend : - les articulations radio-carpiennes, intercarpiennes, métacarpo-phalangiennes (MCP), interphalangiennes proximales (IPP) et distales - les tendons et les gaines synoviales qui leur sont annexées - les troncs vasculo-nerveux qui cheminent dans des défilés ostéofibreux inextensibles.

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 Les signes fonctionnels ° La douleur peut siéger au niveau du poignet, des métacarpo-phalangiennes ou des doigts (interphalangiennes proximales et distales). Elle est le plus souvent inflammatoire, parfois mécanique. ° Les paresthésies sont des sensations d'engourdissement, de fourmillements de la main et des doigts qui siègent. - en cas d'atteinte du nerf médian au niveau des trois premiers doigts - en cas d'atteinte du nerf cubital au niveau des deux derniers doigts.  L'examen physique * L'inspection note la coloration des téguments, l'aspect de la pulpe et des ongles (troubles vasomoteurs), les déformations du poignet, les désaxations des doigts, les tuméfactions, l'existence d'une amyotrophie dorsale ou palmaire. * La palpation recherche à chaque articulation un épanchement articulaire, un épaississement synovial, une tuméfaction en rapport avec une ostéophytose. * L'étude de la dynamique articulaire apprécie l'amplitude des mouvements du poignet, la mobilité des doigts avec mesure de la distance doigts-paume en flexion. * L'examen neurologique étudie surtout l'atteinte du nerf médian : - territoire sensitif les trois premiers doigts et la moitié du 4ème doigt sur la face palmaire - territoire moteur : opposition du pouce, abduction du pouce.  Mouvements du poignet : - Flexion et extension (de - 80° à 70°) - Inclinaison radiale (20°) et inclinaison cubitale (30°).

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4 - Séméiologie de la hanche  La hanche est très mobile, profonde, supporte le poids du corps.  Les signes fonctionnels ° La douleur est de siège variable : antérieure dans le pli inguinal, externe ou postérieure dans la fesse ; mais il faut savoir qu'une douleur du genou peut être le seul signe d'atteinte de la coxo-fémorale. Elle est d'intensité variable, plus souvent mécanique que de type inflammatoire, interdisant l'appui ou entraînant une simple boiterie. ° La douleur associée à la raideur entraîne une impotence fonctionnelle qui doit être chiffrée par l'évaluation du périmètre de marche.  L'examen physique * L'inspection recherche : - Sur le malade debout, une inclinaison du bassin en repérant les crêtes iliaques, une attitude vicieuse de la hanche de face (rotation) et de profil (flessum). - A la marche, une boiterie avec esquive du pas du côté atteint ou une démarche dandinante. - Sur le malade couché, une attitude vicieuse en rotation externe, un raccourcissement du membre inférieur, une amyotrophie du quadriceps et des fessiers. * La palpation recherche : - les points douloureux en avant au niveau du triangle de Scarpa, en arrière dans la fesse, en dehors sur le grand trochanter. - le gonflement de la hanche est très rarement perçu du fait de la profondeur de l'articulation.  Etude de la dynamique articulaire comporte : - L'appréciation de l'amplitude des mouvements est effectuée en notant leur caractère douloureux ou non. - L'existence d'une douleur lors des mouvements contrariés (essentiellement abduction contrariée mettant en tension le moyen fessier) qui traduit une périarthrite de hanche. Mouvements de la hanche

Angles normaux

Flexion

120°

Abduction membre inférieur étendu

45°

Abduction, genou fléchi à 90°

45+ à 80° selon la souplesse

Adduction

30+

Rotation interne et externe, membre inférieur étendu

45°

Rotation interne et externe, genou fléchi à 90°

45°

Rotation interne et externe, genou fléchi à 90°, patient à plat ventre

45°

Extension

30°

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Flexion - 120°

Abduction à 45°, membre inférieur étendu

Abduction, genoux fléchis à 90°

___________________________________________________________________________________ Trois mouvements de rotation de la hanche membre inférieur étendu

sur le dos genou fléchi à 90°

à plat ventre genou fléchi à 90°

_____________________________________________

Adduction – 30°

Ma cuisse gauche fléchie, je peux déplacer en dedans ma jambe droite de 30°.

Extension 30°

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5 - Séméiologie du genou  Le genou est une articulation superficielle. Elle est très sollicitée car elle supporte le poids du corps, et est exposée aux traumatismes. Le genou est formé de deux articulations : - la fémoro-tibiale entre les condyles fémoraux et les plateaux tibiaux - la fémoro-patellaire entre la trochlée fémorale et la rotule.  Les signes fonctionnels ° La douleur peut être inflammatoire ou mécanique. Sa survenue lors de la montée ou la descente des escaliers oriente plutôt vers une pathologie fémoro-patellaire. ° Le blocage est un arrêt brutal et inopiné du mouvement, le genou étant bloqué en flexion avec impossibilité de l'extension. Il peut s'accompagner de douleur. Il cède spontanément avec une sensation de ressaut ou après quelques mouvements de la jointure que le malade apprend à connaître lorsque les blocages se répètent. Les causes de blocage sont la rupture du ménisque et les corps étrangers articulaires (ces "corps étrangers", cartilagineux ou ostéo-cartilagineux, sont produits dans l'articulation). ° Le dérobement du genou est une sensation d'instabilité qui peut entraîner la chute et survient surtout en terrain accidenté (évoque une rupture des ligaments croisés). ° Les craquements sont dus à la détérioration cartilagineuse, ou à un corps étranger. (Quand ils sont modérés, ils sont sans valeur pathologique). ° Douleur et raideur contribuent à une impotence fonctionnelle, évaluée par le périmètre de marche.  L'examen physique * L'inspection recherche une tuméfaction effaçant les saillies et méplats, qui peut être inflammatoire ou arthrosique non inflammatoire (irrégulière due à l'hypertrophie osseuse et à la liponiatose). Les désaxations du genou sont les suivantes :

- genu valgum : la jambe est déviée en dehors et la charge subie par le genou est supportée par le compartiment externe qui peut présenter une arthrose.

- genu varum : la jambe est déviée en dedans; la charge subie par le genou est alors supportée par le compartiment interne.

- genu recurvatum : déformation en hyperextension, généralement bien tolérée. - genu flessum : déformation en flexion, généralement mal tolérée.

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* La palpation recherche une augmentation de la chaleur locale et un épanchement intraarticulaire par : ° La manœuvre du choc rotulien après avoir refoulé le liquide sous la rotule en empaumant l'articulation au-dessus et au-dessous de la rotule, l'index replié de la main inférieure percute la face antérieure de la rotule. Lorsqu'il existe du liquide, la rotule percute la trochlée fémorale et produit un petit choc.

° La palpation du creux poplité peut révéler un kyste sous la forme d'une tuméfaction ovoïde rénitente qui peut se prolonger en bas dans le mollet. ° L'étude de la dynamique articulaire comprend l'appréciation de l'amplitude des mouvements actifs et passifs et la recherche des mouvements anormaux qui vérifie l'intégrité des ligaments latéraux et des ligaments croisés assurant la stabilité du genou.

 Les mouvements du genou - La flexion se fait sur 120° à 130°

- Les mouvements de latéralité se recherchent sur le genou étendu en portant la jambe en dedans pour étudier le ligament latéral externe, puis en dehors pour étudier le ligament latéral interne. - Les mouvements de tiroir se recherchent sur le genou fléchi à 90° (le pied étant immobilisé, on tire et on repousse la jambe empoignée sous le genou) ; ils signifient une lésion des ligaments croisés.

6 - Séméiologie de la cheville et du pied  La cheville et le pied supportent le poids du corps. ° La cheville ne réalise que des mouvements de flexion-extension. ° Les articulations du pied forment trois ensembles : - l'articulation sous-astragalienne correspond à l'arrière-pied - les articulations du tarse (articulation de Chopart et de Lisfranc) correspondent au pied moyen - les articulations métatarso-phalangiennes correspondent à l'avant-pied.

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Le pied a trois arches : - une interne et une externe, plus ou moins cintrée - une antérieure entre le premier et le cinquième métatarsien, sur lesquels il s'appuie.  Les signes fonctionnels * La douleur - aux chevilles elle est le plus souvent inflammatoire, - aux pieds elle est le plus souvent mécanique. * La douleur associée à la raideur entraîne une impotence fonctionnelle qui doit être chiffrée par l'évaluation du périmètre de marche.  Les affections de la cheville et du pied * La cheville est essentiellement le siège d'arthrites inflammatoires ou infectieuses, l'arthrose y étant exceptionnelle. * Le pied est essentiellement le siège de déformations ° Hallux valgus : déviation en dedans du premier métatarsien et en dehors du gros orteil ; il peut s'accompagner d'une bursite au niveau de la tête du premier métatarsien, par frottement contre la chaussure.

° Avant-pied rond : dû à l'affaissement de l'arche antérieure ; l'appui se fait sur les têtes des métatarsiens moyens (durillons médians douloureux). ° Pied plat : dû à l'affaissement des arches interne et externe entraînant une zone d'appui anormalement large au niveau de l'isthme. ° Pied creux : dû à une exagération de la courbure des deux arches interne et externe ; l'isthme est alors anormalement étroit. Pied normal

Pied plat

Pied creux

7 - Séméiologie du rachis 7.1 - Le rachis forme l'axe du corps. Vertical dans un plan frontal, il décrit dans un plan sagittal trois courbures : l'une convexe en arrière (cyphose dorsale), les deux autres concaves en arrière (lordose cervicale et lombaire). Ces courbures augmentent sa résistance aux pressions. Les vertèbres sont unies entre elles par le disque intervertébral qui a un rôle de joint élastique et hydraulique. Il est constitué d'un noyau pulpeux (nucleus pulposus) situé à l'union des deux tiers antérieurs et du tiers postérieur du disque et d'un anneau fibreux périphérique résistant. Le disque est avasculaire et se nourrit par diffusion à travers les corps vertébraux et la partie périphérique de l'anneau fibreux.

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Deux corps vertébraux agissent comme des branches d'un casse-noisette qui appliquent au disque adjacent certaines contraintes mécaniques. Le nucleus pulposus absorbe les contraintes mécaniques qui lui sont transmises et se déplace vers l'arrière lors de la flexion, vers l'avant lors de l'extension, vers la droite lors de l'inclinaison latérale gauche, etc. (voir schémas ci-dessous) Vues de profil de deux vertèbres avec le disque intervertébral et son nucléus Corps droit

Flexion

Extension

Vues de face de l'inclinaison de deux vertèbres avec le disque intervertébral et son nucléus

7.2 - Les signes fonctionnels Comme dans les autres articulations il y a des douleurs et un raideur. Les douleurs peuvent être rachidiennes, ou irradiées dues à des atteintes radiculaires ou cordonales 7.2.1 - Les douleurs rachidiennes Les différents segments de la colonne vertébrale peuvent être intéressés. On retrouve là aussi la possibilité : - de douleurs inflammatoires (incomplètement soulagées par le repos, maximales durant la deuxième moitié de la nuit, cédant plus ou moins complètement avec le dérouillage matinal) - et de douleurs mécaniques (déclenchées par un effort ou un traumatisme, exagérées par la fatigue, le port de charges ou certaines positions longtemps maintenues, calmées par le repos).

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7.2.2 - Les douleurs irradiées sont dues à des compressions nerveuses, soit d'une racine, soit de la moelle épinière (voir schéma pages 244 et 249) ° La douleur radiculaire Elle est due à l'irritation ou à la compression de la racine nerveuse dans le défilé interdisco-apophysaire ou le trou de conjugaison. Elle est parfois exagérée par la toux, l'éternuement ou la défécation. Elle est la cause - en cas d'atteinte du rachis cervical d'une névralgie cervico-brachiale. - en cas d'atteinte du rachis lombaire d'une sciatique ou une cruralgie. - lorsque le rachis dorsal est atteint d'une douleur intercostale. ° La douleur cordonale, due à une compression des voies sensitives de la moelle épinière (voir p.244 et 249) est une douleur en éclair à type de décharges électriques, ou une sensation de bracelet au-dessus des chevilles : elle est déclenchée parfois par la flexion de la nuque. 7.2.3 - La raideur Elle entraîne une gêne fonctionnelle nette au niveau du rachis cervical, mais est souvent ignorée au niveau du rachis lombaire. 7.3 - L'examen clinique du rachis 7.3.1 - L'inspection Le malade est examiné nu, d'abord debout, de face et de profil, ensuite en position couchée sur le ventre et assis. - De dos, la ligne des épineuses est verticale dans le prolongement du pli fessier. Les épaules sont au même niveau, de même que les pointes des omoplates, les crêtes iliaques et les plis fessiers. - De profil, la colonne vertébrale présente deux concavités (lordose cervicale et lombaire) et deux convexités (cyphose dorsale et sacrée) 7.3.2 - La palpation Elle repère et percute les épineuses de C7 (qui est saillante) à L5. Elle recherche la saillie anormale d'une épineuse et des points douloureux qui peuvent siéger : - au niveau d'une épineuse, - dans l'espace interépineux, - dans les gouttières paravertébrales ; la pression paravertébrale peut augmenter une douleur radiculaire ressentie par le malade : c'est le signe de la son nette. La palpation recherche également une contracture des muscles paravertébraux.

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7.3.3 - L'étude dynamique Elle étudie essentiellement le rachis lombaire et le rachis cervical. ● Le rachis lombaire : * La flexion est étudiée en demandant au malade de toucher le sol avec les doigts. Une grande partie du mouvement s'effectue alors avec la coxo-fémorale. * L'examen comprend également l'étude de l'extension, des inclinaisons latérales en notant le caractère harmonieux ou non de la courbure vertébrale, la cassure traduisant l'absence de mobilité du segment rachidien.

* L'étude des rotations (le patient debout, talons joints, on lui demande de tourner le corps vers la droite puis vers la gauche sans bouger les pieds du sol) se fait en immobilisant le bassin. * La souplesse du rachis lombaire est étudiée par la manœuvre de Schobert. Dans un 1er temps, le patient étant en position debout, on repère sur la ligne des épineuses, deux points situés à 10 cm l'un de l'autre, le plus bas étant au niveau de l'épineuse de L.5. Ensuite on demande au patient de se pencher en avant ; si le rachis est souple l'écart entre les points augmente, la valeur normale étant supérieure ou égale à 13 cm. Si l'écartement est inférieur ou ne se modifie pas il y a raideur. ● Le rachis cervical : Mouvement de flexion, le menton devant toucher le sternum, extension, rotation et inclinaison totale 7.4 - L'examen des sacro-iliaques Il doit toujours compléter l'examen rachidien en recherchant : - une douleur à la pression de l'interligne - une douleur au sautillement en appui monopodal - le signe du trépied : la pression du sacrum, le malade étant en décubitus ventral sur plan dur, réveille une douleur sacro-iliaque - une douleur lors du rapprochement ou de l'écartement des ailes iliaques - le signe du piston : appréciation de la mobilité des sacro-iliaques avec les deux pouces placés au niveau de l'interligne lorsque le malade marque le pas sur place. 7.5 -L'examen neurologique recherche (voir dans le chapitre Neurologie : les sciatiques et les compressions médullaires lentes p 297) - des signes périphériques : hypo ou anesthésie en bande dans un territoire radiculaire, abolition des réflexes ostéo-tendineux, diminution de la force musculaire. - des signes médullaires : essentiellement syndrome pyramidal, parfois associé à des troubles sensitifs, superficiels ou profonds et à des troubles sphinctériens. ________________

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Arthrose, coxarthrose, gonarthrose. 1 - Arthrose 1.1 - Définition: L'arthrose est une maladie dégénérative de l'articulation due à un déséquilibre entre formation et destruction du cartilage. L'usure progressive du cartilage entraîne une diminution de l'interligne articulaire et a un retentissement sur l'os sous-chondral. L'arthrose primitive est favorisée par certains facteurs : - l'âge - le sexe féminin - l'hérédité (arthrose digitale) - au niveau du rachis et des membres inférieurs le surpoids L'arthrose secondaire survient chez des sujets qui ont : - des troubles de la statique (dysplasie de hanche, genu varum ou genu valgum, laxité ligamentaire) - été soumis à des microtraumatismes (sollicitation répétée : mouvements répétitifs) - une articulation ayant subi un traumatisme ou atteinte d'un rhumatisme. 1.2 - Clinique L'arthrose peut être asymptomatique (ne donner aucun trouble) ou symptomatique. Les symptômes de l'arthrose sont au niveau de l'articulation touchée : * une douleur de type mécanique : - douleur augmentée à l'effort, soulagée au repos - ne réveillant pas la nuit - entraînant une raideur matinale non douloureuse qui nécessite un dérouillage matinal. * une limitation de la mobilité * il s'ensuit une impotence fonctionnelle avec un retentissement sur la vie quotidienne * il y a parfois un épanchement au niveau de l'articulation (hydarthrose). Tardivement il y a aura une déformation de l’articulation. 1.3 - Examens complémentaires Le bilan biologique est normal (absence de syndrome inflammatoire : la VS et le taux de CRP sont normaux). Si on fait une ponction articulaire (surtout possible au niveau du genou), on constate que le liquide est pauvre en cellules, contenant moins de 1500 cellules par ml. Les radiographies doivent être bilatérales et comparatives. Il n'y a pas de parallélisme radioclinique. ° Au stade précoce, l'image de l'articulation est normale. ° Plus tardivement, on a 4 signes importants (que vous allez retrouver à chaque description radiologique des différentes localisations des arthroses): - pincement de l’interligne articulaire - géodes sous chondrales - ostéocondensation sous-chondrale - ostéophytose.

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1.4 - Traitement Traiter la cause si possible. Médical - Médicaments : antalgique, AINS, infiltrations locales de corticoïdes. - Non médicamenteux : éducation en informant sur les causes favorisantes, exercice physique, économie articulaire. Chirurgical Pour les grosses articulations, hanche et genou, mise en place de prothèses quand le retentissement fonctionnel est majeur. 2 - Coxarthrose (arthrose de la hanche) Elle touche 0,5% de la population après 55 ans. Dans 50% des cas, elle secondaire à des lésions préexistantes de la hanche, en particulier les dysplasies de la tête ou du col fémoral. 2.1 - Clinique et radiographie - La douleur est inguinale, irradie à la face antérieure de la cuisse vers le genou. - La douleur est mécanique, aggravée par la marche, calmée par le repos. - On observe une aggravation lente avec réduction du périmètre de marche. - Le patient souffre d'un handicap fonctionnel avec une raideur articulaire à la marche avec une boiterie d'esquive et un dérouillage matinal de durée brève. A l'examen - L'amplitude des mouvements actifs et passifs est longtemps conservée, puis apparaissent progressivement une limitation des rotations, de l’abduction, de l’adduction et tardivement de la flexion. - L'amyotrophie des muscles de la fesse et quadriceps est fréquente. Les signes radiologiques de coxarthrose sont : - un pincement articulaire localisé - une ostéocondensation sous-chondrale - des géodes d'hyperpression - l'ostéophytose 2.2 - Traitement Traitement médical : celui présenté dans les généralités. Traitement chirurgical : La prothèse de hanche est indiquée quand le traitement médical n'est plus efficace. L'usure des prothèses impose leur changement au bout de quelques années. Un risque majeur est l’infection de la prothèse, qui impose le plus souvent l’ablation du matériel. 3 - Gonarthrose (arthrose du genou) On distingue : - l'arthrose fémoro-patellaire - l'arthrose fémoro-tibiale interne ou externe 3.1 - Clinique et radiographie La douleur du genou est : - antérieure ou latérale, plus rarement postérieure. - mécanique, aggravée par la marche, calmée par le repos. - Elle s'accompagne de sensations d'instabilité, de dérobements et de craquements. - L'aggravation est lente et progressive avec réduction du périmètre de marche.

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Examen clinique : * Raideur à la marche et une boiterie d'esquive favorisée par un flessum (position du genou en flexion irréductible). * L'examen comparatif des deux genoux constate une limitation de la mobilité du genou en flexion, parfois une hydarthrose (épanchement de liquide dans le genou). * Au cours de l'évolution, on peut avoir des poussées pseudo-inflammatoires et des épisodes de blocage (en rapport avec des corps étrangers articulaires). Clinique et radiographie permettent de distinguer les synndromes fémoro-patellaire et fémoro-tibial: ● Le syndrome fémoro-patellaire * cliniquement ° La douleur spontanée est en regard de la patella, surtout à la descente des escaliers, et en position assise prolongée ou accroupie. ° Lors de l'examen, la douleur est présente au toucher et à la percussion de la rotule, à la mobilisation latérale de la patella, à l'extension de la jambe contre résistance. ° Il y a le signe du rabot : en prenant la patella entre les doigts et en la mobilisant sur le tibia on produit un bruit de frottement évoquant celui d'un rabot. * à la radio (radiographies de face et de profil en charge, incidence 30°), où on observe : - un pincement fémoro-patellaire, - une ostéocondensation sous-chondrale - une ostéophytose marginale - et fréquemment une dysplasie fémoropatellaire. ●Le syndrome fémoro-tibial * cliniquement ° A la marche : il y a une gonalgie (douleur du genou) mécanique diffuse ou interne ou externe limitant le périmètre de marche. ° Debout : attitude vicieuse en valgum pour la gonarthrose fémoro-tibiale externe, ou en varum pour la gonarthrose fémoro-tibiale interne. ° Couché : on recherche une déformation en flessum, une amyotrophie quadricipitale, un épanchement articulaire, un kyste poplité, une limitation de la mobilité active et passive et une douleur projetée de la hanche au genou. * à la radio sur des radiographies de face, de profil, et de face à 30° de flexion (incidence de Schuss), on observe : - un pincement fémoro-tibial interne ou externe - une ostéocondensation sous-chondrale fémorale et tibiale, des épines tibiales pointues - des géodes sous-chondrales - et une ostéophytose marginale fémorale et tibiale. 3.2 - Traitement ° Le traitement médical est celui de toute arthrose : antalgiques dont AINS et infiltration de corticoïdes, kinésithérapie, rééducation, activité sportive pour entretenir la musculature (quadriceps). ° Le traitement chirurgical est fait en cas d'échec du traitement médical. Il peut aller jusqu'à la mise en place de prothèse totale ou partielle du genou.

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Pathologies de l’épaule En dehors des atteintes rhumatismales inflammatoires qui sont présentées plus loin, on distingue dans les affections de l'épaule : - la pathologie abarticulaire (qui se passe en dehors de l'articulation proprement dite) - le conflit sous acromial - les tendinopathie de la coiffe des rotateurs. 1 - Pathologie abarticulaire 1.1 - Epaule douloureuse simple Cette situation représente 80 % des cas. Ce sont les tendinopathies de la coiffe des rotateurs entrainant une limitation de la mobilité active et une mobilité passive conservée. Différentes manœuvres permettent de déterminer le tendon lésé (cf. plus loin les tendinopathie de la coiffe des rotateurs). 1.2 - Epaule douloureuse aigue : « hyperalgique » C'est l'installation brutale d’une impotence fonctionnelle totale (passive et active), en lien soit avec une arthrite, soit avec une poussée de tendinopathie calcifiante avec bursite (inflammation de la bourse séreuse) sous acromio-deltoïdienne. 1.3 - Epaule gelée : capsulite rétractile Il existe une rétraction de la capsule, idiopathique, pouvant s’intégrer dans un syndrome algodystrophique. Elle entraine une limitation douloureuse de la mobilité active et passive. 1.4 - Epaule pseudo-paralytique La cause en est une rupture complète d'un des tendons de la coiffe des rotateurs. Il y a une perte complète de l’abduction active, mais conservation de l’abduction passive. 2 - Conflit sous-acromial Ce sont des lésions dégénératives des tendons de la coiffe des rotateurs ayant pour origine un frottement répété de ces tendons avec le bec antéro-inférieur de l’acromion et le ligament acromio-coracoïdien (voir schémas anatomiques pages 196 et 197). Ce conflit peut-être mis en évidence par 3 manœuvres : ● Manœuvre de NEER : On bloque la rotation de la scapula, puis on entraine une antépulsion passive de l’épaule avec la main en pronation. La manœuvre positive si une douleur apparait entre 60 et 120° d’antépulsion. La douleur disparait lors de la supination de la main.

Dites-moi si cela fait mal Je bloque son omoplate, je lui demande de me laisser relever son membre sup étendu, la paume des mains vers le bas (main en pronation), La manœuvre sera positive s'il ressent une douleur entre 60° et 120° d'antépulsion. La douleur disparaîtra s'il met la main en supination (paume vers le haut)

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● Manœuvre de YOCUM : Le patient pose sa main sur son épaule controlatérale et le médecin s'oppose à son élévation antérieure du coude à 90°. C’est une manœuvre active contre résistance. La manœuvre est positive si elle reproduit la douleur.

Sa main droite est posée sur son épaule gauche, le bras relevé à 90°. Je lui demande de relever le bras tout en m'opposant à ce geste. La manœuvre sera positive si la douleur apparaît.

Relevez votre bras. Cela vous fait-il mal ?

● Manœuvre de HAWKINS : Positionnement du patient : antépulsion de l’épaule avec le coude fléchi à 90°. Manœuvre passive de rotation interne. La manœuvre est positive en cas de reproduction de la douleur.

C'est bien "ma douleur" ! Je lui ai fait relever le bras à 90° et plier le coude à 90°. Je suis en train d'abaisser bras et avant-bras (comme si je voulais lui faire passer la main vers l'arrière). La manœuvre est positive car il ressent "sa douleur" !

3 - Tendinopathie de la coiffe des rotateurs Le testing musculaire de la coiffe des rotateurs, consiste en la réalisation de manœuvres actives contre résistance, à la recherche d’une diminution voire d’une abolition de la force musculaire. Chaque test permet de rechercher l’atteinte d’un des tendons de la coiffe des rotateurs (supra-spinatus, infra-spinatus, terres minor, sub-scapularis et la portion intra-articulaire du tendon du long biceps).

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3.1 - Le sus-épineux (un des muscles releveurs du bras) Manœuvre de JOBE : Le sujet est assis ou debout, les bras sont placés à 90° d'abduction et à 30° du plan frontal. Les coudes sont tendus et les pouces vers le bas. L’examinateur applique une pression vers le bas. La manœuvre est positive si la force est diminuée.

Cette manœuvre teste le supraspinatus. Les bras sont : - à 90° d'abduction, et avancés de 30° par rapport au plan frontal, - coudes tendus, - pouces vers le sol. Je lui demande de résister à ma pression pour abaisser ses bras. Le test serait positif si sa force était diminuée.

3.2 - Le sous-épineux et petit rond (rotateurs externes de l'épaule) ● Manœuvre de PATTE : l’examinateur se met derrière le patient, et lui demande d’effectuer une rotation externe contre résistance en partant du bras à 90° d’abduction.

Poussez vers l'arrière

Cette manœuvre teste l'infraspinatus Le bras est : - à 90° d'abduction, - coude plié. Je lui demande de pousser son bras en arrière, tout en m'opposant à son mouvement. Le test est positif si sa force est diminuée.

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● Signe du clairon : On demande au patient de porter son poing à la bouche ; en l’absence de rotateurs externes, le patient doit élever le coude au-dessus de l’horizontale, mimant la position du joueur de clairon. 3.3 - Le sub-scapularis ● Manœuvre de GERBER : On demande au patient de passer la main dans le dos au niveau de la ceinture, il doit alors fermer le poing, décoller celui-ci de la ceinture et garder la position. Le signe est positif si le patient ne peut tenir la position. Une rotation interne douloureuse ou déficitaire rend impossible la réalisation de ce test. Il faut alors utiliser la manœuvre du Press-Belly Test. ● Press belly test : On demande au patient d’appuyer sur son ventre (belly) avec la paume de la main en décollant le coude du corps. S’il ramène le coude au corps, le test est positif signant l’atteinte du sub-scapulaire. Ce signe est parfois appelé signe de Napoléon.

Elle ne peut pas maintenir son coude décollé. Le Press belly test est positif pas terrible son sub-scapularis !

3.4 - Le long biceps Palm up test : Le patient place son bras en antépulsion et la main en supination, puis on s'oppose à sa flexion. La manœuvre est positive en cas de douleur. En cas de rupture du long biceps on observe une « boule » (le muscle rétracté sur lui-même) à la partie basse du bras.

Relevez le Est-ce que tout va bien au niveau du long biceps ?

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Relevez le

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Rhumatismes inflammatoires Il s'agit de la polyarthrite rhumatoïde et de la spondylarthrite ankylosante. Les notions présentées ici résument les textes du Collège Français des Enseignants de Rhumatologie : - pour la PR http://cofer.univ-lille2.fr/2eme_cycle/items/item_121.htm - pour la SPA http://cofer.univ-lille2.fr/2eme_cycle/items/item_282.htm 1 - Polyarthrite rhumatoïde (PR) 1.1 - Définition - Généralités La PR est le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques (elle frappe entre 0,3 et 0,8 % de la population adulte). Elle débute vers 50 ans et est 3 fois plus fréquente chez la femme. La synovite inflammatoire responsable de la destruction articulaire est la lésion élémentaire. De nombreux facteurs sont en cause : génétiques, hormonaux, environnementaux, neuropsychologiques et immunologiques (anomalies de l’immunité à médiation cellulaire, avec activation des lymphocytes T). 1.2 - Polyarthrite rhumatoïde débutante : un diagnostic précoce « urgent » Le diagnostic doit être précoce car les traitements sont plus efficaces au début de la maladie, avant la constitution des déformations articulaires. 1.2.1 - La polyarthrite bilatérale, symétrique et « nue » (sans signe extra-articulaire ou rachidien associé) est observée dans 70 % des cas. L’interrogatoire et l’examen clinique font évoquer le diagnostic dans la plupart des cas. Les douleurs articulaires - sont de rythme inflammatoire : réveil nocturne et dérouillage matinal supérieur à 30 min. - touchent les poignets et une ou plusieurs articulations métacarpo-phalangiennes (2ème et 3ème le plus souvent) ou interphalangiennes proximales. - Aux pieds, des métatarsalgies bilatérales apparaissant souvent dès le matin au premier pas. - Les atteintes sont fixes et symétriques. A l'examen clinique - La palpation douce montre la synovite, gonflement articulaire, douloureux, rénitent parfois tendu. - On note un aspect caractéristique des doigts en "fuseau" ; au poignet il y a une tuméfaction avec parfois, ce qui est évocateur, une ténosynovite cubitale. - L’examen clinique peut montrer une douleur à la compression latérale des articulations métacarpophalangiennes ou des métatarsophalangiennes. 1.2.2 - Polyarthrite aiguë fébrile (dans 10 à 15 %) Elle touche plusieurs articulations, s'accompagne d'une fièvre supérieure à 38°5 C et d'une altération de l'état général. 1.2.3 - Dans 10 % des cas d'autres manifestations peuvent être révélatrices : - Atteinte prédominante des épaules (ceinture scapulaire) et du bassin (dites atteintes rhizoméliques ou des racines) plus fréquente après 65 ans. - Monoarthrite du poignet ou du genou, ou ténosynovite de la main isolée. - Rhumatisme intermittent avec poussée monoarticulaire, très inflammatoire, d’évolution spontanément régressive en 24 à 48 heures sans séquelle.

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1.3 - Explorations complémentaires L’interrogatoire et l’examen clinique suffisent dans la plupart des cas pour évoquer le diagnostic d'un PR débutant par une atteinte bilatérale, symétrique et nue. Certaines explorations complémentaires sont utiles. 1.3.1 - Les explorations radiologiques des mains, des poignets, des pieds, du thorax. Au début les radiographies standards sont le plus souvent normales mais servent surtout à éliminer d’autres diagnostics et sont des documents de référence pour la surveillance ultérieure. La mise en évidence au début des érosions caractéristiques des articulations des mains et des pieds est de mauvais pronostic. L’échographie et l’IRM des mains ou des pieds confirment ou montrent précocement l’existence d’une synovite et recherche des érosions articulaires. 1.3.2 - Explorations biologiques  Les examens de routine recherchent : - le syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de la CRP, une anémie - une atteinte viscérale associée, hépatique (augmentation des transaminases, gamma-GT, phosphatases alcalines), ou rénale: élévation de la créatinine, recherche d’une protéinurie ou d’une hématurie.  Recherche des auto-anticorps - Le facteur rhumatoïde (FR) : immunoglobuline de type IgM. Sa détection au début de la maladie (50 à 60 % des cas) est de mauvais pronostic. La présence du FR n’est ni indispensable ni suffisant pour affirmer le diagnostic (spécificité de 75 à 85 % et sensibilité de 70 à 80 %) - Des anticorps plus spécifiques sont recherchés lorsque le diagnostic est difficile.  La ponction d'un épanchement intra-articulaire accessible soulage la douleur ; le liquide est inflammatoire, riche en cellules, à majorité de polynucléaires neutrophiles le plus souvent, parfois à prédominance lymphocytaire. 1.4 - Évolution d’une polyarthrite rhumatoïde La PR évolue par poussées, s’aggravant et touchant de nouvelles articulations, entrecoupées d’accalmies relatives, voire de rémissions vraies. Les dommages articulaires sont les plus rapides dans les deux premières années. Le handicap se majore tout au long de l’évolution de la PR non traitée ; après 10 ans, 50 % des malades doivent arrêter leur activité professionnelle. On distingue : ° Des formes sévères d’emblée : destructions articulaires rapides (10 à 20 % des PR), parfois associées à des manifestations viscérales engageant le pronostic vital. ° Des polyarthrites bénignes : peu de gêne fonctionnelle, pas de déformation, pas de lésion radiographique. ° Les formes de sévérité intermédiaire sont les plus fréquentes. 1.5 - Manifestations articulaires à la phase d’état Toutes les articulations synoviales peuvent être touchées. ● L’atteinte des mains, souvent inaugurale, se traduit par déformations caractéristiques : - la déviation cubitale des doigts en coup de vent - la déformation en « col de cygne »

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- la déformation en « boutonnière » (fréquente) de l’ordre de 50 % des patients - la déformation « en maillet ou en marteau » - l’atteinte du pouce qui est particulièrement fréquente et invalidante, prenant l’aspect classique de "pouce en Z ", lié à une arthrite métacarpophalangienne Les illustrations de ces déformations sont visibles sur le site suivant : http://images.google.fr/imgres?imgurl=http://www-sante.ujfgrenoble.fr/SANTE/hand/CHAPITRS/IMAGES/PICTURE/BOUTONR.GIF&imgrefurl=http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/hand/CHAPITRS/Z-I-C4.HTM&h=230&w=293&sz=7&hl=fr&start=1&um=1&usg=__EZIfSQccLKX6b4V2d3IoGP2t oQ8=&tbnid=CBVnJIW4qFlD0M:&tbnh=90&tbnw=115&prev=/images%3Fq%3Dd%25C3%2 5A9formation%2Ben%2Bboutonni%25C3%25A8re%26um%3D1%26hl%3Dfr%26sa%3DN ● L’atteinte des poignets porte précocement sur l’articulation radiocubitale inférieure avec luxation de la styloïde cubitale (aspect en "touche de piano") et d’arthrite radiocarpienne entraînant une aggravation du "coup de vent ". ● L’atteinte des pieds, très invalidante, survient dans 90 % des cas. Les déformations peuvent être très sévères avec risque de durillons plantaires, de fistule avec risque infectieux. ● L'atteinte des hanches (coxite rhumatoïde), observée chez environ 15 % des patients grève particulièrement le pronostic fonctionnel. ● L’atteinte cervico-occipitale avec arthrite occipitoatloïdienne et atloïdoaxoïdienne (diastasis C1, C2) peut donner une compression médullaire cervicale haute. ● Les ténosynovites, constantes à la phase d’état, siègent à la main où elles favorisent les déformations ; elles peuvent se compliquer de rupture tendineuse. Les signes radiographiques (voir les radios sur le site de la COFER) n'apparaissent souvent qu'après 6 mois à un an d’évolution. - Ce sont d'abord des érosions périarticulaires au niveau des zones de réflexion de la synoviale, - puis des géodes intraosseuses juxta-articulaires, - enfin la destruction cartilagineuse responsable d’un pincement articulaire. Ces lésions sont retrouvées de façon initiale aux pieds (surtout la 5ème tête métatarsienne), aux mains et aux poignets. L’association érosion, géode, et pincement articulaire traduit la destruction articulaire et fait le pronostic de la PR. 1.6 - Les manifestations extra-articulaires de la phase d’état traduisent le caractère de "maladie systémique" de la "maladie rhumatoïde" Ce sont : * une altération de l’état général (20 à 25 % des patients) * des nodosités sous-cutanées (nodules rhumatoïdes), fermes, mobiles et indolores, au niveau des crêtes cubitales, des tendons extenseurs des doigts et au tendon d’Achille. * de petites adénopathies (20-30 % des cas) superficielles, mobiles. * une sécheresse des muqueuses (syndrome sec - 20-25 % des cas), oculaires (xérophtalmie) et buccale (xérostomie). * de possibles atteintes viscérales, cardiaques, pulmonaires, rénales. Les rémissions cliniques, surtout au début de la maladie, peuvent durer de quelques mois à plusieurs années (10 à 15 % des patients entrent en rémission). En dépit de cette guérison apparente, une nouvelle poussée est toujours à redouter.

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1.7 - Traitement de la polyarthrite rhumatoïde : principes généraux Trois objectifs principaux : soulager les douleurs, ralentir voire stopper l’évolution de la maladie, prévenir le handicap. ● Soulager la douleur : • Repos lors des poussées inflammatoires • Antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens • Infiltrations intra-articulaires de corticoïdes et corticothérapie par voie générale • Physiothérapie et rééducation réduisent les phénomènes inflammatoires locaux (physiothérapie, applications de glace sur les grosses articulations). ● Réduire l’activité de la maladie : traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde Des traitements agissant au niveau du système immunitaire visent à réduire l’activité du rhumatisme au mieux jusqu’à l’obtention d’une rémission clinique. ● Limiter le handicap : • Rééducation en dehors des poussées douloureuses • Mise en place d'orthèses (appareillage de soutien et de maintien en position fonctionnelle des articulations) • Traitements chirurgicaux allant des synovectomies aux arthroplasties. 2 - Les spondylarthropathies (SPA) 2.1 - Définitions et généralités Les spondylarthropathies regroupent des rhumatismes inflammatoires chroniques ayant en commun certaines manifestations cliniques et le même terrain génétique. Leur prévalence globale est de 0,35 % en France, le sex ratio étant de 1,2 (H/F). 2.2 - Manifestations cliniques communes des spondylarthropathies Elles combinent de façon variable : – un syndrome pelvi-rachidien ou axial (atteinte rachidienne et sacroiliite) – un syndrome articulaire périphérique – un syndrome enthésopathique1 – un syndrome extra-articulaire (iritis, psoriasis, entérocolopathie inflammatoire balanite, uréthrite, diarrhée)  Syndrome pelvirachidien ou syndrome axial L'inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques, se traduit par : * Des dorsolombalgies d’horaire inflammatoire (réveil nocturne, dérouillage matinal de plus de 30 minutes). Elles débutent à la charnière dorsolombaire puis s’étendent de façon descendante puis ascendante. L'examen montre au début une raideur du rachis, plus tard une ankylose dont l’un des premiers signes est la disparition de la lordose lombaire physiologique. * Des fessalgies : la sacroiléite se traduit par l’apparition de douleurs de la fesse, d’horaire inflammatoire, soit unilatérale, soit bilatérale, soit à bascule.  Syndrome articulaire périphérique L'arthrite touche le genou puis la cheville ; l’atteinte coxofémorale, fréquente, est redoutable. Il y a aussi des arthrites des interphalangiennes distales (dans le rhumatisme psoriasique en particulier) ou des dactylites. 1

L’enthèse désigne la zone d’ancrage dans l’os de différentes structures fibreuses (ligaments, tendons, capsules articulaires, fascias).

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 Les spondylarthropathies ont comme caractéristique une atteinte enthésopathique périphérique Toutes les enthèses peuvent être atteintes, surtout celles des membres inférieurs. La talalgie (douleur du talon) est la plus fréquente et la plus caractéristique, d’horaire inflammatoire, survenant le matin au lever lors du premier pas et s’améliorant au cours de la journée. Elle est évocatrice lorsqu'elle survient chez un sujet jeune, est bilatérale ou à bascule. L'orteil ou doigt "en saucisse" est une tuméfaction de l’orteil ou du doigt.  Syndrome extra-articulaire (voir ci-dessous) 2.3 - Diagnostic Le diagnostic de spondylarthropathie repose sur un faisceau d'arguments cliniques. 2.4 - Les différents types de SPA.  Spondylarthrite ankylosante La plus typique et la plus sévère des SPA avec une enthésite du rachis et des sacroiliaques conduisant à une ankylose. Elle se manifeste par un syndrome pelvi-rachidien prédominant. Atteinte rhumatismale périphérique présente dans 50 % des cas. L’uvéite antérieure aiguë, présente dans 10 à 30 % des cas, parfois révélatrice, est souvent pauci-symptomatique (baisse de la vision et sensation de pesanteur dans l'œil), uni- ou bilatérale, voire à bascule, mais parfois sévère. Evolution par poussées plus ou moins interrompues par des périodes de rémission.  Rhumatisme psoriasique : forme fréquente de SPA  Arthrites réactionnelles Survenant quelques semaines après une infection génitale ou digestive. Le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter est la forme la plus complète, définie par la triade urétrite-conjonctivite-arthrite. Elles sont aseptiques, parfois associées à une conjonctivite, une urétrite chez l’homme, une cervicite chez la femme.  Entérocolopathies inflammatoires chroniques Dans 10 à 20 % des maladies de Crohn et des rectocolites hémorragiques, surviennent des arthrites périphériques ou une sacroiléite radiologique le plus souvent asymptomatique. 2.5 - Explorations complémentaires au cours des SPA * Les clichés du rachis cervical, dorsal et lombaire de face et de profil, et du bassin de face montrent des lésions caractéristiques des spondylarthropathies. On distingue 4 stades évolutifs : ► Stade 0 : absence de signe radiologique ► Stade I : érosion ou irrégularité du cortex l’insertion osseuse de l’enthèse et ostéopénie souschondrale ► Stade II : érosion avec ébauche d’apposition périostée ► Stade III : une ossification cicatricielle le long de l’enthèse (enthésophyte) L’IRM peut apporter des arguments pour le diagnostic précoce des SpA.

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* CRP et/ou VS élevées Chez 60 % des patients ayant une SPA non traitée. * La recherche du HLA-B27 Elle est utile dans les formes où le tableau clinique est insuffisant pour affirmer le diagnostic. 2.6 - Traitement ° L’éducation du patient est fondamentale, faisant partie intégrante du traitement. ° Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont efficaces dans plus de 70 % des cas sur la lombalgie inflammatoire au début de la maladie. ° Antalgiques et myorelaxants sont utilisés en cas de manifestations enthésiopathiques ou rachidiennes ; de plus ils permettent de faciliter la rééducation. ° Les infiltrations locales de corticoïdes. ° Les traitements de fond (salazopyrine et anti-TNF-α) s’adressent aux patients répondant mal aux anti-inflammatoires non stéroïdiens et aux gestes locaux. __________

Les arthropathies cristallines 1 - La goutte La goutte est le dépôt de cristaux d’urates de sodium dans les tissus. Elle touche 0.5% de la population, 2% des plus de 60 ans, en particulier les hommes. 1.1 - Physiopathologie La quantité d'acide urique présente dans l'organisme résulte de l’équilibre entre les apports alimentaires en purines (charcuterie, poisson gras, gibier), la synthèse endogène (dégradation des acides nucléiques cellulaires et de la purino-synthèse), et l'excrétion urinaire d’urates. La cause la plus fréquente de la goutte est une insuffisance d'élimination rénale. L'hyperuricémie, définie par un taux d'acide urique sanguin > 70 mg/l exprime la surcharge de l'organisme en urates à l'origine de la formation de cristaux d’urates dans les articulations, de dépôts intra-tissulaires (tophus) et de la formation de calculs rénaux. 1.2 - Manifestations cliniques  Goutte aiguë : l'accès de goutte. La crise de goutte survient souvent chez l’homme mûr, obèse, peut être déclenchée par un excès alimentaire, l’abus d’alcool, un traumatisme, un effort musculaire intense. Elle peut survenir dans un contexte post-opératoire ou infectieux, au cours d'un traitement diurétique. Dans sa forme typique c'est une monoarthrite du gros orteil. • Le gros orteil est le siège d’une douleur inflammatoire intense à début brutal, apparaissant en deuxième partie de la nuit et s’atténuant "au chant du coq", augmentée par le contact des draps. • Il est tuméfié, rouge, chaud, avec une peau est fine tendue et luisante. • La douleur ne cède qu'avec le traitement Le diagnostic est clinique repose sur : les caractéristiques de l'accès, le terrain (surtout si le patient présente des tophus) et l'anamnèse (antécédents familiaux de goutte, antécédents personnels de crises de goutte ou de lithiase rénale), Dans d'autres cas, en particulier atteinte du genou, le diagnostic est étayé par un prélèvement de liquide articulaire dans lequel on met en évidence de micro-cristaux d'urates de Na. Traitement : La crise de goutte est calmée par la colchicine, les anti-inflammatoires.

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 Goutte chronique L’arthropathie chronique est due à des dépôts extra-synoviaux et intra-osseux d'urates avec une atteinte asymétrique d'une ou plusieurs articulations des membres inférieurs (gros orteil, cheville, genou) ou/et plus rarement des membres supérieurs (poignets, doigts, coudes, épaules). Les douleurs sont mixtes, inflammatoires et mécaniques, fréquentes entre les crises. Les tophus sont des dépôts d'urates, blanc jaunâtre, de taille variable, durs, indolores (en dehors des crises), recouverts de peau amincie, siégeant au niveau des téguments proches des articulations surtout pieds, poignets, coudes, au niveau de l'oreille. Les radios des articulations montrent des encoches ou des géodes des épiphyses. Les calculs rénaux peuvent entraîner des crises de coliques néphrétiques. Traitement de la goutte chronique * Mesures hygiéno-diététiques : - arrêt de l’alcool - prise de boisson en quantité suffisante pour maintenir une diurèse de 1.5 à 2 l/jour en favorisant l’alcalinisation des urines - régime hypocalorique en cas d’obésité et pauvre en purines. * Des médicaments hypo-uricémiants sont prescrits dans les cas de goutte avec manifestations cliniques fréquentes. 2 - La chondrocalcinose Elle est due au dépôt de cristaux de pyrophospate de calcium dihydratée (PPCD) dans les tissus articulaires. Elle touche 10 à 15 % des sujets entre 65 et 75 ans, plus de 30 % au delà. La prédominance féminine diminue avec l’âge. Clinique • Elle peut être asymptomatique, de découverte radiographique • ou entraîner diverses manifestations articulaires (25 % des cas) chez un sujet âgé de plus de 60 ans : - une arthrite aiguë ("pseudo-goutte") en particulier au genou ou au poignet, mono ou oligo-articulaire volontiers récidivante - une polyarthrite subaiguë ou chronique, touchant de façon souvent additive et successive diverses articulations ce qui peut avec le temps aboutir à une présentation globalement bilatérale et symétrique évoquant une polyarthrite rhumatoïde - une forme arthrosique, pouvant intéresser la hanche ou le genou ou surtout des articulations rarement touchées par l’arthrose primitive : poignet, articulations métacarpo-phalangiennes, cheville, épaule - arthropathies destructrices, souvent multiples touchant la femme âgée et caractérisées par une destruction de l’os sous-chondral. Elles peuvent être rapides, notamment à la hanche et à l’épaule - atteintes rachidiennes : calcifications discales pouvant causer des accès aigus, discopathies destructrices. Le diagnostic repose sur la mise en évidence : * de cristaux de PPCD dans le liquide articulaire * à la radiographie de calcifications dans les cartilages articulaires : opacités linéaires à distance et parallèles à la limite de l’os sous-chondral ; dépôts fibro-cartilagineux dessinant par exemple les ménisques des genoux. Le traitement associe repos et anti-inflammatoires. __________

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Ostéoporose 1 - Définition Diminution de la masse osseuse avec altération de l'architecture osseuse, due à un déséquilibre du remodelage osseux en faveur de la destruction osseuse. L'ostéoporose entraîne une fragilité osseuse qui augmente le risque de fracture, la principale étant la fracture du col du fémur. • L'ostéoporose primaire touche surtout les femmes âgées après la ménopause. • L'ostéoporose dite secondaire est due : - soit à une maladie endocrinienne (hyperparathyroïdie) - soit à une maladie métabolique (diabète phosphoré mineur) - soit à une cause toxique ou médicamenteuse. 2 - Facteurs de risque de l'ostéoporose - âge > 50 ans - régime alimentaire pauvre en calcium et vitamine D - carence ostrogénique (ménopause) - sédentarité et immobilisation - maladie endocrine (insuffisance thyroïdienne, surrénalienne). 3 - Clinique Dans 50% des cas, l'ostéoporose est asymptomatique. Cependant, toute fracture survenant après un traumatisme minime (chute de sa hauteur, effort de soulèvement) et dans un contexte de déminéralisation osseuse diffuse radiologique, doit faire rechercher une ostéoporose. Les manifestations courantes de l'ostéoporose sont : * Tassement vertébral : le plus fréquent, causant des douleurs rachidiennes brutales d'horaire mécanique, toujours au-dessous de la vertèbre T6 et n'entraînant jamais de complications neurologiques. * Fracture du poignet après une chute sur la paume de la main. * Fracture du col fémoral : entraînant une invalidité dans 50% des cas et mortalité dans 20% des cas. 4 - Examens complémentaires ° L'ostéodensitométrie Qui évalue la densité minérale osseuse, permet de dépister une ostéoporose avant la survenue de fractures en particulier chez la femme ménopausée. ° Les radiographies osseuses visualisent : - la déminéralisation touche les vertèbres au niveau des travées horizontales des corps vertébraux, et les os longs au niveau des corticales qui sont amincies. - les fractures et tassements. ° Bilan biologique Un bilan phospho-calcique sanguin et urinaire est nécessaire si on évoque une ostéoporose secondaire.

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Infections Ostéoarticulaires 1 - Ostéites et Ostéomyélites 1.1 - Définition Infection de l’os et de la moelle osseuse. La recherche du germe est la priorité absolue permettant d’affirmer le diagnostic et d’orienter l’antibiothérapie. Le terme d’ostéomyélite est réservé aux infections osseuses hématogènes, celui d’ostéite aux ostéites post-traumatiques ou post-opératoires. 1.2 - Ostéomyélite de l’enfant et de l’adolescent Infection hématogène qui touche les métaphyses des os longs. Le Staphylocoque aureus est retrouvé dans 90% des cas. Elle touche préférentiellement le garçon. Les localisations préférentielles sont les métaphyses du fémur et du tibia.  Clinique - Douleur : brutale, insomniante avec impotence fonctionnelle - Syndrome infectieux avec fièvre élevée (39° - 40°) et frissons - Les signes locaux, chaleur, rougeur et gonflement sont tardifs. Attention : chez le nouveau-né et le nourrisson, l’infection concerne surtout l’épiphyse fémorale supérieure avec risque d’extension à l’articulation coxo-fémorale. Il s’agit alors d’une ostéo-arthrite septique avec une pseudo-paralysie du membre inférieur et douleur à la mobilisation de la hanche. Chez un nourrisson qui pleure, seul un examen clinique attentif permet de reconnaitre et localiser la douleur.  Examens complémentaires Biologie - l'hémogramme montre une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, VS et CRP sont à des taux très élevés (par exemple VS à 100, CRP 250) - les hémocultures identifient la bactérie et testent sa sensibilité aux antibiotiques - orosomucoides pour l’ostéo-arthrite du nouveau-né et du nourrisson Imagerie ° Les radiographies standards sont peu fiables au début. Les anomalies de la structure osseuse n’apparaissent qu’à la 3ème ou 4ème semaine. ° L'IRM : cet examen clé montre une atteinte précoce de la médullaire osseuse. ° Scanner : étude de la corticale de l’os et visualisation des abcès des parties molles. ° Echographie : montre l’épanchement articulaire dans l’ostéo-arthrite septique. ° Biopsie osseuse : parfois nécessaire pour rechercher la bactérie en cause par culture. 1.3 - Ostéite de l’adulte Plus rare, de diagnostic parfois difficile, elle est souvent la complication : - d'une fracture ouverte ou d'un geste chirurgical : prothèse, ostéosynthèse - d'une ischémie chez le sujet âgé diabétique ou artéritique La douleur est localisée, d’intensité croissante et à recrudescence nocturne. La fièvre est souvent modérée. A l’examen, on observe un érythème et un gonflement douloureux en regard du foyer osseux. Parfois, il y a un écoulement purulent ou des ulcérations purulentes traînantes. Examens complémentaires - Biologie Comme dans l'ostéomyélite.

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- Imagerie ° Radiographie standard : ostéolyse localisée et réaction périostée. ° IRM : on recherche l’abcès intra-osseux. ° Scintigraphie osseuse : difficile à interpréter quand l’ostéite survient en période postopératoire ou post-fracturaire car hyperfixation non spécifique. 1.4 - Traitement des ostéites et ostéomyélites * Repos * Antibiothérapie précoce après les prélèvements bactériologiques +++ * Evacuation-drainage : - ostéite ou ostéomyélite aiguë : drainage d’emblée en cas de pus franc à la ponction ou secondairement en cas d’échec du traitement médical. - ostéite chronique : évacuation chirurgicale large avec évacuation du pus et de l’os nécrosé 2 - Arthrite Septique 2.1 - Définition Infection d’une articulation. Le genou est le plus touché, puis la hanche, l'épaule et la sacro-iliaque. Elle est d'origine hématogène ou la complication d'une fracture ouverte, d'un geste chirurgical (prothèse, ostéosynthèse), voire plus banalement d'un acte (infiltration, arthrographie ou arthroscopie) fait dans des conditions insuffisamment rigoureuses d'asepsie. 2.2 - Examen clinique C'est une monoarthrite le plus souvent des grosses articulations portantes. * La douleur a : - un début brutal. - elle est d’horaire inflammatoire majorée par la mobilisation de l’articulation. - elle est vive, insomniante, et entraîne une impotence fonctionnelle. * Le syndrome infectieux est constant : fièvre (38-39°C), frissons et altération de l'état général qui s'accompagne d'adénopathies satellites (gonflement des ganglions juxta-articulaires). Il faut chercher une porte d'entrée infectieuse. 2.3 - Examens complémentaires ° Biologie - A la numération formule sanguine (NFS) : hyperleucocytose dans le cas d'arthrite à pyogènes, leucopénie dans le cas de germes intracellulaires (tuberculose ou brucellose). - Elévation de la vitesse de sédimentation (VS) et de la C-réactiv-protein (CRP). - On répète les hémocultures pour mettre en évidence la bactérie en cause au moment des frissons et des pics fébriles. ° Imagerie Le bilan radiographique est le plus souvent normal au début, donc sans intérêt diagnostique. L'IRM peut être indiquée en cas de doute diagnostic. On note un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 de l'os sous-chondral, ainsi que l'épanchement articulaire et les tuméfactions des parties molles. ° Ponction articulaire Le liquide prélevé est trouble et purulent, inflammatoire et riche en cellules. Il contient surtout des polynucléaires altérés. De plus, on met le germe responsable de l'arthrite septique, qui est le plus souvent Staphylococcus Aureus.

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2.4 - Traitement : 3 volets Il s’agit d’une urgence médicale car les séquelles fonctionnelles peuvent être sévères. - Lavage de l’articulation (ponction lavage) - Le traitement antibiotique doit être commencé en urgence après la ponction. - Immobilisation de l’articulation puis kinésithérapie précoce. 3 - Discospondylites (ou spondylodiscite) 3.1 - Définition C'est l'infection d'un disque intervertébral et des corps vertébraux adjacents. La discospondylite tuberculose (due à Mycobacterium Tuberculosis) est appelée Mal de Pott. Cette pathologie est observée à tout âge mais surtout après 60 ans. Elle doit être évoquée devant toute rachialgie fébrile. C'est une urgence diagnostique. 3.2 - Clinique Elle peut toucher n'importe quel niveau du rachis, mais prédomine au rachis lombaire. * Les douleurs sont rachidiennes, aiguës ou subaiguës et d'horaire inflammatoire : recrudescence nocturne et non soulagées par le repos. Les douleurs sont insomniantes, rebelles aux antalgiques avec impotence fonctionnelle majeure. * Le syndrome infectieux est net avec fièvre à 39°, frissons et altération de l'état général. A l'examen - On constate une raideur douloureuse du rachis, et une contracture musculaire paravertébrale, une douleur à la percussion des épineuses. - On recherche une porte d'entrée infectieuse, souvent iatrogène ou génito-urinaire. 3.3 - Examens complémentaires ° Biologie - Hémogramme : hyperleucocytose à polynucléaires dans le cas de discospondylite à pyogène, ou une neutropénie pour les discospondylite à germes intra-cellulaire. - La VS et la CRP sont augmentées Les prélèvements bactériologiques doivent être faits avant toute antibiothérapie : - par des hémocultures répétées lors des pics fébriles et des frissons. - en effectuant une ponction-biopsie disco-vertébrale +++ ° Imagerie L’IRM est l’examen clé qui doit être demandé en urgence. Il montre : - un pincement discal - un aspect irrégulier, flou parfois érodé des plateaux vertébraux adjacents - une ostéolyse vertébrale avec géodes centro-somatiques en miroir - parfois une image en fuseau paravertébrale témoignant d'un abcès. 3.4 - Traitement * Antibiothérapie adaptée à la bactérie en cause après antibiogramme. * On traite la porte d'entrée éventuelle. * Le patient est immobilisé par un corset qui a un effet antalgique et rééduqué. * La chirurgie est nécessaire uniquement en cas de complications : neurologiques par compression de la moelle épinière ou des nerfs de la queue-de-cheval, ou déformation cyphotique.

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Notions de Traumatologie Olivier GILLE

Les luxations gléno-humérales chez l’adulte 1 - Définition La luxation gléno-humérale ou luxation de l’épaule est une perte de contact permanente entre les surfaces articulaires de la tête humérale et de la glène de la scapula. Elle est le plus souvent consécutive à une chute en avant ou sur le côté, portant sur la paume de la main ou sur le coude, le membre supérieur étant en abduction/rotation externe/rétropulsion. La luxation est antérieure dans 95 % des cas, rarement postérieure (lors de crise comitiale) ou inférieure. 2 - Classification des luxations antérieures de l’épaule La tête humérale vient se placer en avant de la scapula et suivant le déplacement, par rapport au processus coracoïde On distingue : ● La luxation sous-coracoïdienne, la plus fréquente ● La luxation extra-coracoïdienne, en dehors de la coracoïde (ou sub-luxation intracapsulaire) ● La luxation intra-coracoïdienne, en dedans du processus coracoïde ● Les formes sous-claviculaires et thoraciques, qui sont exceptionnelles. Elles peuvent être accompagnées de lésions du bourrelet glénoïdien au niveau antéroinférieur (>40% des cas) ou de lésions des structures osseuses de l’articulation. 3 - Examen clinique * Douleur vive de l’épaule, parfois syncopale * Impotence fonctionnelle totale. A l'aide de sa main valide il soutient par le poignet le membre traumatisé (aspect des traumatisés du membre supérieur). A l’inspection, on observe : ° de face : - une attitude vicieuse du bras en abduction-rotation externe, - une saillie de l’acromion (signe de l’épaulette), - un coup de hache externe, - et un comblement du sillon delto-pectoral. ° de profil : un élargissement antéro-postérieur de l’épaule. Il peut y avoir des lésions nerveuses ou vasculaires. Il faut rechercher systématiquement une abolition du pouls radial et une anesthésie du moignon de l’épaule (atteinte du nerf axillaire). (intérêt médicolégal +++)

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4 - Diagnostic Le diagnostic est précisé par un bilan radiologique standard en urgence ; un cliché de face strict et un cliché de profil (profil de LAMY). On observe : ° De face : - une vacuité de la glène humérale, - une disparition de l’interligne articulaire - une projection de la diaphyse humérale, en abduction, dans l’axe du processus coracoïde. ° De profil : la tête humérale se projette en avant de la glène. 5 - Traitement * Réduction orthopédique en urgence. Sa qualité est contrôlée par un examen radiographique ; on s'assure qu'à la faveur de la réduction il n'est pas survenu de lésions nerveuses et vasculaires. * Ensuite, on immobilise le bras par un bandage coude au corps pendant 3 semaines puis rééducation. * Antalgiques et anti-inflammatoires. __________

Les fractures du poignet chez l'adulte 1 - Définition Les fractures du poignet sont des "solutions de continuité" des structures osseuses, avec ou sans déplacement des fragments, de l’extrémité distale des deux os de l’avant bras. Les fractures du poignet sont les fractures les plus fréquentes, survenant le plus souvent lors d’une chute sur la main en extension. Elle survient souvent chez la femme âgée ménopausée dans un contexte d'ostéoporose. 2 - Clinique Symptômes - Craquement audible lors du traumatisme - Douleur vive du poignet - Impotence fonctionnelle. Le patient soutient le poignet traumatisé à l'aide de son autre main (aspect des traumatisés du membre supérieur). A l'inspection on constate : - une tuméfaction du poignet - parfois une déformation dans le plan sagittal en "dos de fourchette" si déplacement postérieur (dessin ci-contre) ou en "ventre de fourchette" si déplacement antérieur - un déplacement en dehors du poignet (signe de Laugier ou signe de la baïonnette externe) avec horizontalisation de la ligne bistyloïdienne - une saillie interne sous cutanée de la tête ulnaire. On recherche toujours des lésions associées nerveuses ou vasculaires en particulier une atteinte du nerf médian ou du nerf ulnaire.

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3 - Diagnostic Des radiographies du poignet de face et de profil stricts sont indispensables. Ce bilan radiologique permet de classer le type de fracture Classification de CASTAING ● Fractures avec déplacement postérieur de l'épiphyse radiale (95%) * fractures sus-articulaires (2/3) (F. de Pouteau-Colles +++ ou de Gérard-Marchant si association à une fracture de l’apophyse styloïde cubitale) * fractures articulaires (1/3) ● Fractures avec déplacement antérieur de l’épiphyse radiale (5%) 4 - Traitement Il existe deux types de traitements : orthopédique et chirurgical. ° Le traitement orthopédique est une immobilisation par attelle plâtrée pendant 6 semaines, parfois après une réduction manuelle de la fracture sous anesthésie. ° Le traitement chirurgical fait appel à plusieurs techniques d'ostéosynthèse (embrochage percutané +++, plaque, fixateur externe). __________

Les fractures de l’extrémité supérieure du fémur chez l'adulte 1 - Définition Il s’agit soit d’une fracture du col anatomique du fémur soit d’une fracture du massif trochantérien. Ce sont les fractures les plus fréquentes du sujet âgé. Elles sont plus fréquentes chez la femme (favorisées par une fragilisation de l'os due à l'ostéoporose). 2 - Clinique Symptômes - Douleur vive au niveau de l’aine après une chute - Impotence fonctionnelle totale. A l’inspection Par comparaison avec le côté opposé, le membre inférieur est en rotation externe (sous l'action des muscles pelvi-trochantériens), en adduction et il semble raccourci. 3 - Diagnostic Pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de la fracture (décision thérapeutique) et les lésions associées, des radiographies standards sont nécessaires (bassin de face, hanche de face et de profil). 4 - Traitement Le traitement sera toujours chirurgical : - conservateur par ostéosynthèse (clou, vissage, plaque) - ou mise en place d'une prothèse de hanche __________

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Les entorses du genou chez l’adulte 1 - Définition Les entorses sont des atteintes des ligaments stabilisateurs du genou - soit par étirement dans les entorses bénignes - soit par rupture dans les entorses graves. Les lésions ligamentaires du genou sont très fréquentes. Elles touchent le plus souvent les adultes jeunes de sexe masculin, qui sont plus souvent exposés aux facteurs de risque : pratique d’un sport de pivots (ski, football, sports de combat, rugby, basket…), accidents de la voie publique. 2 - Types lésionnels En fonction du mécanisme du traumatisme, on décrit différentes lésions : ● Les entorses du ligament latéral interne (LLI) du genou consécutives à un traumatisme en valgus (la jambe étant déportée vers l'intérieur). ● Les entorses du ligament latéral externe (LLE) du genou consécutives à un traumatisme en varus (la jambe étant déportée vers l'extérieur, rare). ● Les lésions isolées du ligament croisé antérieur (LCA) consécutives à : - soit à une hyper-extension active du genou (ex : shoot dans le vide, chute en avant pied bloqué) - soit à une contraction du quadriceps qui met en tension le LCA, associée à une rotation interne de la jambe (ex : lésion au niveau du membre d’appui lors d’une frappe en football) ● Les lésions isolées du ligament croisé postérieur (LCP) consécutives à un choc direct antéro-postérieur, genou fléchi à 90% (ex : syndrome du tableau de bord). ● Les lésions ligamentaires multiples. 3 - Clinique Symptômes * Notion de craquement lors du traumatisme * Impotence fonctionnelle * Douleur A l'examen on recherche des facteurs de gravité (entorse grave avec rupture ligamentaire) : - un flessum antalgique (genou en demi-flexion) - un épanchement articulaire - un avalement de la tubérosité tibiale antérieure (rupture du LCP +++) - une ecchymose en regard des insertions ligamentaires périphériques (témoin d’une entorse ligamentaire périphérique) - une laxité frontale - un tiroir antérieur ou postérieur 4 - Diagnostic On réalise un bilan d’imagerie associant des clichés du genou en radiographie standard de face et de profil pour éliminer une lésion osseuse. L’IRM est nécessaire uniquement en cas de doute diagnostic.

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5 - Traitement ° Il est orthopédique dans la très grande majorité des cas : immobilisation du genou dans une attelle ou plâtre cruropédieux pour les atteintes sévères. Il est toujours suivi d’une rééducation. ° Le traitement chirurgical peut être indiqué dans les ruptures du ligament croisé antérieur chez le sportif. __________

Les fractures de la cheville chez l'adulte 1 - Définition Il s’agit de fractures osseuses de l’extrémité inférieure des deux os de la jambe, ne touchant pas plus du 1/3 de l’articulation cruro-talienne. Elles regroupent les fractures uni ou bi-malléolaires, la fracture de Maisonneuve et la fracture de la troisième malléole. 2 - Types de fractures Les fractures bi-malléolaires sont souvent consécutives à un traumatisme indirect (chute,...) sur un pied bloqué et plus rarement à un traumatisme direct (traumatisme violent, contexte de poly-traumatisme). Ce sont les : ● La fracture de la malléole fibulaire ● La fracture de la malléole tibiale ● Les trois types de fracture bi-malléolaire sont :

- la fracture sus-ligamentaire : suite à un mouvement d'éversion-abduction forcée, la pointe de la malléole fibulaire est arrachée et la malléole tibiale est refoulée par le talus. - la fracture inter-ligamentaire : suite à un mouvement d'éversion-rotation externe la malléole tibiale est arrachée et la fibula est refoulée. - la fracture sous-ligamentaire : suite à un mouvement d'inversion-adduction, le talus refoule la fibula qui se casse juste au-dessus de la syndesmose de la cheville.

LLE

LLI

Sus-ligamentaire Inter-ligamentaire Sous ligamentaire (LLE : ligament latéral externe – LLI : ligament latérale interne) ● La fracture de Maisonneuve survient suivant le même mécanisme que la fracture sousligamentaire, mais dans ce cas la fracture est au niveau du col de la fibula. ● La fracture de la troisième malléole est une fracture de la malléole postérieure.

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3 - Clinique Symptômes Interrogatoire : douleur violente, notion de craquement. A l'examen On constate généralement un œdème, un hématome, et une impotence fonctionnelle absolue du cou du pied. L'aspect clinique de la fracture dépend son mécanisme et de son type. Les lésions associées peuvent être : - cutanées : très fréquentes et précoces (ecchymoses, phlyctènes, décollement cutanés, ouverture cutanée de dedans en dehors) - ostéo-articulaires (luxation ou sub-luxation postérieure de la cheville) - vasculo-nerveuses: elles sont exceptionnelles (lésion du nerf sciatique poplité externe dans les fractures de Maisonneuve), mais elles nécessitent la palpation systématique des pouls avant et après réduction. 4 - Diagnostic On effectue une radiographie standard de la cheville de face et de profil. 5 - Traitement * Le traitement orthopédique est plutôt réservé aux fractures non ou très peu déplacées. L’immobilisation se fait par une botte plâtrée pendant 45j suivie d’une rééducation. Comme pour toute immobilisation du membre inférieur un traitement anticoagulant est nécessaire pour prévenir l’apparition d’une phlébite. * Le traitement chirurgical consiste en une réduction du foyer de fracture, suivie d'une ostéosynthèse malléolaire (vis ou plaque) suivie d'une immobilisation plâtrée. __________

L’entorse de la cheville chez l'adulte 1 - Définition Lésion des ligaments de la cheville. Il s’agit dans la très grande majorité des cas de lésion du ligament latéral externe de la cheville. Elle est consécutives à un mouvement de supination forcée plus ou moins accompagné d’un mouvement en varus équin (ou inversion) et en abduction. Les entorses du ligament latéral interne sont plus rares. Les circonstances de survenue sont variables (faux pas, accident de sport,..). 2 - Clinique Symptômes : douleur vive de la cheville On cherche à déterminer la gravité de la lésion : - notion de craquement lors du traumatisme - impotence fonctionnelle totale - attitude anormale en varus équin - œdème en œuf de pigeon A l’examen * Dans le plan sagittal, recherche d’un tiroir antérieur, soit un déplacement antérieur anormal du talus. * Dans le plan frontal, manœuvre de supination forcée recherchant une bascule externe anormale du talus.

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3 - Diagnostic Une radiographie standard de face avec 20 degrés de rotation interne et de profil précise les lésions. On peut demander parfois des radiographies en varus forcé. 4 - Traitement ° Le traitement fonctionnel est prescrit dans la très grande majorité des cas. Il associe des mesures de contention (attelle, strapping) et une décharge partielle par des béquilles. Il faut y associer une rééducation précoce. ° Le traitement orthopédique consiste en une immobilisation en botte plâtrée. ° Le traitement chirurgical consiste à suturer des ligaments puis à immobiliser par une botte plâtrée. Il peut être proposé en cas de signes de gravité chez des patients jeunes et sportifs.

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Notions d'anatomie et de physiologie André Quinton

Notions cliniques sur les maladies du système nerveux François Tison – Nathalie Darmon – Emmanuel Cuny

Abrégé de séméiologie du système nerveux Bruno Brochet

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Notions d'anatomie et de physiologie

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Séméiologie du système nerveux

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Symptômes en neurologie .......................................................................... 253 L'examen neurologique 1 – L'examen neurologique type du sujet conscient ................................ 255 2 – Etude de la motricité L'examen de la motricité ............................................................. 255 Inspection et palpation musculaire .............................................. 255 Tonus ........................................................................................... 256 Force musculaire ......................................................................... 256 Réflexes ostéo-tendineux ............................................................ 258 Réflexes cutanés et autres réflexes .............................................. 261 Motricité coordonnée .................................................................. 262 Les syndromes moteurs ............................................................... 264 La topographie des atteintes motrices ......................................... 267 3 – L'examen de la somesthésie (sensibilité) .......................................... 268 4 – L'examen des nerfs crâniens .............................................................. 269 Notions sur les examens complémentaires ................................................ 275

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Notions cliniques sur les maladies du système nerveux

- Traumatismes crâniens....................................................................... 276 - Accidents vasculaires cérébraux ........................................................ 278 - Les hématomes intracérébraux spontanés .......................................... 279 - Les hémorragies sous arachnoïdiennes .............................................. 280 - L’hématome sous-dural chronique..................................................... 282 - Les tumeurs cérébrales ....................................................................... 285 - Epilepsies ........................................................................................... 286 - Migraines ........................................................................................... 287 - Algies de la face: algie vasculaire et névralgie du trijumeau ............. 289 - Le syndrome démentiel et démences de l’adulte ............................... 290 - L’hydrocéphalie chronique de l’adulte .............................................. 292 - Sclérose en plaques ............................................................................ 293 - Maladie de Parkinson ......................................................................... 296 - La compression médullaire lente ....................................................... 297 - La syringomyélie ............................................................................... 300 - Paralysie radiale ................................................................................. 301 - Paralysie faciale ................................................................................. 302 - La sciatique commune et la cruralgie ................................................ 303 - Le canal lombaire étroit ..................................................................... 304 - Neuropathie périphérique................................................................... 305 - Myasthénie ......................................................................................... 307 - Méningites et abcès cérébraux ........................................................... 308

Fonctions cognitives .............................................................. 310

238

Quelques bases avant "d'attaquer" la neurologie André Quinton Voici quelques bases d'anatomie et de physiologie pour aborder la suite avec quelques repères et comprendre l'essentiel. En apprenant ce chapitre de séméiologie neurologique revenez souvent à ces pages, complétez-les de notes sur la séméiologie et les maladies : c'est à vous de faire des liens. Le système nerveux est complexe comprenant un "central", le cerveau, un "câblage", les neurones, et une multitude de systèmes autonomes comportant des boucles de régulation. Au plan neurologique on distingue : - le système nerveux central, comprenant le cerveau, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière - le système nerveux périphérique, constitué par les racines des nerfs et les nerfs. 1 - Les neurones et les cellules gliales • Un neurone a un corps cellulaire, des prolongements de proximité, les dendrites, et un prolongement à distance, l'axone, entouré d'une gaine de myéline1 et se terminant par une arborisation terminale. • Lorsqu'il est en activité un neurone est parcouru par une onde électrique qui va se propager aux neurones avec lesquels il est en rapport et libère au niveau des synapses une multitude de neuromédiateurs

Dans le cerveau Corps cellulaire

Substance grise Synapse Substance blanche

Dendrite Axone

G. de myéline G. de Schwann

Dans un nerf

Arborescence terminale

1

L'altération, voire la disparition, de la myéline est la lésion de base de la sclérose en plaques (p.293)

239

• Dans le système nerveux humain il y a 100 milliards de neurones dont 60 dans le cerveau ; ils sont entourés d'un nombre encore plus important de cellules gliales auxquelles on découvre des fonctions qui dépassent largement celui de tissu de soutien. • Dans le cerveau - Les corps cellulaires sont dans le cortex (la périphérie du cerveau) et dans les noyaux gris centraux ; ils forment la substance grise. - Les axones forment la substance blanche. • Dans les nerfs les axones sont entourés, en plus de la gaine de myéline, de la gaine de Schwann. • L'influx nerveux dans les neurones est produit par la dépolarisation (par passage d'ions à travers les protéines-canaux, les ions positifs Na+ K+ et Ca+ étant excitateurs, les ions négatifs Clinhibiteurs). - Sa vitesse est de 10 cm à 100 m à la seconde : le cerveau est lent, la propagation de l'influx nerveux est inférieur à celle du son et très inférieur à celle de la lumière. - Le traitement de l'information par les neurones et les réseaux élémentaires au niveau cognitif, est de 1 à quelques centaines de milliseconde, ce sont les temps psychologiques. "Notre cerveau se débrouille avec des composants hérités d'organismes aussi primitifs que les bactéries, les protéines-canaux, qui ont perduré au travers de l'évolution biologique" (JP Changeux – L'homme de vérité) • Les synapses sont des lieux de circulation de peptides (acétyl-choline, dopamine, sérotonine, etc.). De ce fait le système nerveux est en fait "neuro-endocrinien".

Libération de neuromédiateurs - glutamate - dopamine - adrénaline - sérotonine - acétylcholine - GABA Acide gamma-amino-butyrique

Récepteur

2 - Un peu de repérage topographique 2.1 - Le cerveau : faces externe, interne et inférieure  Voici un schéma de cerveau vue de face : * Les deux hémisphères cérébraux sont reliés par le corps calleux, grâce auquel ils échangent leurs informations. * Les neurones qui viennent des hémisphères convergent vers le tronc cérébral, qui comporte de haut en bas les pédoncules (chacun se dirigeant vers un lobe), la protubérance (ou pont) et le bulbe. * Le cervelet est en arrière.

Corps calleux L. droit

L. gauche Cervelet

Tronc cérébral Vue de face

240

 Vues externe et interne du cerveau : exemple du lobe droit ° Face externe Il présente 4 lobes (frontal, temporal, pariétal, occipital) et 2 scissures (S. de Sylvius et S. de Rolando). On a la même organisation dans l'hémisphère gauche. Scissure de Rolando Scissure de Sylvius

L. pariétal L. frontal

L. occipital L .temporal

Tronc cérébral: - pédoncules (cachés par le lobe temporal) - protubérance - bulbe

Cervelet

° Face interne Pour la voir il faut couper le cerveau 

Corps calleux Cortex cérébral

Le liquide céphalo-rachidien (en gris hachuré) * est produit par les plexus choroïde * circule dans : - les méninges - les ventricules latéraux, un dans chaque hémisphère cérébral - le 3ème ventricule - le 4ème ventricule - le canal médullaire Hypophyse

Mésencéphale la partie du cerveau entre, au-dessus le cortex, et en dessous l'ensemble protubérance et cervelet Cervelet médian ---------- latéral Protubérance

Bulbe

241

Corps calleux Cortex cérébral Le liquide céphalo-rachidien - produit par les plexus choroïde - circule dans - les méninges - les ventricules latéraux, un dans chaque hémisphère cérébral - le 3ème ventricule - le 4ème ventricule - le canal médullaire

Tente du cervelet

Cervelet Bulbe

Hypophyse Protubérance

On retrouve ces structures sur une IRM Sur le schéma et l'IRM on identifie : Les grandes trois parties au cerveau : - le cortex, le cerveau le plus récent dans l'évolution, particulièrement développé chez l'homme - le mésencéphale qui regroupe une multitude de structures ; c'est le - le tronc cérébral (pédoncules, protubérance, bulbe) et le cervelet, structure la plus archaïque (on l'a désigné comme le cerveau "reptilien") ; le tronc cérébral est le siège de centres régulateurs ; le cervelet intervient de la coordination motrice et le maintien de l'équilibre.

° Face inférieure

Nerfs optique et chiasma optique

Avant

Lobe frontal Droite

Gauche Lobe temporal

Tronc cérébral Cervelet

Lobe occipital Arrière

242

2.2 - Le cerveau cortical (le cortex) – Voir le chapitre sur les Fonctions cognitives p.310 • Il reçoit des afférences sensorielles (des organes des sens, olfaction, vision, audition, gustation, équilibre, etc.) et sensitives de l'ensemble du corps. • Il "traite" les informations, traitement complexe faisant appel à la mémoire, et prend des décisions. • Il envoie par des efférences motrices des messages d'actions destinées à des neurones situés - les uns dans des noyaux gris centraux dans le cerveau lui-même et dans le tronc cérébral (ces noyaux gris participant à l'harmonisation des actions) - les autres dans la moelle épinière. Point majeur : le cerveau droit gère l'hémicorps gauche et le cerveau gauche gère l'hémicorps droit ; c'est-à-dire qu'à des niveaux variables (voir les schémas des voies de la motricité et de la sensibilité) les fibres nerveuses croisent la ligne médiane. 2.3 - Thalamus – Corps striés – Mésencéphale Ces structures (encore appelés noyaux gris centraux) sont au centre du cerveau. Les schémas de la page 243 en donnent une représentation simple2. * Le thalamus (ou couche optique) reçoit des informations de la sensibilité (voir schéma p.246). * Les noyaux striés interviennent dans la motricité. Ils comprennent trois structures : - le noyau caudé en forme de virgule ou d'hameçon, avec une partie antérieurs plus volumineuse avec l'amygdale à son extrémité (rôle majeur dans les émotions) - le putamen - le globus pallidus Putamen et globus pallidus sont aussi désignés comme le noyau lenticulaire. * Le mésencéphale, cerveau des émotions, des régulations endocriniennes. 3 - Tronc cérébral : pédoncules, protubérance et bulbe A ce niveau on trouve : ° les noyaux gris de centres nerveux régulateurs plus ou moins autonomes ayant un rôle vital (respiration, faim, soif, température, etc.) Au niveau de ces noyaux il y a : - des neurones qui apportent des informations de la périphérie, - des neurones qui envoient des messages d'actions. A titre d'exemple le noyau du nerf pneumogastrique (le X) contient les corps cellulaires de neurones ayant en charge les viscères. ° le passage des faisceaux des voies de la motricité et de la sensibilité 4 - Le cervelet comprend : - une partie médiane intervenant dans l'équilibre en position debout - deux lobes latéraux intervenant dans la coordination des mouvements.

2

Le même code couleur pour ces structures est utilisé dans tous les schémas : thalamus en vert, noyau caudé en marron et putamen en orange .

243

Arrière Coupe horizontale

Thalamus Avant

Corps striés - noyau caudé - putamen

Vue de profil avoir enlevé Vue en "enfilade" et "ouverte" comme si on écartait les lobes frontaux

Coupe frontale

en supposant le cortex

244

5 - La moelle épinière C'est l'autoroute des faisceaux nerveux, les uns partant du cerveau (voies motrices), les autres s'y rendant (voies de la sensibilité), avec à chaque niveau vertébral un échangeur, des communications avec les neurones des nerfs périphériques, enfin une foule de structures qui rappelleraient volontiers les réseaux parallèles de voies d'informations… des romans d'espionnage et de la vie politique De chaque niveau vertébral émergent des faisceaux nerveux, voies de circulation qui se divisent, se rejoignent (plexus), pour finalement former ces autoroutes de la périphérie que sont les nerfs. Les nerfs contiennent plusieurs milliers de neurones groupés en faisceaux. Les neurones moteurs vont du cerveau vers la périphérie (ils sont dits efférents), les neurones sensitifs vont de la périphérie vers le cerveau (ils sont dits afférents). Quelques schémas pour appréhender cet ensemble: - La formation d'un nerf rachidien à partir d'une racine antérieur motrice et d'une racine postérieure sensitive, - Un nerf rachidien avec des racines sur plusieurs niveaux, - Les plexus brachiaux, lombaires, sacrés et la queue de cheval

Schéma présentant la coupe d'une hémi-vertèbre avec la moelle, les racines rachidiennes et la formation d'un nerf rachidien.

Arrière Apophyse épineuse Méninges Ganglion spinal Nerf rachidien avec ses : - postérieurs sensitive - antérieure motrice Moelle Liquide céphalo-rachidien Apophyse articulaire Corps vertébral Avant

Formation d'un nerf à partir : - de trois racines postérieures (sensitives) - et de trois racines antérieures (motrices) - et sur trois niveaux

245

Les plexus brachiaux, lombaires, sacrés, la queue de cheval

Nerf phrénique (motricité du diaphragme)

Moelle épinière

Plexus brachial Nerf radial Nerf médian Nerf cubital

Plexus lombaire Nerf crural

Plexus sacré Nerf sciatique Queue de cheval (à ce niveau il n'y a plus de moelle épinière dans le canal rachidien)

6 - Voies de la motricité et de la sensibilité : Ceci est à lire en suivant les schémas page 246 Ces schémas sont des schémas pour expliquer un fonctionnement. Le cortex cérébral a une place réduite alors que le tronc cérébral occupe les trois quarts de la page. Les voies de la motricité et de la sensibilité sont faite de milliards de neurones. 6.1 - Les efférences motrices : la motricité Pour les mouvements, il faut distinguer structures dirigeantes et structures exécutantes. Les directives partent du cerveau (système pyramidal, système extra-pyramidal, cervelet), l'exécution des actions relèvent des unités motrices. * Le système pyramidal et le système extra-pyramidal - Le système pyramidal fait intervenir la volonté dans le mouvement, assure la cohésion des muscles aux actions antagonistes assurant ainsi la finesse des gestes, inhibe certains réflexes (voir plus loin le réflexe cutané plantaire et le fameux signe de Babinski) - Le système extra-pyramidal régule le tonus, la fluidité des mouvements. * Le cervelet coordonne les activités musculaires, tout particulièrement dans l'exécution de gestes précis, intervient dans l'équilibre et la marche * Les unités motrices : les neurones périphériques transmettent les messages d'action aux muscles au niveau des jonctions neuro-musculaires.

246

Voies de la motricité

Voies de la sensibilité

Cortex cérébral (substance grise) Substance blanche (les axones) Couche optique

III IV

Pédoncules cérébraux - noyaux des nerfs crâniens III et IV (avec le VI motricité oculaire) Locus niger

VI VII

IX X X1 XII

Protubérances - noyau du VI - noyau du VII (nerf facial) A la jonction protubérance bulbe émergence des nerfs IX – X – XI - XII Système lemniscal

Décussation de la voie pyramidal Bulbe (partie haute)

Croisement des voies de la sensibilité consciente Bulbe (partie basse)

Moelle épinière - racine antérieure motricité - racine postérieure sensibilité

Système extra – lemniscal

247

6.1.1

- Les neurones du faisceau pyramidal (neurones en rouge sur le schéma)  Ils partent du cerveau (aire motrice)

 Dans le mésencéphale et la protubérance, des neurones quittent le faisceau pyramidal, croisent la ligne médiane, et rejoignent des noyaux où ils "entrent en synapse" avec les corps cellulaires des neurones qui vont constituer les nerfs crâniens III – IV – VI et VII (les n° en chiffres romains sont ceux des nerfs crâniens – voir p.269)  A la jonction entre bulbe et protubérance, on distingue 3 contingents de neurones : - un contingent quitte le faisceau pyramidal, va à des noyaux d'autres nerfs crâniens (pour la déglutition, la phonation, le fonctionnement des viscères), - un fort contingent croise la ligne médiane, - un faible contingent reste du même côté.  Dans le bulbe, la majeure partie du faisceau pyramidal croise la ligne médiane (c'est ce qu'on appelle la décussation de la voie pyramidale)  Dans la moelle épinière le faisceau pyramidal constitue le cordon latéral (voir schéma p.249). A chaque étage médullaire (entre chaque vertèbre) un contingent de neurones se dirige vers la corne antérieure où il entre en contact avec les neurones du nerf périphérique. Du cortex à la périphérie il y a donc 2 types neurones moteurs : - les 1ers motoneurones, qui vont du cortex à la corne antérieur de la moelle : ils font intervenir la volonté dans le mouvement ; ils contrôlent les 2èmes motoneurones. - les 2èmes motoneurones vont de la corne antérieure de la moelle au muscle. * Les lésions des 1ers motoneurones entraînent : - un déficit moteur - une spasticité - une augmentation des réflexes ostéo-tendineux - une abolition des réflexes cutanés abdominaux - un signe de Babinski (la recherche du réflexe cutané plantaire entraîne une extension lente et majestueuse du gros orteil) Ce sont les 2èmes neuromoteurs qui, n'étant plus contrôlés par les premiers motoneurones venant du cortex, sont responsables de la spasticité, de l'augmentation des réflexes tendineux, du signe de Babinski ; on utilise l'expression "libération des réflexes myotatiques", réflexes en rapport avec l'étirement du muscle (voir p.267). Les exemples de lésions des 1ers motoneurones sont : ° au niveau du cerveau : les accidents vasculaires cérébraux responsables au stade de l'hémiplégie (paralysie d'une moitié du corps) spasmodique3 ° au niveau de la colonne vertébrale les compressions médullaires lentes qui donnent une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) spasmodique * Les lésions des 2émes motoneurones entraînent (l'exemple en est la neuropathie périphérique d'origine alcoolique) : - déficit moteur, - flaccidité, - amyotrophie - abolition des réflexes ostéo-tendineux 3

Au stade initial d'une hémiplégie d'installation brutale (cas des hémorragies cérébrales) il y a un déficit moteur massif, une hypotonie, une aréflexie tendineuse, mais on trouve le signe de Babinski ; le même type de déficit est observé dans une paraplégie brutale (accident de voiture avec fracture du rachis comprimant la moelle épinière).

248

6.1.2 - Les neurones du faisceau extra-pyramidal : * partent de noyaux gris du cerveau (noyaux constitués des corps cellulaires de neurones partant de cette "base") * établissent des connexions : - entre eux - entre eux et le cortex - entre eux et la substance réticulée. 6.1.3 - Le cervelet comprend : ° les neurones de la partie médiane interviennent dans l'équilibre en situation debout ° les neurones des deux lobes latéraux coordonnent les mouvements 6.1.4 - Les unités motrices : Une unité motrice comporte : • Un neurone (le 2ème motoneurone) - dont le corps cellulaire est dans la corne antérieure de la moelle - dont l'axone : - sort de la moelle par la racine antérieure du nerf, - chemine tout le long du nerf périphérique, - aboutit à la jonction neuro-musculaire • La jonction neuro-musculaire ou plaque motrice où la transmission neuromusculaire est assurée par la libération d’acétylcholine (Ach) sous influence de l’influx nerveux. L’Ach se lie à son récepteur (AChR) puis est hydrolysée dans la synapse. • Le muscle qui se contracte. 6.2 - Les afférences sensitives : la sensibilité (neurones en vert sur le schéma de droite p.246 et la coupe de la page 249) Les informations de la sensibilité vont de la périphérie vers le cerveau selon deux systèmes : lemniscal et extra-meniscal 4 6.2.1 - Le système lemniscal a une fonction d'identification : il véhicule la sensibilité tactile fine, discriminative, et celle des articulations (sensibilité proprioceptive). Il est constitué de 3 groupes de neurones qui sont, de la périphérie vers le cerveau : * le 1er : corps cellulaire dans le ganglion rachidien avec deux prolongements, un dans le nerf rachidien (encore dit spinal), l'autre remonte toute la moelle épinière pour atteindre le bulbe (en vert sur le schéma de la p.249) * le 2ème : va du bulbe au thalamus, en croisant la ligne médiane * le 3ème : va du thalamus au cortex pariétal et aux centres du mouvement et du maintien de la posture. La disposition de l'ensemble des projections de ces neurones donne une représentation du corps, d'où la fonction d'identification de ce système. 6.2.2 - Le système extra-lemniscal a une fonction d'alarme en véhiculant la sensibilité à la douleur, au chaud et au froid, la sensibilité grossière. Il est lui aussi constitué de 3 neurones * le 1er : corps cellulaire dans le ganglion rachidien avec deux prolongements, un qui vient de la périphérie par le nerf spinal, l'autre qui va dans la moelle au même niveau, mais du côté opposé (en bleu sur le schéma de la p.249), * le 2ème : le corps cellulaire est dans la moelle, croise la ligne médiane, remonte toute la moelle épinière pour atteindre le thalamus, mais envoie des prolongements au tronc cérébral dans un système de neurones diffus (appelé substance réticulé) * le 3ème : va du thalamus au cortex pariétal. 4

Lemniscal vient du grec lemniscos qui signifie ruban.

249

6.3 - Les différents faisceaux nerveux dans la moelle Sur ce schéma sont figurées : - à gauche les voies de la motricité - à droite les voies de la sensibilité … encore que tout soit relatif avec le croisement du système extra-lemniscal !!

Arrière

Système lemniscal - sensibilité tactile fine (épicritique) - et celle des articulations

Faisceau pyramidal : voies motrices Cordon latéral

Système extra-lemniscal : sensibilité à la douleur, au chaud et au froid

Avant

7 - Les aires de projection Il ne s'agit pas véritablement de centres mais de zones dont les lésions aboutissent à des troubles divers. Des lésions des aires motrices (zones en rouge) et sensitives (en vert) d'un hémisphère donnent des hémiplégies (paralysie des membres du côté opposé à la lésion cérébrale).

Aire motrice – Aire sensitive Aire de l'expression orale

Une lésion de l'aire de l'expression orale (aire de Broca) entraîne une aphasie d'expression ; une lésion de l'aire de compréhension orale (aire de Wernicke) donne une aphasie de compréhension orale ; des lésions de l'aire occipitale entraîne une cécité.

Aires de la vision

Aire de la compréhension orale

250

8 - Les méninges Le cerveau, le cervelet et la moelle épinière baignent dans le liquide céphalo-rachidien, enclos dans les méninges : - la dure-mère au contact de l'os - l'arachnoïde, au contact de la dure mère et de vaisseaux sanguins - la pie-mère au contact du tissu cérébral. Le liquide céphalo-rachidien est entre d'une part l'arachnoïde et la dure mère et d'autre part la pie-mère ; il est produit dans le cerveau par les plexus choroïdes à partir du sang. La tente du cervelet est une expansion de la dure-mère qui cloisonne la boite crânienne, séparant le cervelet du cortex, avec un orifice pour laisser passer le tronc cérébral.

Peau et tissu cell. sous-cutané Os Dure-mère Arachnoïde LCR Pie-mère Cerveau

Liquide céphalo-rachidien * produit au niveau des plexus choroïde * entoure le cerveau, le cervelet * circule dans : - les ventricules latéraux - le III° ventricule - le IV° ventricule - le canal médullaire

9 - La vascularisation cérébrale (p.251) Une partie de la pathologie neurologique sont des hémorragies cérébrales (une artère cérébrale saigne dans le cerveau ou les méninges), des embolies (une artère est bouchée brutalement par un caillot provenant du cœur), ou des thromboses (une artère est progressivement obstruée par de l'athérome). Ces accidents sont des complications de l'hypertension artérielle, de l'athérome ou de troubles du rythme cardiaque. Une connaissance générale de la vascularisation est donc indispensable. Les schémas de la page 251 présentent les grandes artères cérébrales et leurs connexions grâce à des artères communicantes. 10 - Conclusion Voici des bases… A vous de les utiliser en faisant la navette intellectuelle entre elles, les exposés de séméiologie et pathologie. Vous découvrirez progressivement l'importance relative des structures.

251

Face externe de l'hémisphère gauche avec lèvres de la scissure de Sylvius écartées En arrière plan l'hémisphère droit

Avant

Arrière

Artère communicante antérieure

Carotides internes D et G

Avant

Artère Artère cérébrale communicante postérieure moyenne (A. sylvienne)

Artère cérébrale postérieure

Tronc basilaire

Arrière

Face inférieure du cerveau. Les artères principales et leurs communicantes forment le polygone de Willis

252

*****

Introduction Bruno Brochet 1 – Les grands cadres de la pathologie neurologique Les grandes avenues du diagnostic neurologique sont : • pathologie traumatique, étiologie fournie par l'anamnèse • pathologie vasculaire : hémorragies et ischémies (ramollissements); caractérisée par un début le plus souvent brusque • pathologie tumorale pouvant concernée le système nerveux central (SNC) ou périphérique (SNP) • pathologie inflammatoire, qui peut être aiguë, chronique ou à rechutes et qui peut concerner le SNC (comme la sclérose en plaques) ou le SNP (comme les polyradiculoneuropathies) • pathologie infectieuse pour laquelle le contexte général (fièvre) et le liquide céphalorachidien (LCR) sont très utiles • pathologie génétique - anomalies innées du métabolisme rencontrées en neuro-pédiatrie - et maladies génétiques musculaires et neurologiques. La présence d’antécédents familiaux est informative. • pathologie congénitale comprenant les conséquences des malformations congénitales et des malformations par pathologie néonatale • pathologie métabolique, nutritionnelle et toxique, comprenant les complications neurologiques des maladies endocriniennes (diabète, etc.), des carences notamment vitaminiques, des intoxications aiguës et chroniques aux produits neuro-toxiques • pathologie dégénérative, telle maladie d'Alzheimer et maladie de Parkinson. 2 - Le diagnostic en neurologie repose sur l'établissement d'un diagnostic topographique A partir des symptômes fonctionnels et/ou signes physiques observés chez le patient, on détermine la ou les régions du système nerveux dont le mauvais fonctionnement ou une absence de fonctionnement peut être en cause. 3 - La démarche séméiologique en neurologie L'établissement d'un diagnostic en neurologie repose sur l’entretien (ou interrogatoire) et l'examen clinique neurologique. Ils permettent d'établir l'inventaire des : - plaintes fonctionnelles (symptômes) qui sont subjectives : le patient nous expose de quoi il souffre - des anomalies objectives recueillies lors de l’examen physique (signes). Si symptômes et signes forment un ensemble reconnaissable, ils constituent un syndrome. Les syndromes peuvent correspondre à un site lésionnel : on parle de syndrome topographique (ensemble des signes et symptômes correspondant au dysfonctionnement d’une zone déterminée du système nerveux). D'autres données cliniques, notamment les circonstances de survenue, et les explorations complémentaires (fonctionnelles, morphologiques ou biologiques) permettent ensuite de rattacher ce syndrome topographique à une cause (diagnostic étiologique). 4 - L'entretien (interrogatoire) Voir pages 11 et 12 de ce polycopié. *****

253

Les symptômes en neurologie 1 - Les douleurs Les douleurs constituent un symptôme fréquent en médecine. Dans certains cas elles traduisent l'atteinte du système nerveux. Toute douleur exprimée par le sujet est le fruit : - d'un mécanisme générateur source du signal nociceptif - qui est ensuite modifié par son passage dans le système nerveux (mécanismes neurophysiologiques de contrôle de la douleur : gate-control, mise en jeu des endorphines...) et notamment par les influences psychologiques. Les mécanismes générateurs de douleurs sont de trois types : * par stimulation des récepteurs nociceptifs, au niveau des tendons, des articulations, des viscères : maladie extra-neurologique (cancer, rhumatisme...) * les douleurs neuropathiques dues à une lésion interrompant les voies inhibant la douleur (déafférentation ou désinhibition) ou à la genèse d'influx douloureux ectopiques à partir de voies nociceptives lésées * psychogène (douleur par conversion5, dépression...). Revenons sur les douleurs neuropathiques (celles observées dans les affections du système nerveux) ; elles sont aisément identifiables, reconnues par : ° Leur siège, dans un territoire tronculaire, radiculaire, plexuel ou segmentaire ° Leur qualité : à type de fourmillements douloureux, de paroxysmes (décharges électriques, coups d'aiguilles) ou de brûlures ° Les circonstances de déclenchement ou d'exacerbation (par exemple à la toux ou à la marche pour une douleur radiculaire sciatique) ° Les éléments qui calment la douleur (position antalgique) ° Le mode évolutif en distinguant : - les douleurs aiguës et les douleurs persistantes - et les douleurs continues des douleurs intermittentes survenant par crises. Parmi les douleurs par crises on isole les douleurs fulgurantes par crises très brèves et très intenses de quelques secondes. Les données de l'examen neurologique montrent parfois l'existence de signes sensitifs déficitaires associés confirmant leur origine neurologique. 2 - Les paresthésies Ce sont des sensations anormales subjectives (classiquement non douloureuses) décrites comme des fourmillements, des picotements, des sensations de peau cartonnée, d'engourdissements. 3 - Les dysesthésies Ce sont des sensations comparables mais induites par le contact superficiel (effleurement, contact des draps). Il faut en préciser le siège qui oriente sur la topographie de l'atteinte. 4 - Les céphalées ou maux de tête, les migraines (voir page 287) 5 - Les troubles sensoriels de la vue, de l'ouïe, de l'olfaction, etc.6 5 6

Conversion signifie qu'une douleur morale est exprimée par un symptôme dans le corps. Il s'agit ici des troubles sensoriels du fait de lésions nerveuses et non des organes des sens.

254

6 - La faiblesse musculaire Le patient rapporte une faiblesse à rapporter à un déficit musculaire, et donc à distinguer d'une difficulté au mouvement liée soit à un trouble du tonus, soit à un trouble sensitif, soit à un trouble de l'équilibre ou de la coordination, soit encore à un problème articulaire. 7 - La fatigabilité C'est un déficit qui apparaît lors de la répétition ou la prolongation des efforts, mais disparaît au repos ; elle est liée à une atteinte de la jonction neuromusculaire (voir myasthénie p.307. Elle doit être distinguée du déficit moteur vrai et de la fatigue qui ne s'accompagne pas de déficit moteur. 8 - Troubles de la marche - Troubles de l'équilibre Il s'agit : - de déficit moteur, neurologique ou musculaire, - de trouble de la commande motrice au niveau du cortex cérébral associatif (Apraxie voir p.315), - de trouble de l'équilibre, - de trouble du tonus, - de trouble de l'appareil locomoteur ou circulatoire. ● L'ataxie statique * désigne une marche instable, avec élargissement du polygone de sustentation (nécessité d'écarter les jambes pour garder l'équilibre). * elle est due : - soit à un trouble de la coordination de la motricité (d'origine cérébelleuse) - soit à un trouble de la sensibilité proprioceptive (p.248) ou vestibulaire (p.274). 9 - Des vertiges par atteinte de l'oreille interne ou du cervelet (p.274) 10 - Des malaises, des pertes de connaissance Ils peuvent être de nature neurologique (épilepsie, syncopes réflexes), vasculaires (syncopes cardiaques) ou psychiatriques (crises névropathiques). 11 - Des mouvements involontaires - Les mouvements involontaires : tremblement, dyskinésies etc. - Le ralentissement qui peut traduire une akinésie (maladie de Parkinson). - La raideur ou rigidité qui traduit un trouble du tonus (maladie de Parkinson). 12 - Des troubles cognitifs (voir chapitre sur les Fonctions cognitives p.310) - troubles des identifications perceptives (agnosies) - troubles de la mémoire, - troubles de l'orientation dans l'espace et dans le temps, - troubles de la compréhension, du raisonnement, - troubles du langage: les aphasies, - troubles de l'exécution des gestes (apraxies). *****

255

L'examen neurologique 1 - Examen neurologique type du sujet conscient * Examen de la marche et de la station debout * Examen de la motricité (tonus, motilité, coordination, réflexe) * Examen de la somesthésie (ou sensibilité) * Examen des paires de nerfs crâniens * Examen des fonctions végétatives (TA, fréquence cardiaque, sphincters, sudation, respiration) * Examen des fonctions cognitives et de la vigilance. 2 - L'examen de la motricité L'examen de la motricité comporte : - inspection et palpation des muscles - examen du tonus - examen de la motilité volontaire par des manœuvres globales - examen analytique de la motricité volontaire - réflexes ostéo-tendineux - réflexes cutanés - examen de la coordination. 2.1 - Motricité : inspection et palpation musculaire  Etude du volume musculaire Il s'agit des "tour de cuisse", "tour de mollet" (pour en suivre l'évolution, il faut que les mesures se fassent au même niveau, d'où la nécessité de prendre des repères : mesure à n centimètres du bord supérieur de la rotule, etc.) La palpation des masses musculaires précise leur consistance, parfois fibreuse en cas d'atrophie myogène. Il y a trois types d'amyotrophies : * Amyotrophies nutritionnelles (amaigrissement) observées dans les cas de dénutrition, la déperdition musculaire est homogène sans déficit associé. * Amyotrophies neurogènes (par atteinte nerveuse périphérique – ou du 2ème neurone – voir p.247) associées à un déficit moteur net. La répartition dépend du siège de la lésion, est limitée au territoire du/des nerfs atteints ; elle est distale, bilatérale et symétrique en cas de polyneuropathie symétrique. * Amyotrophies des maladies musculaires primitives (myopathies) qui prédominent sur les gros muscles proximaux des ceintures pelvienne et scapulaire, bilatérale, et sont grossièrement symétrique. Il y a un déficit des muscles concernés. Dans ces maladies on peut observer une pseudo-hypertrophie liée au remplacement des fibres musculaires par du tissu conjonctif.  Recherche des activités musculaires spontanées anormales : - Crampes : contractions involontaires et douloureuses de tout un muscle ou d'un chef musculaire, lors d'une contraction modérée, favorisées par l'ischémie musculaire (effort, artérite), certains troubles métaboliques (hyponatrémie), mais parfois s'observant en cas de maladie des nerfs périphériques (polyneuropathies motrices) ou de maladies rares d'activité musculaire continue.

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- Fasciculations : ce sont des contractions d'une ou plusieurs faisceaux musculaires visibles sous la peau, à jour frisant, facilitées par la percussion du muscle ou le froid. - Myoclonies : ce sont contractions involontaires, brèves et rythmiques d'une ou plusieurs parties d'un ou plusieurs muscles avec parfois déplacement du segment de membre. Elles peuvent être localisées, ou généralisées, permanentes ou intermittentes. Elles sont spontanées mais parfois provoquées, par exemple par le mouvement (myoclonies d'intention et d'action). 2.2 - Motricité : examen du tonus Le tonus (motilité passive) est apprécié par la mobilisation passive des membres. A l'état normal, la mobilisation des segments de membres ne rencontre pas de résistance importante si le sujet a un bon relâchement musculaire et n'oppose pas de résistance aux mouvements appliqués. En pathologie trois types d'anomalies peuvent être rencontrées : * Les hypotonies : diminution du tonus (voir syndrome cérébelleux p 266 et syndrome neurogène périphérique p 267). On peut observer aussi une hypotonie à la phase aiguë d’une atteinte pyramidale (hémiplégie brutale due à une hémorragie cérébrale, paralysie des membres inférieurs lors d'une compression médullaire aigue lors d'une fracture traumatique du rachis). * Les hypertonies : tonus augmenté (voir syndrome pyramidal, syndrome extrapyramidal et maladie de Parkinson). * Les dystonies : contraction spontanée ou provoquée anormale d’un segment de membre. On les recherche en mobilisant passivement les membres et les articulations importantes, en particulier : - le poignet et le coude (prono-supination et flexion-extension) pour rechercher une hypertonie extra-pyramidale (chez un patient suspect de Parkinson). - la cheville (dorsi-flexion passive), le genou et les adducteurs des cuisses, pour rechercher une hypertonie pyramidale (en cas d'hémiplégie ou de paraplégie au stade de spasmodicité). L’étude de la marche peut révéler une hypertonie en flexion (dans le syndrome extrapyramidal du sujet parkinsonien) des quatre membres ou une marche fauchante (hypertonie pyramidale d’un membre inférieur chez l'hémiplégique). 2.3 - Motricité : examen de la force musculaire On effectue des manœuvres globales, mettant en jeu l'ensemble des groupes musculaires d'un membre et des études analytiques concernant des groupes musculaires isolés, voire un muscle. 2.3.1 - Epreuves globales * Station debout * Marche * Epreuves recherchant un déficit moteur pyramidal discret : ° aux membres supérieurs Manœuvre de Barré ou manœuvre du serment : bras tendus en avant à l'horizontale, doigts écartés, yeux fermés. Lors de déficit pyramidal discret on observe une chute progressive des doigts, aboutissant à une main creuse (Garcin), ou une baisse progressive du membre déficitaire (signe de Mingazzini).

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° aux membres inférieurs (MI), il existe deux manœuvres : La manœuvre de Mingazzini : patient en décubitus dorsal, cuisses fléchies à angle droit sur le bassin, jambes fléchies à angle droit sur les cuisses (jambes à l'horizontale). En cas de déficit, la jambe déficitaire tombe lentement. La manœuvre de Barré des MI : patient en décubitus ventral, jambes fléchies à angle droit sur les cuisses. En cas de déficit central, la jambe déficitaire tombe progressivement vers le plan du lit (signe de BARRÉ)

* L’épreuve du relevé myopathique On demande au sujet de se relever d'un tabouret ou de la position accroupie sans l'aide des mains. En cas de déficit proximal (atteintes musculaires de la ceinture pelvienne) le sujet ne peut pas effectuer cette manœuvre: signe de GOWERS dans les myopathies (le schéma ci-dessous est de GOWERS).

-

R e c * Recherche d'une fatigabilité (syndromes myasthéniques) : On demande au sujet d'effectuer de façon répétée des mouvements (accroupissement, extension des membres supérieurs.). 2.3.2 - Examen analytique Il se fait segment par segment de membre ou muscle par muscle. Le testing musculaire comprend l'examen de la motricité volontaire spontanée sans résistance ni pesanteur, puis contre la pesanteur, puis contre une résistance modérée, puis forte, enfin maximale. L'examen est bilatéral, pour comparer les deux côtés, le côté sain (s'il y en a un) sert de référence. La cotation utilisée est : 0 : pas de contraction volontaire 1: faible contraction visible mais pas de déplacement 2 : mouvement possible, mais pas contre la pesanteur 3 : mouvement possible contre la pesanteur mais pas contre résistance 4 : mouvement possible contre une résistance moyenne 5 : force normale (en fonction des capacités habituelles du sujet).

Pliez votre bras… Contrant son mouvement je teste sa force musculaire contre résistance

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2.4 - Motricité : examen des réflexes ostéo-tendineux (ROTs) Pour recherche un réflexe tendineux on stimule une muscle en le percutant directement ou en percutant son tendon, ce qui entraîne en réponse une contraction musculaire produisant un mouvement. 2.4.1 - En cas de réflexe normal On observe une réponse unique élicitable (provoquée) que par la percussion médiate (directement sur le muscle) ou immédiate du tendon. Ainsi la percussion du tendon rotulien provoque l'extension de la jambe. Le tableau ci-dessous indique pour chaque réflexe le nerf et ses racines, la technique de recherche (voir dessins p.260), la réponse observée lorsque le réflexe est normal.

Réflexe… Bicipital

Nerfs et niveaux radiculaires musculocutané

Technique

Réponse

C5C6 percussion médiate du tendon du biceps au flexion de l'avant-bras sur pli du coude, le MS étant en demi-flexion le bras par contraction du biceps et du brachial et supination (au mieux posé sur les MI). antérieur.

Stylo-radial radial

C6

percussion du tendon du long supinateur flexion de l'avant-bras sur au dessus de la styloïde radiale le bras (long supinateur).

Tricipital

radial

C7

percussion du tendon tricipital, au dessus extension de l'avant-bras de l'olécrane sur le bras (triceps).

Cubitopronateur

médian

C8

percussion de la face externe du cubitus au pronation de la main dessus de la styloïde

Fléchisseur des doigts

médian

C8

percussion de la face antérieure du poignet flexion des doigts

Rotulien

crural

L4L3

percussion du tendon rotulien, le patient extension de la jambe étant soit assis les pieds ballants, ou posés (quadriceps) à plat sur le sol, soit couché, les MI à demi-fléchis et à demi en rotation

Achilléen

sciatique poplité interne

S1

percussion du tendon d'Achille, le patient extension du pied sur la étant soit couché sur le dos (même position jambe que pour les rotuliens, pied maintenu à angle droit), soit à plat ventre les jambes fléchies (manœuvre de Barré), ou à genoux, soit (en cas de doute) assis les pieds à plat par terre. La position en décubitus dorsal est la meilleure pour rechercher la diffusion de la réponse sur les adducteurs

Massétérin

trijumeau

percussion du menton, la bouche étant contraction des masséters entrouverte (fermeture de la bouche).

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2.4.2 - Comprendre les anomalies des réflexes (André Quinton) Pour comprendre les anomalies des réflexes et leurs interprétations il faut partir des notions présentées p.245 à 249 et résumées dans le schéma ci-dessous.

1er motoneurone

• La voie de la sensibilité lemniscale (en vert) comporte 3 neurones sensitifs - le 1er va de la zone sensible (ici le tendon percuté) au bulbe. Le corps cellulaire du neurone est dans le ganglion rachidien.

3ème neurone sensitif

2ème neurone sensitif

- le 2ème va du bulbe au thalamus (ou couche optique) - le 3ème va du thalamus à l'aire sensitive cérébrale. • La voie de la motricité pyramidale (en rouge) comporte 2 motoneurones - le 1er va de l'aire motrice cérébrale à la corne antérieure de la moelle, - le 2ème va de la corne antérieure de la moelle à la jonction neuro-musculaire

1er neurone sensitif 2ème motoneurone

• Réflexes abolis L'absence de réflexe à l'examen vient : - soit du fait d'une atteinte du système nerveux périphérique: traumatisme (voir paralysie radiale p.301) ou neuropathie, telles celles dues à l'alcool ou au diabète (voir p.305), - soit dans le cas d'un syndrome centro-médullaire (voir syringomyélie p.300) • Réflexes exagérés, vifs, polycinétiques, diffusés Cette situation est observée lorsque l'arc réflexe se passe au niveau de la moelle (entre 1er neurone sensitif et 2ème motoneurone, avec la participation d'un neurone médullaire faisant la jonction des deux) sans contrôle par les centres supérieurs (le 1er motoneurone étant lésé). Les situations pathologiques en cause sont : - les lésions de l'aire motrice cérébrale (traumatismes, tumeurs, accidents vasculaires cérébraux), - les compressions médullaires lentes Rappel : Au stade aigu d'une lésion du 1er motoneurone, il y a abolition des réflexes.

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Je pose mon pouce sur le tendon de son biceps et je percute en tapant sur mon pouce

Réflexe bicipital

Réflexe tricipital

Réflexe rotulien : recherche sur patient assis Ici on pourrait aussi accentuer la flexion de la jambe avec la main droite et percuter avec la main gauche)

Réflexe stylo-radial

Réflexe rotulien : recherche sur patient étendu

J'ai plié le pied sur la jambe à angle droit, et je maintiens mon appui. A la percussion du tendon il y a une flexion du pied

Réflexe achilléen

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2.4.3 - En cas d'atteinte de la voie pyramidale (voir p.246 et 249), on observe une libération des réflexes myotatiques avec : * des ROTs vifs (la vivacité seule n’est pas pathologique) * diffusés (diffusion de la réponse sur d’autres muscles ou de la zone réflexogène) * et polycinétiques (plusieurs contractions).

Impressionnant ! La percussion du tendon rotulien déclenche non seulement plusieurs secousses de la jambe sur la cuisse, mais aussi du pied sur la jambe !! Je vais rechercher un clonus de la rotule et du pied.

* associés on trouve un clonus de la rotule et du pied : sur le membre inférieur étendu, en repoussant vers le haut la rotule (ce qui étire le tendon rotulien) on provoque des secousses de ce tendon tant qu'on maintient la pression ; le phénomène est identique au pied lorsqu'on pousse sur la plante du pied (étirant le tendon achilléen).

2.5 - Motricité : examen des réflexes cutanés et autres réflexes Il s'agit de réflexes polysynaptiques, élicités par stimulation cutanée. Ils n’explorent pas la boucle réflexe myotatique (puisque la stimulation ne porte pas sur le muscle, mais sur la peau).  Réflexe cutané plantaire (S1-S2) Le sujet en décubitus dorsal, on parcourt avec une pointe mousse le bord externe du pied du talon vers la base du cinquième orteil. ° Réponse normale : flexion des orteils (RCP en flexion). ° Réponse abolie : sans signification pathologique ° Réponse pathologique : signe de Babinski : Extension "lente et majestueuse" du gros orteil et écartement des orteils en éventail. Il traduit une lésion de la voie pyramidale (voir schéma p.246) sauf chez le jeune enfant où il est physiologique et lors du sommeil.

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 Réflexes cutanés abdominaux La stimulation cutanée de la paroi abdominale transversalement vers l'ombilic déclenche une contraction des muscles abdominaux sous-jacents. On distingue un RCA supérieur D6-D8, moyen D8-D10 et inférieur D10-D12. Leur abolition traduit une atteinte de la voie pyramidale au dessus de ces niveaux. Ils peuvent cependant être abolis en cas de paroi abdominale faible ou déhiscente (chez la femme multipare en particulier).  Réflexes de défense: au cours de lésions sévères de la moelle La stimulation cutanée des MI peut induire un retrait du membre en triple flexion qui peut persister de façon permanente dans les paraplégies en flexion.  Signes de Hoffmann et de Trömner Augmentation du réflexe myotatique des fléchisseurs des doigts de la main. On pince la pulpe des doigts (Hoffmann) ou on percute par en dessous la pulpe des doigts tendus (Trömner). Une réponse du pouce en flexion traduit le plus souvent une atteinte pyramidale. 2.6 - Motricité : examen de la motricité coordonnée La coordination de la motricité dépend en grande partie des hémisphères du cervelet. 2.6.1 - Les épreuves doigt-nez et talon-genoux permettent de rechercher les troubles cinétiques de la coordination. On demande au patient de répéter les mouvements suivants : - épreuve doigt-nez à partir de la position bras tendus en avant, mettre l'index sur l'extrémité de son nez (ou son oreille) - épreuve talon-genoux à partir de la position membre inférieur étendu, mettre le talon sur le genou du côté opposé.

* Il y a une dysmétrie si, les yeux étant ouverts, l'amplitude du mouvement est trop grande et que le doigt ou le talon dépasse leur but et doit corriger sa trajectoire * Si en plus la correction est elle-même exagérée il y a hypermétrie. * La dyschronométrie est une anomalie de la vitesse du mouvement. On demande au sujet d'effectuer l'épreuve doigt-nez simultanément des 2 côtés. Du côté atteint le mouvement est plus lent et plus prolongé.

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2.6.2 - L’épreuve des marionnettes (demander au patient d'agiter les mains pour faire les marionnettes) du moulinet, du frottement des mains l’une contre l’autre, permettent de mettre en évidence deux signes :

Marionnettes

Moulinet

* L'asynergie, anomalie de l'association des mouvements élémentaires : le mouvement est décomposé. * L'adiadococinésie désigne l'incapacité d'effectuer des mouvements rapides successifs de sens contraire (moulinet en avant, puis en arrière). Le rythme normal de ces mouvements est interrompu par des irrégularités de force et de vitesse (marionnettes). 2.6.3 - L’examen de la marche et la manœuvre de Romberg : On demande au patient de se tenir debout, les talons joints. • En cas d'ataxie statique cérébelleuse (atteinte de la partie médiane du cervelet), il y a une instabilité à la station debout et des troubles de la marche • Instabilité à la station debout, pieds joints, yeux ouverts et yeux fermés (manœuvre de Romberg). A ne pas confondre avec le signe de Romberg observé dans l'ataxie sensitive (voir p.268) Le sujet ayant une atteinte cérébelleuse élargit son polygone de sustentation (écarte ses pieds, écarte les bras). On observe une activité intense et désordonnée des tendons des muscles jambiers antérieurs qui ne réussissent pas à maintenir l'équilibre antéro-postérieur (danse des jambiers). Si on pousse le sujet, il corrige trop tardivement et trop amplement sa position. • Troubles de la marche d'origine cérébelleuse. - Dans les formes frustres on observe une instabilité au demi-tour et une difficulté à monter ou descendre des marches, à courir. - Dans les formes sévères, on observe une démarche pseudo-ébrieuse ou festinante : le sujet ne peut suivre une ligne droite et dévie d'un côté ou de l'autre, les jambes écartées. • L'ataxie du tronc s'observe en position assise. • Les anomalies des adaptations posturales Elles s'observent si on demande au sujet de s'accroupir (il ne décolle alors pas le talon), de se pencher en arrière (il ne fléchit pas les genoux) et surtout de se redresser depuis la position en décubitus dorsal (il soulève anormalement les MI au dessus du plan du lit).

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2.7 - Synthèse sur l'étude de la motricité : les syndromes moteurs Au terme de l'examen de la motricité on sait si on a affaire à une atteinte : - du 1er motoneurone, le syndrome pyramidal, au niveau du cerveau ou de la moelle épinière - du système extra-pyramidal - du cervelet (syndrome cérébelleux) - du nerf périphérique, le 2ème motoneurone (syndromes neurogènes) - du muscle (syndrome myogène) - de la jonction neuro-musculaire. 2.7.1 - Le syndrome pyramidal ou spasticité par atteinte des 1er motoneurones (voir page 259) qui libère l'activité médullaire des 2èmes motoneurone de leur sujétion. Il s'ensuit : * Une augmentation du tonus après un certain angle de la course articulaire. Plus la spasticité est sévère plus l'angle est petit. * Elle s'accentue lors des mouvements, à la station debout, à la marche, augmentant avec la vitesse du mouvement passif d'étirement imposé. * Elle est élastique : phénomène du couteau. Si on lâche le membre il reprend sa position initiale. * L'hypertonie d'un MI sans déficit important est responsable d'une marche en fauchant ; au niveau distal, d'un pseudo-steppage spasmodique. * Elle prédomine sur les extenseurs anti-gravidiques aux MI (quadriceps, triceps, fléchisseurs des orteils et adducteurs de cuisse) et sur les fléchisseurs de l'avant-bras, de la main et des doigts. * Elle est responsable de contractures. * Elle est associée au clonus de la rotule – voir p.261 (contraction réflexe et répétée du quadriceps avec des mouvements d'oscillations de la rotule, lors de la mise en tension passive du tendon rotulien) et de la trépidation épileptoïde du pied, lors de la dorsiflexion passive du pied (mouvements répétés de flexion plantaire). * Elle peut manquer à la phase aiguë, par exemple en cas d'atteinte traumatique médullaire (choc spinal) ou lors de la constitution d'une atteinte vasculaire cérébrale (hémiplégie flasque). Cette hypotonie initiale laisse en quelques jours place à l'hypertonie. * Un déficit moteur prédomine sur les fléchisseurs aux MI, sur les extenseurs aux MS ; il épargne relativement les muscles axiaux: S’il est partiel, il prédomine sur les muscles distaux (mains). S’il est fruste il est mis en évidence par les manœuvres globales : - les ROTs sont vifs, diffusés et polycinétique - la présence du signe de Babinski (p.261) - en cas d'atteinte sévère : libération des réflexes de défense - abolition des réflexes cutanés abdominaux Au plan topographie on distingue dans les atteintes motrices centrales :  Hémiplégie : paralysie de l'hémicorps opposé à la lésion, par atteintes du faisceau cortico-spinal au niveau encéphalique (au-dessus de la décussation bulbair) du fait d'un traumatisme, d'un accident vasculaire cérébral, d'une tumeur.  Tétraplégie : paralysie des quatre membres, dans les atteintes médullaires cervicales (le plus souvent d'origine traumatique par lésion du rachis cervical)

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 Paraplégie : paralysie des deux membres inférieurs, dans les atteintes médullaires plus bas situées. Les paraplégies se voient dans les compressions médullaires (traumatismes, tumeurs du rachis où une vertèbre va comprimer la moelle épinière (p.297) et dans certaines affections comme la sclérose en plaques (p.293). En cas de déficit partiel on parle de parésie (hémiparésie, paraparésie, tétraparésie).  Syndrome pseudo-bulbaire : état déficitaire et spastique des membres et de la face associé à des troubles de la déglutition, de la mastication et de la phonation. Il est observé en cas d'atteinte bilatérale du faisceau pyramidal à un niveau sous-cortical ou protubérantiel. Ces patients présentent souvent des accès de rires et de « pleurer spasmodique ». Le réflexe masséterin est vif ; le vélo-palatin est aboli (normalement le fait de toucher la luette avec un abaisse langue provoque une contraction du voile du palais). 2.7.2 - Le syndrome extra-pyramidal (ou syndrome parkinsonien) Il est constitué d'une triade : akinésie, hypertonie, tremblements (voir en même temps maladie de Parkinson (p.296). ● L'akinésie Trouble de l'initiation et de l'exécution du mouvement : les gestes spontanés, sont rares, diminués. Le patient a des difficultés à effectuer le moindre mouvement qui se trouve ralenti et hésitant. On observe parfois des blocages complets rendant tout mouvement impossible. Difficulté à réaliser des activités motrices conjuguées, comme marcher, pianoter, faire les marionnettes. La face est figée, amimique, avec un effacement des rides du front et un clignement rare. Perte des réflexes de posture : si on pousse un patient debout il risque de tomber. ● Hypertonie extra-pyramidale ou rigidité parkinsonienne * Plastique : apparaissant dès le début du mouvement passif et n'étant pas influencée ni par l'angle, ni par la vitesse du mouvement. * Pas élastique. Le membre reste dans la position où on le laisse (rigidité en "tuyau de plomb"). * Peut céder par à-coup (roue dentée) notamment dans le mouvement de flexionextension de l'avant-bras ou le mouvement de pronation-supination de la main (signe de Froment). * Responsable d'une attitude en flexion des patients (prédomine sur les muscles axiaux et fléchisseurs). * Si elle est fruste on peut la faire apparaître en recherchant la roue dentée à la prono-supination passive d'une main, en demandant au sujet d'effectuer un mouvement postural avec l'autre main (signe de Froment) ou en lui faisant garder son équilibre sur un seul pied. ● Le tremblement parkinsonien C'est un tremblement de repos (exclusivement ou prédomine au repos) de fréquence constante (4-7 sec). Il prédomine aux mains (reproduisant les gestes d'émietter du pain, de compter des billets, de battre sa coulpe), à la face (lèvres) et aux mouvements de flexionextension du pied. Il est exagéré par l'émotion et l'attention que lui porte l'entourage.

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A cette triade s'ajoutent : * La posture est caractéristique, le sujet étant en flexion, rachis en cyphose dorsale, coudes semi-fléchis, genoux semi-fléchis, tête penchée en avant. * La marche est lente, à petits pas. Après une mise en route difficile (liée à l'akinésie) le pas s'accélère mais à petites enjambées, aboutissant parfois à la chute (le sujet courant après son polygone de sustentation). Le ballant des bras est aboli. Le sujet est parfois bloqué en pleine marche, ne pouvant plus repartir. Un obstacle même virtuel (ligne tracée au sol) l'aide à repartir. * La parole est rare et perturbée : dysarthrie parkinsonienne. Elle est monotone, lente et sourde ou au maximum rendue inintelligible par une palilalie (répétition itérative d'une syllabe ou d'un mot). * L'écriture est lente irrégulière, perturbée par le tremblement, et surtout petite (micrographie qui s'accentue au cours de l'écriture d'un texte). * Signe précoce d'orientation : le caractère inépuisable du réflexe naso-palpébral : la percussion répétée de l'arête du nez induit un clignement à chaque fois sans épuisement. 2.7.3 - Le syndrome cérébelleux : Troubles de la coordination et de la statique ● Le syndrome cérébelleux médian ou vermien par atteinte de la partie médiane du cervelet (appelée vermis) - C'est un syndrome cérébelleux statique (à la station debout) : ataxie statique) et cinétique (lors de la marche) avec instabilité. - Il touche surtout la musculature axiale et est habituellement bilatéral. Il s'observe aussi en cas d'atteinte unilatérale du pédoncule cérébelleux inférieur et est alors unilatéral du côté de la lésion. ● Le syndrome cérébelleux hémisphérique ou latéral est marqué par une atteinte de la coordination gestuelle des membres (un tel syndrome peut être observé dans la sclérose en plaque). Il est souvent unilatéral du même côté que l'hémisphère cérébelleux atteint ou du côté opposé pour l'atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur. Il associe : * Dysmétrie, adiadococinésie, asynergie (voir p.262-263) * L'hypotonie cérébelleuse qui peut être reconnue par : - la mise en évidence d'un ROT rotulien pendulaire (la jambe se balance après le réflexe initial) - la Manœuvre de Stewart-Holmes : Le médecin lève brusquement la résistance qu'il oppose à une contraction effectuée par le sujet (le plus souvent un abaissement des bras tendus). Chez le sujet normal le mouvement est rapidement interrompu avec un rebond dans le sens contraire. Chez l'hypotonique le mouvement n'est pas freiné. En cas d'hypertonie pyramidale le rebond est accentué. On peut aussi exercer une pression brusque et brève sur les deux poignets du sujet bras tendu. - les épreuves de ballant : on provoque des mouvements passifs alternatifs des avant-bras ou des jambes de façon comparative.

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Cette hypotonie est caractérisée par la mise en jeu insuffisante des antagonistes. * La dysarthrie cérébelleuse (s'il y a une atteinte bilatérale) est caractérisée par une voix scandée, explosive, traînante et mal articulée, car la force de la voix varie d'une syllabe à l'autre. * Le "tremblement" cérébelleux traduit en fait l'asynergie et l'absence de synchronisation dans les couples ago-antagonistes. Il n'existe pas au repos mais lors du geste pouvant, dans les cas sévères, réaliser une dyskinésie volitionnelle d'attitude. 2.7.4 - Syndromes neurogènes, observés dans les neuropathies ou atteinte du 2ème motoneurone (voir p.249 et 259 et neuropathies p.305) Sur le plan moteur ils comprennent : - une amyotrophie - un déficit moteur dans le territoire atteint (B12) - une aréflexie ostéo-tendineuse - une abolition du tonus dans le territoire déficitaire - en cas de lésion évolutive, surtout de la corne antérieure de la moelle (motoneurones périphériques), on observe des fasciculations sur les muscles au repos. Si le nerf est sensitif ou sensitivi-moteur : il y a un déficit sensitif dans le même territoire. Au plan topographie on distingue dans les atteintes du système nerveux périphérique (voir p.244-245)  radiculopathies ou de polyradiculopathies : atteinte d'une ou plusieurs racines. Par ex : radiculopathie sciatique de type L5 ou S1.  mononeuropathie : atteinte d'un seul tronc nerveux (ex: paralysie radiale).  polyneuropathie symétrique (ex : polynévrites) : atteinte de plusieurs troncs nerveux se chevauchant, donnant une atteinte bilatérale, symétrique et distale.  polyneuropathies asymétriques (ex : multinévrites) : atteinte de plusieurs troncs nerveux se chevauchant, mais asymétrique.  plexopathie : atteinte d'un plexus, brachial, sacré ou lombaire.  mononeuropathie multiple (ex : multinévrite) : atteinte de plusieurs troncs nerveux sans chevauchement (dans les maladies dites de système comme la périartérite noueuse7). 2.7.5 - Syndromes myogènes (dans les maladies du muscles ou myopathies8) avec : - une amyotrophie proximale bilatérale (des ceintures le plus souvent), parfois une pseudo-hypertrophie - un déficit moteur à prédominance proximale (relevé myopathique avec le signe du tabouret : le sujet ne peut se relever de la positon assise ou accroupie sans l’aide des mains – signe de Gowers) - abolition des réponses idiomusculaires : c'est-à-dire que le patient n'a pas de réflexe du fait d'un déficit musculaire : en effet la percussion directe du muscle n'entraîne pas de réponse réflexe… et bien sûr la percussion du tendon est aussi inefficace - examen neurologique normal (réflexes normaux tant qu'il y a assez de muscles pour répondre). 7

Note A. Quinton : On oppose les maladies dites de système aux maladies d'organes. Un ulcère de l'estomac ne touche que l'estomac. En revanche une maladie due à une inflammation des vaisseaux comme la péri-artérite noueuse peut être responsables de troubles rénaux, hépatiques, pulmonaires, neurologiques à des niveaux divers. 8 En ED Neuro-vidéo vous verrez la difficulté pour se relever d'un enfant atteint de la myopathie de Duchenne (la plus fréquente)

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En cas d'atteinte de la musculature pelvienne la marche est caractéristique : la fixation normale de la hanche par les muscles fessiers est perturbée et le patient ne peut stabiliser son bassin ; le sujet marche alors en se dandinant "en canard", avec une hyperlordose et inclinaison compensatrice des épaules du côté de l'appui (Signe de Trendelenburg). ° Biologie : augmentation du taux circulant d'enzymes musculaires (aldolase, créatinine kinase, transaminases) surtout si atteinte aiguë. ° Anomalies à l'électromyogramme et, éventuellement, à la biopsie musculaire. 2.7.6 - Syndromes de la jonction neuro-musculaire L'atteinte de la transmission neuromusculaire par blocage de l'information au niveau présynaptique ou post-synaptique est responsable des syndromes myasthéniques (voir page 307). Le symptôme essentiel est la fatigabilité (p.254) et l'examen révèle le déficit à l'effort. Il n'y a habituellement pas d'autre anomalie clinique neurologique (volume musculaire normal, ROTs normaux, tonus normal, sensibilité normale). 3 - L'examen de la sensibilité (somesthésie) – voir pages 246 et 248-249 Cet examen s'effectue le patient ayant les yeux fermés. L'examen de dépistage explorera la sensibilité selon les principales modalités des quatre membres et du tronc. 3.1 - Exploration de la voie lemniscale * Tact fin et grossier : sensibilité au contact (doigt, coton). * Recherche de la sensibilité vibratoire, pallesthésie, en appliquant un diapason sur les crêtes osseuses de façon comparative : malléoles, crêtes tibiales, rotules, épines iliaques, styloïdes radiales ou cubitales, acromion, olécrane. * Sens de position des articulations (kinesthésie), position des gros orteils ou des membres. * Sensibilité nociceptive (= sensibilité à ce qui est nocif) : détection de la piqûre, avec une aiguille, discrimination entre 2 stimulations. L'épreuve du "pique-touche" explore les deux modalités. 3.2 - Atteinte de la voie extra-lemniscale * Sensibilité douloureuse profonde : pression des tendons musculaires (on la cherche surtout en pinçant le tendon d'Achille) et des muscles (en général en enserrant de la main le mollet). * Sensibilité thermique (tubes à essai remplis d'eau chaude et froide ou thermorollers). * Ataxie sensitive (instabilité) statique (lors de la position debout) ou dynamique (à la marche) : - l'ataxie sensitive statique se recherche par la manœuvre de Romberg. Le patient debout, pieds joints, est stable tant que ses yeux restent ouverts. La fermeture des yeux entraîne une perte d'équilibre (latéro- ou rétropulsion) : c'est le signe de Romberg. Il peut être lié à une atteinte vestibulaire ou une atteinte sensitive. En cas d'atteinte sensitive la chute est retardée et non latéralisée. - l'ataxie dynamique s'observe lors de la marche. Le sujet talonne et est instable lors du demi-tour. * L’astéréognosie est l’incapacité de reconnaître la forme d'un objet placé dans sa main en dehors du contrôle de la vue. * Baresthésie : comparaison de poids. * Graphesthésie : identification de lettres tracées sur la peau avec une pointe ou le doigt. * Extinction sensitive : perception unilatérale lors de la stimulation (aiguille ou tact) simultanée de deux membres controlatéraux alors que la perception est normale en cas de stimulation séparée.

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3.3 - Troubles de la sensibilité * Anesthésie : abolition de la sensibilité. Afin de préciser les limites de la zone atteinte, on explore la sensibilité de la zone anesthésiée vers la zone normale et inversement. * Hypoesthésie : diminution de la sensibilité selon une ou plusieurs modalités dans un territoire par rapport aux autres territoires. * Dysesthésies en cas de sensation de type paresthésique9 induite par l'effleurement ou le toucher (voir p.253). * Allodynie : sensation douloureuse induite par une stimulation normalement non douloureuse. * Hyperpathie : sensation beaucoup plus douloureuse que celle qui devrait être induite par une stimulation normalement un peu douloureuse ou par des stimulations répétées. Allodynie et hyperpathie s'observent en cas de douleur neuropathique. 4 - L'examen des nerfs crâniens 4.1 - Les nerfs crâniens Il existe 12 paires de nerfs crâniens qui assurent les fonctions sensorielles (vision, goût, odorat, audition), la sensibilité proprioceptive céphalique (système vestibulaire situé dans l'oreille interne), la motricité et la sensibilité de la face et des voies aéro-digestives supérieures et la motricité oculaire. Ce sont : - le nerf olfactif (I) qui est formé au dessus des fosses nasales - le nerf optique (II) qui est formé à partir de la rétine Les dix autres nerfs viennent de noyaux situés dans le tronc cérébral. Ce sont : - les nerfs de la motricité de l'œil nerf moteur oculaire commun (III), nerf pathétique (IV) ou trochléaire le nerf moteur oculaire externe (ou abducens) (VI) - le nerf trijumeau (V) - le nerf facial (VII) - le nerf cochléo-vestibulaire (VIII) ou nerf auditif - le nerf glosso-pharyngien (IX) - le nerf pneumogastrique ou vague (X) - le nerf spinal ou glosso-pharyngien (IX) - le nerf grand hypoglosse (XII). Les noyaux des nerfs crâniens sont reliés dans le cerveau aux autres structures intervenant dans la motricité et la sensibilité.

9

La paresthésie est une sensation non douloureuse subjective et spontanée ; la dysesthésie est provoquée.

270

II Mésencéphale (face inférieure relevée sur ce schéma) Hypophyse

III

IV

Protubérance face antérieure

V VI VII VIII

IX

Bulbe (ou moelle allongée)

X

XI Base osseuse du crâne Le schéma ci-dessous situe leurs émergences aux différents niveaux du tronc cérébral. 4.2 - Sémiologie des fonctions sensorielles Compte tenu de la complexité de l'anatomie des nerfs crâniens, et devant celle de la physiologie des fonctions sensorielles, on se limitera dans cet abrégé de séméiologie à des informations de bases axées sur la fonction. 4.2.1 - Fonction de l'Olfaction (nerf olfactif ou 1) - Elle est liée aux nerfs olfactifs. - On teste l'odorat en plaçant devant chaque narine des fioles contenant des essences à identifier : menthe, eau de Cologne, lavande, savon. On demande plus de distinguer les différentes odeurs que de les identifier, puisque l'être humain peut distinguer bien plus d'odeurs qu'il ne peut en identifier. On testera parallèlement le goût qui dépend beaucoup de l'odorat. On parle : - d'anosmie : impossibilité à percevoir ou distinguer les odeurs - d'hyposmie : atteinte partielle de la reconnaissance des odeurs.

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4.2.2 - La fonction de Gustation est assurée par deux nerfs, pour les deux tiers antérieurs de la langue par une branche du trijumeau (le V) et pour le tiers postérieur par le nerf glosso-pharyngien (le IX) - La gustation proprement dite ne fournit que la distinction élémentaire sucré/salé et acide/amer. Elle est assurée par les papilles. - On teste le goût en appliquant du salé, du sucré, de l'acide (citron) ou de l'amer (bière) sur la langue. - La cause la plus fréquente de trouble du goût est le tabagisme. On décrit des agueusies (perte totale du goût), les hypogueusies (diminution du goût) et les dysgueusies (déformations du goût des aliments). 4.2.3 - Vision : acuité visuelle, champ visuel (voies optiques, de la rétine au cortex occipital) Des notions anatomiques élémentaires sont indispensables à la compréhension des anomalies de la vision (voir schéma ci-dessous) Champ visuel central (ou nasaux droit et gauche) Champ visuel temporal gauche

Champ visuel temporal droit Incidence de sections des voies optiques selon le niveau

Rétine

Tronc cérébral

Nerf optique

 Cécité unilatérale : section du nerf optique (flèche 1)

Chiasma optique

 Perte de la vision latérale sur les 2 côtés ou "Hémianopsie bitemporale" : section du chiasma (flèche 2)

Bandelette optique

Corps genouillé externe Radiation optique

Lobe occipital gauche

Lobe occipital droit

 Perte de la vision latérale sur l seul côté, "Hémianopsie latérale homonyme" (dans les sections 3 4 ou 5 et en cas de lésion occipitale). Lésion à Dte  perte champ Gche Lésion à Gche  perte champ Dt

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L'œil transmet les stimuli lumineux à la rétine ; celle-ci les transforme en influx nerveux qui cheminent dans un système à trois neurones. ● Les 1ers neurones sont intrarétiniens : ce sont des cellules sensibles bipolaires qui reçoivent les informations fournies par les récepteurs rétiniens. Il y a deux visions : - une centrale, maculaire, dont les récepteurs sont les cônes, qui est capable de très fines discriminations. - une périphérique dont les récepteurs sont les bâtonnets, qui est moins discriminante mais plus sensible aux faibles éclairements. ● Les 2èmes neurones vont de la rétine à une structure cérébrale appelée corps genouillés externes (CGE). Ils sortent de la rétine en constituant le nerf optique le II. Les deux nerfs optiques convergent vers la région suprahypophysaire (au-dessus de l'hypophyse) où ils forment le chiasma où les fibres s'entrecroisent partiellement de telle façon que les informations visuelles de l'hémi-champ visuel droit se dirigent vers le corps genouillé externe gauche et inversement. ● Les 3èmes neurones vont des corps genouillés au cortex occipital. On étudie l'acuité visuelle (ou encore de la capacité discriminative de la vision) et le champ visuel.  Etude de l'acuité visuelle : On exprime la baisse de l'acuité visuelle en fraction de l'AV normale (10/10) et on l'étudie à l'aide d'échelles de lettres ou de symboles après correction des troubles optiques de la réfraction. ° Une lésion diffuse de la rétine peut être responsable d'une baisse de la vision discriminative (cônes) ou de la vision crépusculaire (qui repose sur les bâtonnets) : héméralopie. ° Une lésion complète du nerf optique induit une cécité unilatérale (flèche 1 du schéma).  Etude du champ visuel : On explore le CV soit au lit du malade au doigt, soit par un champ visuel (Goldman ou champs visuels automatisés). Les altérations du champ visuel dépendent du siège de l'atteinte des voies visuelles entre le nerf optique et le cortex. On décrit : * Des scotomes : baisse d'AV localisée à la macula (scotome central ou paracentral). On l'observe en cas de rétinopathie, ou de lésion partielle du nerf optique (névrite optique rétrobulbaire). * Une hémianopsie bi-temporale en cas de lésion chiasmatique (flèche 2 du schéma). Ceci est observé dans les tumeurs de l'hypophye par lésion de l'ensemble des fibres temporales se croisant à ce niveau, et respect des fibres nasales périphériques. Il y a une amputation du champ temporal (externe) de chaque œil. * Il y a une hémianopsie latérale homonyme ou une quadranopsie latérale homonyme (pour les lésions partielles des radiations optiques), en cas de lésion des voies visuelles en arrière du chiasma, c'est à dire une amputation du champ visuel temporal d'un œil et du champ nasal de l'autre aboutissant à une amputation de la moitié du champ visuel controlatéral (opposé) à la lésion.

273

 Les troubles de la vision des couleurs sont recherchés à l'aide de planches colorées : dyschromatopsies observées en cas de lésion du nerf optique.  Accomodation : Assurée par l'iris et le cristallin, elle est sous la dépendance du système parasympathique qui emprunte le trajet du III et du système cervical. On l'explore par examen du réflexe photo-moteur ou pupillaire : l'éclairement de la rétine induit une contraction de la pupille homolatéral et controlatéral (consensuel). En pathologie on peut observer une abolition de ce réflexe. Les anomalies observées sont : - l'anisocorie : asymétrie du diamètre des 2 pupilles, - la mydriase: dilatation de la pupille qui peut être due à une atteinte du III (mydriase paralytique) ou à une cécité unilatérale, avec abolition du réflexe photo-moteur. - un myosis : constriction de la pupille. Le syndrome de Claude Bernard-Horner, lié à une atteinte du sympathique cervical ou péri-carotidien, associe un myosis, un ptosis (chute de la paupière), une enophtalmie (œil moins proéminent) et une hyposudation au dessus de l'œil ou de l'hémiface. Il peut s'observer dans l'algie vasculaire de la face ou par envahissement de sympathique cervical par un ganglion cancéreux (cancers bucaux, ORL).  La motricité oculaire (nerf moteur oculaire commun (III), nerf pathétique (IV) ou trochléaire, le nerf moteur oculaire externe (ou abducens) (VI) Les muscles de l'œil assurent les mouvements de l'œil. Les anomalies de la motricité entraînent : - une diplopie (le sujet voit double) en cas d'atteinte d'un des muscles - des paralysies de fonction, paralysie de la latéralité ou de la verticalité Le nystagmus Ce sont des oscillations anormales rythmiques et involontaires conjuguées des 2 globes oculaires qui traduisent soit une lésion vestibulaire (nystagmus à ressort) ou cérébelleuse ou du tronc cérébral. 4.2.4 - Audition (fibres de l'audition du nerf VIII) La sémiologie se résume à l'hypoacousie (baisse de l'acuité auditive), à la surdité et aux acouphènes. L'hypoacousie peut ne concerner que certaines fréquences. L'audiométrie permet de préciser le type de l'atteinte. • Le test de Rinné permet de distinguer les conductions aérienne et osseuse (diapason successivement sur la mastoïde et devant le pavillon). Normalement la conduction aérienne est supérieure à l'osseuse : l'audition du diapason s'éteignant deux fois plus lentement dans le premier cas. • Le test de Weber (diapason sur le front) apprécie la conduction osseuse pour rechercher une atteinte asymétrique. On distingue : ° Les hypoacousies de transmission (extra-neurologiques) aérienne. ° Des surdités de perception neurologiques et toujours unilatérales par atteinte de la cochlée ou du nerf VIII.

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4.3 - Séméiologie vestibulaire (fibres vestibulaire du nerf VIII) Le syndrome vestibulaire est dominé par le vertige labyrinthique (ou "vertige vrai") qu'il faut distinguer des troubles de l'équilibre (instabilité à la marche, ataxie) et des sensations vertigineuses non rotatoires. Le vertige vrai est une sensation rotatoire de déplacement (illusion du mouvement) de la tête ou de rotation de l'environnement autour du sujet. Le sujet ne peut rester debout. Il présente le plus souvent des nausées et des vomissements à la moindre tentative de se lever. En dehors de la phase aiguë l'examen devient possible. • La marche est déviée latéralement. • La manœuvre de Romberg montre un signe de Romberg vestibulaire (lors de la station debout pieds joints une instabilité avec chute latéralisée apparaît à la fermeture des yeux). La chute est immédiate, contrairement au signe de Romberg des atteintes de la sensibilité proprioceptive des membres. • La manœuvre du serment (on demande au patient de tendre les mains en avant, comme pour une prestation de serment) peut révéler une déviation des index. On peut sensibiliser sa recherche par des mouvements verticaux des bras tendus. • Il existe un nystagmus. Cette sémiologie peut être précisée par les épreuves caloriques (eau froide ou chaude dans le conduit auditif externe) ou giratoires et l'électro-nystagmogramme. 4.4 - Séméiologie du nerf trijumeau (nerf V) C'est un nerf mixte sensitivomoteur qui assure la sensibilité de la majeure partie de la face et la motricité de quelques muscles (temporaux, masséters, ptérygoïdiens internes et externes et le muscle du marteau). Les fibres sensitives périphériques du trijumeau forment trois branches de division du trijumeau : - le nerf ophtalmique (de Willis) - le maxillaire supérieur (V2) - le maxillaire inférieur (V3) ou mandibulaire. Symptômes : Les troubles sensitifs dans le territoire du V peuvent se présenter sous forme de paresthésies, dysesthésies ou de névralgies (douleurs paroxystiques électriques), cas en particulier dans la névralgie du trijumeau (voir p.289) 4.5 - Séméiologie du nerf facial (nerf VII) Voir p.302 4.6 - Séméiologie des nerfs mixtes oro-pharynges (IX,X,XII) et du nerf spinal (XI) Ces nerfs sont explorés en même temps. Pour la gustation : voir 4.2.2 L'examen de la cavité buccale permet de : * Apprécier l'état trophique de la langue ; on peut observer des hémi-atrophies. * Apprécier l'état du voile du palais. En cas d'atteinte du X (hémivoile paralysé) on observe une attraction de la luette du côté sain et une baisse du voile paralysé. Ces anomalies sont accentuées quand on demande au sujet des vocalises (Ah).

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* Lors de cette dernière manœuvre on étudie aussi la motricité de la paroi postérieure du pharynx. En cas d'atteinte du IX on observe le signe du rideau : la paroi se déplace du côté sain. * Le réflexe nauséeux (du pharynx) et le réflexe du voile (au contact de l'abaisse langue) explorent la motricité (IX, X), la sensibilité de la muqueuse mais aussi pour le réflexe du voile l'intégrité de la voie motrice principale. * Une voie cassée (dysarthrie laryngée) oriente vers une atteinte des cordes vocales par paralysie du X. La laryngoscopie la confirme.

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Notions sur les examens complémentaires Les principaux examens complémentaires utilisés en neurologie se répartissent en trois catégories: 1 - Examens fonctionnels Ils aident au diagnostic topographique et parfois au diagnostic étiologique (épilepsie). Ce sont les explorations électro-physiologiques qui comprennent: • L'électro-encéphalogramme (EEG) : enregistrement de l'activité électrique cérébrale spontanée. • Les potentiels évoqués visuels, somesthésiques et auditifs : enregistrement de l'activité du système nerveux en réponse à ("évoquée" par) une stimulation. • L'électromyographie ou EMG de détection : l'enregistrement de l'activité musculaire volontaire (ou provoquée par une stimulation du système nerveux central (potentiels évoqués moteurs) ou périphérique (EMG de stimulation). La mesure des vitesses de conduction des nerfs périphériques sensitifs et moteurs. 2 - Examens biologiques sanguins et surtout du liquide céphalo-rachidien (LCR) comprenant : ° Chimie du LCR : protéinorachie (N<0,4g/l), glycorachie (à interpréter en fonction de la glycémie) ° Recherche de cellules, normalement moins de 1 cellule par mm3. Recherche de cellules anormales (malignes) ° Immuno-électrophorèse des protéines du LCR La ponction lombaire est effectuée en dessous du cône terminal de la moelle (L1-L2) le plus souvent entre L4 et L5, le sujet étant assis, fléchi en avant, une anesthésie locale de contact ayant été appliquée (patch anesthésique). 3 - Examens morphologiques - les radiographies osseuses simples, surtout utiles en neuro-traumatologie, et pour le rachis - la tomodensitométrie cérébrale ou rachidienne (scanner) avec ou sans injection de contraste - l'imagerie par résonance magnétique cérébrale ou médullaire (IRM) - les explorations vasculaires ultra-sonores (écho-tomographie, doppler) - les explorations vasculaires radiologiques (angiographies, angio-IRM, angio-scanner). *****

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Le traumatisme crânien (TC) Emmanuel Cuny 1 - Définition Traumatisme de la boite crânienne responsable d’un dysfonctionnement cérébral (perte de connaissance, céphalée, amnésie post-traumatique, coma) appelé « commotion cérébrale ». 2 - Clinique Le tableau le plus classique est : une perte de connaissance initiale - qui suit immédiatement le TC - sa durée, de quelques secondes à quelques minutes a une valeur pronostique - le patient se réveille avec une amnésie liée à la PCI (amnésie rétrograde10) - il peut présenter, en plus de la PCI ou de manière isolée, une amnésie antérograde11 appelée amnésie post-traumatique (APT), d'une durée de quelques minutes à plus de 24 heures, elle aussi ayant une valeur pronostique (voir Fonctions cognitives p.310). Le patient peut présenter un coma d’emblée sans signe de réveil. On recherche d’autres lésions traumatiques notamment du rachis ou un polytraumatisme (deux lésions traumatiques engageant le pronostic vital). 3 - Mécanisme • Choc direct (type balle de golf) : la lésion est focalisée à la zone d’impact avec, de dehors en dedans, en fonction de la violence du choc : plaie du cuir chevelu, fracture du crâne, embarrure (un fragment d'os s'enfonce dans la boite crânienne), plaie crânio-cérébrale et contusion cérébrale. • Accélération - décélération (accident de voiture avec projection de la tête en avant, puis en arrière) donne des lésions intracérébrales sans nécessairement de lésions externes en regard. 4 - Complications Il existe une relation directe entre la gravité clinique du patient et la probabilité de survenue d’une lésion intracrânienne secondaire. Ainsi, aux lésions primaires directement liées au traumatisme crânien peuvent s’ajouter des lésions secondaires aggravant le pronostic initial. 4.1 - Hématomes intracrâniens post traumatiques  L’hématome extra-dural (HED), dû à une fracture du crâne lésant une artère méningée, est responsable d’une aggravation secondaire du patient. Le patient présente le plus souvent : - une perte de connaissance initiale, - puis se réveille, et il y a un intervalle libre de quelques minutes à quelques heures, - avant que le patient se ré-aggrave du fait de l’hypertension intracrânienne (HTIC) avec réapparition de trouble de la vigilance, d’un coma, d’une hémiplégie controlatérale et d’une mydriase homolatérale (engagement temporal). C’est une urgence chirurgicale d’autant plus absolue que le traumatisme initial est de très bon pronostic. 10

Le patient a oublié ce qu'il a fait et les personnes qu'il a rencontrées dans les heures qui ont précédé le traumatisme. 11 C'est-à-dire que le patient ne garde pas le souvenir des personnes qu'il a vues, des examens qui ont pu lui être fait, alors qu'il était redevenu conscient. Une telle amnésie antérograde est aussi observée après une anesthésie générale.

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 L’hématome sous-dural aigu (entre la dure-mère et l’arachnoïde) est lié à un violent traumatisme crânien responsable d’un ébranlement cérébral. Son traitement est chirurgical.  La contusion cérébrale, œdémateuse ou hémorragique, peut être responsable d’une Hypertension Intracrânienne (HTIC) éventuellement retardée (48ème heure). 4.2 -L’hypertension intracrânienne (HTIC) associe : - des céphalées, - des vomissements - des troubles de la vigilance. Son traitement repose sur les thérapeutiques anti-oedémateuses (mannitol, neurosédation) parfois sur le volet crânien de décompression. 5 - Le pronostic Le pronostic dépend de l'âge, du score de Glasgow, de la pression intracranienne. * L’âge : le taux de mortalité, pour un TC grave (défini par un score de Glasgow < 8) est de 15% avant 20 ans et 35% après 60 ans * Le score de Glasgow12 : - de 3 à 8 : TC grave - de 9 à 12 : TC modéré - de 13 à 15 : TC bénin Globalement le taux de décès est : - pour un score à 3 de : 80% de décès - pour un score à 7 de : 40% - pour un score à 12 de : 1% * La pression intracrânienne. Échelle de Glasgow adulte Le score de Glasgow chiffre l'état de conscience, évalué sur trois critères de réponses aux stimulations, l'ouverture des yeux, la réponse verbale, une réponse motrice. Chaque critère est noté selon la qualité de la réponse ; le score est la somme des trois notes. Ouverture des yeux

Réponse verbale

Réponse motrice

1 - nulle

1 - nulle

1 - nulle

2 - à la douleur

2 - incompréhensible

2 - extension stéréotypée (rigidité décérébrée)

3 - au bruit

3 - inappropriée

3 - flexion stéréotypée (rigidité de décortication)

4 - spontanée

4 - confuse 5 - normale

4 - évitement (le patient tourne la tête, retire le bras ou la jambe qu'on veut examiner) 5 - orientée 6 - aux ordres

12

Du fait de sa simplicité le score de Glasgow est très largement utilisé pour chiffrer l'état de conscience dans les services d'urgence, en réanimation, quelle que soit l'affection en cause.

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Un patient dans le coma a un score de 3 (malgré des sollicitations, il n'ouvre pas les yeux, ne répond pas, ne fait pas le moindre geste). A l'opposé un sujet conscient qui est examiné par un médecin, ouvre les yeux, répond, bouge (score 15) Ceci explique que dans les 24 premières heures d’un traumatisme crânien bénin, on effectue une surveillance neurologique attentive : * clinique : toutes les 30 min - On détermine le score de Glasgow - On note le diamètre des pupilles à la recherche de l'apparition d'une mydriase - On recherche la présence d’un déficit moteur - On note les constantes systémiques : pouls, tension artérielle, température fréquence respiratoire. * radiologique : scanner d’emblée, à la 6ème heure ou en cas d’apparition d’un signe neurologique. Cette surveillance permet de prendre les décisions d'explorations complémentaires et éventuellement d'intervention.

_____________ Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC)

(ECN - 30113)

François Tison Les AVC sont en France la 3ème cause de mortalité, et la 1ère cause de handicap. 1 - Mécanismes et causes Les AVC peuvent être : • hémorragiques par rupture d’une artère cérébrale essentiellement dans l’hypertension artérielle (HTA), mais aussi du fait de malformations artérielles (anévrysmes et angiomes). • ischémiques (par arrêt de la circulation sanguine, lors d’une thrombose). L’athérosclérose, les embolies d’origine cardiaque et les maladies des petites artères sont responsables des AVC ischémiques, Les principaux facteurs de risques sont : - l’âge - l’HTA - l’alcool à très forte dose - le tabac - le diabète - les antécédents familiaux rentrent aussi en compte. 2 - Clinique  L'hémiplégie : la paralysie d'une moitié du corps ; elle est la conséquence la plus fréquente des accidents vasculaires cérébraux. Le déficit sensitivomoteur est controlatéral (du côté opposé) à la lésion cérébrale : une lésion cérébrale droite entraîne une hémiplégie gauche et inversement lésion cérébrale gauche entraîne une hémiplégie droite.

13

Voir vascularisation p.251 - Question 301 au programme des ECN : Déficits moteurs et sensitifs

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 D’autres troubles sont fréquents : ° du langage : - soit dysarthrie : difficulté à articuler - soit aphasie : difficulté d'expression et/ou de compréhension (voir fonctions cognitives (p.314) ° visuels : hémianopsie latérale homonyme (perte de la moitié latérale du champ visuel du côté opposé à la lésion) ou cécité. ° de l’équilibre : syndrome cérébelleux donnant une incoordination motrice, des vertiges On distingue 2 types d'hémiplégies : h. flasque et h. spasmodique, correspondant à deux stades évolutifs. • L'hémiplégie flasque - Le déficit neurologique d'installation rapide, voire brutale, est de diagnostic facile : tout un côté du corps est paralysé : membre supérieur, membre inférieur et face. - Le déficit moteur prédomine aux extrémités et, s'il n'est pas total, il prédomine aux extenseurs des membres supérieurs et aux fléchisseurs des membres inférieurs. - Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis ou amoindris. - Le réflexe cutané plantaire montre l'extension du gros orteil : signe de Babinski. • L'hémiplégie spasmodique est le mode évolutif habituel séquellaire de l'hémiplégie flasque au bout de quelques heures ou semaines (voir le Syndrome pyramidal ou spasticité p.264). L'attitude et la marche du malade sont typiques : - avant-bras fléchis en pronation, marche en fauchant, c'est-à-dire en jetant le membre inférieur à l'extérieur. Le pied est en varus équin. - il y a une hypertonie et une augmentation des réflexes tendineux. Certaines formes frustres sont de diagnostic plus difficile : maladresse, difficulté à la marche, asymétrie faciale. L'examen des réflexes et du tonus musculaire permet le diagnostic. 3 - Examens complémentaires IRM, scanner, voire écho-doppler des vaisseaux du cou, faits en urgence précisent la topographie de l'accident vasculaire cérébral et son mécanisme. 4 - Traitement - Prise en charge en urgence, hospitalisation en unité neuro-vasculaire. - Mesures neuroprotectrices : lutte contre l’hypoxie, l’hyperthermie, l’hyperglycémie. - En cas de thrombose : traitement thrombolytique de l’AVC ischémique de moins de 3h puis traitement anti thrombotique : Antiplaquettaires (aspirine). - Contrôle des facteurs de risque cardiovasculaires. - Mais lever précoce dés que possible, prévention des complications de l’alitement, et rééducation précoce.

____________ Les hématomes intracérébraux spontanés - Emmanuel Cuny 1 - Causes Elles sont localisés dans la région des noyaux gris centraux (50%), cérébelleux (15%), protubérance (10%), sous corticaux (10%). Les hématomes intracérébraux (HIC) spontanés sont liés à l’HTA (50% des cas), à l’alcoolisme chronique qui augmente le risque hémorragique par deux, au traitement anticoagulant (risque x 6) ou fibrinolytiques, à la consommation de cocaïne ou à l’âge.

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2 - Clinique Ils se manifestent par : - un début progressif par des céphalées, parfois associées à des vomissements, une crise d'épilepsie. - des troubles de la vigilance, un coma. - des signes neurologiques focaux (telle une hémiplégie) en fonction de la localisation de l’hémorragie. 3 - Examen radiologique : Le scanner cérébral sans injection de produit de contraste retrouve une plage spontanément hyperdense. Un angioscanner ou une artériographie cérébrale peut être nécessaire dans certains cas. 4 - Traitement Le traitement chirurgical a pour but de diminuer le syndrome de masse lié au volume de l’hématome, c’est donc un traitement d’urgence. Son indication dépend de la taille de l'hématome, de sa localisation et du terrain Le traitement médical s’attache à maintenir une pression artérielle satisfaisante (pression artérielle moyenne > 80 mmHg), une hydratation et une ventilation correctes. Prévenir les complications liées à l'alitement.

_____________

L‘hémorragie méningée : hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA)14 (ECN - 244) Emmanuel Cuny 1 - Définition – Facteurs de risques Définition L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) est définie par l’irruption de sang dans les espaces sous-arachnoïdiens. Les facteurs de risque d’HSA : HTA et tabac 2 - Clinique15

Toute la tête me fait très mal, j'ai envie de vomir, Je ne supporte pas la lumière

14

Voir les méninges page 250 Le tableau clinique du syndrome méningé est commun à tous les atteintes des méninges (voir méningites aigues p.308) 15

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Le syndrome méningé avec - céphalée ictale (de survenue brutale), intense - photophobie (le patient ne supporte pas la lumière et se met dans le noir) - parfois associé de troubles végétatifs (nausées, vomissements, sueurs, sensation de malaise) - et de troubles de la vigilance. A l'examen - raideur de la nuque - signe de Kernig : douleur cervicale lorsqu'on tente de relever le patient étendu pour l'asseoir dans son lit - signe de Brudzinki : si on fléchit la nuque du patient alors qu'il est étendu, il plie les jambes (ci-contre) 3 - Examens complémentaires Le scanner cérébral en urgence, sans injection de produit de contraste, est l'examen de base. 4 - Le pronostic initial - Il est défini par le score de Glasgow et la présence ou non d’un déficit moteur. - Le taux de survie d’un patient présentant une HSA est de 87% s’il est admis conscient et seulement de 28% s’il est admis dans le coma. 5 - Causes de l’hémorragie méningée 5.1 - L’anévrisme intracrânien rompu Le diagnostic est forcément radiologique. L’angioscanner suffit la plupart du temps : - à affirmer la présence d’un anévrisme rompu, le localiser, en mesurer la taille - à retrouver d’autres anévrismes intracrâniens non rompus associés (25% des cas). L’artériographie cérébrale des quatre pédicules vasculaires (voir p.251) reste la procédure de référence que l’on n'utilise qu’en cas de doute ou d’incertitude sur l’angioscanner. Traitement : technique chirurgicale d’exclusion de l’anévrisme par pose d’un clip vasculaire ou une technique endovasculaire d’embolisation du sac anévrismal. 5.2 - L’HSA sans cause Dans 10% des cas, aucun anévrisme n’est retrouvé. 6 - Les complications de l’HSA  La récidive hémorragique de l’anévrisme rompu Le pronostic des re-saignements est sombre (50% de décès). Le seul moyen de réduire ce risque est la prise en charge chirurgicale ou neuroradiologique la plus rapide possible. Le risque est de l’ordre de 5% le premier jour, 15% au bout de 8 jours et 50% à 6 mois.  L’hydrocéphalie Elle survient dans 15% des cas environ, aigue ou tardive, diagnostiquée du fait de l’apparition d’une confusion, ou la persistance de celle-ci. La dérivation ventriculopéritonéale ou ventriculocardiaque en est le traitement.  Le vasospasme et l'ischémie retardée Les produits de dégradation de l’hémoglobine peuvent déclencher un vasospasme des artères cérébrales responsable d'une ischémie cérébrale retardée, survenant après la 48ème

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heure, le plus souvent focale et limitée à l’artère porteuse de l’anévrisme rompu, mais dans certain cas diffuse et dramatique. Le traitement du vasospasme, essentiellement préventif, repose sur le maintien d’une pression artérielle de bon niveau, d’une hypervolémie, d’un repos strict au lit et d’un traitement par nimodipine. L’ischémie retardée est une complication redoutable et spécifique de l’hémorragie méningée. Elle est grevée d’une mortalité de 7% et d’une morbidité de 15%.

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L’hématome sous-dural chronique (HSDC) Emmanuel Cuny 1 - Définition - Généralités Définition Collection liquidienne de sang vieilli, incoagulable d’aggravation progressive. Epidémiologie Affection fréquente (13/100.000 sujets) augmentant avec l’âge ; touche surtout l'homme (5/1). Facteurs de risque - Traumatisme crânien le plus souvent bénin (70% des cas) - Ethylisme chronique (20% des cas) - Traitement anticoagulant (10% des cas) 2 - Clinique * Après un traumatisme crânien, le plus souvent bénin, parfois passé inaperçu, * le patient (souvent une personne âgée) reste asymptomatique pendant un intervalle libre de plusieurs semaines à 3 mois au maximum. * Les signes de début sont très variables : - simples céphalées - déficit moteur (monoparésie, hémiparésie), des troubles phasiques - syndrome confusionnel d’apparition progressive faisant évoquer un syndrome démentiel (diagnostic de démence curable) - épisodes transitoires et récidivants de confusion ou de déficit neurologique mis sur le compte d’épisodes épileptiques. Le risque est d'évoquer un syndrome démentiel incurable et de ne pas faire d'examen complémentaire. 3 - Diagnostic radiologique Le scanner cérébral sans injection retrouve une hypo- ou isodensité sous-durale parfois bilatérale, parfois avec un niveau hyperdense. Le syndrome de masse est souvent très prononcé. 4 - Traitement Le traitement est en un ensemble ponction lavage drainage de l’HSDC réalisé sous anesthésie locale. Bien que chronique du fait de la lenteur d’évolution avant l’apparition des symptômes, la prise en charge chirurgicale constitue une urgence devant le risque d’aggravation rapide par engagement.

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Avant de quitter les AVC relire : Motricité : examen de la force musculaire - p.256-257 Motricité : examen des réflexes ostéo-tendineux - p.258-261 Motricité : examen des réflexes cutanés et autres réflexes – p.261-263 Le syndrome pyramidal ou spasticité - p.264 Et avoir bien en tête les deux histoires cliniques qui suivent.

Hémiplégie aigue Il est 23 h, vous êtes aux Urgences et le SAMU vient d'amener M. Jerry T…, 63 ans. C'est un trompettiste de jazz qui s'est écroulé quelques minutes après avoir fait une époustouflante démonstration de sa virtuosité. Il est dans le coma. A l'examen neurologique on constate une hémiplégie droite flasque : en effet alors qu'à gauche tout est normal, à droite : - au niveau du visage, on note à l'expiration l'écartement des lèvres à la partie droite de la bouche, et cette commissure droite est plus basse que la gauche, - en soulevant les paupières on constate que les yeux sont tournés vers la gauche (on dit que le patient "regarde sa lésion"), - le patient ne bouge pas à droite les membres supérieur et inférieur et essaie de repousser de sa main gauche la main du médecin qui l'examine, - les membres supérieur et inférieur droits sont hypotoniques à la mobilisation. - bien entendu, compte tenu du coma on ne peut étudier la sensibilité du côté droit, - les réflexes ostéo-tendineux droits sont abolis, - le recherche du réflexe cutané plantaire provoque une extension lente et majestueuse du gros orteil droit. - il n'y a pas de signe méningé. Compte tenu de la brutalité d'installation il s'agit d'un accident vasculaire cérébral gauche, probablement une hémorragie. A l'examen général, on relève une tension artérielle à 23-13 cm Hg, des bruits du cœur normaux, une respiration sans encombrement bronchique. Il est probable que l'hypertension est en cause. Score de Glasgow ? Jerry ouvre les yeux lorsqu'on lui pince la cuisse gauche, l'appelle par son nom (+1 ou +2 ?) ; pour toute réponse verbale on recueille un grommèlement incompréhensible (+2) ; comme on l'a vu il tente de repousser la main du médecin (+4) : ainsi le score de Glasgow à 7, au mieux 8. Jerry a seulement 2 chances sur 3 de se réveiller.

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Hémiparésie incomplète spasmodique Mme Sophie M..., 53 ans, employée de banque, consulte par ce qu'elle se sent fatiguée et que depuis ce matin elle a du mal à marcher, "sa jambe gauche traine" Elle est bon état général, pesant néanmoins 75 kg pour une taille de 1,62 m. A l'examen neurologique il y a une hémiparésie gauche spasmodique incomplète : en effet alors qu'à droite tout est normal, on constate comparativement : - à la marche Mme M… traine la jambe gauche, ayant du mal à relever l'avant-pied et faisant une ébauche de demi-cercle pour passer son pied d'arrière en avant (marche en "fauchant"), - allongée sur le dos la patiente, - ne décolle qu'à peine le talon gauche du plan du lit, le traine sur le plan du lit pour essayer de plier la jambe, - à la manœuvre de Mingazzini, la cuisse et la jambe étant relevées par le médecin en équerre, retombent au bout de quelques secondes ; la force motrice segmentaire est très diminuée (lors des exercices de pousser ou relever le pied contre résistance, étendre ou plier la jambe contre une résistance), - il y a une hypertonie du membre inférieur gauche à la mobilisation passive, - le recherche du réflexe cutané plantaire provoque une extension lente et majestueuse du gros orteil gauche, - la sensibilité au tact, au chaud et au froid, à la douleur, est conservée. - l'examen du membre supérieur est normal. Il s'agit donc d'une hémiparésie (l'atteinte ne porte que sur le côté gauche du corps et la patiente n'est pas totalement paralysée), incomplète (le membre supérieur n'est pas touché, la patiente tient debout et déplace son membre inférieur, ce qui signifie que les muscles de la cuisse fonctionnent). spasmodique (car il y hypertonie, hyperréflexie tendineuse, signe de Babinski). A l'examen général, on relève une tension artérielle à 16-10 cm Hg, des bruits du cœur normaux et un pouls irrégulier à 110 btm. Fibrillation auriculaire ? Plusieurs causes sont envisageables pour cette hémiplégie… Mais il peut s'agir d'une embolie vasculaire à partir d'un caillot parti du cœur du fait de la fibrillation Un bilan en urgence s'impose car s'il s'agit bien d'un caillot on peut envisager une thrombolyse.

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Les tumeurs cérébrales Emmanuel Cuny 1 - Epidémiologie Tumeurs primitives : Incidence de 25 pour 100.000 habitants. Tumeurs secondaires (métastases cérébrales) ont une incidence équivalente ; les cancers primitifs les plus fréquemment responsables étant d'abord les mélanomes et les choriocarcinomes, puis ceux du poumon et du sein. Environ 20% des métastases cérébrales n’ont pas de primitif connu. 2 - Tableaux cliniques initiaux ● Syndrome d’hypertension intracrânienne : Céphalées récentes, inhabituelles et durables ou s’aggravant progressivement, matinales, nausées, vomissements, baisse de l'acuité visuelle avec œdème papillaire ● Syndrome déficitaire : On peut observer : - un déficit moteur (paralysie d'un membre) - un déficit sensitif, un déficit sensoriel (amputation du champ visuel, surdité isolée) - un déficit des fonctions supérieures (aphasie, alexie, acalculie), syndrome frontal (excitation, euphorie ou abattement) - un syndrome cérébelleux (troubles de la coordination, impossibilité de se tenir debout) - une atteinte des nerfs crâniens. ● Syndrome irritatif : crise d'épilepsie. Presque tous les types de crises peuvent s'observer. 3 - Examens complémentaires * L’imagerie par résonance magnétique (IRM) : examen de référence, améliore la définition topographique de la tumeur et cherche d’autres localisations (lésions secondaires). * L’examen tomodensitométrique (TDM) cérébral : - l’examen sans injection visualise la tumeur et évalue son retentissement (syndrome de masse) ou l’œdème périlésionel (hypodensité périphérique) - l’injection d'un produit de contraste étudie le comportement de l’image comparativement aux clichés faits sans injection, recherche d’autres localisations. * Inutilité des radios du crâne et l’électroencéphalogramme. * La ponction lombaire est formellement contre-indiquée en cas de suspicion de tumeur cérébrale, car elle peut décompenser brutalement une hypertension intracrânienne en précipitant un engagement. 4 - Formes cliniques selon le type histologique ° Tumeurs développées à partir des cellules gliales : astrocytomes et glioblastomes Certaines sont bénignes et aisément accessibles au traitement chirurgical, d'autres gravissimes, mortelles en quelques mois. ° Méningiomes (tumeurs développées à partir des méninges) - Largement implantés sur la dure-mère, les méningiomes trouvent leur origine dans les cellules arachnoïdiennes ; ils sont plus fréquents chez la femme. - Ils se manifestent souvent par des crises d'épilepsies. - Le traitement est surtout chirurgical.

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° Neurinomes (tumeur à partir des nerfs) ou schwannomes (tumeurs à partir de la gaine de Schwann) - tumeurs le plus souvent bénignes - se manifestent par une atteinte tronculaire lorsqu’ils surviennent au niveau des nerfs crâniens (surtout atteinte du nerf VIII vestibulaire, responsable de vertiges) Traitement chirurgical ou radiothérapique. ° Médulloblastomes - tumeurs du cervelet (surtout chez l'enfant dont c'est la plus fréquente tumeur cérébrale). - révélés par un syndrome d'hypertension intracrânienne associé le plus souvent à un syndrome cérébelleux statique (à cause du développement vermien de la tumeur). Il existe souvent une altération de l'état général. Le traitement associe chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.

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Les Epilepsies (ECN – 235) François Tison 1 - Définition et mécanisme L'épilepsie est une maladie du système nerveux caractérisée par la propension à faire des "crises" (voir plus loin ce qu'on entend par crises). II existe normalement un équilibre entre les milliards de neurones excitateurs et inhibiteurs qui peuplent le cerveau. La crise d'épilepsie résulte d'une décharge simultanée de toute une population de neurones. La traduction clinique en est la crise épileptique. 2 - Clinique On distingue la crise généralisée et la crise partielle. 2.1 - La crise généralisée est caractérisée par la perte de conscience Elle débute par une perte de connaissance et se découpe en 3 phases. * Phase tonique : elle dure 10 à 20 secondes durant lesquelles on peut observer une contraction musculaire généralisée et soutenue avec morsure de langue. * Phase clonique : elle dure environ 30 secondes ; le sujet est parcouru de secousses musculaires rythmiques bilatérales et généralisées (clonies). * Phase résolutive (ou post critique) : dure quelques minutes et est caractérisée par un coma hypotonique avec respiration stertoreuse (ample et bruyante), et perte des urines. Le retour à la conscience claire est progressif avec une confusion post critique pendant plusieurs heures. 2.2 - La crise partielle (épilepsie partielle) : il n’y a pas de perte de conscience même si elle peut être altérée. Les signes cliniques sont, focaux, brefs et stéréotypés. On distingue les formes simples et les formes compliquées d'une modification de la conscience. Il en existe divers types: - Crises motrices : par exemple le patient présente pendant quelques secondes des mouvements d'un avant bras - Crises sensitives : par exemple le patient ressent des sensations de brûlures - Crises sensorielles : par exemple le patient ressent des odeurs - L'absence : pendant quelques secondes le patient reste figé, indifférent à ce qui se dit ou se fait autour de lui - Crises avec signes psychiques

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3 - Diagnostic clinique Il se fait essentiellement par l’interrogatoire du sujet et des éventuels témoins de la crise : antécédents, éventuelle prise de médicaments, facteurs déclenchant (alcool, privation de sommeil, médicaments). A l’examen clinique on distingue 3 types de signes :  Les signes critiques (au cours de la crise).  Les signes post critiques sont visibles jusqu’après quelques jours après la crise. * En cas de crise généralisée : - Confusion post critique - Morsure latérale de la langue - Stertor = respiration bruyante avec une sécrétion muqueuse des bronches pendant la crise (le malade bave) * En cas de crise partielle : - Déficit focal pour une crise partielle  Il n'y a de signes inter critiques (entre les crises) qu'en cas de lésion encéphalique locale (par exemple une tumeur) 4 - Examens paracliniques : ° L’électro-encéphalogramme (EEG) est l'examen clé permettant le diagnostic précis dans la majorité des cas. Cependant un examen normal n’exclut pas le diagnostic de crise comitiale. ° D'autres examens sont à visée étiologique : - IRM, scanner, à la recherche d'une lésion cérébrale - NFS, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie à la recherche d'une cause métabolique à la crise comitiale. 5 - Traitement • Un traitement spécifique n'est fait qu'en de certitude diagnostique. • Le traitement étiologique est souhaitable (sevrage alcoolique, éviction des facteurs déclenchants) • Le traitement par des antiépileptiques dont le mode d'action associe : - Renforcement de l’activité inhibitrice du GABA dans le cortex cérébral. - Diminution de l’activité excitatrice du glutamate et de l’aspartate. - Modification membranaire directe modifiant les flux ioniques au niveau de la membrane neuronale.

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Migraine (ECN – 262) François Tison 1 - Définition et mécanisme C’est la forme la plus commune du « mal de tête », touchant environ 10% de la population, surtout les femmes. C’est la survenue d’accès répétés d’hémicrânies (douleur de l’hémiface) pulsatiles, d’intensité variable, en règle unilatérale, empêchant toute activité, s’accompagnant d’un malaise généralisé avec nausées et parfois vomissements. La migraine peut être une maladie familiale.

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Une migraine évolue en deux phases : • La 1ère est une vasoconstriction cérébrale dans le territoire des artères carotide interne ou vertébrobasilaire (cela donne parfois des signes neurologiques d’accompagnement ou aura). • La 2ème est la dilatation extracranienne des branches de la carotide externe (surtout de l’artère occipitale et temporale superficielle). Cela donne la phase algique. 2 - La migraine dans sa forme commune (Migraine sans aura) 2.1 – Clinique - Elle débute sans cause ou déclenchée par une émotion désagréable, la fatigue, des facteurs alimentaires, avant les règles chez certaines femmes. Je vais aller - Le début, est progressif dure de 15 à 30 mn. m'étendre - Puis la douleur se développe, hémi-crânienne, intense, dans le noir pulsatile, avec photophobie, obligeant à s'isoler, s'étendre dans le noir, empêchant toute activité, éventuellement accompagnée de vomissements. - La crise migraineuse dure 1 à 3 heures, mais parfois se prolonge pendant 48 heures. - Elle s'estompe progressivement ou brutalement : la sédation de la douleur donne une sensation d'euphorie, mais laissant une asthénie.

2.2 - Diagnostic Il est clinique et il n'y a pas lieu de faire d'examens complémentaires dans les formes typiques répondant à des critères de diagnostic précis. 2.3. - Evolution Les crises de migraine se répètent à des intervalles de temps très variables ; certaines personnes ont une migraine une ou deux fois par an alors que d'autres sont affectées de plusieurs crises pas semaine, ce qui a un retentissement sur le mode de vie. 3 - Dans la migraine avec aura des signes neurologiques précèdent pendant environ 1 heure la céphalée. La plus fréquente est la migraine ophtalmique. La migraine est précédée (aura) ou accompagnée d’un scotome scintillant central (sensation de scintillement avec perte de la vision centrale) ou d'une hémianopsie (perte de la vision d'un côté du champ visuel). Il peut s’agir d’autres troubles, sensitifs main et bouche, troubles du langage, de l'équilibre. 4 - Traitement - Éviction des facteurs déclenchants et traitement aspécifique de la douleur : paracétamol, aspirine, AINS. - En cas d'échec on recourt à des traitements spécifiques (triptans) - Possibilité de traitement de fond en cas de crises fréquentes.

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Algies de la face : algie vasculaire et névralgie du trijumeau (ECN – 262) François Tison 1 - Définition Accès d’algie crâniofaciale très intense survenant entre 20 et 30 ans. Il n’y a pas de lien familial. 2 - Algie vasculaire Il s’agit d’une vasodilatation dans le territoire de la carotide externe. C’est une affection rare qui touche essentiellement l’homme. Clinique Accès douloureux crânio-facial très intenses à horaires réguliers sans prodrome en particulier au cours de la deuxième partie de la nuit ou tôt le matin. Au début la douleur siège sur une tempe, de façon unilatérale, puis elle s’étend à l’aile du nez et à la région orbitaire pour finir au niveau du maxillaire supérieur. La douleur s'accompagne d'une rougeur de la face, de larmoiement, impression d’obstruction nasale, et parfois d'un syndrome de Claude Bernard Horner (myosis, ptôsis, enophtalmie) La crise dure de ½ h à 2 h. Les crises peuvent revenir 2 à 3 fois dans la journée et cela pendant 15 à 60 jours. On assiste ensuite à une accalmie pendant quelques mois ou quelques années. 3 - Névralgie du trijumeau (ou V pour 5ème paire crânienne) Il s’agit d’une affection plutôt de la femme âgée. La douleur est unilatérale, toujours du même côté, fulgurante, névralgique en éclair, touchant le territoire du trijumeau, surtout les deux dernières branches V2 (pavillon de l’oreille, joue, mâchoire supérieure) et V3 (lobe de l’oreille, mâchoire inférieure). La zone est qualifiée de gâchette car sa stimulation déclenche des crises de salves de décharges électriques brèves et fulgurantes se répétant pendant quelques minutes. Le rythme est variable. Si la névralgie est secondaire, on n’aura pas de zone gâchette, et le fond douloureux est plus ou moins permanent.

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Le syndrome démentiel et démences de l’adulte (ECN – 63) Nathalie Damon - François Tison 1 - Définition La démence est un affaiblissement progressif et acquis, affectant de façon plus ou moins globale les fonctions intellectuelles, qui perturbe la vie quotidienne et les conduites sociales. 2 - Etiologies des démences de l’adulte On distingue les démences dégénératives et les démences curables. 2.1 - Démences dégénératives De grande fréquence elles posent un grave problème de santé dans les pays industrialisés.  La maladie d’Alzheimer La plus fréquente des causes de démence après 65 ans (850 000 patients en France). Au début, le tableau est dominé par les troubles de la mémoire. Plus tard, se constitue progressivement un syndrome aphaso-apraxo-agnosique, puis l’ensemble des fonctions cognitives est atteint. Lésions : plaques amyloïdes et dégénérescence neurofibrillaire. Traitement par anticholinestérasiques (améliorer la neurotransmission cholinergique).  Les démences fronto-temporales - L’âge moyen de survenue se situe entre 50 et 60 ans. - Un antécédent familial de démence est assez fréquemment retrouvé. - Syndrome frontal (excitation, euphorie ou abattement) au premier plan.  Les démences vasculaires - Chez des patients porteurs d’une maladie cérébro-vasculaire : succession d’accidents vasculaires ischémiques ou de lacunes cérébrales. - Association de facteurs de risque vasculaire (dont HTA ++).  Les démences avec syndrome parkinsonien  Des causes génétiques plus rares comme la chorée de Huntington : maladie autosomique dominante débutant entre 30 et 50 ans, (mais parfois de révélation plus tardive) avec des mouvements anormaux choréiques, syndrome démentiel frontal et troubles psychiatriques. 2.1 - Démences curables  Les causes toxiques - Intoxication médicamenteuse chronique : - Doit être systématiquement recherchée chez le sujet âgé (benzodiazépines, tricycliques, anticholinergiques, barbituriques…) - Intoxication alcoolique chronique  L’hydrocéphalie chronique (voir page292)  Les causes infectieuses - La leucoencéphalite multifocale progressive démence subaigüe responsabilité d’un Papovavirus (virus JC), les encéphalites dues au VIH - Les causes tumorales - Les causes traumatiques (séquelles de traumatisme crânien grave ou apparition hématome sous-duraux chronique)

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3 - Clinique (voir les fonctions cognitives p.310) 3.1 - Les éléments positifs de la démence sont : • Trouble de mémoire des faits anciens et récents • Altération de la pensée abstraite • Diminution du jugement (résolution de problèmes) • Syndrome aphasique (manque du mot) • Syndrome apraxique (difficulté de réalisation de gestes simples ou complexes, dessins, figures.) • Syndrome agnosique (trouble de la reconnaissance des objets, des personnes ou des lieux) • Modifications de la personnalité • Impact de ces troubles sur l'insertion familiale, sociale ou professionnelle. On parle de démence quand au moins 2 fonctions cognitives sont atteintes et constituent une régression par rapport au niveau antérieur entravant les activités de la vie quotidienne. 3.2 - D'autres éléments sont négatifs comme : • Absence de troubles de la vigilance ou obnubilation • Pas de désorientation dans l'espace et le temps survenant de façon aigue, définissant la confusion mentale, faisant suite en général à des troubles métaboliques, à une infection, à une intoxication le plus souvent médicamenteuse. • Absence de dépression grave (mélancolie)

4 - Enquête étiologique Les éléments cliniques orientent le diagnostic étiologique. L’imagerie cérébrale est obligatoire, l’IRM est l’examen le plus performant (TDM à défaut). La biologie sanguine : - Ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine, calcémie, - bilan hépatique - Folates et vit B12 en fonction du contexte, - TSH, NFS et VS, - Sérologie syphilis (VDRL-TPHA), Le reste des examens est fonction du contexte : l’électroencéphalogramme, étude du LCR.

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L’hydrocéphalie chronique de l’adulte (ou hydrocéphalie à pression normale) Emmanuel Cuny 1 - Définition Hydrocéphalie quadriventriculaire liée à un trouble de la résorption du liquide céphalorachidien. 2 - Histoire de la maladie Un patient de plus de 40 ans (le plus souvent plus de 60 ans) sans antécédent neurologique, d’accident vasculaire, de traumatisme crânien, méningite, présente, en 6 mois à deux ans, et de manière progressive, une dégradation de la marche plus ou moins associée à des troubles sphinctériens et/ou cognitifs. 3 - Examen clinique • Les troubles de la marche sont obligatoires pour porter ce diagnostic. Ils associent un élargissement du polygone de sustentation, une marche à petit pas, des demi-tours décomposés, une rétropulsion. Ces troubles, d’apparition progressive, d’aggravation progressive aboutissent à une perte d’autonomie chez le sujet âgé. • Les troubles cognitifs, aspécifiques, associent des troubles de la mémoire, des troubles des fonctions exécutives, un ralentissement psychomoteur, des modifications de la personnalité. Ils ne doivent pas être au premier plan, et doivent apparaître après les troubles de la marche. • Les troubles sphinctériens (dysurie ou pollakiurie, puis incontinence urinaire voire fécale) ne doivent pas être au premier rang. 4 - Diagnostic * Le scanner cérébral retrouve une dilatation quadriventriculaire avec signes de résorption trans-épendymaire et aucune autre anomalie cérébrale pouvant expliquer l’hydrocéphalie. * Le test diagnostique Une ponction lombaire évacuatrice de 40 cc améliore transitoirement le patient. Elle peut être complétée par une mesure de la pression lombaire et de la résistance à l’écoulement par l’injection de 10cc de sérum salé et un monitorage de la pression lombaire de quelques minutes. 5 - Le traitement La dérivation ventriculo-péritonéale ou cardiaque. L’amélioration, après ce type de traitement, peut-être spectaculaire mais elle reste difficile à prédire malgré le test thérapeutique.

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La sclérose en plaques (ECN – 125) François Tison 1 - Définition et mécanisme C’est une maladie inflammatoire des gaines de myéline16 du système nerveux central, qui sont le siège de plaques de démyélinisation. Une plaque est une zone bien délimitée au sein de laquelle on observe : - une destruction de la myéline - un œdème - un infiltrat de cellule mononuclées. La cause est inconnue : probablement auto-immune avec possible implication génétique et de facteurs déclencheurs environnementaux (virus ?). 2 - Clinique : circonstances de découverte La maladie est caractérisée par la survenue de signes neurologiques transitoires (quelques semaines) et récidivants ou poussées. Les premières manifestations de la SEP sont très variables : • Des troubles sensitifs - subjectifs : fourmillement, sensation de ruissellement, de chaud et de froid… (voir p.253 : les paresthésies) - objectif : hypoesthésie… • Des troubles moteurs : déficit au niveau du membre supérieur (le patient lâche les objets), au membre inférieur, avec syndrome pyramidal spasmodique (difficulté à la marche, paraparésie spastique) Voir p.264 : le syndrome pyramidal • Une baisse momentanée de l’acuité visuelle, une perte d'une partie du champ visuel, par névrite optique rétrobulbaire Voir p.271 à 273 : anomalies du champ visuel et troubles de l'acuité visuelle • Des troubles oculomoteurs (diplopie, ou vision double), ainsi que des signes de paralysie faciale, par atteintes du tronc cérébral Voir p.273 : les troubles de la motricité oculaire • Un trouble de l’équilibre et de la coordination (syndrome cérébelleux) avec souvent un tremblement intentionnel (le patient ne peut prendre les objets "loupant" son but) Voir p.262-263 : l'examen de la motricité coordonnée (anomalie des épreuves doigt-nez, talon-genou, la dysmétrie et l'hypermétrie, l'asynergie et l'adiodococinésie Voir p.266 : le syndrome cérébelleux • Des vertiges rotatoires par atteinte vestibulaire (oreille interne) Voir p.274 : la séméiologie vestibulaire • Une fatigabilité : voir p.254 et 257

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Chaque neurone est entouré par une gaine de myéline – voir p.238

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3 - Clinique et évolution : il y a 3 formes d’évolution clinique • Forme récurrente - Elle est la plus fréquente. - L’évolution se fait par poussées successives (apparition de nouvelles plaques de démyélinisation). - Les poussées se succèdent dans le temps (dissémination temporelle) et peuvent donner des signes différents des autres poussées (dissémination spatiale). - Les premières poussées régressent parfois sans laisser de séquelles, - puis au cours des années les poussées deviennent plus sévères, laissant des séquelles. - Après plusieurs années certains patients ont un important handicap moteur, perdant leur autonomie ; certains patients sont paraplégiques et doivent utiliser un fauteuil roulant. - Les signes les plus tardifs sont sphinctériens, sexuels, cognitifs et psychiatriques. • Forme secondairement progressive La maladie est d’abord récurrente puis peut évoluer de façon progressive, donnant un tableau déficitaire cérébello-pyramidal; • Forme progressive primitive - Plus rare, 15% des cas. - Localisation le plus souvent médullaire (paraplégie spasmodique). 4 - Diagnostic  Clinique Le diagnostic positif repose sur plusieurs arguments : * Le tableau clinique est évocateur en cas d'atteinte multifocale * La dissémination des lésions dans l’espace et dans le temps * Le terrain, plus souvent la femme, début entre 20 et 40 ans * L’absence d’autres maladies neurologiques  Examen complémentaire Les IRM successives montrent : - la dissémination spatiale des lésions de la substance blanche - et leur dissémination temporelle.  Ponction lombaire : l'électrophorèse des protéines du LCR montre une augmentation des IgG. 5 - Traitement Traitement des poussées Son but est de réduire la durée des poussées par le repos, les corticoïdes. Traitement de fond Son but est de ralentir la progression du handicap et diminuer la fréquence des poussées. Il repose sur l’utilisation de l’interféron beta et d’immunosuppresseurs Traitement symptomatique Il repose sur : * La kinésithérapie : - la lutte contre les complications de décubitus, - la rééducation motrice, travail de l’équilibre, traitement de la spasticité, symptôme qui se traduit par une modification de la motricité spontanée, volontaire, de la coordination des mouvements et du tonus musculaire, par des assouplissements et la prévention des attitudes vicieuses…) * L’ergonomie, adaptation de l’habitat et du lieu de travail.

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Sclérose en plaques Mme Françoise L..., 43 ans, infirmière, consulte dans le cadre de sa sclérose en plaque qui évolue depuis une vingtaine d'années. C'est l'occasion de survoler l'angoissant parcours de cette malade et de sa maladie. - A 22 ans, quelques mois après avoir eu son diplôme d'infirmière et avoir été affectée dans un service d'orthopédie, elle a été gênée de temps à autre par des vertiges rotatoires, l'obligeant à s'asseoir en attendant que cela passe. A la même époque elle était surprise de "lâcher les choses". Elle avait mis cela sur le compte de la fatigue, du surmenage. Après trois semaines de repos tout était rentré dans l'ordre. - Trois ans plus tard, à 25 ans, elle a ressenti des "choses bizarres". Par moments elle voyait double (au point de fermer volontairement un œil pour diminuer la gêne entrainée). Elle ne se sentait pas solide sur ses jambes, avait par moments la sensation de ruissellement sur les jambes (comme si je me baignais dans un ruisseau avec du courant). Lorsqu'elle a commencé à buter en marchant, à ne plus pouvoir marcher longtemps, elle s'est décidé à consulter. - Au cours d'un séjour en neurologie où on l'a soigneusement examinée, où elle a eu un bilan OPH avec fond d'œil, champ visuel, une ponction lombaire. Le verdict est tombé : sclérose en plaque. Elle fut effondrée… surtout après avoir consulté ses bouquins. - Puis tout est rentré dans l'ordre avec un traitement par corticoïdes. - Il y a huit ans, à 35 ans, elle a été gênée plusieurs semaines par une poussée de paraparésie prédominant sur le membre inférieur gauche, avec en outre un déficit de la motricité de l'avant bras et de la main droite. La corticothérapie a encore été une fois efficace… mais ce ne fut pas le retour à la normale. - Puis ce fut le calme relatif pendant quelques années. - Lorsque l'IRM est apparue, les lésions cérébrales ont été mises en évidence (images anormales arrondies ou ovalaires, allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres. - Depuis deux ans tout est moins bien : elle est fatiguée, peine pour se déplacer, manque de force dans sa main droite et en plus contrôle mal ses mouvements qui sont parfois désordonnés (elle casse de la vaisselle… confie-t-elle). - A l'examen neurologique vous trouvez : - un nystagmus - une paraparésie spasmodique prédominant au membre inférieur droit (hypertonie, force motrice diminuée, réflexes ostéo-tendineux vifs, polycinétiques, une hypoesthésie, un signe de Babinski) - au membre supérieur droit, on retrouve le syndrome pyramidal : diminution de la force (pour serrer la main, déplacer un objet un peu lourd), les réflexes sont vifs - à la marche, suivre une ligne droite est impossible ; la patiente dit "je tangue" - un syndrome cérébelleux aux membres supérieurs et inférieurs : Mme L. se cogne les mains aux épreuves "des marionnettes", du "moulinet". La dysmétrie est discrète mais nette aux épreuves "doigt-nez, talon-genou". Porter un verre d'eau aux lèvres est une épreuve. - Mme L… suit un traitement par interféron qui l'a déjà améliorée. - Sa vie est été rythmée par sa maladie. Elle n'a pas eu la chance de rencontrer un compagnon que sa maladie n'effraie pas ; elle n'a eu que de rares liaisons éphémères. Elle a beaucoup investi au plan professionnel et est monitrice dans une école d'infirmière. Elle avait commencé une formation de cadre qui a été stoppée par une poussée de la maladie. - Sa hantise : la survenue d'une incontinence urinaire.

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Maladie de Parkinson François Tison 1 - Définition Affection neurodégénérative multifactorielle survenant le plus souvent après la cinquantaine (1,5% de la population après 65 ans) de façon insidieuse. 2 - Mécanisme Dégénérescence de neurones de la substance noire produisant de la dopamine (un des neuromédiateurs du cerveau), qui aboutit à la perte de contrôle de certaines fonctions. Ces noyaux de substance noire (locus niger) sont dans le mésencéphale. 3 - Signes cliniques : Voir pages 265-266 : une description plus détaillée Le syndrome parkinsonien se caractérise par 3 signes : • Tremblement de repos de rythme lent (4 à 7 Herz), au repos de pronosupination ou de flexion extension des doigts le sujet "émiette du pain", "compte la monnaie" ; il peut atteindre les membres inférieurs et le menton. • Hypertonie plastique : lorsqu'on étend l'avant-bras du patient on perçoit une rigidité en "tuyau de plomb", ou cédant par à coups (phénomène de la "roue dentée"). Signe du poignet figé de Froment : le poignet se rigidifie à la mobilisation passive si on demande au patient de bouger le poignet controlatéral (par exemple de « faire la marionnette »). • Bradykinésie, Akinésie c'est-à-dire ralentissement des gestes automatiques et volontaires Les gestes sont lents, "englués". Le sujet a une attitude penchée en avant, avec à la marche une perte du balancement des bras ; il marche à petites enjambées, voire "à petits pas",. Le visage est impassible (amimie) avec rareté du clignement des yeux, avec parfois une hypercrinie (augmentation des sécrétions), une sialorrhée. Dans les formes avancées le patient parle lentement, avec voix chuchotée (hypophonie). L'écriture est petite, irrégulière (micrographie), le trouble s'accentuant progressivement jusqu'à empêcher d'écrire. Le patient peut développer une dépression, rarement une démence. 4 - Le diagnostic se fait essentiellement sur la clinique. 5 - Traitement Il vise à augmenter le taux de dopamine : administration de L-dopa ou de médicaments freinant la destruction de la dopamine cérébrale ou mimant son action (agonistes). Le traitement n’empêche pas l’évolution de la maladie qui est marquée par un échappement et des complications de la thérapeutique (fluctuations) au bout de nombreuses années. Dans certaines formes graves des traitements chirurgicaux sont possibles (implantations cérébrales d'électrodes).

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La compression médullaire lente 17 Emmanuel Cuny 1 - Définition Il s'agit de la compression des voies nerveuses de la moelle épinière. A tout moment une aggravation peut aboutir à des lésions irréversibles ; il s'agit donc d'une urgence neurochirurgicale, dans les meilleurs délais le diagnostic devant être confirmé et précisé et un traitement décompressif effectué. 2 - Etiologie 2.1 - Causes extradurales (en dehors de la dure mère) • Hernie discale dans sa forme compliquée • Canal cervical étroit dans sa forme compliquée • Les métastases vertébrales : syndrome rachidien tenace, apparu pour des efforts minimes (fracture pathologique). Les localisations les plus fréquentes se situent au niveau du rachis dorsal. Les cancers les plus ostéophiles sont originaires de la prostate, du sein, de la thyroïde, du rein, du poumon, des testicules. • L’épidurite néoplasique des hémopathies et propagations loco-régionales des néoplasies. • Hématome extra-dural spinal, complication exceptionnelle des traitements anticoagulants avec syndrome rachidien est brutal, intense. Il peut résulter d'une ponction lombaire sous anticoagulants. 2.2 - Causes intra-durales (à l'intérieur de la dure mère) extra-médullaires • Neurinomes révélés par des douleurs à recrudescence nocturne. • Les méningiomes, surviennent surtout chez la femme autour de 60 ans. 2.3 - Causes intra-durales intra-medullaires Il s'agit de tumeurs (astrocytomes et épendymomes), rarement d'angiomes caverneux. 3 - Signes de découverte Dans une compression médullaire lente, il y a les signes du syndrome lésionnel au niveau même de la lésion, portant sur la racine nerveuse comprimée et le rachis, et les signes du syndrome sous-lésionnel, sous la lésion, avec des signes liés à la compression de la moelle. 3.1 - Syndrome lésionnel Correspond à l'ensemble des symptômes associant un syndrome radiculaire et un syndrome rachidien permettant de situer le niveau métamérique de l’atteinte ; il donne en outre le niveau supérieur de l’atteinte sensitive. 3.1.1 - Le syndrome radiculaire * Neurogène, donc périphérique, traduit la souffrance d'une racine (atteinte métamérique). * Il s'exprime : - par une douleur (empruntant le trajet du territoire sensitif de la racine) - et/ou par un déficit moteur (flasque), - et/ou par un élément déficitaire sensitif - et/ou par une abolition de l'arc réflexe ostoéo-tendineux. 3.1.2 - Le syndrome rachidien * Traduit la souffrance vertébrale * Essentiellement douleur (cervicalgie, dorsalgie) fixe correspondant au niveau de la lésion réveillée par la percussion de la vertèbre en question (signe de la sonnette). * Il s'y associe une contracture musculaire para-vertébrale. 17

Voir pages 244 à 249

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3.2 - Syndrome sous-lésionnel • Traduit l'interruption fonctionnelle des faisceaux médullaires descendants ou ascendants. • En pratique, il associe au niveau des deux membres inférieurs (paraplégie spasmodique) - un syndrome pyramidal (déficit moteur, hypertonie, augmentation des réflexes), - un syndrome sensitif (diminution de la sensibilité) - et des troubles sphinctériens (incontinence ou rétention urinaire). • Le siège de la compression lui donne une expression particulière * Syndrome de compression postérieure : atteinte des cordons postérieurs sensitifs avec dysesthésies (impression d'étau, de gants serrés, de décharges électriques) * Syndrome de compression latérale (syndrome de Brown-Séquard) avec : - un déficit moteur du côté de la lésion, - une abolition de la sensibilité thermo-algésique du côté opposé, - une abolition de la sensibilité cordonale postérieure et épicritique. * Syndrome de compression antérieure : déficit moteur assez pur auquel s'associent des fasciculations et une amyotrophie. * Syndrome centromédullaire : altération de la sensibilité thermo-algésique suspendue (uniquement au niveau de la lésion), et dissociée (uniquement sur la sensibilité thermoalgésique), une abolition des réflexes ostéo-tendineux, et une amyotrophie. 4 - Examens complémentaires en urgence L'IRM explore des segments étendus de la moelle et rend compte à la fois des éléments vertébraux, du fourreau dural et de la moelle. 5 - Le traitement Intervention en urgence car il y a un risque d’aggravation brutale et irréversible de la compression médullaire par ischémie. 6 - La myélopathie cervico-arthrosique 6.1 - Définition : compression médullaire lente liée au développement d’une uncarthrose cervicale le plus souvent sur un canal cervical étroit constitutionnel. 6.2 - Début Claudication à la marche avec fatigabilité non douloureuse. Dans 10% des cas, début aux membres supérieurs avec engourdissement et maladresse des deux mains, déficit à prédominance distale et paresthésies.

6.3 - Examen clinique Il retrouve : • le syndrome lésionnel aux membres supérieurs : atteinte uni- ou pluriradiculaire neurogène parfois avec un tableau de névralgie cervico-brachiale. Les signes cervicaux sont inconstants, raideur et cervicalgie existent. Dans 20% des cas il existe un signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique à la flexion en avant de la tête). • un syndrome sous lésionnel aux membres inférieurs: atteinte des voies longues avec un syndrome pyramidal, les troubles sensitifs sont discrets. Les troubles sphinctériens sont de mauvais pronostic.

6.4 - Diagnostic radiologique L’IRM cervicale visualise la sténose et ses conséquences médullaires.

6.5 - Le traitement - Traitement médical : repos, les antalgiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens et le port d’une minerve. - La chirurgie par voie postérieure (laminectomie) ou mieux antérieure donne 5% de guérison, 45% d’amélioration, 30% de stabilisation clinique, 15% de poursuite évolutive.

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L'histoire d'un accident de moto : d'abord la paraplégie aigue, puis le passage à la spasmodicité. Paraplégie aigue Vous êtes au service des Urgences où le SAMU vient d'amener M. Ayato S…, 23 ans, étudiant en droit, qui vient d’avoir un accident de la voie publique (AVP) : moto contre voiture, Il portait un casque. M.S… est conscient, orienté, respire normalement. Il vous dit “ne plus sentir ses jambes“, ne pas pouvoir les bouger. A l'examen, on constate qu'il présente une paraplégie flasque : - il ne peut pas lever les jambes ni même bouger les orteils. - il a une hypotonie des membres inférieurs - il a une anesthésie des membres à tous les modes (toucher, douleur, chaud, froid, diapason) remontant jusqu’au nombril - le réflexe cutané plantaire est en extension (il y a donc un signe de Babinski) Le bilan trouve une fracture vertébrale de T8 avec recul du mur vertébral postérieur et comprimant la moelle épinière (elle est en fait sectionnée). Vous vous inquiétez de l’absence de miction et constatez une rétention d'urine. Le patient présente une voussure sus-pubienne, la vessie distendue, sans ressentir une sensation de besoin. Le sondage est non traumatique et ramène 500cc d’urines claires.

Paraplégie spasmodique Vous retrouvez M.S… quelques jours plus tard. Il reste paralysé des membres inférieurs. Il est heureux de vous signaler l’apparition d'un "mouvement" dans les jambes, bien que celui-ci soit douloureux. La paraplégie de M. S… est complète, au stade spasmodique : aux deux membre inf - il ne peut faire aucun mouvement - il a une hypertonie élastique (il est difficile de plier la jambe sur la cuisse et dès qu'on relâche la pression la jambe s'étend à nouveau) - les réflexes ostéo-tendineux sont vifs, polycinétiques, et diffusent à l'autre membre, - il y un clonus de rotule et un clonus de cheville (ou du pied), - en ce qui concerne les réflexes cutanés : - le réflexe cutané plantaire est en extension (signe de Babinski) - le réflexe cutané abdominal supérieur est normal, le réflexe cutané abdominal moyen est aboli, le réflexe cutané abdominal inférieur - l'anesthésie à tous les modes persiste jusqu'au nombril. D'où vient le "mouvement" ? Ce n'est malheureusement qu'un spasme lié à l’apparition du syndrome pyramidal. On en informe M. S… et on recherche une épine irritative : lésion cutanée ou escarre, rétention aigue d’urines, lithiase urinaire, infection urinaire, constipation, thrombose veineuse profonde, raideur articulaire, fracture… (tout phénomène potentiellement douloureux situé dans le territoire sous-lésionnel anesthésié). La régularisation du transit par aide à l’exonération des selles par toucher rectal stimulateur et la réalisation des auto-sondages vésicaux pluri-quotidiens (5-6/jour) permettent la diminution du nombre de spasmes et l’amélioration du confort de vie.

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La syringomyélie Emmanuel Cuny 1 - Définition Présence d’une cavité liquidienne centromédullaire de la région cervicale, pour une part indépendante du canal de l’épendyme.18 2 - Etiologie - Les tumeurs médullaires - Les traumatismes médullaires - Malformation de Chiari : impression basilaire et position basse des amygdales cérébelleuses (la fosse osseuse postérieure est de dimension réduite et ne peut loger tout le cervelet). 3 - Clinique Au niveau de la cavité il y a un syndrome lésionnel, au-dessous un syndrome souslésionnel de compression centro-médullaire (voir plus haut compression médullaire lente) 3.1 - Le syndrome lésionnel suspendu * Le syndrome syringomyélique associe : • une symptomatologie sensitive : - dissociée : elle ne touche que la sensibilité thermo-algésique - suspendue : elle ne touche qu’une partie des métamères, la plupart les membres supérieurs - liée à la destruction des fibres spino-thalamique lors de leur décussation dans la moelle. Ce syndrome est souvent asymétrique. En dessous et au-dessus de la lésion la sensibilité thermo-algesique est normale. • l’aréflexie est souvent étendue aux deux membres supérieurs, sans relation avec le syndrome sensitif. • parésie et amyotrophie, caractéristiques au niveau de la main ("main de singe"), elles sont liées à l’atteinte des cormes antérieures de la moelle. • les troubles trophiques, atrophie de la peau, désordres vasomoteurs sont suspendus. * La syringobulbie (syndrome lésionnel étendu au bulbe) Elle est liée à une extension de la cavité vers le bulbe, se traduit par des troubles de la déglutition, un nystagmus, une atteinte de la sensibilité du trijumeau, une hémi-atrophie linguale. 3.2 - Le syndrome sous lésionnel Syndrome moteur pyramidal et sensitif cordonal postérieur L’ensemble de ce tableau abouti à un handicap parfois majeur et évolutif vers une tétraplégie. 4 - Diagnostic radiologique L’IRM médullaire permet de voir la cavité syringomyélique, et de mettre en évidence l’éventuelle cause de celle-ci. 5 - Traitement Le traitement chirurgical associant une décompression du trou occipital et parfois une dérivation de la cavité syringomyélique, a pour but de stopper l’évolution et parfois de restaurer la fonction (amélioration fonctionnelle dans 70% des cas). _______________ 18

Voir schéma p.249

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Paralysie radiale François Tison 1 - Définition Il s’agit d’une atteinte tronculaire (tronc nerveux) fréquente qui entraîne une paralysie des muscles extenseurs au niveau de l'avant bras sur le bras, de la main sur l'avant-bras. 2 - Mécanismes Plusieurs causes sont possibles : * Fracture de la diaphyse humérale * Paralysie dite par compression dans les défilés anatomiques: le membre est resté inerte, alors que le nerf était comprimé dans la gouttière humérale dans cette position. Cela survient pendant le sommeil généralement. * Compression dans la gouttière humérale - arcade fibreuse anormale, basse (Syndrome de Lotem) - tumeur, kyste 3 - Signes Cliniques • A l’inspection, lorsque l'avant-bras est relevé (faisant un angle de 90° avec le bras) il apparait en pronation et en demi-flexion, la main pendant en flexion. Les doigts sont semi-fléchis, le pouce en adduction.

• A la demande, l’extension de l’avant bras sur le bras, de la main sur l’avant bras, des doigts sont impossibles. Cependant si on maintient les trois premiers doigts en extension, les deux derniers peuvent être étendus volontairement. • Les réflexes olécrânien et stylo-radial sont abolis. • On aura une hypoesthésie du dos de la main en regard du premier espace inter-osseux. • En cas de compression par une arcade fibreuse dans la gouttière humérale, la paralysie est précédée de douleurs et survient généralement après un effort musculaire. 4 - Diagnostic Il repose sur la clinique. L’électromyogramme peut préciser le lieu de compression et la gravité (pronostic). 5 - Traitement - Chirurgie orthopédique : la paralysie récupère en 4 à 6 mois s’il s’agissait d’une simple contusion du nerf. - Kinésithérapie

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Paralysie faciale (ECN – 326) François Tison 1 - Définition C'est la paralysie faciale du nerf facial (ou VII, pour 7ème paire des nerfs crâniens) qui assure la motricité des muscles du visage. Elle affecte le côté homolatéral du visage. On distingue la paralysie faciale centrale et la paralysie faciale périphérique. Paralysie faciale périphérique droite : ici la partie gauche du visage est normale, alors que la droite est paralysée.

Fermez les yeux…

Lors de la fermeture des yeux les paupières droites ne se ferment pas et l’œil regarde en haut et en dehors (signe de Charles Bell).

Centrale Définition Mécanismes

Périphérique

Le nerf facial est atteint avant L'atteinte se situe après les noyaux du tronc les noyaux du tronc cérébral cérébral Compression ou altération des voies nerveuses du fait : - d'un Accident Vasculaire Cérébral (AVC), hémorragie ou ischémie - d'une tumeur cérébrale - dans la sclérose en plaques

 Paralysie a frigore (en fait sans cause

connue), spectaculaire mais qui régresse constamment  Compression ou altération du nerf par

tumeurs (de la parotide), otites, fractures du rocher,  Névrite dans le diabète, au cours d'un zona

Signes Cliniques La paralysie touche surtout la Au repos : visage asymétrique avec du côté partie inférieure du visage : la langue est déviée, mais la paupière peut se fermer.

Diagnostic Traitement

Traitement de la cause

paralysé œil ouvert (paralysie des paupières) avec les traits déviés du côté sain. Mimique : Les signes sont accentués : - signe de Charles Bell (dessin ci-dessus). - la bouche est en virgule lorsque le sujet montre ses dents - lorsqu'on demande au patient de tirer la langue celle-ci est déviée vers le côté sain - les sécrétions lacrymales et salivaires sont diminuées du côté atteint - hyperacousie douloureuse - la sensibilité de la joue est normale

Clinique Obligation temporaire de coudre les paupières pour protéger l'œil de l'infection Paralysie a frigore : Récupération en 15 jours pour 80 % des patients, le reste récupère en 2 mois Autres cas : traitement de la cause

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La sciatique commune et la cruralgie19 Emmanuel Cuny 1 - Physiopathologie Sciatique : Résulte d’un conflit entre une hernie discale (postérolatérale, foraminale ou extraforaminale) et une racine (L5 ou S1)20 Cruralgie : le conflit est au niveau de L3 2 - Clinique Débute à l’occasion d’un effort ou d’un faux mouvement Associe : - une lombalgie aiguë - et une douleur radiculaire sciatique ressentie au niveau de la fesse, de la face postérieure de la cuisse - de la face latérale de la jambe jusqu'au gros orteil, en passant sur la face antérieure du pied en cas d'atteinte L5 - de la face postérieure du mollet, puis la plante du pied, jusqu’au 5ème orteil en cas d'atteinte S1. Examen clinique * Enraidissement du rachis avec : - une distance mains sol élevée à la flexion du rachis, contracture paravertébrale, et infléchissement spontané du rachis. - à la manœuvre de Schobert, diminution en flexion de l'écart entre deux points situés à 10 cm l'un de l'autre, sur la ligne des épineuses, tracés en position debout. * Signe de Lasègue (le patient étendu sur le dos ressent une douleur lorsqu'on relève sur le bassin son membre inférieur en extension) * Parfois hypoesthésie cutanée et douleurs sciatiques à la compression du nerf au point de Valleix. * Réflexe achilléen aboli du côté d'une sciatique S1 * Parfois déficit moteur du triceps sural (si sciatique S1) ou des releveurs du pied (si sciatique L4). 3 - Forme clinique La cruralgie (L3) se révèle par une douleur de la face antérieure de la cuisse et une abolition du réflexe rotulien, signe de Lasègue inverse. 4 - Diagnostic radiologique Repose sur l’IRM ou le scanner du rachis lombaire : visualisation d’une hernie discale. 5 - Complications - Sciatique hyperalgique - Sciatique paralysante - Syndrome de la queue de cheval : atteinte pluriradiculaire, paraparésie, troubles urinaires, abolition des réflexes ostéotendineux, hypoesthésie en selle, pas de signe de Babinski).

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Voir p.249 On peut compléter cette définition traditionnelle en précisant que le "conflit" est une compression d'une racine du nerf sciatique par une hernie discale.

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6 - Traitement ° Repos au lit strict, myorelaxant et anti-inflammatoire non stéroïdien permettent de traiter la plus grande majorité des sciatiques communes (90%). ° Traitement chirurgical d’exérèse de la hernie Il s'agit d'une nucléolyse et nucléotomie percutanée permettent de traiter environ 10% des patients. La discectomie chirurgicale est le traitement de référence Indications : - douleur hyperalgique insupportable - sciatique rebelle ou récidivante qui ne passe pas après trois mois de traitement médical - sciatique avec déficit moteur (sciatique paralysante) - syndrome de la queue de cheval.

_______________ Le canal lombaire étroit Emmanuel Cuny 1 - Définition • Retentissement d'un canal lombaire constitutionnel < à 10 mm ou de 11 à 12 mm avec un facteur compressif supplémentaire (ostéophytes, discopathie, spondylolisthésis, hypertrophie du ligament jaune). • Touche deux étages lombaires dans 50% des cas, les niveaux L4 ou L5 dans 80% des cas. 2 - Clinique - Age moyen de 60 ans, une profession à risque dans 30% des cas (maçon, magasinier, conducteur d’engin, ouvrier agricole…) - La claudication radiculaire (30% des cas) : fatigabilité à la marche avec paresthésies, engourdissement d’aggravation progressive sur plusieurs années. - Radiculalgie pluriradiculaire ou à bascule, associé à des lombalgies. - Syndrome de la queue de cheval (1 cas sur 10) de mauvais pronostic. - Lombalgie et une amyotrophie quadricipitale ou surale, sans radiculalgie. Examen clinique pauvre en contraste avec cette séméiologie riche, l’examen peut être normal. 3 - Examen radiologique ° Le scanner lombaire évalue les composants osseux. ° L’IRM permet l'analyse sagittale du canal lombaire étroit. 4 - Le traitement - Traitement médical Repos au lit strict, myorelaxant et anti-inflammatoire non stéroïdien avec d’éventuelles infiltrations intrathécales de corticoïdes, traitement postural et kinésithérapie. Il soulage 60% des patients, - Traitement chirurgical Réservé aux formes qui s’aggravent : laminectomie ou recalibrage : permet d’obtenir une guérison dans 1 cas sur trois ou une amélioration dans un cas sur deux.

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Neuropathie périphérique François Tison 1 - Définition Une neuropathie périphérique est l’atteinte des nerfs rachidiens constitués par la réunion des racines antérieures et postérieures à la sortie du fourreau dural21. L’atteinte des racines rachidiennes et de la corne antérieure en est exclue. 2 - Mécanismes Les neuropathies sont dues à une atteinte, soit de l’axone, soit de la myéline, soit des deux par des processus toxiques (alcool, médicament), carentiels, métaboliques (diabète) inflammatoires, infectieux … La cause principale est l’alcoolisme chronique. 3 - Signes fonctionnels Les signes sont distaux "en gants" ou en "chaussettes", moteurs, ou sensitifs, ou sensitivo-moteurs et parfois trophiques. Il s'agit essentiellement d'une atteinte des membres inférieurs avec : - des douleurs des mollets, volontiers crampes nocturnes - un déficit des muscles de la loge antéro-externe de la jambe : le patient est gêné dans sa marche par la fatigabilité et la difficulté de relever le pied "qui traîne" (steppage) - une hypoesthésie superficielle en chaussette - des troubles trophiques importants (peau fine et fragile avec excoriations aisées). Dans les atteintes alcooliques sévères on peut observer: - une atteinte des membres supérieurs, - une baisse de la vision du fait d'une névrite optique. 4 - Diagnostic On cherche les causes les plus fréquentes dont l'abus d’alcool ; on trouve assez aisément des signes évocateurs d'une consommation excessive

Pas de réflexe… Neuropathie due à l'alcool ? Qu'y a-t-il derrière le drame de cette alcoolisation chez une femme de 30 ans ?

21

Voir p.249

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Le diagnostic repose en partie sur la clinique : - diminution de la force motrice - diminution de la sensibilité - diminution voire abolition des réflexes ostéo-tendineux. Dans les cas de diagnostic difficile, on effectue un électromyogramme (activités spontanées au repos de fibrillations et fasciculations/ appauvrissement du tracé à l’effort) 5 - Traitement Agir sur la cause : par exemple sevrage des boissons alcoolisées et vitaminothérapie, traitement du diabète, etc.

Une neuropathie alcoolique M. Daniel V…, 58 ans, consulte par ce qu'il est fatigué, dort mal, a des crampes dans les jambes la nuit, des difficultés à la marche. Professeur de philosophie à la faculté de X…, il arrive en fin carrière. Il fut brillant, original, contestataire, provocant. Il a abusé des nuits de joutes sans fin dans la fumée et le whisky. Avec un peu de chance il aurait pu être un philosophe médiatique, mais il a dû mal mener sa barque. C'est une autre histoire. Aigreur et alcool ont des revers. Depuis quelques mois M. V… se sent fatigué, traine, ne sort plus beaucoup de chez lui, a peu de cours, continue à bougonner… avec lucidité. Il dort mal, en proie à des cauchemars où il combat des animaux terrifiants, se trouve dans des tsunamis, etc. De plus il est réveillé par des crampes des mollets. A l'examen il y a une neuropathie périphérique. - à la marche il avance précautionneusement, levant les genoux un peu plus haut que normalement car la pointe des pieds a tendance à racler le sol - cuisses et jambes sont amaigries - la peau est terne ; il y a une excoriation sur la crête tibiale gauche qu'il s'est faite en tombant dans son escalier il y a une dizaine de jours - la force motrice spontanée est correcte, mais elle est diminuée contre résistance - les reflexes rotuliens et achilléens sont abolis - la pression des mollets est douloureuse mais la sensibilité tactile semble diminuée ; la pression des tendons d'Achille n'est pas douloureuse - les réflexes cutanés plantaires sont normaux. La cause est entendue: neuropathie périphérique alcoolique A l'examen général, on relève une tension artérielle à 14-8 cm Hg, des bruits du cœur normaux et un pouls à 80 btm. Le foie est augmenté de volume, le bord inférieur dépassant de 4 cm le rebord costal, ferme, à bord tranchant : pour faire bon poids le philosophe a une cirrhose, compensée pour le moment. Reste le plus difficile, comprendre et traiter l'intoxication alcoolique de M. V…. En effet l'objectif essentiel est que M. V… arrête définitivement sa consommation alcoolique pour améliorer la neuropathie et stopper la cirrhose. Et pour en ajouter dans la difficulté il fume encore deux paquets de cigarettes par jour : à quand les cancers des voies aéro-digestives supérieures ?

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Myasthénie François Tison 1 - Définition et mécanisme La myasthénie est une maladie auto immune de la jonction neuromusculaire responsable d'une fatigabilité à l’effort, réversible au repos, parfois déclenchées par un stress physique ou psychique. Au niveau de la plaque motrice, la transmission neuromusculaire est assurée par la libération d’acétylcholine (Ach) sous influence de l’influx nerveux. L’Ach se lie à son récepteur (AChR) puis est hydrolysée dans la synapse. Dans la myasthénie, les récepteurs de la plaque motrice sont bloqués par des anti-corps anti-AChR ce qui entraîne l’accélération de la vitesse de dégradation des AChR. On soupçonne une possible implication du thymus par des cellules portant l’AChR, ce qui entraînerait une rupture de la tolérance immunitaire et la synthèse d’auto-AC, anti-AChR par certains lymphocytes B. 2 - Clinique (Voir Fatigabilité p.254 et 257 - Voir Syndromes de la jonction neuro-musculaire p.268)  Interrogatoire et aspect du patient - On note une fatigabilité à l’effort des muscles striés qui s’accroît au cours de la journée et disparaît au repos - Un ptosis (chute des paupières) uni- ou bilatéral s’aggravant en fin de journée - Le sujet est plus ou moins atteint de diplopie (muscles oculomoteurs) - Déficit des muscles proximaux (ceinture scapulaire et pelvienne, cou) Dans les formes sévères s'ajoutent des troubles : - de la phonation (voix nasonnée) et de la mastication - de la déglutition - respiratoires (polypnée)  L’examen clinique est pauvre. ° On note une fatigabilité lors d’efforts répétés en demandant au patient de se lever et de s'accroupir plusieurs fois ° Test du glaçon : disparition du ptosis lors de l’application d’un glaçon sur la paupière. 3 - Examens complémentaires * Test pharmacologique avec des anticholinestérasiques de courte durée (Edrophonium ou prostigmine) positif si le déficit moteur disparaît durant quelques minutes. * Electromyogramme * La recherche d’AC anti-AChR est positive chez : - 90% des patients atteints de myasthénie généralisée - 50% des patients atteints de myasthénie oculaire * Scanner thoracique : on détecte d’éventuelles anomalies thymiques. 4 - Traitement - Education du patient : liste de médicaments contre indiqués, port d’une carte. - Anticholinestérasiques (traitement symptomatique). - Thymectomies (curatif). - Immunosuppresseurs (curatifs). En cas de troubles graves (troubles de la déglutition ou de la respiration, déficit de la force musculaire rapidement extensif) le patient est pris en charge dans un service de réanimation.

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Méningites et abcès cérébraux22 Emmanuel Cuny 1 - Méningite bactérienne Clinique Le syndrome méningé fébrile associe : • Céphalée aiguë rapidement progressive • Photophobie • Vomissements • Raideur méningée à l'examen clinique La ponction lombaire permet le diagnostic en retrouvant : - une hypoglycorachie, - une hyperprotéinorachie, - une hypercytose à polynucléaire - des bactéries à l’examen direct et à la culture Bactéries en cause - Méningocoque : méningite épidémique des collectivités ou sporadique, incubation de 2 à 4 jours, associée à un herpès labial et un purpura pétéchial. - Pneumocoque : secondaire à une suppuration otomastoidienne, une infection respiratoire pneumococcique, une fistule ostéodurale post traumatique. Volontiers récidivante - Haemophilus : fréquente chez l’enfant, primitive ou complication d’une otite ou d’une sinusite Facteurs de gravité * Trouble de la vigilance, coma * Signe de localisation neurologique * Convulsion, état de mal épileptique * Choc septique, purpura fulminans, coagulation intravasculaire disséminée. Traitement Une antibiothérapie IV, sans attendre la ponction lombaire dès que le diagnostic est évoqué. La première injection peut être salvatrice et doit être injectée dès le diagnostic évoqué. 2 - Abcès cérébraux Définition : Suppuration intra cérébrale Bactéries en cause Toutes les bactéries peuvent être en cause mais les streptocoques, staphylocoques, bacilles gram négatifs et anaérobie sont les plus fréquents. Il existe très souvent une flore polymicrobienne. Etiologie ° Abcès post traumatique, lié à une fracture intéressant une cavité septique (sinus, caisse du tympan, cellules mastoïdiennes) ° Abcès de contiguïté par infection ORL suppurée (otite, sinusite) ° Abcès de diffusion hématogène à l’occasion d’une infection pulmonaire, d’une endocardite, d’une septicémie, Ils sont favorisés par d’une fistule artérioveineuse pulmonaire ou d’une cardiopathie cyanogène.

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Voir les méninges page 250

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Clinique • Un abcès se présente comme une tumeur cérébrale d’évolution subaiguë. • Les abcès sont plus volontiers épiléptogène. • Le syndrome infectieux clinique ou biologique manque le plus souvent. • L’HTIC est fréquente. Examen complémentaire Le scanner cérébral sans et avec injection retrouve une lésion hypodense avec œdème périlésionnel marqué, se rehaussant de manière annulaire (aspect en cocarde). Permet de retrouver l’origine ORL de l’abcès. Traitement Ponction simple et antibiothérapie IV prolongée trois semaine par voie veineuse et trois mois per os Résultats : 55% de guérison, 30% de séquelles, 15% d’épilepsie, 10% de décès

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Sémiologie des fonctions cognitives André QUINTON 1 - En guise d'introduction

Le cerveau Les mémoires

les

reçoit des informations

traite Ressent des émotions et répond par des actions

Reçoit des informations : - sensitives (toucher, état du corps, position dans l'espace - sensorielles - odeurs, - saveurs, - tout ce qu'apporte la vue, - tout ce qu'apporte l'audition

les traite, c'est-à-dire : - leur donne un sens - les comprend - acquérant de la connaissance (gnose) - les interprète et - raisonne - grâce à la mémoire - puis décide

Agnosies Apraxies

Ressent des émotions : - plaisir ou déplaisir - exprimés par la joie, la peur, la colère, la tristesse, la surprise, le dégout Répond par des actions - ensemble cohérent de gestes (praxis) - langage parlé et écrit, mais aussi extra-corporel (voix, regard, comportement) - et aussi construire par l'action (peindre, dessiner, sculpter, jouer de la musique, etc.) et la pensée (imaginer, théoriser)

Troubles des fonctions exécutives Troubles de la mémoire

Troubles des fonctions cognitives Au-delà de cette tentative de schématisation on perçoit la complexité de cet ensemble qui régit notre communication avec le monde extérieur, les autres, mais aussi avec notre monde intérieur, nous même, notre Je, notre Moi.

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Qu'entend-on par fonctions cognitives ? Sous ce terme le Collège des Enseignants de Neurologie retient et distingue : - les fonctions instrumentales : recevoir des informations et répondre par des actions - les fonctions exécutives : traiter les informations - et la mémoire. Il est clair qu'il s'agit d'une convention car bien floues sont les frontières entre le normal, "l'original" et le pathologique, les champs de la neurologie, de la psychiatrie et de la psychanalyse. Faisons un bref survol de ces fonctions dans l'ordre où elles se présentent sur le schéma de la page précédente. • La compréhension (fonction instrumentale) Les déficits sont désignés par le terme général d'agnosie suivi d'un qualificatif désignant la fonction déficiente. • Les fonctions exécutives et l'attention permettent : - d'interpréter les données - de raisonner - de résoudre conceptuellement des problèmes - de planifier - d'inhiber l'attrait pour des éléments distracteurs, ce qu'on appelle l'attention - de prendre des décisions - d'imaginer les actions - de passer aux actes • La mémoire - La mémoire de travail est l'outil des fonctions exécutives. - La mémoire à long terme constitue les archives.

• L'exécution (fonction instrumentale) * L'exécution d'ensembles cohérents de gestes : les déficits sont désignés par le terme général d'apraxie suivi d'un qualificatif désignant la fonction déficiente * Le langage : les troubles de l'expression et de la compréhension du langage sont appelés aphasie pour le langage oral, agraphie pour le langage écrit * Le calcul : le déficit est appelé acalculie Toutes ces fonctions sont connues depuis l'Antiquité, intéressant philosophes, médecins, et tous ceux qui s'intéressent à la pensée. Leur connaissance progresse avec les observations cliniques, les recherches des neurosciences qui visent à regrouper neurologues, psychologues, psychiatres et psychanalystes. 2 - Les troubles des fonctions cognitives L'examen des fonctions cognitives d'un patient nécessite sa coopération, qu'il ne soit pas confus (ce qui n'est pas toujours d'emblée évident), qu'il soit normalement attentif, qu'il comprenne les tests qu'on lui propose. Nous verrons successivement dans une suite logique : • Les troubles des identifications perceptives (agnosies) • Les troubles des fonctions exécutives et de l'attention • Les troubles de la mémoire • Les troubles du langage : aphasies • Les troubles de l'exécution des gestes (apraxies)

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2.1 - Agnosies (troubles des identifications perceptives, trouble de fonction instrumentale) Ce sont les impossibilités de reconnaître un objet, une personne, malgré des capacités sensorielles intactes. Voici les plus fréquentes : - Prosopagnosie23 : non reconnaissance des visages familiers (démence, lésion occipitotemporale droite… mais aussi chez des sujets n'ayant pas d'autres troubles neurologiques ou psychiatriques) - Asomatognosie (ou héminégligence) dans les hémiplégies gauches par lésion pariétale droite : le patient oublie ce qui concerne la partie gauche de son corps - Agnosie tactile : déficit de reconnaissance des objets par le toucher - Agnosie visuelle : le patient peut décrire les objets sans pour autant pouvoir les nommer ni donner leur fonction… Agnosie des couleurs. 2.2 - Troubles des fonctions exécutives (syndrome frontal) C'est dans la région préfrontale (en avant du lobe frontal) que sont traitées les données (voir graphique du début). Etant donné la diversité des fonctions, on conçoit que les lésions du lobe frontal et des structures qui lui sont connectées, donnent des troubles variés et complexes. Les tests explorant ces fonctions sont plus ou moins sophistiqués mais s'apparentent plus ou moins aux "tests logiques" qui, l'été, comblent le vide des magasines pour inciter les plagistes à faire tourner leurs neurones. On peut observer : * Des troubles de l'organisation dynamique gestuelle Incapacité à organiser ou exécuter correctement une séquence de gestes * Troubles de l'attention et de la mémoire * Troubles du raisonnement Les patients ont du mal à résoudre des problèmes logiques simples * Troubles du langage Le langage est souvent réduit. 2.3 - Troubles de la mémoire 2.3.1 - Il existe plusieurs types de mémoire. Très schématiquement : • La mémoire de travail qui donne "les moyens du raisonnement" permettant le maintien temporaire de données sur lesquelles on raisonne ; parmi ces données les unes sont reçues de l'extérieur ou de son propre corps, d'autres sont tirées de la mémoire, à long terme. • La mémoire à long terme Avant de vous lancer dans les termes complexes prenez conscience de ce qu'est votre propre mémoire. Elle est composée d'un ensemble de "registres mémoires" interconnectés. Tout d'abord vous passez votre temps à reconnaître ce que vous avez déjà vu, entendu, senti, gouté, touché, perçu dans votre corps (mémoire sensorielle). Vous reconnaissez aussi des situations plus ou moins compliquées de la vie quotidienne et de l'exercice professionnel (c'est en mémoire sémantique).

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Le mot grec prosopon signifie visage

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Vous avez des souvenirs "forts", marqués par l'émotion (mémoire épisodique) et des souvenirs plus généraux concernant le déroulement de votre enfance, votre famille, votre temps de lycée, les vacances (encore de la mémoire sémantique). Lorsque vous réfléchissez à la solution d'un problème mathématique, rédigez un texte, répondez à une question rédactionnelle longue, chercher la raison d'une panne, vous faites encore appel à votre mémoire sémantique où les cours et les "façons de faire intellectuelles" ou procédures, sont plus ou moins bien rangées. Lorsque vous marchez, courez, faites du sport, bricolez, c'est votre mémoire procédurale corporelle qui entre en jeu. Enfin, quelquefois, sans trop savoir pourquoi, quelque chose vous rend heureux ou triste, vous inquiète ou vous met en confiance, c'est une mémoire plus subtile, purement émotionnelle, qui s'exprime. Voici donc ces mémoires listées : • mémoire sensorielle : on reconnaît de ce qu'on a déjà vu, entendu, senti, gouté, touché • mémoire sémantique : mémoire des connaissances, des concepts (en gros ce qu'on a appris dans les cours), la mémoire « sémantique » personnelle (noms des amis, le déroulement de la vie dans notre enfance, etc.) • mémoire épisodique : mémoire d'épisodes, d'évènements vécus, qui ont été marqués émotionnellement et qu'on peut dater (au moins approximativement… en s'aidant de la mémoire sémantique) • mémoire procédurale : mémoire "dans le corps" des apprentissages d'habiletés techniques (faire du vélo, du ski, conduire une voiture) et mémoire sémantique (opérations mathématiques, procédures) • mémoire des émotions : il s'agit de sensations de plaisir ou déplaisir (exprimés par la joie, la peur, la colère, la tristesse, la surprise, le dégout) que suscitent en nous des objets, des personnes, sans qu'on connaisse toujours le pourquoi de cette émotion 2.3.2 - Les grands troubles de la mémoire Il est plus ou moins aisé d'identifier les troubles de mémoire survenant après un traumatisme crânien ou tout autre phénomène pathologique grave entraînant momentanément des troubles de la conscience. Les troubles de la mémoire survenant de façon insidieuse (maladie d'Alzheimer) sont évoqués face à des oublis des faits et évènements rapportés par le patient ou son entourage. Ce qui se passe sur le plan de la mémoire après un accident vasculaire, un traumatisme crânien, ou un séjour en réanimation de plusieurs semaines (où on a été maintenu en sommeil artificiel) permet aisément de faire la distinction entra amnésie antérograde et amnésie rétrograde. Un exemple pour fixer les idées : Un sujet a été victime d'un traumatisme crânien ; voyons ce qu'il en est de sa mémoire. Il présente un syndrome amnésique qui associe : - une amnésie rétrograde : incapacité à se remémorer des faits survenus quelques jours ou semaines avant l'accident - une amnésie antérograde : incapacité à mémoriser les évènements nouveaux. Dans cet exemple, nous supposons que le patient retrouve sa capacité à mémoriser, ce qui n'est pas toujours le cas.

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Trauma crânien avec perte de connaissance de plusieurs jours

Mémoire des souvenirs anciens

Oubli des faits qui ont précédé le trauma

Amnésie rétrograde

Oubli des faits qui ont suivi le trauma

Reprise des capacités à mémoriser

Amnésie antérograde

Période d'amnésie

Autres tableaux d'amnésie : * Le syndrome de Korsakoff est un cas particulier d'amnésie survenant chez les grands alcooliques du fait de la destruction de certaines structures nerveuses : outre l'amnésie, le patient "raconte des histoires" (fabulations) et croit reconnaître les gens (fausses reconnaissances). * L'ictus amnésique, malgré son caractère spectaculaire, est un accident bénin qui ne récidive pas. - brutalement, et pendant quelques heures - un sujet oublie au fur et à mesure tout ce qui se passe et tout ce qu'il pendant ce temps fait (son comportement est d'ailleurs normal). - Le sujet ne garde aucun souvenir de ce qui s'est passé et constate simplement "qu'il a un trou" dans sa vie de quelques heures. * Dans la maladie d'Alzheimer il y a une amnésie rétrograde et une amnésie antérograde ; au début de l'affection, des sujets, bien par ailleurs, affichent chez eux des post-it et des check-lists leur rappelant les moindres détails des comportements de la vie courante. 2.4 - Aphasies Les aphasies sont des troubles du langage pouvant intéresser l’expression et/ou la compréhension, orales ou écrites. ● Aphasie d’expression ou à langage réduit (A. de Broca) * Le patient comprend ce qu’on lui dit mais a plus ou moins de difficulté pour répondre. * Sa fluence verbale (production et débit de mots) est diminuée - soit il ne peut parler - soit il répète un même mot - soit il ne trouve pas ses mots - soit il dit un mot pour un autre. * Il est conscient de ses difficultés, s’en irrite ou en est peiné.

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● Aphasie de compréhension : * Le patient ne comprend pas ce qu’on lui dit. * En revanche il parle sans se rendre compte que son discours est incohérent, utilisant un mot pour un autre, inventant des mots (jargon) * Il est volontiers intarissable (fluence verbale augmentée) * Il n’a pas conscience de ses difficultés Aphasie d’expression (de Broca) Fluence verbale diminuée

Aphasie de compréhension (Wernicke) Fluence normale ou augmentée

Anomie (désorganisation de l’expression verbale) Périphrases, persévérations Agrammatisme, simplification Troubles arthriques (difficulté à prononcer les mots)

Paraphasies phonémiques nombreuses Langage incompréhensible : jargonaphasie

Compréhension orale et écrite en général préservée

Gros troubles de la compréhension

A conscience de ses difficultés (pas d’anosognosie)

N’a pas conscience de ses difficultés (anosognosie ++)

Ecriture très perturbée Dépression ++

Jargonographie Indifférence, voire jovialité

● Aphasies globales Les troubles de l'expression sont très graves ; on les observe en cas de lésions étendues, généralement une hémiplégie droite massive, avec hémianopsie latérale homonyme et hémianesthésie. 2.5 - Apraxies (troubles de l'exécution des gestes, trouble de fonction instrumentale) Ces troubles de l'exécution intentionnelle de gestes surviennent en l'absence de déficit moteur ou sensitif élémentaire. Tout se passe comme si le malade « ne savait plus comment s'y prendre » (perte du schéma moteur) ou était maladroit (difficulté dans l'exécution). ● Apraxies gestuelles Impossibilité : - d’imiter un geste sans signification fait par le médecin, - de faire un geste symbolique (salut militaire, pied de nez) - de simuler un geste (faites comme si… vous vous coiffiez) - faire réellement le geste réel (prenez le peigne et peignez-vous) ● Apraxie constructive Impossibilité de faire un dessin ou d’en copier un, d’utiliser les pièces d’un jeu enfantin de construction ● Apraxie de l'habillage Le patient ne sait plus s’habiller

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Séméiologie en Psychiatrie Olivier Doumy

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1 - Introduction La séméiologie psychiatrique identifie plusieurs grandes catégories de troubles : • Les troubles anxieux • Les troubles de l'humeur • Les troubles psychotiques Le repérage clinique de ces grands syndromes passe par une analyse précise des symptômes lors de l'entretien avec le patient, à l’aide d’un questionnement direct. En effet, la clinique psychiatrique est uniquement basée sur les symptômes que rapporte le patient et son entourage et que peut observer le médecin. L’examen physique ou les explorations paracliniques sont utilisés pour le diagnostic différentiel (étiologie organique) et pour les bilans préthérapeutiques. 2 - Les troubles anxieux 2.1 - L'anxiété • Elle se caractérise par un sentiment d'appréhension, de tension, de malaise, de terreur face à un péril de nature indéterminée. • Elle doit être distinguée de la peur qui répond à une situation réellement menaçante. • L'anxiété est une émotion normale. • Elle est reconnue comme pathologique dès lors qu’elle devient excessive et interfère de façon significative avec le fonctionnement de l’individu. • L'anxiété peut être de début brutal et atteindre un paroxysme appelé attaque de panique (ou crise d'angoisse aiguë). Elle peut aussi être quasi-permanente. • Les troubles anxieux représentent un ensemble varié de troubles psychiatriques ayant pour caractéristique commune, l’anxiété dite pathologique. Ils se différencient les uns des autres par l’objet de la crainte. Nous allons trouver notamment le trouble panique, les phobies ou les troubles obsessionnels compulsifs, qui conduisent très fréquemment à des stratégies comportementales d’évitement. 2.2 - Les syndromes de l'anxiété 2.2.1 - L'attaque de panique • Définie par une période bien limitée marquée par l’occurrence soudaine (en moins de 10 min) d’une appréhension intense, d’une peur ou d’une terreur. • elle est associée à un cortège de symptômes : - Physiques : palpitations, sueurs, tremblements, sensation d'étouffement, nausées, douleur abdominale, paresthésies, vertige, frissons, bouffées de chaleur - Cognitifs : peur de mourir, de devenir fou, de perdre le contrôle de soi, sensation de catastrophe imminente - Dissociatifs : déréalisation (sentiment d'irréalité concernant la perception du monde extérieur) et dépersonnalisation (altération de la conscience de soi) 2.2.2 - Le trouble panique • Attaques de panique inattendues et récurrentes, non liées à l’exposition à une situation particulière. • Elles sont classiquement suivies d'une période d'inquiétude persistante à l'égard de nouvelles attaques éventuelles (anxiété anticipatoire).

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2.2.3 - Les phobies  L'agoraphobie • Anxiété liée au fait de se retrouver dans des endroits ou des situations où il pourrait être difficile (ou gênant) de s’échapper ou dans lesquelles on pourrait ne pas trouver de secours en cas d’attaque de panique. • Elle constitue une des complications évolutives majeure du trouble panique.  La phobie sociale Crainte d’agir de façon humiliante et embarrassante en situations d’interaction sociale ou de performance durant lesquelles le sujet est en contact avec des gens non familiers ou bien peut être exposé à l’éventuelle observation attentive d’autrui.  Les phobies spécifiques • Peur intense et persistante, à caractère irraisonné ou bien excessive, déclenchée par la présence ou bien l’anticipation de la confrontation à un objet ou une situation spécifique. • Il en existe plusieurs types : ◦ phobie pour un animal (chat, araignée, souris), ◦ phobie pour environnement naturel (hauteurs, orage, eau), ◦ phobie "sang-injection-accident" (voir du sang, assister à un accident, avoir une injection ou un prélèvement sanguin), ◦ phobie pour une situation (passer sur un pont, prendre l'ascenseur, voyager en avion).  Les trouble obsessionnels-compulsifs (TOC) Association d'obsessions et de compulsions Obsessions Pensées récurrentes, persistantes, reconnues comme intrusives et inappropriées répondant à un ou plusieurs des thèmes suivants : contamination/souillure, ordre et symétrie, malheur, agressive, sexuelle, religieuse, somatique. Compulsions Comportements répétitifs ou actes mentaux, réalisés selon certaines règles appelés rituels dans le but de réduire ou neutraliser l'anxiété générée par les obsessions et répondant à un ou plusieurs des thèmes suivants : lavage, rangement, vérification, comptage. 3 - Les troubles de l'humeur (thymique) 3.1 - L'humeur (la thymie) • Elle est définie comme une disposition affective fondamentale, qui donne à chacun de nos états émotionnels une tonalité agréable ou désagréable, oscillant entre les deux pôles extrêmes plaisant ou déplaisant. • Elle peut aller de la tristesse dans la dépression à l'exaltation ou excitation dans la manie. 3.2 - Les syndromes des troubles de l'humeur La dépression • Humeur triste pendant plus de deux semaines • Anhédonie (perte de plaisir ressenti), anesthésie affective, voire douloureuse • Aboulie (difficulté à initier les actions) • Vision pessimiste de soi (auto-dépréciation) et du monde

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• Ralentissement psychomoteur: bradypsychie, voix lente et monocorde (aprosodie), mimique peu mobile • Fatigue, anergie • Atteinte des grandes fonctions physiologiques: perte d'appétit, insomnie (2e partie de nuit), baisse du désir sexuel, trouble de l’attention, de la concentration, de la mémoire avec indécision • Idées de suicide La manie • Humeur exaltée/euphorique ou irritable pendant plus d’une semaine • Une augmentation de l'estime de soi, projets ambitieux et hors de portée avec achats inconsidérés • Une agitation psychomotrice avec tachypsychie (accélération de la pensée), logorrhée (accélération du discours), hyperactivité désordonnée • Atteinte des grandes fonctions physiologiques : augmentation de l’appétit avec perte de poids, réduction du besoin de sommeil, augmentation du désir sexuel avec désinhibition, distractibilité 4 - Les troubles psychotiques 4.1 - Les symptômes psychotiques • Altération marquée de l’appréhension de la réalité • Perte des limites de soi. 4.1.1- Symptômes psychotiques positifs24 (excès ou distorsions de fonctions normales)  Idée délirante • Croyance erronée, fondée sur une déduction incorrecte concernant la réalité extérieure, illogique si l'on considère l'intelligence et la culture du patient. • Caractérisée par : ◦ Mode de début : brutal ou progressif ◦ Évolution : aigue ou chronique ◦ Thème (ou contenu du délire) : persécution, jalousie, mégalomanie, mystique, perte de l'intimité psychique (vol de la pensée, diffusion de la pensée, pensée imposée, syndrome d'influence), idées de référence. ◦ Mécanisme : interprétatif (déduction incorrecte), imaginatif ou intuitif, hallucinatoire (voir le paragraphe sur les hallucinations ci-dessous). ◦ Systématisation (organisation) : systématisé (il y a une logique interne au délire) ou non systématisé (il n'y a aucune logique). ◦ Adhésion : la croyance dans le délire est forte. Aucun raisonnement ne parvient à la corriger. ◦ Retentissement : Participation affective: émotion, dangerosité

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Note A. Quinton : Attention dans ce texte de séméiologie psychiatrique "symptôme positif" signifie "exacerbation anormale" d'une fonction de la pensée et "symptôme négatif" signifie "affaiblissement anormale" d'une fonction de la pensée. Deux exemples : l'erreur est humaine, normale, mais être incapable de la reconnaître quand on reçoit la démonstration de son erreur est anormal (c'est un symptôme positif) ; ignorer l'existence de massacres dans un pays lointain est banal, mais rester indifférent quand on l'apprend est anormal (c'est un symptôme négatif). On n'est pas ici dans les poids diagnostiques des signes positifs et négatifs de la séméiologie somatique. Par exemple chez un sujet de 60 ans qui présente un ictère (signe positif) il est important de préciser l'absence de douleur et de fièvre (il s'agit de deux signes négatifs), ce qui conduit à évoquer un cancer sur le trajet de la voie biliaire principale entre le foie et le duodénum.

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 Hallucination • Perception sensorielle erronée, non associée à un stimulus extérieur réel, sans objet. • Elle porte sur plusieurs modalités sensorielles: visuelle, acoustico-verbale, olfactive, gustative, cénesthésique (fausse perception de toucher ou de sensations venant du corps). 4.1.2 - Symptômes psychotiques négatifs (diminution de fonctions normales) • Émoussement affectif (froideur) avec une perte d’intérêt dans les relations sociales (retrait social) et une anhédonie (perte de plaisir ressenti, anesthésie affective, voire douloureuse), • Perte de la volonté marquée par un apragmatisme (incapacité à entreprendre des actions), une incurie (défaut de soins corporels), • Réduction et pauvreté du discours (alogie), • Déficits cognitifs. Ces symptômes peuvent entraîner une dégradation des performances scolaires/professionnelles 4.1.3 - Symptômes psychotiques à type de désorganisation • Présentation hermétique/incompréhensible • Trouble du langage/trouble du discours/trouble formel de la pensée, néologisme (nouveaux mots) • Trouble du cours de la pensée marqué par un relâchement des associations/perte logique des associations (réponses ayant peu de lien avec la question) • Désorganisation de l’expression des émotions • Discordance idéo-affective (perte de la cohérence entre les pensées et les émotions), impression de bizarrerie • Désorganisation du comportement, caractère imprévisible (agitation, habillement inadapté) 4.2 - Les syndromes psychotiques La différence entre le normal et le pathologique se fait sur l’évaluation du retentissement et la fréquence. Aucun symptôme n’est spécifique/pathognomonique d’un trouble. Pour un même diagnostic, l’existence et l’intensité de tel ou tel symptôme varie d’un patient à l’autre. Il est important de toujours explorer les autres symptômes (thymiques+++) 4.2.1 - La schizophrénie • Classique triade ◦ Symptômes positifs: idées délirantes, hallucinations ◦ Symptômes négatifs: émoussement affectif, apathie, alogie, apragmatisme, pauvreté du discours, incurie, retrait social ◦ Symptômes de désorganisation: pensée (relâchement des associations), langage (barrage, fading, néologisme), émotions (discordance idéo-affective), comportement (agitation, maniérisme) • Durée > 6 mois 4.2.2 – Le trouble psychotique bref  Début brutal  Présence d'idées délirantes, d'hallucinations, de symptômes de désorganisation  Durée de plus d'un jour et moins d'un mois, avec retour au niveau de fonctionnement antérieur.

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Notions sur les maladies dermatologiques. Séméiologie dermatologique Hélène CONTE, Emilie IMBERT, Julien SENESCHAL, Josette STOKKERMANS

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Lexique de dermatologie 1 - Lésions élémentaires : 1.1 - Primitives - Macule : tache, modification de couleur, sans relief ni infiltration • Rouge = érythémateuse (congestion vasculaire) • Purpurique (extravasation des hématies, ne s’efface pas à la vitropression) • Pigmentée - Papule : lésion épidermique ou dermique , en relief, pleine, solide, circonscrite, de petite taille - Plaque : lésion en relief, étendue - Nodule : soulèvement cutané d’origine dermo-hypodermique (nouure si > 1cm, nodosité si petite taille) - Végétation : lésion verruqueuse, excroissance en chou-fleur, sessile ou pédiculée - Vésicule/Bulle : lésion en relief à contenu liquide clair ou citrin (sous-cornée, intraépidermique ou sous-épidermique) • < 5 mm vésicule • > 5 mm bulle - Pustule : lésion en relief à contenu liquide trouble (pus), folliculaire ou non folliculaire. - Kératose : lésion sèche, circonscrite, indurée, parfois rugueuse, correspond à un épaississement de la couche cornée 1.2 - Secondaires - Squame : lésion se détachant facilement (psoriasis : blanches et brillantes, ichtyosiformes : en écailles, polygonales, pityriasiformes : fines, scarlatiniformes : en lambeaux) - Croûte : sérosités sèches, peut faire suite à une vésicule, une bulle, une pustule - Fissure : perte de substance linéaire - Érosion : perte de substance superficielle, épidermique, à fond plat - Ulcération : perte de substance épidermo-dermique, laissant place à une cicatrice - Ulcère : perte de substance plus profonde - Gangrène : nécrose tissulaire noirâtre d’origine vasculaire ou infectieuse Sclérose : se palpe plus que ne se voit, perte de souplesse de la peau, lésion indurée - Atrophie : peau fine avec visibilité anormale des tissus sous-jacents - Cicatrice : lésion fibreuse secondaire à une perte de substance atteignant au moins le derme - Autres : - Erythrodermie : érythème de > 90% du tégument - Exanthème : éruption cutanée aiguë, rosée ou rouge, plus ou moins étendue - Enanthème : atteinte de la muqueuse (une angine donne un énathème) - Chéilite : inflammation des lèvres - Onyx mis pour ongle (exemples : leuconychie = ongle blanc, mélanonychie = bande pigmentée de l’ongle) - Intertrigo : atteinte d’un pli - Lichénification : épaississement de l’épiderme 2 - Résumé : • Visible non palpable : macule • Palpable : - Contenu solide : papule, nodule, végétation - Contenu liquide : vésicule, bulle, pustule

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• Altération de surface : - Perte de substance : érosion, ulcération, fissure, ulcère - Squame, kératose, croûte - Gangrène, nécrose - Atrophie, sclérose • Modifications de consistance : sclérose, œdème, atrophie

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Eczéma • Dermatose inflammatoire • Lésion élémentaire : la vésicule • Description : - Plaques érythémateuses, prurigineuses, à contours émiettés, présence de vésicules, si vésicules rompues plaques suintantes - Parfois lésions secondaires: squames, croûtes, lésions de grattage, impétiginisation, lichénification • 2 types : Atopique ou « endogène » • Peut être associé ou non à de l’asthme, des rhinites allergiques ou des conjonctivites atopiques • Débute souvent chez le nourrisson, atteinte symétrique des convexités des membres et du visage, atteinte du cuir chevelu, xérose cutanée constitutive • Chez l’enfant, atteinte des plis • Evolution variable à l’adolescence • Signes mineurs : Dennie-Morgan (double repli palpébral inférieur), fissures sousauriculaires, dartres achromiques, eczéma sur angiomes De contact ou « allergique » • Plaques en regard « du contact » (exemples : lobule d’oreille et boucle d’oreille fantaisie nickel, tibia et protège-tibia chez footballer), extension à distance possible • Evolution aiguë ou chronique • Parfois maladie professionnelle • « Autres eczémas » : nummulaire, dishydrosique, de stase __________

326

Lésions pigmentées 1- Définition • Ephélide : Tache de Rousseur • Naevus : Tumeur bénigne mélanocytaire Aspects cliniques multiples : Lentigineux, ou papulo-nodulaires soit pigmentés soit de la couleur de la peau normale, Naevus pédiculés, naevus verruqueux, naevus bleus, ou naevus à type de nodule érythémateux appelés naevus de Spitz. • Mélanome Tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes : différents aspects cliniques : Nodulaire, Superficiel Extensif, Acral lentigineux (touche les extrémités : mains et pieds) et lentigo malin de Dubreuilh (sujet âgé, touche le visage et le décolleté) 2 - Synopsis : Diagnostic Différentiel Naevus/Melanome Règle : A, B, C, D, E A : ASYMETRIE B : BORDURE C : COULEUR

NAEVUS NON : Répartition Régulière REGULIERE HOMOGENE : 1 à 2 couleurs

D : DIAMETRE E : EVOLUTION

< 6 mm STABLE

CONDUITE A TENIR

Surveillance Simple

MELANOME OUI IRREGULIERE INHOMOGENE : Brun, noir, rouge ou achromie > 6 mm CROISSANCE : importance de photos antérieures BIOPSIE EXERESE COMPLETE et analyse histologique

__________

Psoriasis • Dermatose inflammatoire chronique • Avec atteinte articulaire dans 10% des cas • De déterminisme polygénétique • Touche tous les âges de la vie, les deux sexes • Chronique, avec des poussées favorisées par des infections (ORL), l’alcool, certains médicaments, le stress… • Sévérité par le retentissement sur la qualité de vie, même dans des formes localisées • Prurit dans 30% • Sémiologie élémentaire : - Plaques érythémato-squameuses bien limitées - Plus rarement : lésions pustuleuses de 1à 4mm sur fond érythémateux • Localisation : - Classique : coude, genou, lombo-sacré, cuir chevelu - Psoriasis inversé : intertrigo des grands plis = perte du caractère squameux - Palmo-plantaire : érythémato-squameux ou pustuleux. - Unguéal isolé ou associé à une atteinte cutanée

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• Extension : - localisé : quelques plaques - en goutte - Généralisé, érythrodermique (pustuleux ou érythémateux) • Aspect classique  Psoriasis vulgaire : plaque érythémato-squameuses bien limitées, dans des localisations électives (coude, genou, région lombo-sacré, cuir chevelu) • Traitement : Va de traitements topiques (locaux) à des traitements généraux, adaptés à l’évaluation médicale du psoriasis (scores PASI basé sur l’extension et l’aspect du psoriasis) ET au retentissement psychologique de la maladie. __________

Dermatoses faciales : acné, rosacée, dermite séborrhéique 1 - Acné : - Pathologie du follicule pilosébacé : début à l’adolescence au moment du développement des glandes sébacées, régression spontanée liée à la maturation de ces glandes. - Siège électif : régions où les follicules pilosébacés sont nombreux : visage, région préthoracique, partie haute du dos - Physiopathologie : • Hyperséborrhée due à une sensibilité anormale de la glande sébacée aux androgènes • Hyperkératinisation du canal pilosébacé • Rôle de Propionibacterium Acnes, agent infectieux dont le rôle est reconnu dans l’acné Acné polymorphe juvénile ou acné vulgaire : forme typique de l’adolescent - Débute avant la puberté par l’apparition d’une hyperséborrhée du visage : aspect luisant, gras avec pores cutanés dilatés. - Lésions polymorphes : • Lésions rétentionnelles : « point noir » ou comédon ouvert et « point blanc » ou microkyste ou comédon fermé. • Lésions inflammatoires : superficielles (papulo-pustules), ou profondes (nodules). • Cicatrices pigmentées, atrophiques et hypertrophiques voire chéloïdiennes Formes sévères : nodulo-kystiques, conglobata, fulminans. 2 - Rosacée : Dermatose faciale fréquente comportant une composante vasculaire et une composante inflammatoire. Touche préférentiellement la femme et évolue en quatre stades. • Stade 1 : Stade des flushes : érythrose paroxystique du visage, déclenchée par le stress, les émotions, l’alcool, l’alimentation ou les changements de température. • Stade 2 : Rosacée érythémato-télangiectasique : érythrose faciale permanente avec télangiectasies, topographie : joues, nez. • Stade 3 : Rosacée papulo-pustuleuse : apparition sur l’érythème télangiectasique de papules voire de pustules, topographie : joues, nez, front, menton. Possibilité d’une évolution vers des lésions plus infiltrées granulomateuses. • Stade 4 : Stade de l’éléphantiasis facial : tuméfactions érythémateuses dures et bosselées, le plus fréquemment atteinte du nez : rhynophyma

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3 - Dermite séborrhéique : Dermatose faciale fréquente d’évolution chronique, touchant les zones séborrhéiques. - Plaques érythémato-squameuses, mal limitées avec petites squames grasses non adhérentes. - Parfois il existe un prurit modéré. - Topographie : zones séborrhéiques du visage : lisière du cuir chevelu, sourcils, région intersourcilière, sillons naso-géniens, régions pré-auriculaires, conduit auditif externe et menton. __________

Les carcinomes cutanés Les carcinomes (ou épithélioma) cutanés peuvent avoir pour origine les kératinocytes de l’épiderme, ou des annexes pilo-sébacés et sudorales. Ils représentent plus de 50% de tous les cancers cutanés et touchent préférentiellement les hommes de plus de 50 ans, à phototype clair, vivant dans les régions ensoleillées. Les deux principaux types sont le carcinome baso-cellulaire et le carcinome épidermoïde (ou spino-cellulaire), le plus fréquent étant le carcinome baso-cellulaire. Principal carcinogène : rayonnement ultraviolets solaires Siège préférentiel : visage ● Le carcinome baso-cellulaire : 80% des carcinomes cutanés • Topographie : le plus souvent en peau saine, atteint préférentiellement le visage (85%) et le tronc plus rarement. Les muqueuses et les semi-muqueuses sont le plus souvent épargnées. • La présentation est souvent polymorphe ; il existe un élément sémiologique commun : la perle épithéliomateuse : nodule translucide, rose ou couleur chair, souvent télangiectasique, de la taille d’une tête d’épingle à une lentille. • Evolution : lente et purement locale, mais risque de récidive et de survenue d’un autre carcinome baso-cellulaire d’où la nécessité d’une surveillance prolongée. • Traitement : exérèse chirurgicale ● Le carcinome spino-cellulaire : 15 à 20% des carcinomes cutanés • Topographie : le plus souvent sur des lésions précancéreuses (kératoses actiniques), prédomine sur des zones découvertes (visage, oreilles, dos des mains), atteinte des muqueuses (buccales et génitales) et des semi-muqueuses (lèvres). • Présentation clinique : tumeur bourgeonnante, dure et infiltrée, parfois ulcérée et hémorragique. • Evolution - Extension locale, tumeur infiltrante et destructrice - Risque métastatique : surtout ganglionnaire régionale (1 à 5%), plus rarement et plus tardivement viscérale : poumons, foie, os. - Risque de récidive et de survenue d’un second carcinome spino-cellulaire d’où la nécessité d’une surveillance cutanée prolongée. • Traitement : exérèse chirurgicale

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329

Quelques notions de pédiatrie

Yves Perel

330

Quelques point-clés de l’examen sémiologique de l’enfant et l’adolescent L’enfant n’est pas un adulte en miniature. Il présente de façon ininterrompue des modifications de ses aptitudes corporelles, intellectuelles, relationnelles et émotionnelles. La prise en charge pédiatrique vise à maintenir ou restaurer la santé de l’enfant et conçoit ce projet pour le futur d’un individu en devenir. L’immaturité physique, intellectuelle, psychologique, juridique de l’enfant amène à des spécificités dans l’approche sémiologique de celui-ci. Ces spécificités sont d’autant plus grandes que l’enfant est petit (voir tableau). Le bébé est une personne, l’enfant est une personne, l’adolescent est une personne… L’interrogatoire et l’examen en Pédiatrie se situent habituellement dans le cadre d’une relation triangulaire enfant-parents-médecins. Parents et soignants (médecins) partagent le même vocabulaire d’adultes, les mêmes préoccupations raisonnables (?), les mêmes perspectives d’avenir, la même sensation d’autonomie et de responsabilité ; grande est leur tentation de se parler entre eux (comment va t-il ? je vous propose de l’hospitaliser…) voire de l’exclure du débat (il m’a fait une diarrhée, nous acceptons/ou refusons qu’elle…, je vous propose qu’il …). Les droits de l’enfant, la philosophie qui nous anime mettent l’enfant qui nous est confié « au centre de nos préoccupations » : il a droit à être considéré comme tel ; sans être gaga, on peut s’adresser à un enfant si petit soit-il (« je trouve que tu as de la fièvre, que tu es fatigué, que tu as beaucoup grandi …, ta maladie est assez grave…très forte … »). Certains suggèrent de vouvoyer le bébé ou l’enfant comme tout patient adulte ! Pure provocation, bien sur, mais qui aide à la prise de conscience de chacun : « qui est le sujet unique de cette démarche médicale ? ». Les parents sont anxieux ? Souhaitent des informations ? L’enfant aussi et avec une légitimité primordiale ! Cette posture philosophique des Soins Pédiatriques n’est pas une excuse pour ne pas satisfaire au besoin d’expression et d’information parentale ; les parents sont ceux qui connaissent le mieux leur enfant et décriront le mieux la symptomatologie ; leur sérénité et leur confiance sont indispensables pour être transmises à l’enfant ; leur partenariat, leur adhésion au projet conditionnent l’installation d’une alliance thérapeutique, la qualité de la prise en charge et du suivi. Si l’enfant a bien la légitimité primordiale de l’entretien d’information médicale, les parents en auront le plus souvent la primeur, ainsi mis en position de soutenir leur enfant. Au-delà de cette situation « idéale », la place des parents est plus complexe dans les situations de séparation, de conflit voire de déchirement parental. D‘autres intervenants familiaux (grands-parents, frères et sœurs …) peuvent être d’une aide précieuse sous réserve que les parents aient exprimé leur accord à leur intervention ; la place des conjoints dans une famille recomposée est parfois au cœur des conflits. Dans les observations de maltraitance, dans des situations graves de mise en danger, c’est toujours « l’intérêt supérieur de l’enfant » qui sera privilégié. L’adolescent n’est plus un enfant et pas encore un adulte ; il est encore immature ou dépendant (financièrement, scolairement, sexuellement, juridiquement…) et en quête d’autonomie dans ces différents domaines. L’idéal est de recevoir l’adolescent et ses parents séparément ET ensemble ; son avis doit spécifiquement être recherché.

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Les enfants ! Quel plaisir ! Examiner des enfants peut s’avérer charmant, voire plaisant. Cette vision superficielle doit appeler plusieurs sérieux contre-points • l’investissement émotionnel induit par la prise en charge médicale d’un enfant a un revers statistique inéluctable : il faut se préparer à la prise en charge d’enfants malades, parfois gravement malades, des familles effondrées ou révoltées et se confronter au risque de décès; • il serait injuste de considérer comme moins plaisant l’examen de personnes plus âgées ; • notre plaisir n’a rien à voir avec l’objectif de la prise en charge médicale ; à l’extrême, il est condamnable ; notre fonction est celle de professionnel bien formé, investi, conscient de ses possibilités et limites, destiné à rendre un service sanitaire. Il serait tout aussi vain de nier l’émotion dégagée par les rencontres professionnelles avec les enfants ou adultes malades ; cette émotion doit être utilisée comme une aide à la compréhension empathique et personnelle de chaque patient ; la stratégie et le comportement médical feront appel à la rigueur de l’examen, aux connaissances de la médecine basée sur des preuves, aux échanges interprofessionnels … et à la faculté à utiliser l’émotion suscitée dans l’authenticité du dialogue. L’examen pédiatrique est un temps de dépistage et de prévention Le carnet de santé, document confidentiel, propriété de la famille doit être consulté et rempli par le médecin examinateur. Très souvent, il est demandé par l'enseignant, ce qui est contraire au principe de confidentialité ; plusieurs circulaires ministérielles l'ont rappelé : l'enseignant doit donc demander à la famille de remettre le carnet au personnel de santé. Sa présentation et sa tenue varient selon le département mais le remplissage par la famille et le médecin qui suit habituellement l'enfant donne déjà de bons renseignements sur la surveillance dont a bénéficié l'enfant. L'enfant va également bénéficier d'examens systématiques réguliers dont trois feront l'objet d'un certificat médical obligatoire au cours des 8 premiers jours de vie, du 9ème mois, du 24ème mois. L’examen sera toujours particulièrement centré sur la recherche ou le dépistage d’anomalie sensorielle (vision, audition), du développement psycho-moteur, de maltraitance ou négligence, de dysmorphie, de toute pathologie organique. Spécificités de l’examen Sémiologique Pédiatrique Le tableau de la page suivante présente les grands traits de l'examen clinique en pédiatrie.

332

Spécificités pédiatriques Se préparer  savoir : on trouve ce qu’on cherche et cherche ce qu’on connait  consulter les documents d’archive, le carnet de santé +++  Données administratives et pratiques

Rapide et efficace mais pas intrusif

Histoire maladie

par intérêt pour l’enfant, on commencera par l’interroger sur ce qui l’amène (t’as mal où ?) Qui est qui : papa, maman, beauxparents Arbre généalogique +++ Fratrie Conditions de vie Parité, gestation Grossesse, terme Accouchement Apgar, P, T, PC Régime

Interrogatoire

Antécédents familiaux

Antécédents personnels

Vaccins Carnet de santé Et dans la vie qu’est-ce-que vous faites ?

Examen physique

Antécédents patho Inspection

Mesures

Temps majeur de l’examen pédiatrique, toujours réalisable  postures, (relax, antalgique, tonus, axe rachidien…) comportement : vivacité, regard, mimiques, , mouvements spontanés, réactivité, complicité  cris (vigoureux, plaintifs ?)  coloration peau et muqueuses (+++), cheveux, ongles : paleur, cyanose, ictère, taches café-au-lait, purpura, éruption  trophicité, obésité  respiration (abdominale) : fréquence (NN : 40, NR : 30, enfant : 20, ado : 15), signes de lutte  dysmorphie Taille, poids, PC, IMC TA

Se présenter (à qui ?) S’abstenir de toute observation personnelle réprobatrice/entourage et autres médecins Dé-culpabilisation Précision +++ : des chiffres (38,5°, 5 vomissements, 3 jours…), dates Donner les signes positifs/ négatifs Qui a l’autorité parentale ? Taille, poids, puberté (!) Ne pas induire l’idée d’une hypothèse héréditaire

Lait : lequel, quantité, horaires, préparation Vitamines… +++ Le lire, le remplir ++++  crèche collectivité  école, niveau  sport  les potes 

Ne pas rêver d’un « examen complet » jamais réalisable (trop long, mal toléré)  entièrement déshabillé  examen en salle d’attente, lors de l’arrivée dans le bureau, pendant le déshabillage +++  en gardant une distance permettant la décontraction de chacun ++  on se regarde…

En cm, en kg, en DS

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Palpation

Percussion

Auscultation

Crâne, fontanelles Neuro  mobilisation  préhension  équilibre (marche sur un fil)  oculomotricité, nystagmus  vision et audition Mobilisation articulations Palpation pièces osseuses Rachis : statique, souplesse Masses musculaires Aires ganglionnaires Abdomen  souple/défense  foie, rate, reins  masse  Thorax (mobilisation, frémissement, fréquence…) Génital Orifices herniaires

Peau Thorax ; toujours possible même lorsque l’enfant est « bruyant » ; souvent immédiate Main, peau, épaule, parent Thorax ; toujours possible même lorsque l’enfant est « bruyant » ; souvent immédiate Main, peau, épaule, parent Crâne Abdomen thorax Dépistage ++ des cardiopathies (mais beaucoup de souffles sont « innocents ») Sifflements, sibilants, râles, diminution murmure

Des jouets Une lumière Clochette, boites à musique…

asymétrie ?

Plus qu’un examen appareil par appareil, chez le petit, la palpation se fait d’un seul tenant sur la totalité du corps, passant en revue les différents organes accessibles En décubitus dorsal…et dans beaucoup d’autres positions… La pudeur n’apparait pas à 18 ans ; le respect est requis dès le plus jeune âge ; on demande l’autorisation et on en tient compte Avec délicatesse

« apprivoise-moi, dit le renard… » Avec délicatesse

« apprivoise-moi, dit le renard… »

Un thorax de petit enfant est petit !  on prend un petit stéthoscope  la localisation est + imprécise que chez l’adulte 

334

Croissance staturo-pondérale La croissance normale est un phénomène continu, qui est le reflet de facteurs génétiques, nutritionnels, hormonaux, voire psychologiques, et qui peut être fortement influencée par l’état de santé. Un adulte qui va bien a un poids stable ; un enfant qui va bien a une croissance staturale et pondérale régulière. 1 - Mesures 1.1.

Les paramètres mesurés - La taille : est mesurée en position couchée (longueur) jusqu’à l’âge de 2-3 ans, puis debout (hauteur). Il existe de petites variations entre plusieurs mesures successives (faire 3 mesures et retenir la moyenne). - Le poids : sujet déshabillé, au 1/10 de kilogramme (kg) - Le périmètre crânien (PC) : à l’aide d’un ruban métrique gradué en millimètre (mm) mesurant le périmètre céphalique maximal.

1.2.

Les paramètres calculés - La vitesse de croissance (cm/an) : nombre de cm acquis en une année. Elle peut se calculer sur une période plus réduite (mais d’au moins 6 mois), extrapolée à l’année. - Le poids par rapport à la taille : s’obtient en comparant le poids par rapport au poids moyen pour la taille de l’enfant. Il s’exprime en déviation standard (DS) par rapport à la taille ou mieux en pourcentage. - L’indice de corpulence ou indice de Quetelet ou indice de masse corporelle (IMC) ou body mass index (BMI) (kg/m2) : rapport du poids sur la taille au carré qui s’exprime en percentile et reflète au mieux l’état nutritionnel et la masse grasse.

1.3.

Les valeurs de références La taille d’un enfant est dite normale si elle évolue de manière parallèle aux courbes de références dans un même couloir entre - 2 et +2 déviations standard ou entre le 3° et le 97 ° percentile. Entre ces deux mesures se situe 95 % de la population. Au-delà ou en deçà de ces références une mesure peut être encore normale, mais elle a une probabilité statistique plus importante d’être secondaire à une pathologie.

2 - L‘évolution de la croissance et de la puberté 2.1 - De la naissance à l'âge de 4 ans - La taille de naissance dépend de facteurs génétiques, intra-utérins (fonction placentaire), maternels (malnutrition) et environnementaux (tabagisme…). - Phase de croissance très rapide puis décélération progressive de la vitesse de croissance. - Cette phase est surtout dépendante de facteurs nutritionnels. 2.2 - De l'âge de 4 ans au démarrage pubertaire - Vitesse de croissance relativement stable autour de 5 à 6 cm / an. ++ - Dépend essentiellement des facteurs hormonaux : hormone de croissance et hormones thyroïdiennes. - La taille évolue régulièrement dans un couloir de croissance stable pendant toute l’enfance jusqu’en prépuberté, qui conduira à une taille adulte proche de la taille cible génétique à +/2 DS.

335

Age

Naissance

6 mois

1 an

2 ans

3 ans

4 ans

Taille (cm)

50

66

75

85

95

100

Taille (m)

1/2

2/3

3/4

Poids (kg)

3,3

7,5

9,9 (X3)

Périmètre Crânien (cm)

35

47,5

49

4/4 12

14

16

PC= Taille/2 + 10 2.3 - La poussée de croissance pubertaire La croissance pubertaire débute par les extrémités (mains et pieds), se poursuit par les membres, et se termine par le rachis. Le gain statural pubertaire dépend en partie de l'âge de démarrage pubertaire : il est d'autant plus élevé que la puberté démarre tôt. Mais l'âge de démarrage de la puberté ne modifie pas de façon significative la taille finale, à condition que la puberté démarre dans les limites physiologiques. Les courbes de croissance correspondent à une puberté démarrant vers 10,5-11 ans chez la fille, et 12,5-13 ans chez le garçon. Mais les limites physiologiques de la puberté sont de 8 à 13 ans chez la fille, et 9 à 14 ans chez le garçon. Chez la fille - La taille finale est atteinte autour de 16 ans et se situe en France à 163 cm en moyenne. - Le pic de croissance pubertaire pondérale est postérieur au pic de croissance statural. - Le poids moyen en fin de puberté est de 53 kg. Chez le garçon - La taille finale est atteinte autour de 18 ans et se situe en France à 175 cm en moyenne. - Le pic de croissance pubertaire pondérale est synchrone du pic de croissance statural. - Le poids moyen en fin de puberté est 63 kg. 3 - Analyse de la croissance. Eléments d’analyse. 3.1 - Facteurs génétiques et constitutionnels - Taille cible génétique = Moyenne des tailles parentales + 6.5 cm pour les garçons ou – 6,5 cm pour les filles. Cette taille cible représente la taille pour laquelle est "programmé" un enfant mais elle est précise à +/- 10-12 cm. - la taille de naissance - âge de puberté des parents (il existe souvent un caractère familial) 3.2 - Homogénéité du développement staturo-pondéral : - concordance (harmonie) ou discordance entre les croissances staturales et pondérales 3.3 - Repérage d’une cassure (ou d’un infléchissement) de la courbe de croissance +++ - par visualisation de la courbe (franchissement d’un couloir) - par calcul de la vélocité de croissance (abaissée) - par « perte » d’1 DS 3.4 - Corrélation avec toute pathologie viscérale qu’il faut rechercher +++ à l’interrogatoire et examen.

336

4 - Conclusion La surveillance de la croissance est une démarche essentielle quel que soit le motif pour lequel est vu un enfant. Elle doit porter au minimum sur la taille, le poids, et le périmètre crânien jusqu’à 3 ans. A partir de ces données, l’indice de corpulence est calculé. Les résultats sont transcrits sur le carnet de santé et les courbes correspondantes sont tracées. La fréquence des mensurations est variable avec l’âge de l’enfant, mais après l’âge de 3 ans elle doit être d’une ou mieux 2 fois par an. C’est sous cette condition que le praticien pourra déceler sans retard les anomalies de l’évolution staturo-pondérale d’un enfant.

_________ Développement Pubertaire 1- Définition L’adolescence représente une transition de l’enfance à l’âge adulte. La puberté initie cette période avec des modifications endocriniennes, morphologiques, physiologiques et psychologiques. La puberté est définie par la maturation sexuelle manifestée par : - la croissance des gonades, - le développement des caractères sexuels secondaires, - une accélération de la vitesse de croissance staturale. Ces manifestations sont le fait de la mise en route de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, (point de départ hypothalamique) et aboutissent à l’aptitude à la procréation. De nombreux facteurs affectent l’âge de début de la puberté : génétiques, ethniques, nutritionnels et psychiques. 2- Etapes de l’activation pubertaire Un ou deux ans avant les premières manifestations cliniques de la puberté apparaît une sécrétion de LH secondaire à une décharge pulsatile de facteur de libération de LH RH. La fréquence et l’importance de ce phénomène vont s’accroître progressivement. L’augmentation de FSH entraîne : - chez le garçon un développement des tubes séminifères, - chez la fille un développement de la granulosa et du stroma. L’augmentation de LH entraîne - chez le garçon une stimulation des cellules de Leydig et une augmentation de la testostérone, - chez la fille une stimulation de la granulosa et une augmentation des œstrogènes. Ce processus est appelé gonadarche. La gonadarche est précédée de 2 ans par l’adrénarche, correspondant à la sécrétion d’androgène (déhydroépiandrostérone DHA). 3- Développement pubertaire normal Le développement des caractères sexuels secondaires est coté de 1 à 5 selon la classification de Tanner (au stade I correspond l’aspect prépubère et au stade 5 le développement complet adulte).

337

3.1- Chez la fille (tableau 1) Les stades sont côtés S pour les seins et P pour la pilosité pubienne

Stade

Développement des seins

Age moyen (ans)

Pas de glande palpable

1

Bouton mammaire et élargissement de l’aréole Tissu mammaire plus large que l’aréole Aréole surélevée par rapport au tissu mammaire Développement mammaire complet

2 3 4 5

Développement de la pilosité pubienne

Age moyen (ans)

absence 11 12 13 15

Quelques poils sur les grandes lèvres Extension des poils vers le pubis Pilosité non encore complètement développée Pilosité adulte

11,5 12,5 13 14,5

Tableau 1 - Stades du développement pubertaire chez la fille L’intervalle entre le stade B2 et les premières règles est en moyenne de 2 ans. Les règles ne deviennent cycliques qu’après 1 à 2 ans, les premiers cycles étant anovulatoires. 3.2- Chez le garçon (tableau 2) Le signe indiquant le démarrage pubertaire est l’augmentation du volume des testicules, témoignant du développement des tubes séminifères. Une intumescence mammaire, appelée gynécomastie est fréquemment observée (30 à 50% des cas) dans les 2 années suivant le début pubertaire : elle est le plus souvent transitoire.

Stade

Développement des organes génitaux

1

Testicules et verge prépubères Début d’augmentation des dimensions des testicules Pigmentation du scrotum Début d’augmentation des dimensions de la verge Poursuite de l’augmentation des dimensions de la verge et des testicules

2

3 4

5

Développement adulte

Age moyen (ans)

Développement de la pilosité pubienne

Age moyen (ans)

Absence Quelques poils sur le scrotum

13

13

Extension des poils sur le pubis

14

14

Pilosité presque adulte (triangle)

15

Pilosité adulte (losange)

12

14.5

15

Tableau 2 - Stades du développement pubertaire chez le garço 3.3- Croissance pubertaire Dans les deux sexes, la vitesse de croissance staturale s’accélère à la puberté : le gain statural annuel passe de 5 cm avant la puberté, à 7-9 cm durant le pic de croissance pubertaire (âge de ce pic chez la fille 12 ans, chez le garçon 14 ans). Le gain statural pubertaire est ainsi de 25 cm pour la fille, 28 cm pour le garçon en moyenne.

338

3.4- Repères chronologiques Fille

Garçon

Puberté normale

10-13

11-14

Puberté précoce

<8

< 10

Puberté avancée

8-10

10-11

Puberté retardée

> 13

> 14

Tableau 3 - Repères chronologiques (en années)

_______ Développement psycho-moteur 1 - Généralités. L'évaluation du développement demande une coopération parfaite de l'enfant. Il faut donc le laisser en sécurité, dans les bras de sa mère, et commencer l'examen par des jeux en réservant l'examen neurologique plus formel et l'examen général à une phase ultérieure de la consultation. Les principales acquisitions de l'enfant sont classées en quatre rubriques : - motricité globale, - motricité fine, - langage - et contact social. S’y ajoutent l’évaluation sensorielle (audition, vision) et l’évaluation du développement affectif. Dans chacun de ces domaines, il existe une variation individuelle normale. 2 - Certains repères chronologiques sont importants à retenir (tableau joint à connaître parfaitement) ; on les retrouve notés dans les principaux examens du carnet de santé (4ème, 9ème, 24ème mois). A la fin de l'évaluation, on peut déterminer si l'enfant a des acquisitions en rapport avec son âge chronologique ou si elles sont décalées et dans ce cas, chiffrer le retard. - 0 à 3 mois : sourire-réponse, suivi de l'objet dans les deux directions de l'espace, tenue de la tête, ouverture des mains. - 3 à 6 mois : intérêt pour les objets vers lesquels il tend la main, rire, gazouillis, l'évolution du tonus axial et périphérique se poursuit selon un gradient céphalo-caudal Tête  Cou  Ceinture scapulaire  Tronc  Ceinture pelvienne  Membres supérieurs  Membres inférieurs - 6 à 9 mois : Le nourrisson porte les objets ou un gâteau à la bouche, manipule les cubes d'une main dans l'autre, dit des bisyllabismes (ba-ba, ta-ta, pa-pa), tient assis sans appui.

339

Sur le plan comportemental, l'enfant quitte la période symbiotique où il ne se distingue pas de ce qui l'entoure, pour entrer dans la période diatique où il se perçoit comme distinct de l'environnement et notamment de sa mère. Il commence à reconnaître son nom et tourne la tête quand on l’appelle. L'enfant est timide avec les inconnus, par exemple l'examinateur (notion d'angoisse de l'étranger).supporte mal la séparation avec sa mère. Il s'attache souvent à un objet (bout de tissu, peluche...) dont l'odeur, la douceur, la chaleur rappelle certaines qualités maternelles et permettent de mieux tolérer la séparation, c'est "l'objet transitionnel". Cependant, les expériences de séparation prolongée ou répétée sans substitut maternel stable peuvent conduire à un état dépressif grave ou "dépression anaclitique du nourrisson". - 9 à 12 mois : - Evolution de la pince pour saisir les petits objets ou la pièce de monnaie (8-10 mois : pince pouce-doigt, 10-13 mois : pince pouce-index), - notion de permanence de l'objet (acquise vers 10 mois) : l'enfant va chercher l'objet caché sous un tissu ou dans la main de l'examinateur, - l'enfant tient debout contre appui, s'assoit et se met debout seul. - La compréhension verbale, plus encore que le langage, évoluent. L'enfant comprend certaines séquences reliées à une situation vécue (au revoir, bravo, donne), dit "papa" "maman" de façon dirigée. Il fait les marionnettes, « au revoir ». - 12 à 18 mois : - l’enfant marche avec aide puis seul ; - le langage apparaît : d'abord sous la forme de mots séparés, "mot phrase" qui peut prendre plusieurs sens, par exemple "maman" peut désigner la personne mais aussi le sac, les chaussures... de maman. Les mots sont ensuite groupés deux à deux. - Développement de l'autonomie dans certains gestes (boire au verre, utilisation de la cuillère...), sur l'acquisition de la marche. - L'enfant découvre son corps : il aime regarder son image dans le miroir (stade du miroir de J. Lacan), peut montrer son nez, sa bouche... à la demande. - 18 mois à 2 ans : - poursuite de l'acquisition de l'autonomie, - suit des ordres simples, - habilité accrue dans la réalisation de tour de cubes, comprend comment sortir la pastille de la bouteille en la retournant. - Il imite ses parents à la maison. Pour atteindre son but, il passe progressivement de la solution empirique à la solution réfléchie. C'est la fonction "sémiotique" qui associe quelque chose de concret à un symbole. - 2 à 3 ans : - l'enfant est maintenant très autonome dans ses déplacements, se déshabille seul et commence à enfiler les vêtements. - Acquisition de la propreté de jour. - Commence à utiliser un crayon. - Le langage s'enrichit, fait de courtes phrases, le "je" apparaît vers 3 ans. La fonction sémiotique avec l'accès aux symboles se renforce. Cela se traduit par l'imitation différée dans le jeu avec les poupées, les voitures..., les jeux symboliques comme l'avion représenté par deux bouts de bois croisés.

340

3 - L'affectivité L'affectivité, définie par le domaine des sentiments dans la relation à soi et aux autres, a été particulièrement étudiée par les psychanalystes. Plusieurs stades ont été définis en fonction de la zone "érogène" prédominante et la fonction physiologique associée : - Entre 0 et 18 mois, c'est le stade oral. Le plaisir est lié à l'alimentation et à ce qui l'accompagne, les conflits s'expriment autour de la nourriture engloutie, refusée... - Entre 18 mois et 3 ans, c'est le stade anal qui symbolise la période d'éducation sphinctérienne avec ses plaisirs (celui de retenir ou d'expulser, d'être propre ou sale) et ses conflits avec l'entourage. Cette période est aussi celle de l'opposition de l'enfant face aux interdictions parentales qu'il découvre. Elle se traduit par le "non", les colères parfois impressionnantes (se roule à terre, spasme du sanglot...).

Serre le doigt

Acquisition manuelles

Fait du tricycle

3 ans

Imite un rond

Imite un trait

Court Monte les escaliers

2 ans

Petite histoire

3 mots en phrase

3 mots

Lance les objets Donne sur ordre

Marche seul

12 - 15 mois

Joue avec d'autres enfants

Joue en compagnie d'enfants

Aide quand on l'habille

Peur de l'étranger

Repère un visage familier

Plusieurs syllabes (ma-ma) Non – au revoir Ordres simples

Sourit à l'examinateur Tourne la tête à l'appel

Fixe le regard Suit des yeux transitoirement Se calme aux bruits de la voix

Acquisitions sensorielles Développement social

Vocalise

Acquisition du langage

Pince pouce-index

Assis sans appui Debout avec appui

Tenue droite et stable de la tête Mains ouvertes Sur le ventre s'appuie sur les avant bras Objet d'une main à Assis avec appui l'autre Se retourne dos/ventre Objet porté à la bouche

Sur le ventre, soulève la tête

Acquisition motrices et posturales

8 - 9 mois

6 - 7 mois

3 - 4 mois

1 mois

Age

341

342

index de masse corporelle

343

FILLES

344

345

GARCONS

346

347

348

349

Prescription raisonnée d’un médicament Karin MARTIN-LATRY

350

Préambule : Près de 80 % des consultations médicales en France se terminent par la prescription de médicaments. Un médicament possède sa propre spécificité et présente une interaction avec l’organisme. Ainsi pour prescrire il est capital de 1 - Connaître son patient, sa (ses) pathologie(s) = sémiologie 2 - Connaître le(s) médicament(s) que l’on prescrit.

Pré-requis de cet ED : Connaître : • les cours de l’UE 6 de la PACES « Initiation à la connaissance du médicament » • le polycopié de sémiologie • le présent document.

Objectifs de cet ED : A l’issue de cet enseignement, vous devrez être capable d’établir une prescription médicamenteuse adaptée au patient en tenant compte notamment du terrain ; Une séance d'enseignement dirigé a pour buts : - de vous donner la démarche intellectuelle pour prescrire un médicament dans des conditions optimales d’efficacité et de sécurité ; - de vous initier à l'utilisation du Vidal. - de vous rendre capable de prescrire un médicament dans des conditions optimales d’efficacité et de sécurité. - d'adopter une démarche sémiologique, en posant une liste bien définie de questions en lien avec le patient et le médicament, pour établir la prescription adaptée à une situation clinique donnée. - d’utiliser les connaissances de sémiologie pour établir une prescription adaptée.

351

Rappels : Le Vidal est le Dictionnaire des médicaments disponibles sur le marché français sous leur dénomination commerciale et par ordre alphabétique (pour la version papier). Il est l’ouvrage de référence en France depuis 1976 en matière d’information scientifique sur le médicament. Il n'est pas exhaustif puisque les laboratoires pharmaceutiques doivent payer pour y voir figurer les médicaments qu’ils commercialisent. Le Vidal est disponible sur différents supports : papier, CDROM, Internet, application pour smartphone. Il existe une version disponible sur l’ENT de l’Université Bordeaux Segalen et une version sur le site intranet du CHU de Bordeaux.

Informations contenues dans le Vidal : Version papier : 6 sections principales avec pages de couleur différentes

La section « blanche » contient les monographies des médicaments.

352

Détails des items d’une monographie du dictionnaire Vidal et interprétation Exemple pour le paracétamol, un antalgique

- Dénomination du produit - Forme pharmaceutique  renseigne sur le nombre d'unité par boite afin de prescrire le nombre de boite adéquate en fonction de la durée de traitement voulue  renseigne sur les formes pharmaceutiques disponibles

- Composition qualitative et quantitative en principes actifs et en constituants de l'excipient  permet d’identifier un éventuel excipient allergisant

- Indications thérapeutiques Pathologies graves: portées directement si efficacité démontrée par essai clinique. précédées de 'proposé dans' si présomption d'activité. Pathologies bénignes: portées directement si efficacité démontrée par essai clinique. précédées de 'utilisé dans' en l'absence d'essai clinique. - Posologie et mode d'administration  permet de rédiger correctement l’ordonnance afin que la prise de médicament soit optimale

- Contre-indications  plusieurs types peuvent être rencontrés : lié au produit, au patient... - Mises en garde spéciales  permet d’adapter la prescription

353

- Précautions particulières d'emploi

- Interactions médicamenteuses 4 niveaux : - contre-indication - déconseillée - précautions d’emploi - à prendre en compte - Grossesse et allaitement Peut ne pas être informatif  centre de pharmacovigilance

- Effets sur la capacité de conduire des véhicules ou d'utiliser des machines

- Effets indésirables (fréquence et gravité)  ces effets ont soit été mis en évidence au cours des essais cliniques soit depuis la mise sur le marché du médicament - Surdosage : symptômes, conduite d'urgence, antidotes

- Propriétés pharmacologiques = pharmacodynamie  renseigne sur la classe pharmacologique et le mécanisme d’action du produit

354

- Eléments de pharmacocinétique  y figurent les 4 grands paramètres pharmacocinétiques : ADME permet d’évaluer les modalités de « distribution » du produit et ainsi les interactions possibles en cas de pathologies digestives, hépatiques ou rénales. Renseigne également sur la liaison aux protéines plasmatiques responsables potentiellement d’interactions médicamenteuses Permet d’évaluer la part du médicament disponible après absorption

- Sécurités précliniques  = chez l’animal

- Modalités de manipulation - Précautions particulières d'élimination des produits non utilisés ou des déchets dérivés de ces produits, s'il y a lieu - Durée de stabilité, si nécessaire après reconstitution du produit ou lorsque le récipient est ouvert pour la première fois

- Précautions particulières de conservation

- Incompatibilités majeures chimiques ou physiques - Conditions de délivrance au public  liste (I, II, stupéfiant) remboursement par la sécurité sociale (35 %, 65 %, 100 %) médicament disponible en collectivité, à l’hôpital...

- Date d'établissement du résumé des caractéristiques du produit. - Nom ou raison sociale et domicile ou siège social du demandeur de l'autorisation de mise sur le marché

AMM 362 469.8N(2003)

355

Explications des sigles :     Données Cliniques 

o Indication  o Posologie/mode d’administration  o Contre‐indications  o Mise en garde/précautions d’emploi  o Interactions  o Grossesse/allaitement  o Effets indésirables  o Surdosage    Propriétés Pharmacologiques  o Pharmacodynamie  o Pharmacocinétique  o Sécurité préclinique    Données Pharmaceutiques  o Conditions de conservation  Registered 

®   

Informations récentes, révisées ou validées 

Version internet :  

356

Démarche intellectuelle pharmacologique Préambule Devant toute décision de prescription médicamenteuse, il est nécessaire de se poser, de manière hiérarchique, les questions suivantes qui permettront une fois que vous les aurez posées et que vous y aurez répondu, de prescrire efficacement un médicament : Cette liste comporte 7 items : classe, contre-indication(s), interaction médicamenteuse(s), effet(s) indésirable(s), surveillance, terrain et conseil(s).

1. Classe : Quelle classe choisir en rapport avec l’indication (effet attendu)- Cinétique particulière ?

2. Contre-indication(s) : Existe-t-il des contre-indications et le patient est-il concerné ? 3. Interaction médicamenteuse(s) : Y a-t-il un risque d’interaction médicamenteuse entre le médicament que l’on souhaite prescrire et ceux que le patient prend déjà ou va prendre (prescription sur la même ordonnance) et si oui quelle doit être l’attitude en fonction du degré d’interaction ?

4. Effet(s) indésirable(s) : Y a-t-il un (des) effet(s) indésirable(s) grave(s) attendu(s) ? Si oui comment les gérer (surveillance, prévention auprès du patient...) ?

5. Surveillance : Y a-t-il une surveillance particulière à mettre en place pour vérifier l’efficacité, l’observance, l’innocuité (dosage pharmacologique, biologique) ou une attitude à adopter ?

6. Terrain : Y a-t-il des précautions particulières liées au terrain et donc au patient (insuffisance hépatique, insuffisance rénale, allergie connue à un principe actif ou à un excipient, adaptation forme pharmaceutique, dosage par prise et dosage maximum par jour, rythme d’administration, grossesse, allaitement, personne âgée enfant, génétique, environnement, conduite automobile, …) dont vous devez tenir compte ?

7. Conseil(s) : en fonction des réponses au 6 premières questions, il peut être nécessaire de formuler des recommandations au patient.

Ensuite, vous pourrez être conduit à vouloir prescrire plusieurs médicaments à un même patient. De ce fait, il vous faut savoir gérer leur co-prescription en vous reposant les questions listées ci-dessus mais avec une attention toute particulière sur les interactions potentielles.

**********

357

Sites comportant des documents vidéo intéressants ____ Site présentant des examens cliniques en général, Sur ce site on assiste à des examens cliniques généraux effectués par le Pr SICARD, interniste qui a été le premier président du Comité National d'Ethique. Outre le fait que le Pr SICARD a été un clinicien de renom et que les gestes présentés sont exemplaires, il est intéressant de constater que l'éthique envers les patients a évolué ; actuellement les conditions dans lesquelles les examens sont effectués sur les patients ne seraient plus admises. http://www.canalu.tv/themes/sciences_de_la_sante_et_du_sport/semiologie/semiologie_medicale/un_examen_ clinique

Cardiologie On trouve sur le site de la faculté de Grenoble beaucoup de choses en cardiologie. On accède au sommaire par : http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/CardioCD/cardio/sommaire.htm Dans la partie séméiologie cardiaque on trouve la description des souffles et de brèves séquences d’auscultation http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/CardioCD/cardio/index2.htm On peut accéder directement à l’auscultation des anomalies par le lien qui suit. Cependant il est préférable d’avoir sous les yeux la description des souffles. A mon avis (A. Quinton) le souffle d’insuffisance aortique présenté n’est pas représentatif. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/CardioCD/cardio/sono.htm Ceux qui sont tentés par la découverte de l’échographie cardiaque peuvent suivre le lien http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/CardioCD/cardio/video.htm

Pneumologie • Cours de sémiologie respiratoire sur Apprentoile • www.respir.com • www.cep-pneumo.org

358

Maladies infectieuses http://www.invs.sante.fr/surveillance/grippe_dossier/am_grippe_saisonniere.htm http://www.antiinfectieux.org/antiinfectieux/PTS/infections-respiratoires/otite/PTS-respiotite.html Recommandation et argumentaire AFFSAPS www.sfmu.com Association des Professeurs de Pathologie Infectieuse et Tropicale. Site d’enseignement de la faculté de médecine de Grenoble http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/malinf/malinf/84/lecon84.htm# http://www.chups.jussieu.fr/polys/viro/poly/POLY.Chp.8.2.htm Rhumatologie http://www.canalu.tv/themes/sciences_de_la_sante_et_du_sport/semiologie/semiologie_medicale/des_examens _cliniques_en_rhumatologie Séméio articulaire du membre supérieur (Collège lyonnais des généralistes enseignants) http://clement.ad.free.fr/fac/loco/diapos.ed3.membre.sup.pdf Examen et patho de l’épaule http://www.maitrise-orthop.com/viewPage.do?id=1010 Clinique du sport http://www.youtube.com/watch?v=Jp_iSZBYc-c&feature=related

du genou http://www.maitrise-orthop.com/corpusmaitri/orthopaedic/mo56_knee_joint/kneejoint_vf.shtml Neurologie Le site du Collège des enseignants de neurologie est très riche. En outre on peut y voir de nombreuses vidéos sur des gestes d'examens http://cen-neurologie.fr/videotheque/examen/index/phtlm Tous les polycopiés pour les ECN (très copieux) La plupart des polycopiés des disciplines sont accessibles sur le site suivant http://www.fascicules.fr/

359

Imprimerie Université Bordeaux Segalen

Octobre 2012

360

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